Erythromelalgia : 원인, 증상, 진단, 치료

Erythromelalia 희귀 질환을 말합니다. 증후군에 대한 첫 번째 언급은 그레이브스 (Graves)가 급격한 통증과 발열의 발작을 발에 묘사 한 1943 년을 가리킨다. 독립적 인 질병으로 erythromelalgia의 첫번째 묘사는 1872 년에 Weir Mitchell에 의해 주어진다.

Erythromelalgia는 다리와 손에있는 환자를 방해하는 혈관 (작은 동맥)의 발작 성 팽창을 말하며, 얼굴, 귀 또는 무릎에서 덜 자주 발병합니다. 그것은 심한 통증, 피부 온도의 상승 및 발적을 유발합니다.

그것은 차 (원인 불명) 또는 골수 증식 성 질환 (예를 들어, 진성 다혈 구증, 혈소판), 고혈압, 정맥 부전, 당뇨병, SLE, RA, 피부 경화증, 통풍, 척수 손상 또는 다발성 경화증을 보조 할 수있는 드문 질환이다.

현재, 적혈구 증가증은 여러 가지 1 차 질환에서 독립적 인 질병과 증후군으로 분리되어있다.

1. 신경 학적 - 척수 뼈, 척추 동맥, 다발성 경화증, 변형 척추 질환, 척추 골 연골증의 신경 혈관 증상, 외상성 상해의 결과;
2. 체세포 고혈압, 점액종, 혈액 질환, 만성 동맥 폐색;
3. 부상, 동상, 과열의 결과로

2 차 적혈구 증가 증후군은 더 자주 발생하며, 말단 동맥염, 정맥염, 당뇨병 및 많은 다른 질환, 주로 혈관 질환, 레이노이드 병의 3 단계를 수반 할 수 있습니다.

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Erythromelalgia의 원인과 병인

원인의 가능한 원인은 말초 신경의 절제에 의해 일부 환자에서 영향을받는 신경 말단의 충동이 제거 된 말초 신경염으로 간주되었다. 정중 신경 손상 환자에서 적혈구 증식 현상의 유사성이 관찰되었다. 질병의 말초 기원에 대한 관점과 대조적으로, C. Degio는이 질병이 중추 척추 기원을 가지고 있다고 믿었습니다. 비슷한 견해가 다른 연구자들에 의해 공유되었다. 그들의 생각에 따르면, 적혈구 감소증의 핵심은 혈관 운동 마비의 마비와 함께 척수의 측면 및 후면 뿔의 회색 물질 변화입니다. 이것은 다양한 척수 손상 환자에서 적혈구 증후군의 발생에 대한 관찰에 의해 확인되었다.

Rodonalgia 현상은 diencephalic (시상 및 XYZ를 subtalamiche) 지역 및 eritromelalgopodobny 증후군을 진화 뇌의 관련 분야의 병리 환자의 모니터링을 기반으로 심실 III 주변 지역 병변 센터를 설명합니다.

이 질환은 또한 다양한 수준의 교감 신경계 패배와 관련이 있습니다. 동시에, 적혈구 증가증과 레이노 질환의 연관성이 강조됩니다. 이러한 가정은 교감 신경 절제술 후 나타난 Reino 현상의 세 번째 단계의 그림에서 발생한 적혈구 증후군 현상의 성공적인 결과를 관찰함으로써 확인됩니다.

Erythromelalgia를 가진 신경계의 패배를 부정하는 몇몇 저자들은이 질병의 원인을 동맥벽의 다양한 변화로 생각했다. Erythromelalgia와 Osler-Randu 병 (유전성 출혈성 모 혈관 확장증)의 병용이 설명됩니다. 혈관벽의 일차 병변을 가진 다른 질병이 종종 적혈구의 공격을 일으키는 것으로 나타났습니다. 적혈구 혈증과 적혈구 증가증 (Vakez disease)의 병합 사례가 기술되어있다.

Erythromelalgia가 vasomotor neurosis이며 정신적 인 특징을 가진 사람에게서 발생할 수 있다는 의견이 있습니다. 정신병을 앓고있는 소아에서 적혈구의 발생이 관찰되었다. Erythromelalgia의 pathogenesis 이론의 일부 체액 성 측면도 있었다. 이 질환의 발생은 세로토닌 생성 종양에서 재혈류 및 적혈구 증후군 증후의 출현 후 환자의 경감에 의해 나타난 바와 같이, 세로토닌 신진 대사의 침범과 관련된다.

