어린이의 DIC 증후군

DIC 증후군 - 출혈 증후군과 출혈의 가장 흔한 원인 중 하나이며 신생아 환자의 8-15 %에서 관찰됩니다.

다양한 병리학 적 증상의 발달에서 DIC 증후군은 필수적인 역할을합니다. 이 비 생물학적 생물체의 일반적인 생물학적 반응은 지혈을 활성화시키는 혈전 형성 물질의 혈류로의 침투에 대한 반응으로 발생합니다. 그것은 미세 순환 침대에서 심각한 교란을 동반한다. DIC 증후군에서의 출혈은 지속적인 성격과 다릅니다.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

원인 DIC 증후군

DIC 증후군의 발병 원인은 다음과 같습니다.

• 심각한 바이러스 성 및 세균성 (특히 그람 음성균 및 혼합 된 미생물에 의한 감염);
• 저체온증;
• 저산소증 / 질식;
• 산증;
• 쇼크, 급성 저혈압;
• 외상 및 파괴적인 장기 손상 (심각한 용혈, 백혈구 용해, 다량의 외상, 화상, 실질 조직의 파괴, 괴사).

대부분의 경우에, 유아 DIC의 시작 메커니즘 - 심혈관 붕괴 또는 쇼크, 혈관 내피 세포 활성화를 손상 이어 증가 혈관 식의 결과는, 조직 인자의 혈액으로 방출, 인터루킨 1, 6, 8, 인자의 증가 된 양 혈소판 및 종양 괴사 인자의 활성화.

[7], [8], [9]

병인

혈액 응고 시스템의 유도 병인 요소 과도한 활성화는 작은 혈관의 광범위한 혈전 형성에 이르게하고, 그 결과, 개발 미세 봉쇄 연조직 기관, 플라즈마 응고 인자, 혈소판의 자신의 허혈 고갈있다. 과도한 응고 활성화는 섬유소 용해를 유발하여 출혈을 악화시킵니다. 응고 인자, 혈소판 결핍의 고갈과 넘치 출혈 및 전체 혈액 nesvortyvaemost 발생할 수 있습니다 섬유소 용해의 이차 우울증의 발전과 함께. 따라서 우리는 소아에서 DIC 증후군의 발병 기전을 다음과 같이 구분할 수 있습니다.

• "단백질 분해 폭발"- 혈중 트롬빈과 플라스 민 과도한 형성, 키닌의 혈관 작용 효과;
• 전신 내피 손상 (산증, 내 독소증, 외독 증 등);
• 내부 및 외부 응고 경로의 활성화와 관련된과 응고 능;
• 인해 피브린 및 피브리노겐 microthrombi 또한 섬유소의 개발의 가용성 복합체의 형성 초기 단계에서 봉쇄 미세 DIC - 유변학 모세관 폐색 (혈액 점도, 슬러지, 혈전 증가);
• 신장, 폐, 간, 심장의 기능 장애를 가진 세포의 저산소증 및 파괴 - 다기관 장애;
• 활성 세린 프로테아제 억제제 (. 안티 트롬빈 III, 단백질 C, D 등) - 피 모두 사전 응고제 수준 (인자 I, II, V, VIII, XIII, 폰 빌레 브란트) 천연 항응고제의 응고 및 혈소판 소비 플리
• 인자 V, VIII, XII, XI, XIII, 폰 빌레 브란트 혈전증 과도한 출혈 동시에 개발의 결과, 일차 및 이차 모두 지혈을 제공 혈소판 막 당 단백질을 변화 피브리노겐 단백질 분해의 상당한 증가 PDF 저하 병리 섬유소. 때문에 중간에게 혈액 응고를 제거하는 세망 내피 시스템의 낮은 용량 DIC의 발전에 신생아의 경향; 간부전 적절히 필요하다면 합성 사전 응고제 및 항응고제 인상하는 단계; 작은 혈관에서 충분한 관류를 유지하는데 어려움; DIC 증후군으로 이어지는 대부분의 유발 인자의 취약성 및 손쉬운 손상 가능성.

[10], [11], [12], [13], [14]

조짐 DIC 증후군

임상 적으로, DIC 증후군의 발달에는 3 단계가 있습니다.

