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소아 운동 실조증-모세혈관 확장증

알렉세이 포트노프 , 의학 편집인
최근 리뷰 : 07.07.2025

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모세혈관확장성 운동실조증은 소아마다 상당히 다를 수 있습니다. 진행성 소뇌 운동실조증과 모세혈관확장증은 모든 소아에서 나타나며, 피부에 "카페오레" 무늬가 흔합니다. 감염에 대한 감수성은 매우 심한 것부터 매우 중간 정도까지 다양합니다. 악성 신생물, 특히 림프계 종양의 발생률은 매우 높습니다.

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병인학

실조-모세혈관확장증 환자의 특징적인 면역학적 변화는 T 림프구 수 감소, CD4+/CD8+ 비율 역전(주로 CD4+ 세포 감소로 인한), 그리고 T 세포의 기능적 활성과 같은 세포 면역 장애입니다. 혈청 면역글로불린 농도 측면에서 가장 특징적인 변화는 IgA, IgG2, IgG4, IgE의 감소 또는 부재이며, 드물게는 정상에 가까운 면역글로불린 농도 또는 IgA, IgG, IgE의 급격한 감소와 IgM의 유의미한 증가 형태의 비면역글로불린혈증이 관찰됩니다. 특징적으로 다당류 및 단백질 항원에 대한 항체 형성 장애가 나타납니다.

무엇을 조사해야합니까?

면역 체계 기관

소뇌

뇌

어떤 검사가 필요합니까?

유기체의 면역 상태에 대한 종합적인 연구

누구에게 연락해야합니까?

소아과 의사

신경과 전문의

치료

현재까지 모세혈관확장성 운동실조증에 대한 치료법은 개발되지 않았습니다. 환자는 신경계 질환에 대한 완화 치료가 필요합니다. 심각한 면역학적 변화 및/또는 만성 또는 재발성 세균 감염이 발견되는 경우, 항균 치료(기간은 면역결핍 및 감염의 중증도에 따라 결정됨), 정맥 면역글로불린 대체 요법, 그리고 필요한 경우 항진균 및 항바이러스 치료가 필요합니다.

건강