원발 병에는 독립적 인 병인이 있습니다. 병태 생리 학적 메커니즘이 rodonalgia에에 미세 혈관을 통해 혈류 증가와 관련된 혈관 장해성 장애를 선도, 나는 특히 동정맥 문합을 통해 것을 설립되었습니다. 전 모세 혈관 - 정맥의 수준에서 미세 동정맥 연결을 통한 동맥혈의 흐름은 모세 혈관보다 체적에 훨씬 더 강력합니다. 결과적으로 조직 온도가 크게 증가합니다. 피부가 촉촉하고 뜨거워집니다. 동정맥 문합은 교감 신경에 의해 풍부하게 자극받습니다. 강화 된 혈류를 지닌 스트레칭은 수용체 장을 자극하여 고통을 타는 것에 대한 설명이 될 수 있습니다. 결과적으로, angioreceptor로부터의 생리 학적 충동은 발생하지 않으며, 혈관 경련 반응은 교감 신경 병변으로 인해 억제 될 것으로 보인다. 동시에 심한 발한이 온도 상승과 교감 신경 분포와 관련이있는 감염된 부위에서 발생합니다.

이 아이디어에 따르면, 혈관 확장은 수동적이 아니라 능동적으로 발생합니다. 감기는 혈관 수 축제의 자연적 원인 병원체입니다. 그러므로, 냉 자극의 적용은 혈관 수축 물질의 능동적 인 여기와 함께이 공격을 다시 저지 할 것입니다. 혈액 순환 냉각 건강하고 병에 걸린 사지 차이는 더욱 두드러진다 동안 손가락 혈량 측정법 및 Capillaroscopy 못 침대를 개최하는 것은 20 ~ 25 %까지 영향을받는 사지에 혈액 흐름의 증가를 감지합니다. 이것은 또한 동정맥 문합을 통한 혈류 증가를 나타냅니다. 영향을받은 말단에서 정맥혈의 훨씬 더 많은 산소가 검출되었습니다. 혈액 조성에 대한 연구는 종종 적혈구, 헤모글로빈 함량의 증가를 보여줍니다.

홍반 근육통을 가진 pathoanatomical 연구는 거의 없습니다. 변화는 흉부 척수의 옆쪽 뿔의 세포에서 발견되었고, 부분적으로는 뿔의 기저 세포에서 발견되었고, 후부의 뿌리에서는 약간의 변화가 있었다. 횡 혼 셀 변화는 I-III 흉추 부분은 소위 횡 방향 분리 (식물) 소아마비에 대한 기초를 형성 (캡슐 팽윤, 핵의 외주를 향한 변위를 세포를 두껍게).

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Erythromelalgia의 증상

급성 통증, 지방 발열, 발이나 손의 발적이 몇 분에서 수 시간 동안 지속됩니다. 대부분의 환자에서 증상은 약간 과열 (온도 효과 29-32 ° C)에 의해 유발되며 보통 얼음물에 담그면 감소합니다. 영양 변경은 발생하지 않습니다. 증상은 수년간 약하게 유지되거나 악화되어 장애로 이어질 수 있습니다. 종종 일반화 된 혈관 운동 장애로 알려진 Raynaud 현상이 가능합니다.

원발성 홍 응류 통증의 주요 임상 증상은 여름에는 더운 날씨, 밤에는 더운 날씨에 밤에 가중되는 불타는 통증의 발작입니다. 처음에는 통증이 저녁에만 발생하고 밤새 지속되며 이후 하루 동안 지속될 수 있습니다. 보통 엄지 또는 뒤꿈치가 영향을 받으면 통증은 발 뒤쪽과 발바닥까지 확장됩니다. 이 질병은 신체의 다른 부위 (귓볼, 코끝 등)에 영향을 줄 수 있습니다. 각성이 길수록 병변 면적이 커집니다. 1 차 적혈구 이완 현상은 거의 항상 양측, 대칭 적이지만, 하나의 다리에서 시작하여 두 번째 다리로 퍼지기도합니다. 객관적인 연구에서, 민감한 장애는 과민 반응의 국부적 인 영역의 형태로 더 자주 발견됩니다.

