어린이의 연조직 육종은 어떻게 치료됩니까?

어린이와 성인의 종양 치료 전략은 서로 다르며 여러 점이 관련되어 있습니다.

• 소아에서 장기 저장 수술을 수행하는 것은 해부학 적 및 기능적 특징으로 인한 기술적 인 어려움과 관련이 있습니다.
• 소아에서 방사선 요법을 사용하면 성인보다 더 심각한 합병증 (예 : 개별 장기 및 신체 전체의 성장 장애)이 발생할 수 있습니다.
• 소아 종양학에서는보다 엄격한 고용량 화학 요법이 개발되었습니다. (성인에서 유사한 화학 요법 치료를 수행하는 것은 종종 최악의 내약성과 관련하여 불가능하다).
• 아동들에 대한 모든 치료법의 장기적인 영향은 성인들에 비해 잠재적으로 더 긴 평균 수명 때문에 사회적으로 더 중요하다.

나열된 차이점은 아동의 개인적인 특성과 지연된 합병증의 잠재적 위험을 고려하여 치료 전술을주의 깊게 선택할 필요성을 결정합니다.

비 - 블루 노 미드 육종 연조직 종양의 드문 경우와 관련하여, 치료 방법은 신뢰할 수있는 결과를 얻고 치료 방법을 최적화하기위한 다기관 연구의 틀 내에서 수행되어야합니다. 이 유형의 종양의 치료에는 외과 의사, 화학 요법 사, 방사선 전문의 등 다양한 전문가의 전문가가 참여해야합니다. 많은 경우 장애를 치유해야 할 필요성과 관련하여 치료 과정의 정형 외과 의사, 재활 전문가 및 심리학자의 초기 단계에 환자의 삶의 질이 크게 좌우 될 수 있도록 조기에 포함시키는 것이 바람직합니다.

치료의 수술 단계에서, 건강한 조직의 한계 내에서 종양의 완전한 절제 가능성이 결정됩니다. 이것은 매우 중요한 예후 인자입니다. 잔류 종양이없는 것은 좋은 예후를 의미합니다. 잔여 종양이 보존되면 반복 급진적 수술의 필요성과 가능성이 고려됩니다.

연조 육종에서 화학 요법의 역할은 모호합니다. 화학 요법과 관련하여 종양을 민감한 (PMC 유사), 적당히 민감하고 무감각하게 구분하는 것은 일반적으로 허용됩니다. 이 부문을 기반으로 연조직 육종 (CWS, SIOP)의 치료를위한 많은 현대 프로그램이 구축되었습니다. 화학 요법 - 민감성 종양은 횡문근 육종, 외인성 유잉 육종, 말초 신경 외배엽 종양, 활막 육종을 포함한다. 보통 민감한 것은 악성 섬유 세포 조직 세포, 평활근 육종, 악성 혈관 종양, 폐포 연 조직 육종 및 지방 육종을 포함합니다. 화학 요법 섬유 육종 (선천성을 제외하고)과 신경 섬유 육종 (악성 신경초종)에 둔감합니다.

횡문근 육종 및 활막 육종을 제외하고, 연부 조직 육종과 어린이 보조 화학 요법 대규모 전향 적 연구에서 (전체 및 무 사건 생존율은) 결과를 개선하지 않았다.

연조 육종의 치료에 사용되는 기본 약물. Vincristine, dactinomycin, cyclophosphamide 및 doxorubicin (VACA 요법)은 오랫동안 남아 있습니다. 많은 연구에서 cyclophosphamide와 비교하여 ifosfamide의 효능이 더 우수하다는 결과가 나왔습니다. 종양의 불완전한 제거로 인한 만족스럽지 못한 결과와 관련하여 신약,보다 효과적인 조합 및 화학 요법이 검색되고 있습니다.

연조직 육종의 치료에서 방사선 요법의 역할은 종양의 국소 제어를 제공하는 것입니다. 다양한 프로토콜의 방사선 량은 32 ~ 60Gy 범위입니다. 일부 연구자들에 따르면, 수술과 방사선 치료의 공동 사용은 환자의 80 %에서 적절한 국소 제어를 달성 할 수있게한다. 일부 클리닉에서는 방사선 근접 촬영의 대안 방법 인 근접 방사선 치료와 전자 빔을 사용하는 수술 중 방사선을 적극적으로 도입합니다. 성인에서 좋은 결과를 보인 종양의 수술 전 방사선 조사는 소아 종양학에서 덜 보편적으로 사용됩니다.

