에피파디아 및 방광 위축증의 발생학 및 병리 생리학

원시고랑에서 이동한 중간엽은 이 두 층 사이로 자라며, 배설강막 퇴행기에 배꼽밑 부위를 강화합니다. 배설강막이 파열되기 전에 요로직장주름이 배설강막과 연결되어 배설강을 비뇨생식기와 항문 부분으로 나눕니다. 막 파열의 결과로 생식결절 기저부에 비뇨생식기(비뇨생식기) 개구부가 나타납니다.

요도상열은 이론적으로 생식기 결절이 요생식기 주름이 총배설강을 나누는 지점인 하방으로 이동할 때 발생하는 것으로 여겨집니다. 이후 총배설강 막이 손상되면 등쪽 요도가 노출될 수 있습니다. 결절이 지속적으로 하방으로 이동하면 중배엽이 정중선으로 이동하는 것을 방해하여 방광외반증을 유발합니다. 이 질환이 생식기 결절의 하방 이동으로 인해 발생한다면, 경미한 이동과 관련된 기형(요도상열)이 이후의 심화된 이동(전형적 방광외반증)으로 인한 기형보다 더 흔할 것이라고 생각할 수 있지만, 이는 사실이 아닙니다.

생식기 결절의 변위가 기형의 원인이라면, 음경이 치골 결절에서 급격히 이탈하는 현상이 적어도 가끔 발생할 것으로 예상되지만, 방광 외반증에서는 이러한 현상이 발생하지 않습니다. 이러한 점을 고려할 때, 방광 외반증에서 총배설강막 층 사이의 중간엽 이동은 막 두께 증가로 인해 저해된다는 이론이 제시되었습니다. 중배엽층에 의한 보강 없이 막이 지연 파열되면 방광 외반증이 발생할 수 있습니다.

FD 스티븐스와 JM 허트슨(2005)은 외반-상방난소증후군과 하방난소증후군의 병인에 대한 흥미로운 이론을 제안했는데, 이들은 태아의 꼬리가 이러한 결함의 발달에 중요한 역할을 한다고 주장했습니다.

발생 13단계(28일) 동안 배아의 꼬리가 탯줄 부위를 향하는 것이 분명하며, 이로 인해 배아 탈장 및 기타 제대 고리 결함이 발생합니다. 유추적으로, 배아의 꼬리가 발달 중인 생식기 부위를 압박하여 총배설강 결절과 총배설막의 연결을 손상시킬 수 있다는 주장이 제기되었습니다. 압력의 지속 시간과 강도에 따라 다양한 정도의 기형이 발생합니다. 임신 기간 내내 총배설강 결절과 총배설막 부위에 꼬리가 강한 압력을 가하면 총배설강 외반증이 발생할 수 있습니다. 임신 기간 내내 압력이 약하면 전형적 외반증이 발생하기 쉽습니다.

임신 상반기에 생식기 부위에 대한 꼬리의 강한 압력과 하반기에 이 효과가 사라지면 폐쇄형 외반증 또는 치골이 벌어진 전체 상방요도증이 발생합니다. 임신 후반에 태아 꼬리가 음경에 표재적으로 압력을 가하면 치골 결합 융합이 파괴되지 않고 몸통 상방요도가 발생할 수 있는 조건이 조성됩니다. 이 이론은 상방요도증과 같은 더 단순한 형태의 결함이 심각한 결함(전형적 외반증)보다 덜 흔한 이유에 대한 합리적인 설명을 제공합니다. 유사한 배아 발생 장애는 또 다른 음경 결함인 하방 요도증 의 발생으로 이어집니다. 이 가설의 저자에 따르면 태아 발달 후기에 생식기 부위에 대한 꼬리의 표재적 압력이 요도가 닫히고 음낭이 형성되는 것을 방지합니다. 이 이론은 또한 총배설강 외반증의 메커니즘을 설명하는 데 적합합니다.

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