홍역 근육통의 경과

Erythromelalgia의 과정은 고통스러운 공격 (erythromelagic 위기), 몇 시간에서 며칠 마지막으로 특징입니다. 공격 중 극심한 고통은 환자를 절망에 빠뜨릴 정도로 강렬합니다. 영향을받는 사지는 빨갛게 변하고, 청색증을 띠며, 땀으로 뜨거워지고 습기가 생기며, 드물게 두드러기 발진이 나타납니다. 또한, 일반적으로 영향을받는 부위의 적당한 팽창이 있으며, 광범위한 단계에서 괴사가있을 수 있습니다. 이 경우 손가락 전구가 피부를 두껍게하거나 두껍게하거나 위축 시키며 사지의 손상으로 손톱의 취약성과 탁한 상태를 만듭니다.

통증 감각은 수평 위치에서 감기에 걸릴 수 있으므로 환자는 신발을 벗고 따뜻한 옷을 벗거나 팔다리를 올리면서 통증을 줄이려고합니다. 반대로, 서서 걷거나, 다리를 내리거나, 무거운 신발에서, 통증이 심해집니다. 고통스러운 공격은 걸을 때 발생하는 반응성 충혈에 의해 유발 될 수 있기 때문에 초기 형태의 환자 일지라도 환자들은 종종 신발을 벗고 걷는 동안 맨발로 걷기를 원합니다.

공격 이외에 환자는 완전히 건강하다고 느끼지 않습니다. 공격 중 통증이 심한 감정 장애를 동반하기 때문입니다. 특발성 형태의 홍반염은 남성보다 여성에서보다 흔합니다. 대부분 젊은이들이 아프다. 드물기는 하나, 정상 상태의 질병 경로가 있습니다.

Erythromelalgia의 이차적 인 증후군은 더 가벼운 과정을 특징으로합니다. 말초 혈관 장애의 강도는 일과성 고자 감이있는 사지의 주기적으로 느껴지는 열감감과 고전적 에리트로 젤리 성 위기가 발병 할 때까지 피부 온도가 상승하는 것과 다를 수 있습니다. 트로픽 장애는 일반적으로 질병의 주요 형태 에서처럼 발음되지 않습니다. 이 경우에 erythromelagic 현상의 과정은 근본적인 질병의 과정에 따라 다릅니다. 

Erythromelalgia의 진단과 감별 진단

진단은 임상 적으로 이루어집니다. 원인을 규명하기위한 연구가 수행됩니다. Erythromelalgia가 데뷰되기 몇 년 전에 myeloproliferative disease를 선행 할 수 있기 때문에 반복적 인 혈액 검사가 처방됩니다. 감별 진단은 외상 후 반사 이영양증, 상완 신경증 증후군, 말초 신경 병증, 인과 통증, 파브리 병 및 박테리아 판염을 포함합니다.

Erythromelalgia의 임상 진단은 다음과 같은 증상에 근거해야합니다 : a) 발작의 통증에 대한 불만; 통증의 본질은 맥박, 연소, 발작 지속 시간이 수 분에서 수일, 발작 기간이 10-15 분에서 수주 이상이며 때로는 공격 지속 시간이 계속 증가합니다. 고통의 공격의 의존성은 일 년 중 시간, 밤의 밤 시간대, 주위 온도, 따뜻한 구두, 신체적 스트레스, 팔다리 위치를 착용합니다. 젖은 모래, 눈, 얼음이있는 차가운 로션 등으로 걷는 통증 자극. B) 통증의 초기 국소화 : 첫 번째 손가락, 발바닥, 발 뒤꿈치에 이어 전체 발 및 이후로 퍼져 나간다. C) 병변의 대칭 :하지가 더 자주 영향을받으며 때로는 네 개의 팔다리는 드물지만 상지 만 드물게 다른 국소화는 거의 없습니다. D) 국소 변화 : 국소 충혈, 때때로 부종, 다한증; 피부 착색은 청색증이 가장 많으며 청색증의 반점이있을 수 있으며 때로는 대리석 일 수 있습니다. 트로픽 궤양이 없습니다. 어떤 경우에는과 각화증, 깊은 균열이있는 표피의 층상 층이 관찰됩니다.

1 차 및 2 차 형태의 감별 진단에서 다음 사항을 고려해야합니다.

