호산구성 근막염

호산구성 근막염은 상지와 하지 피부의 대칭적이고 통증을 동반한 염증, 부기, 경화를 특징으로 하는 드문 질환입니다.

진단은 피부 및 근막 생검 데이터를 바탕으로 내려집니다. 치료에는 글루코코르티코이드가 사용됩니다.

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원인 호산구성 근막염

호산구성 근막염의 원인은 아직 밝혀지지 않았습니다. 중년 남성에게 가장 흔하게 나타나지만, 여성과 어린이에게도 발생할 수 있습니다.

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조짐 호산구성 근막염

이 질환은 주로 앉아서 생활하는 사람들에게서, 예를 들어 나무를 자른 후와 같은 격렬한 육체노동을 한 후에 나타납니다. 피부와 피하조직에 통증, 부기, 염증이 발생하고, 이후 압착되어 특징적인 "오렌지 껍질" 피부 변화를 유발하며, 특히 사지 앞쪽에서 두드러집니다. 얼굴과 몸통 피부는 덜 흔하게 나타납니다. 근막이 경화되고 두꺼워지면 상지와 하지 관절의 운동 범위가 제한되고, 힘줄, 활막, 근육이 침범될 수 있습니다. 손가락과 발가락의 침범은 호산구성 근막염의 전형적인 증상은 아닙니다. 근력은 일반적으로 영향을 받지 않지만, 관절염과 근육통, 그리고 손목 터널 증후군이 발생할 수 있습니다.

피로와 체중 감소가 특징적입니다. 재생불량성빈혈, 혈소판감소증, 림프절종대가 흔히 발생합니다.

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진단 호산구성 근막염

환자가 전형적인 증상을 보일 경우 호산구성 근막염을 의심해야 합니다. 피부 변화는 전신 경화증의 변화와 감별해야 합니다. 그러나 전신 경화증은 일반적으로 레이노 현상, 말단 사지 침범, 모세혈관 확장증, 그리고 내장 이상(예: 식도 이완증)을 특징으로 하며, 이러한 소견은 호산구성 근막염에서는 관찰되지 않습니다.

진단은 피부와 근막의 변형된 생검 조직을 현미경으로 검사하여 확진하며, 생검 조직에는 근섬유가 포함되어 있습니다. 호산구 유무와 관계없이 근막 염증이 있으면 진단이 뒷받침됩니다.

혈액 검사는 대개 정보를 제공하지 않지만, 전혈구계산(CBC) 검사에서 호산구증가증(특히 질병 초기 활동기)이 나타날 수 있으며, 혈액 단백 전기영동에서 다클론성 고감마글로불린혈증이 나타날 수 있습니다. 자가항체는 일반적으로 검출되지 않습니다. MRI 결과는 특이적이지는 않지만, 근막 비후와 함께 표재 근육의 신호 강도 증가를 확인할 수 있으며, 이는 염증의 중증도와 관련이 있습니다.

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치료 호산구성 근막염

대부분의 환자는 고용량 프레드니솔론(경구 투여, 1일 1회 40~60mg, 이후 증상이 완화됨에 따라 1일 5~10mg으로 감량)에 빠르게 반응합니다. 저용량 글루코코르티코이드는 2~5년간 지속할 수 있습니다. 질환의 예후는 다양하지만, 호산구성 근막염은 종종 합병증 없이 자연적으로 호전됩니다. 그러나 혈액학적 질환의 가능성으로 인해 임상 혈액 검사 지표를 지속적으로 모니터링하는 것이 권장됩니다.