소아 연조직 육종

연조직 육종은 원시 중간엽 조직에서 기원하는 악성 종양군입니다. 소아 악성 신생물의 약 7~11%를 차지합니다. 연조직 육종의 절반은 횡문근육종입니다. 횡문근육종과 함께 활막육종, 섬유육종, 신경섬유육종이 소아에서 가장 흔하게 발생합니다. 비횡문근육종성 연조직 종양은 성인에서 더 흔합니다. 연조직 육종의 국소화는 매우 다양합니다.

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연부조직 육종의 증상

임상 증상은 종양의 위치와 주변 조직과의 관계에 따라 달라집니다. 일반적으로 국소적인 종양 성장 증상이 관찰됩니다. 일반적인 증상(발열, 체중 감소 등)은 드물게 나타나며, 질병이 진행된 단계에서 더 자주 나타납니다.

연부조직 육종의 조직학적 분류

조직학적으로 연부조직 육종은 매우 다양합니다. 악성 육종의 변이종과 조직유전학적으로 상응하는 조직 유형을 아래에 제시합니다.

연부조직 육종에는 뼈와 연골 조직의 골외 종양(골외 골육종, 점액성 및 중배엽성 연골육종)도 포함됩니다.

비횡문근육종 연부조직 종양을 감별 진단하는 것은 형태학적으로 어렵습니다. 진단을 명확히 하기 위해 전자현미경, 면역조직화학 및 세포유전학 검사가 사용됩니다.

연부조직 종양(횡문근육종 제외)의 조직학적 유형은 질병의 임상 경과 및 예후에 대한 명확한 그림을 제공하지 않습니다. 조직학적 유형과 종양 양상 간의 상관관계를 규명하기 위해, 다기관 연구 그룹 POG(Pediatric Oncology Group, USA)는 전향적 연구를 통해 예후 인자로 사용할 수 있는 세 가지 유형의 조직학적 변화를 확인했습니다. 조직학적 변화의 정도는 세포성, 세포 다형성, 세포 분열 활동, 괴사의 심각도, 그리고 침윤성 종양 성장 지표를 통해 결정되었습니다. 세 번째 그룹(3등급)의 종양은 첫 번째와 두 번째 그룹에 비해 예후가 유의하게 나쁜 것으로 나타났습니다.

연부조직 육종의 분류

연부조직 육종 진단

연부조직 육종 진단의 검증은 상당한 어려움을 수반합니다. 생검을 시행할 때는 일반적인 조직학적 검사뿐만 아니라 면역조직화학, 세포유전학 및 분자생물학적 검사를 위해 충분한 양의 종양 조직을 확보하는 것이 중요합니다.

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연부조직 육종의 치료

어린이와 성인의 종양에 대한 치료 전략은 서로 다릅니다. 그 이유는 다음과 같습니다.

• 해부학적, 기능적 특징으로 인해 어린이의 장기 보존 수술을 시행하는 데는 큰 기술적 어려움이 따릅니다.
• 어린아이에게 방사선 치료를 적용하면 심각한 합병증(예: 개별 장기와 신체 전체의 성장 장애)이 발생할 수 있으며, 이는 성인에 비해 더욱 심각합니다.
• 소아 종양학에서는 더욱 엄격한 고용량 화학 요법 요법이 개발되었으며, 여기에는 다중 구성 요법이 포함됩니다(이러한 화학 요법을 성인에게 시행하는 것은 내약성이 낮아 종종 불가능합니다).
• 어린이의 모든 유형의 치료는 성인에 비해 잠재적으로 수명이 더 길기 때문에 사회적으로 더 큰 장기적 효과를 가져옵니다.

어린이의 연부조직 육종은 어떻게 치료합니까?