1. 첫 번째는 고 응고의 단계입니다. 임상 사진이 미세 순환 장애의 가입 표지판, 질병의 주요 증상에 의해 지배된다 : 피부 말단 청색증, 정체 명소, 저체온증, 간, 비장, 빈맥의 크기가 적당한 증가 마블링, 혈압, 빈호흡, 이뇨의 감소를 감소시킨다.
2. 두 번째 - 상 응고 및 thrombocytopathia 소비. 이 점상 출혈이 있고 주사 부위에서 출혈, 피부와 점막 창백한, 급성 logochnotsirkulyatornoy 및 급성 신부전, 뇌 부종, 심근 병변의 형태로 중요한 장기의 기능을 영향을받습니다. 동시에이 뇌에 출혈을 포함한 출혈; 폐 및 위장 출혈.
3. 복구 단계. 두 번째 단계가 치명적인 결과를 초래하지 않으면 DIC- 증후군은 세 번째 단계 인 회복으로 이어진다. 이 단계는 출혈의 중단과 영향을받는 기관의 기능의 점진적인 회복을 동반합니다.

소아에서 DIC 증후군은 심각한 질병의 심각한 합병증으로 30-50 %의 치명적인 결과를 초래합니다.

[15]

진단 DIC 증후군

Hypercoagulability의 단계에서 실험실 매개 변수의 다음 변경 사항이 일반적입니다.

• 혈액 응고 시간과 출혈 시간은 정상 또는 약간 단축됩니다.
• 혈소판의 수는 정상 범위 내에있다;
• PV 왕복;
• TWT는 잘 렸습니다.
• 피브리노겐 수준이 증가합니다.
• PDF가 증가했습니다.
• 양성 에탄올 검사.

소비 단계에서 다음과 같은 실험실 지표가 특징적입니다.

• 응고 시간과 출혈 시간이 증가한다.
• 혈소판 수가 감소했다.
• PV가 짧아 지거나 정상입니다.
• TCH가 증가한다.
• 피브리노겐 수준이 감소했다.
• PDF가 증가했습니다.
• 에탄올 테스트는 크게 긍정적입니다.
• 빈혈 및 혈액도 말에서 분열 된 적혈구의 출현.

세 번째 단계에서는 실험실 지표가 정상으로 돌아옵니다.

[16], [17], [18],

치료 DIC 증후군

치료의 성격과 범위는 단계에 달려 있습니다.

고 응고의 단계

기저 질환에 대한 적절한 치료에 주된 관심을 기울여야합니다. 신선 동결 혈장 (증정 혈장 응고 인자 및 트롬빈 III) 10 ~ 20의 비율로 BCC 방법 주입 요법 필수 보충 ㎖ / kg 정맥 내, 유아의 생리적 요구에 의해 정의 된 양에서 10 % 글루코스 용액. 또한 소정의 항 혈소판제의 펜 톡시 필린 (Trental) 5 % 포도당 용액에서 2 % 용액 0.1-0.2 ㎖ (천천히 적가, 2-4 회). 적응증에 따르면, 프로테아제 억제제 인 아프로 티닌에 25,000 ~ 50,000 단위가 천천히 정맥 내 주사된다. 도파민, 모노 아민 옥시 다제 억제제 [5-10 MCG / kghmin), 점적]의 미세 봉쇄를 사용하는 경우.

소비 단계

적혈구와 혈전 농축액의 수혈 징후에 따라 12 시간마다 혈액 응고 인자 VIII의 수혈이 필요합니다. 산소 요법, 산증 교정, 아이의 온난화, bcc 대체, 헤파린 치료가 필요합니다. 나트륨 헤파린 (혈액 응고 시간의 제어하에!) 투여 필요할 경우 정맥 내 매 4-6 시간, 피하 10-25 IU / (kghsut)의 시작 도즈 매 8 시간, 투여 량은 50 내지 150 U / (kghsut)으로 증가시켰다.

헤파린 나트륨은 혈액 응고 인자 VIII의 수혈과 드립 (drip) 또는 마이크로 제트 (micro-jet)로 정맥 주사로 안티 트롬빈 III (헤파린 작용의 보조 인자)의 수준을 회복 한 후에 만 처방됩니다. 헤파린 취소 대상 혈소판 억제제 (피라 세탐 또는 니코틴산, 디피 리다 몰 등)의 배경에 헤파린의 용량이 점차 감소 만 가능하다.

[19], [20], [21], [22]

복구 단계

장기 및 시스템의 손상된 기능을 회복시키는 것이 목적 인 posindromnaya 요법이 필요합니다. 혈전 용해제는 대개 혈관의 혈전증과 함께 극히 드물게 사용됩니다.