어린이 DIC

DIC 증후군은 출혈성 증후군과 출혈의 가장 흔한 원인 중 하나이며, 아픈 신생아의 8~15%에서 관찰됩니다.

DIC 증후군은 다양한 병리학적 질환의 발병에 중요한 역할을 합니다. 이 비특이적인 신체의 일반적인 생물학적 반응은 지혈을 활성화하는 혈전형성 물질이 혈류로 침투할 때 발생하며, 미세순환계의 급격한 장애를 동반합니다. DIC 증후군의 출혈은 지속되는 것이 특징입니다.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

원인 어린이의 DIC

소아에서 DIC 증후군이 발생하는 이유는 다음과 같습니다.

• 심각한 바이러스 및 박테리아 감염(특히 그람 음성 및 혼합 미생물총에 의한 감염)
• 저체온증
• 저산소증/질식
• 산증
• 쇼크, 급성 저혈압
• 외상 및 파괴적 장기 손상(심각한 용혈, 백혈구 용해, 대량 외상, 화상, 실질 장기 파괴, 괴사).

대부분의 경우, 신생아의 DIC 증후군이 시작되는 기전은 심혈관 붕괴나 쇼크로, 이어서 혈관 내피세포가 활성화되고 손상되어 혈관 발현이 증가하고, 조직 인자가 혈액으로 방출되고, 인터루킨 1, 6, 8, 혈소판 활성화 인자, 종양괴사인자가 증가합니다.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

병인

원인 요인에 의한 혈액 응고계의 과도한 활성화는 소혈관의 광범위한 혈전 형성을 초래하고, 결과적으로 실질 기관의 미세순환 차단, 허혈, 혈장 응고 인자 및 혈소판 고갈을 초래합니다. 과도한 응고 활성화는 섬유소 용해를 유도하여 출혈을 악화시킵니다. 응고 인자 고갈, 혈소판 결핍 및 이차적인 섬유소 용해 저하로 인해 다량의 출혈과 완전 혈액 응고가 발생할 수 있습니다. 따라서 소아 파종성 내분비내응고(DIC) 증후군의 발병 기전에서 다음과 같은 연관성을 확인할 수 있습니다.

• "단백질 분해 폭발" - 혈액 내 트롬빈과 플라스민의 과도한 형성, 키닌의 혈관 작용 효과.
• 전신 내피 손상(산증, 내독소증, 외독소증 등)
• 내인성 및 외인성 응고 경로의 활성화와 관련된 과응고
• DIC 초기 단계에서 가용성 피브린-피브리노겐 복합체 형성 및 피브린 미세혈전 발생으로 인한 미세순환 차단, 그리고 모세혈관의 유동학적 폐색(혈액 점도 증가, 슬러지, 혈전)
• 저산소증과 세포 파괴, 중추신경계, 신장, 폐, 간, 심장의 기능 장애 - 다발성 장기 부전;
• 혈액 내 응고제(인자 I, II, V, VIII, XIII, 폰 빌레브란트)와 천연 항응고제(활성 세린 프로테아제 억제제(항트롬빈 III, 단백질 C, B 등))의 혈중 농도가 모두 감소하면서 소모성 응고병증 및 혈소판 감소증이 발생합니다.
• FDP의 유의미한 증가, 피브리노겐 분해, V, VIII, XII, XI, XIII 인자, 폰 빌레브란트 인자의 단백분해, 그리고 혈소판막 당단백질의 변화를 동반한 병적 섬유소 용해가 발생하며, 이는 일차 및 이차 지혈을 모두 방해하여 혈전증과 출혈 증가를 동시에 유발합니다. 신생아가 DIC 증후군을 앓기 쉬운 이유는 세망내피계의 중간 혈액 응고물 제거 능력 부족, 필요한 경우 간의 응고 촉진제 및 항응고제 합성 증가 능력 부족, 소혈관에서 적절한 관류 유지의 어려움, 그리고 DIC 증후군을 유발하는 대부분의 유발 요인에 대한 취약성과 손상 용이성 때문입니다.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

조짐 어린이의 DIC

임상적으로, 소아의 DIC 증후군 발달은 세 가지 단계로 구분됩니다.