• 보조 양식 :
  • erythromelalgic 위기는 그렇게 발음하지 않습니다;
  • 일반적으로 질병의 부인병은 짧아지고 환자의 나이는 더 오래갑니다.
  • 더 자주 일방적 인 패배가있다.
  • 통증 및 병변 부위는 고정되어 있으며 시간이 지나면 진행되지 않습니다.
  • 치료가 주요한 고통을 식별하는 것이 가능하며, 그 치료는 적혈구 감소증의 발현을 현저하게 감소시킨다.
• 기본 양식 :
  • 증상은 더욱 심각합니다.
  • 나이가 젊을수록 질병의 병력이 길어질 수 있습니다.
  • 시간이 지남에 따라 증상이 나타나고 병변의 면적이 증가합니다.
  • 더 자주 대칭 병변;
  • 가장 철저한 임상 시험을 통해 적혈구 증가증을 유발할 수있는 질병을 확인하는 것은 불가능합니다.

Erythromelalgia와 비슷한 공격으로 나타난 말초 혈액 순환의 질병이 있습니다. 어느 정도까지는 적혈구 수와 Raynaud 병의 임상 양상은 정반대입니다. 레이노 병 (Raynaud 's disease)은 추운 날씨에 발작이 일어나고, 더운 날씨에는 적혈구의 위기가 발생합니다. 하여 열을 유발하고, 손가락에 통증을 굽기, 활성 혈관 확장, 혈액의 오버 플로우 - 레이노 병은 혈관 경련, 창백, 추위와 손가락, rodonalgia의 마비에 의해 명시된다.

비정상적인 혈관 확장을 동반하는 다른 현상이 있습니다. 가장 쉬운 방법은 피부를 붉게하는 경향이있는 에리스로즈입니다. VM Bekhterev는 acroerythrosis - 손의 말초 부분의 통증이없는 발진에 대해 설명했습니다.

보행 중 통증의 출현은 종종 endarteritis의 진단을위한 변명의 역할을합니다. Erythromelalgia는 동맥의 동맥이 보존되고 간헐적 인 파행의 증상이없는 젊은 사람들에게 발생하는 대칭적인 병변이라는 것을 명심해야합니다.

영향을받는 팔다리의 온도가 유의하게 상승하는 열성 증상뿐만 아니라 혈액 사진의 변화는이 질환의 특징이 아닙니다. 이것은 홍역 및 가래와 다릅니다. 피부의 날카로운 통증과 홍반으로 인해 홍역 근육통은 Quincke 유형의 급성 제한 부종과 다릅니다.

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Erythromelalgia의 치료

치료는 과열, 휴식의 배제와 사지의 승진과 추운 곳을 포함합니다. 1 차 적혈구 증가증과 함께, 가바펜틴 및 프로스타글란딘 유사체 (misoprostol)가 효과적 일 수 있습니다. 2 차 적혈구 증가증 치료는 주요 병리학으로 진행됩니다. 골수 증식 성 질환이 발생하면 아세틸 살리실산을 사용할 수 있습니다.

Rodonalgia 치료는 고려 가능한 모든 원 인적 요인과 제거를 복용 복잡합니다. 그의 치료와 함께 주요 질병은 지역 교감 신경절, 더위와 추위의 교대 아연 도금 서로 다른 물리 종 (Scherbakov에 갈바니 칼라를 할당 적용 혈관 수 축제, 비타민 B12, gistaminoterapiya 소개 노보 카인, rodonalgia 특발성 형태로 의미를 상실되지 않은 경우에도 화장실 두 챔버 욕 - 설파이드, 라돈, 분절 영역 진흙 애플리케이션 자외선 조사 척추 주위 영역 DI, DXII가), 프로 카인 BLO를 도시 지옥 DII 노드 - LII - - 낮은 상지의 패배, LI와 DIV. 척수 영역에서의 침투, 심층 X 선 요법의 사용이 효과적입니다. 환자는 가벼운 신발을 신고 과열을 피하십시오.

심한 경우에는 수술 (periarterial, preganglionic sympathectomy)에 의존하십시오. 특발성 통증 증후군이 동반 된 특발성 병변에서 기저핵에 대한 정위 수술에 의해 현저한 효과가 나타난다 [Kandel EI, 1988].