어린이의 골수이 형성 증후군

골수 이형성 증후군 (MDS) (전 백혈병, 악성 세포 성 백혈병)은 골수의 골수 구성 요소의 비정상적인 성장을 특징으로 하는 이질적인 종류의 클론 장애입니다. 골수이 형성 증후군은 조혈 세포의 정상적인 성숙과 비효율적 인 조혈의 징후를 특징으로합니다. 골수 증식 골수이 형성 증후군 클론 줄기 세포에서 발생, 범 혈구 감소증의 개발을 리드하는 제품 과립구, 적혈구 및 혈소판 깨진 대부분. 골수 이형성 증후군의 또 다른 특징은 급성 백혈병으로의 빈번한 진화이며, 그 진행에는 장기간의 시토 페니 신 증후군이 선행됩니다. 골수 이형성 증후군은 불응 성 빈혈이라고 불리며, 병의 진행 단계는 골수성 백혈병으로의 전환을 반영합니다.

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골수이 형성 증후군의 증상

골수이 형성 증후군의 증상은 범 혈구 감소증의 결과이며 혈소판 감소증 및 호중구 감소로 인한 감염으로 인한 빈혈, 출혈의 징후를 포함합니다. 세포 골수는 일반적으로 증가하지만 정상이나 감소합니다. 골수성 백혈병으로의 전환의 일반적인 위험은 10-20 %이며, PAC 환자는 백혈병 변이 (5 %), RAAP-T (50 %)의 위험이 가장 낮습니다.

골수이 형성 증후군의 FAB 분류

• 불응 성 빈혈 (골수에서의 돌풍의 5 % 미만).
• 고리가 형성된 sideroblasts (골수에있는 돌풍의 <5 %)를 가진 불응 성 빈혈.
• 만성 골수성 백혈병 (골수에서의 돌풍의 20 % 이상).
• 발열량이 증가 된 불응 성성 빈혈 (골수에서의 돌풍의 5-10 %).
• 형질 전환 단계에서 증가 된 폭발 함량을 가진 불응 성성 빈혈 (골수에서의 폭발의 10-30 %).

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