1. 첫 번째는 과응고 단계입니다. 임상 양상은 기저 질환의 증상이 주를 이루며, 미세순환 장애 징후가 추가됩니다. 피부 마블링, 원위부 청색증, 정체 반점, 저체온증, 간과 비장의 중등도 비대, 빈맥, 혈압 저하, 빈호흡, 이뇨 감소 등이 있습니다.
2. 두 번째는 소모성 응고병증 및 혈소판병증 단계입니다. 주사 부위의 점상출혈 및 출혈, 창백한 피부 및 점막이 발생하고, 급성 폐순환계 및 급성 신부전, 뇌부종, 심근 손상 등의 형태로 주요 장기의 기능이 저하됩니다. 뇌출혈, 폐 및 위장관 출혈을 포함한 출혈이 동시에 발생합니다.
3. 회복기. 두 번째 단계가 사망으로 이어지지 않으면 DIC 증후군은 세 번째 단계인 회복으로 넘어갑니다. 이 단계에서는 출혈이 멈추고 영향을 받은 장기의 기능이 점진적으로 회복됩니다.

소아 DIC 증후군은 심각한 질병의 심각한 합병증으로, 30~50%의 경우 사망에 이릅니다.

[ 15 ]

진단 어린이의 DIC

다음은 과응고 단계에서 나타나는 실험실 매개변수의 일반적인 변화입니다.

• 응고 시간과 출혈 시간은 정상이거나 약간 단축됩니다.
• 혈소판 수치가 정상 범위 내에 있음
• PV가 단축됨
• Thu는 단축됩니다.
• 피브리노겐 수치가 상승합니다.
• PDF가 증가했습니다.
• 에탄올 검사에서 양성 반응이 나왔습니다.

다음은 소비 단계의 특징인 실험실 매개변수입니다.

• 혈액 응고 시간과 출혈 시간이 늘어납니다.
• 혈소판 수가 감소합니다.
• PV가 단축되거나 정상입니다.
• PTT가 증가했습니다.
• 피브리노겐 수치가 감소합니다.
• PDF가 증가했습니다.
• 에탄올 검사 결과는 매우 양성입니다.
• 빈혈과 혈액 도말 검사에서 적혈구가 조각난 모습이 나타납니다.

세 번째 단계에서는 실험실 측정 결과가 정상으로 돌아갑니다.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

치료 어린이의 DIC

치료 조치의 성격과 범위는 단계에 따라 달라집니다.

과응고 단계

기저 질환의 적절한 치료에 주된 주의를 기울여야 합니다. 신선 동결 혈장(혈장 응고 인자 및 항트롬빈 III 공여체)을 신생아의 생리적 필요에 따라 결정된 용량의 10% 포도당 용액에 10-20ml/kg의 비율로 정맥 점적 투여하는 주입 요법으로 BCC를 보충해야 합니다. 또한 항혈소판제인 펜톡시필린(트렌탈)을 5% 포도당 용액에 2% 용액 0.1-0.2ml(점적 투여로 천천히, 하루 2-4회)로 처방합니다. 적응증에 따라 프로테아제 억제제 아프로티닌을 25,000-50,000IU로 천천히 정맥 투여합니다. 미세순환 차단의 경우, 모노아민 산화효소 억제제인 도파민을 [5-10mcg/kg x 분] 정맥 점적 투여합니다.

소비 단계

12시간마다 혈액 응고 인자 VIII을 수혈해야 하며, 필요한 경우 적혈구 덩어리와 혈소판 농축액을 수혈해야 합니다. 산소 요법, 산증 교정, 소아 보온, 순환 혈액량 보충, 그리고 헤파린 요법이 필요합니다. 헤파린 나트륨은 (혈액 응고 시간을 조절하면서!) 4~6시간마다 정맥 주사하거나 8시간마다 피하 주사로 초기 용량 10~25 U/(kg x day)를 투여합니다. 필요한 경우 용량을 50~150 U/(kg x day)로 증량합니다.

헤파린나트륨은 혈액응고인자 VIII을 수혈하고 항트롬빈 III(헤파린 작용의 보조인자) 수치를 정맥 점적 또는 마이크로젯으로 회복시킨 후에만 처방됩니다. 헤파린 치료 중단은 혈소판 억제제(피라세탐 또는 니코틴산, 디피리다몰 등)를 처방받고 헤파린 용량을 점진적으로 감량하는 경우에만 가능합니다.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

회복 단계

손상된 장기와 시스템의 기능을 회복하는 것을 목표로 하는 증후군 치료가 필요합니다. 혈전용해제는 주로 큰 혈관의 혈전증에 매우 드물게 사용됩니다.