Epispadias 및 방광 외반증: 정보 검토

그룹 "ecstrophy의 요도 위 열림 증"는 결함의 수의 조합, 연합 단일 병인 및 복부 표면 결함 방광 및 요도의 적어도 일부의 이상. 게르하르트 제프 총 배설강 뒤집힘 증까지 두상의 요도 위 열림 증에 이르기까지 1,996g. 양상 이상에서 제안 된 정의. 방광의 고전적인 외배엽은 복부 하벽과 전벽이없는 경우에 나타난다. 이 질병은 동시에 고환의 저개발, 잠복 고환, 하나 또는 두 개의 동굴 몸의 발육 부전, 남성과 여자의 성기의 다양한 이상에서 전립선의 형성 부전 종종 요도 위 열림 증과 치골의 발산과 결합된다. 가장 흔히이 질환은 병리학 적 상태를 포함하여 "epiphadia exstrophy"의 복합체로 정의됩니다.

• epispadia;
• 부분 외양;
• 고전 exstrophy;
• ekstrofiya kloaki;
• exstrophy의 변형.

공식적으로 Grafenberg에 의한 1597 년의 선천적 기형으로 exstrophy를 자세히 묘사 하였지만,이 이형에 대한 언급은 BC 2 천년 동안 이루어진 Assyrian 태블릿에서 발견되었습니다. 결함을 신속히 처리하려는 첫 번째 시도는 19 세기 중반에 착수되었습니다. 외과의 사는 방광과 S 상 결장 사이에 정상적인 문합을 만들었지 만 단 하나의 환자에서만 소변을 직장으로 효과적으로 유도 할 수 있었고 동시에 전 복벽의 결함을 숨길 수있었습니다. 최초의 성공적인 수술 중 하나는 Eyrs에 의해 수행되었습니다. 그는 알몸의 점막을 숨기고 염증과 관련된 통증을 줄였습니다. 트렌 틀렌 부르크 (Trendelenburg)는 1906 년에 방광을 닫으려는 시도로 항 레올루션 (antireflux) Uregerosigmogomie와 함께 방광 절제술을 시행했습니다.

1942 년 Young은 방광 성형술을 통해 소변을 보충 한 최초의 성공 사례를 발표했습니다. 두번째 단계 셰이크 방광 튜브로 형성되었고, 여자 3 시간 동안 건조 남아 있었다. 그러나, 지난 세기의 50는 대부분 외과 블래 밤새 소장 수축 보정 extrophy 절제술을 적용하는 것을 선호 할 때까지.

Schulz는 방광의 플라스틱과 함께 양측 장골 절골술에 대해 1954 년에보고했다. 방광에서 카테터를 제거한 지 1 주일 후, 그 소녀는 소변을 잡기 시작했다. 따라서 양측의 장골 절골술을 이용한 뼈의 접근은 비뇨 생식기 막의 근육을 포함하는 소변 보유 메커니즘의 더 나은 기능을 제공합니다. 나중에 방광의 플라스틱이 더 많이 보였습니다. 특히 소변이 장으로 옮겨 진 후에 재발 성 신우 신염 및 진행성 만성 신부전이보고 된 이후 더욱 그렇습니다. 그러나 방광 외사를 가진 환자에서 수용 가능한 소변 유지 메커니즘을 만드는 것은 매우 어려운 작업입니다.

최근 수십 년 동안 무대 재구성이 널리 사용되었습니다. 아이가 태어난 후 첫날 플라스틱은 절골술없이 뼈의 축소를 촉진하고 점막의 이형성 변화를 줄입니다. 1-2 세의 경우, 발정 장치를 교정 할 때 요도가 플라스틱이며 음경이 곧게 펴집니다. 이 절차는 목의 소성에 필요한 방광의 성장을 제공합니다. 요도의 배뇨근 바닥으로의 역류 이식과 병행하여 자궁 경부의 재건은 방광의 부피를 증가시키고, 치료의 끝에서 환자는 보통 소변을 유지합니다.

Grady와 Mitchell은 1999 년에 신생아에서 음경과 요도의 플라스틱과 1 차 플라스틱을 결합 할 것을 제안했습니다. 그러나 수술의 부피와 지속 기간이 크게 늘어남에 따라이 기술은 널리 사용되지 않았습니다.

따라서, "epiphadia exstrophy"복합체의 현대 치료 단계는 신장 기능 및 성기능을 손상시키지 않으면 서 수용 가능한 소변 보유 및 정상 생식기의 형성을 제공하려는 외과 의사의 욕구와 관련이있다.

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역학

Exstrophy의 빈도는 신생아 50,000 명 중 1 명에서 10,000 명까지입니다. 부모 중 한 명에 외양이 존재하면 어린이에게서 발생 가능성이 높아집니다. 요약 통계에 따르면, 2500 명의 형제 자매에 9 개의 외양이 생기며, 이환 된 아이를 가질 위험은 3.6 %입니다. Exstrophy를 가진 부모에게 태어난 215 명의 아이들 중, 3 명은 그것을 상속 받았다 (70 명의 신생아를위한 1 명의 아이).

다른 데이터에 따르면, 102 명의 환자 중 아무도 부모를 가지지 않았고, 이후에이 이상을 가진 자녀를 갖지 못했습니다. 데이터의 불일치에 대한 이유는 분명하지 않습니다. 그러나,이 이상을 앓고있는 가정에서 외양이있는 아이를 가질 위험성은 약 3 %입니다. 남학생과 여학생의 고전적 외양의 비는 각각 2.7 : 1이다.

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