어린이의 베체트 병

베체트 병 (Behcet 's disease) - 혈관벽의 괴사와 혈관 주위 임파선 세포 침윤을 동반 한 작은 혈관의 전신 혈관염. 재발 성 대동맥염의 형태로 삼중 체가 특징 인 경우; 생식기 궤양 및 포도막염. 그것은 모든 연령대에서 발생하지만, 소아에서 베체트 병은 드문 병리학입니다. 유전 적 소인은 HLA-B5, B-51h, DRW52와의 소통이 밝혀졌다.

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어린이의 베체트 병의 원인

베체트 병의 원인은 알려져 있지 않습니다. 바이러스, 박테리아 요소 및 환경 요인이이 질병을 유발합니다.

병인 발생. 질병의 핵심은 작은 혈관의 혈관염입니다. 면역 복합체, 지역의 증가 면역 글로불린 구성 요소 C 순환 찾을 수 ₃ 및 C ₉ 보완하고, 호중구 화학 주성을. 혈관 벽 괴사 및 혈관 주위 임파선 세포 침윤이 기록됩니다.

최근 혈전 변화의 발생과 내피 세포의 사이토 카인과 함께 혈관 수축성 펩타이드 - 엔도 텔린의 참여가 논의되고있다.

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어린이의 베체트 병 증상

급성 또는 점진적 발병. 무력화 된 열, 재발 성 구내염, 양안 포도막염 형태의 눈 손상. 소아에서는 피부의 변화가 홍반 결절, 궤양, 깊은 흉터로 나타납니다. 윤활 염의 유형에 따라 중간 관절의 단일 관절염 또는 올리고 관절염의 형태로 관절 증후군이있을 수 있습니다. 하여 소화 기관의 패배로 심각한 과정 관찰 일반화 된 혈관 병변 (미란 ezofigit, 궤양 성 대장염, 크론 병 같은), CNS (정신 장애, 수막뇌염. 아이들은 드문 생식기 궤양입니다.

어린이의 베체트 병 진단

급성기에는 ESR, 백혈구 증가, 경증 빈혈,과 감마 글로불린 혈증,과 면역 글로블린 혈증이 증가합니다. "불완전한"형태의 베체트 병이 설명됩니다. 이러한 경우 다음과 같은 진단 기준이 사용됩니다.

1. 재발 성 aphthous 구내염.
2. 시오노빌트.
3. 피부 혈관염.
4. Uveit.
5. 생식기 궤양
6. 뇌수막염.

의무 증상 (재발 성 궤양 성 구내염)과 함께 2 ~ 3 개의 징후가 있어야합니다 (불완전한 형태의 경우).

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어린이의 베체트 병 치료

글루코 코르티코 스테로이드는 1 mg / kg / day, cyclophosphamide, levamisole을 1 일 1 ~ 2 일에 50-150 mg / day의 용량으로 처방합니다. 콜히친 1 -1.5 mg / 일, 0.5-0.25 mg / day의 용량으로 유지 요법으로 전환. 유지 관리에 사용되는 모든 약은 몇 개월에서 수년까지 처방됩니다. 심한 경우 acyclovir를 5 mg / kg / 정으로 정맥 내 투여하고 8 시간마다 5 일간 투여합니다. Plasmapheresis. 프레드니솔론 1 mg / kg / day.

예후는 심한 형태의 질환과 신장의 침범으로 인해 의심 스럽습니다 (드문 경우).