간 혼수 상태.

간성 혼수는 간성 뇌병증 (HE) 에서 진단되는 가장 심각한 질환입니다. HE는 간세포 부전이나 문맥-대혈관 단락으로 인해 발생하는 신경정신과적 질환의 전체 범위를 의미합니다.

간성 혼수상태는 어떻게 발생하나요?

뇌병증과 간성혼수의 발병 기전에는 두 가지 주요 기전이 있습니다. 내인성 신경독소의 영향과 아미노산 불균형으로 인한 부종 및 성상교세포 기능 장애입니다. 신경독소 중 암모니아는 매우 중요한 역할을 하는데, 간에서 요소와 글루타민 합성이 감소할 때, 그리고 혈액의 문맥-전신 단락(portosystemic shunting) 과정에서 생성됩니다. 비이온화 암모니아는 혈액 뇌관(BBB)을 통과하여 뇌로 들어가 ATP 합성을 억제하고 방향족 아미노산의 수송을 자극합니다. 이러한 변화는 시냅스 후 5-HT1-세로토닌 수용체의 친화도를 증가시킵니다.

아미노산 불균형은 혈중 방향족 아미노산(페닐알라닌, 티로신) 함량 증가와 분지쇄 아미노산(발린, 류신, 이소류신) 수치 감소를 특징으로 합니다. 방향족 아미노산이 뇌로 침투하면 노르에피네프린 및 도파민(베타-페닐에탄올아민 및 옥토파민)과 구조적으로 유사한 가성 전달물질이 생성됩니다.

간성 혼수상태의 증상

간성 혼수상태의 임상적 징후로는 의식 상실, 소리 신호에 대한 반응, 통증 자극, 빛에 대한 동공 반응 결여 등이 있습니다.

간성 혼수상태의 치료

비약물 치료

간부전 환자는 암모니아 생성을 줄이고 충분한 에너지 값[130-150 kcal/(kg x day)]을 확보하기 위해 단백질 섭취를 하루 0.6 g/kg으로 제한하는 식단을 따르는 것이 좋습니다. 의학적 권고를 준수하면 이화 과정의 강도가 감소하여 고암모니아혈증의 심각도가 감소합니다.

장관 영양 공급에 대한 금기 사항(위장관 출혈 및 4등급 식도 정맥류 없음)이 없는 경우, 혼합물(Hepatic Aid, Stresstein, Travasorb Hepatic 및 일부 다른 제품)을 튜브를 통해 투여합니다.

비경구 영양에는 분기쇄 아미노산(예: 아미노스테릴-H-헤파, 아미노플라스말-헤파, 헤파솔 A)을 함유한 용액이 포함되어야 합니다.

간성 혼수상태의 약물 치료

간성 혼수상태 치료의 기본은 신체의 중요한 기능을 유지하고 암모니아 생성을 줄이고 중화 및 결합을 개선하는 약물을 복용하는 것을 목표로 하는 일반적인 치료 조치를 시행하는 것입니다.

락툴로오스는 대장 내 암모니아 생성을 줄이는 데 도움이 되는 가장 잘 알려지고 널리 사용되는 약물입니다(사용 방법은 간성 뇌증 치료 참조). 경구 투여가 불가능한 경우, 락툴로오스 관장을 하루 1~2회 시행합니다(관장 및 경구 투여 용량은 동일합니다). 락툴로오스 시럽 1:3 비율로 물 1:1 비율로 섞습니다.

대장에서 암모니아를 포함한 독소 형성을 줄이기 위해 표준 치료 용량의 광범위 항균제가 처방됩니다.

오르니틴 아스파르트산염(OA)(헤파-메르즈)과 오르니틴-α-케토글루타르산염(오르니틴-α-KG)은 간에서 암모니아의 해독 작용을 증진시킵니다. 헤파-메르즈는 근육 주사로 하루 2~6g, 제트 스트림 정맥 주사로 하루 2~10g, 점적 정맥 주사로 하루 10~50g을 투여합니다(약물은 500ml의 수액에 미리 희석되어 있으며, 최대 주입 속도는 시간당 5g입니다).

벤조산나트륨은 혈액 내 암모니아와 결합하여 히푸르산을 형성하고, 정맥주위 간세포에서 글루탐산염과 벤조산의 교환을 활성화합니다. 이 약은 성인의 경우 1일 250mg/kg, 2~5g씩 3~6회 경구 투여됩니다. 암모니아 결합 능력을 가진 페닐아세트산나트륨은 1일 250mg/kg, 3~6회 경구 투여되며, 최대 용량은 100ml입니다.

플루마제닐은 중추신경계의 억제 과정을 감소시킵니다. 간성 혼수 상태에서는 제트 스트림(jet stream) 방식으로 0.2~0.3mg의 용량으로 정맥 투여하고, 이후 시간당 5mg의 점적 주사를 시행한 후, 1일 50mg의 경구 투여로 전환합니다.

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