질병의 국소 재발로, 그들은 종양을 다시 절단하려고합니다. 이 경우 섬유 아세포 (fibrosarcoma) 및 혈관 평활근종 (hemangiopereticoma)이있는 젊은 연령의 소아를 포함하여 비 보조 화학 요법이 효과적입니다. 모든 연조직 육종 중에서 피부 종양 육종과 악성 섬유 성 조직 세포종뿐 아니라이 종양은 덜 공격적이며 거의 전이하지 못합니다. 그들의 치료는 종종 외과 적 제거로 가능합니다.

완전히 제거 된 폐포 연 조직 육종으로 화학 요법은 효과가 없습니다.

작고 둥근 세포 (조직화가 알려지지 않은 종양)의 탈형 종양은 복강과 작은 골반에 국한되어있어 완전히 제거하기 어렵습니다. 이 경우, 전술은 수술, 방사선 및 화학 요법 치료의 복잡한 사용을 기반으로합니다.

연조직의 광 세포 육종에 대한 치료는 주로 잔여 종양으로 방사선을 조사하는 수술입니다. 이 경우 화학 요법을 사용하려는 시도는 효과가없는 것으로 판명되었습니다.

혈관 육종 및 림프관 육종과 같은 극도로 악성 종양의 예후는 완전히 제거 될 가능성에 의해 결정됩니다. 이런 유형의 종양에서 파클리탁셀의 성공적인 사용에 대한 보고서가있다.

소아에서 혈관종과 혈관 육종 사이의 중간 위치를 차지하는 악성 중피종 (Gemangioendothelioma)은 간에서 가장 흔하게 국소화됩니다. 그것은 무증상으로 자랄 수 있으며 심지어 자발적으로 퇴행 할 수도 있습니다. 때로는이 종양이 소비 응고 병증 (Kazabaha-Merrita 증후군)의 발전을 수반합니다. 이 경우 적극적인 외과 전술이 필요합니다. 화학 요법 (빈 크리스틴, dactinomycin, cyclophosphamide) 및 인터페론 알파 -2a의 성공적인 사용에 대한 보고서가 있습니다. 효과가 없으면 간 이식이 지시됩니다.

Extraosseous osteoscomcoma의 치료 전술에 특별한주의가 기울여 져야한다. 이런 종류의 종양을 가진 화학 요법의 효과는 아직 잘 이해되지 않고 있습니다. 그러나 일부 저자들에 따르면이 신 생물의 치료는 연조직 육종의 치료법에 따라 개발되어야한다.

종양이나 전이가있을 경우 완전히 제거 할 수없는 경우 방사선 요법과 화학 요법이 의무적입니다. VACA 요법으로 전체 4 년 생존율은 약 30 %이며 무 재발 생존율은 11 %입니다. 독방 전이의 외과 적 치료는 폐에 국한되어 표시됩니다. 현재 화학 요법의 강화와 새로운 요법의 사용을 통해이 그룹의 환자에서 이포 스파 마이드와 독소루비신을 포함하는 치료의 효과를 증가시키기위한 지속적인 시도가있다.

해결되지 않은 문제는 연조직 육종의 재발 치료입니다. 치료 전략을 수립 할 때, 이전의 치료, 과정의 위치 파악 및 환자의 상태가 고려됩니다. 종양 및 전이를 완전히 제거한 적은 수의 경우에 치료가 가능합니다. 재발시 방사선 요법 및 화학 요법의 효능은 명확하지 않으며 무작위 다기관 연구에서 평가가 필요합니다.

예측

연조직 육종에 대한 예후는 조직 학적 유형, 수술 절제의 완전성, 전이의 유무, 환자의 나이 및 특정 종양에 특정한 많은 요인에 따라 다릅니다. 섬유 육종과 혈관 주위 종양에서 예후는 젊은 환자에서 유의하게 우수합니다. 신경 섬유 육종과 지방 육종에서 예후는 절제의 완전성을 결정합니다. 평활근 육종으로 종양이 위장관 내에서 발생하면 예후는 더욱 악화됩니다. 보급 과정, 잔류 종양 및 종양 등급의 양 - 종양 혈관에 대한 결정적인 예후 인자 (혈관 내피 종, 혈관 육종, 림프). 전이의 존재는 모든 신 생물에 매우 나쁜 예후 인자입니다. 후기 전이는 예후를 현저하게 악화 시키며 치조골 육종과 연조직의 흑색 종에 특징적입니다.

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