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갈락토스 혈증 치료

알렉세이 포트노프 , 의학 편집인
최근 리뷰 : 06.07.2025

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1형 갈락토스혈증

갈락토스혈증 I의 주요 치료 방법은 식이요법입니다. 유당이 없는 혼합제를 처방하면 주요 임상 증상이 빠르게 완화되고 간 기능이 회복됩니다. 그러나 이 질환 치료에 대한 풍부한 임상 경험에서 알 수 있듯이, 엄격한 식이요법을 고수하는 많은 환자들이 신경학적 및 내분비학적 합병증을 경험합니다.

II형 갈락토스혈증

치료에는 유제품 섭취를 중단하는 것이 포함됩니다. 치료를 시작하면 2~3주 안에 백내장이 사라질 수 있습니다. 진단이 늦어지고 백내장이 치밀한 경우 수술이 필요합니다. 식이요법을 따르지 않으면 백내장이 재발할 수 있습니다.

III형 갈락토스혈증

심각한 효소 결핍 환자는 포도당에서 갈락토스를 합성할 수 없으므로 갈락토스 의존적입니다. 갈락토스를 완전히 제거하면 신경 조직의 가장 중요한 구성 요소인 단백질의 당화에 장애가 발생하므로 갈락토스 제한 식이를 권장해야 합니다.