간 질환에서의 전신 장애: 개요

간은 신진대사의 "중추 기관"입니다. 응고 단백질을 생성하고, 탄수화물과 지방 대사를 조절하며, 독소와 호르몬을 해독합니다. 따라서 만성 간 질환은 간 자체에만 국한되는 경우가 거의 없습니다. 심장과 혈관, 폐, 신장, 근육과 뼈, 신경계, 면역계, 그리고 지혈계가 거의 항상 관여합니다. 간부전과 문맥 고혈압이 심할수록 간외 증상은 더욱 광범위하고 위험해집니다. [1]

비대상성 간경변증의 전형적인 "초상"에는 복수, 뇌병증, 정맥류 출혈, 감염, 저나트륨혈증, 그리고 급성 증후군(간신, 간폐, 문맥폐 고혈압)이 포함됩니다. 동시에 근감소증(근육량 및 근력 감소), 영양 결핍, 골다공증, 그리고 혈액 응고 불균형(혈전증과 출혈이 동시에 발생하는 경향)이 발생합니다. 이러한 전신 장애는 "간 질환" 자체만큼이나 삶의 질과 예후를 결정합니다. [2]

최근 몇 년 동안 이러한 합병증에 대한 새로운 증거와 새로운 국제 분류 코드가 등장했습니다. 예를 들어, ICD-10은 이제 간폐증후군과 간성뇌증에 대해 별도의 코드를 가지고 있으며, ICD-11은 사후 조정을 통해 "특수 간 질환"을 압축적으로 분류합니다. 이는 진단 표준화, 등록 관리, 그리고 치료 계획(이식 포함)에 도움이 됩니다. [3]

실제로 "전신 간"을 치료하려면 합병증 조기 검진 및 모니터링, 적시 시술 의뢰(내시경, 경정맥 문맥정맥 단락술), 최신 약물 치료(예: 간신증후군에 대한 테를리프레신), 그리고 근육감소증에 대한 강력한 영양 및 물리 치료 프로그램이 필요합니다. 이러한 프로그램들이 조기에 시작될수록 입원 기간이 단축되고 생존율이 높아집니다. [4]

ICD-10 및 ICD-11에 따른 코드

ICD-10-CM에는 전신 합병증에 대한 별도의 항목이 있습니다. K76.7 간신증후군, K76.81 간폐증후군, K76.82 간성뇌병증, 그리고 "기타 명시된 간 질환"(K76.89)입니다. 문맥 고혈압 및 정맥류의 경우, I81-I86 및 I85-I86 섹션의 코드가 사용됩니다. 이러한 세부적인 정보는 계산 및 경로 지정을 용이하게 합니다(예: 간폐증후군 또는 문맥폐고혈압의 이식 적응증). [5]

ICD-11에서는 전신 합병증을 블록 DB99 "특정 간 질환"에 수집합니다. DB99.2 간신증후군, DB99.3 문맥폐고혈압, DB99.4 간폐증후군, DB99.5 간성뇌병증, DB99.7-DB99.8 간부전. 이 시스템은 원인, 중증도 및 관련 질환에 대한 데이터를 추가하여 사후 조정을 가능하게 합니다. [6]

표 1. 주요 전신 합병증에 대한 ICD 코드

복잡	ICD-10-CM	ICD-11
간신증후군	K76.7	DB99.2
간폐증후군	K76.81	DB99.4
문맥폐동맥 고혈압	(ICD-10에서는 폐 고혈압/배경에 따라 코딩됨; 종종 I27.2 + 간 질환 코드)	DB99.3
간성 뇌병증	K76.82	DB99.5
간부전(명시되지 않음)	K72.9(K72* 섹션에 따라)	DB99.7 / DB99.8

역학

만성 간 질환은 전 세계적으로 심각한 문제로, 매년 약 200만 명(전체 사망자의 약 4%)이 이로 인해 사망하며, 이 중 대부분은 간경변 및 원발성 간암의 합병증으로 인해 발생합니다. 2019년 신규 간경변 환자 수는 200만 명을 넘어섰고, 사망자 수는 147만 명을 넘어섰습니다. [7]

간폐증후군은 간 이식 평가를 받는 환자의 5~30%(등록 기관에 따라 4~47%)에서 발견되며, 이식을 받지 않은 환자의 사망률을 유의미하게 증가시킵니다. 비대상성 간경변증에서 더 자주 발견되며, 대기자 명단에서 우선순위를 결정하는 경우가 많습니다. [8]

문맥폐동맥 고혈압은 간 이식 후보자의 약 5-10%에서 발생하며, 전체 폐동맥 고혈압의 5-15%를 차지합니다. 조기에 발견하지 못하면 이식 예후를 악화시킵니다. 모든 후보자는 심초음파 검사를 통한 선별 검사를 받아야 합니다. [9]

간경변증 환자의 근감소증은 가장 흔한 "전신적" 문제 중 하나입니다. 메타분석 결과 평균 유병률은 33~44%(남성과 Child-Pugh C 등급 환자에서 더 높음)이며, 생존율과 일관된 연관성을 보입니다. 이는 현재 지침에서 엄격한 영양 권장 사항을 제시하는 이유를 설명합니다. [10]

표 2. 주요 합병증의 유병률

상태	유병률 평가	출처
간폐증후군	이식 후보자의 5-32%(문헌 범위 4-47%)	[11]
문맥폐동맥 고혈압	이식 후보자의 5-10%	[12]
간경변증에서의 근육감소증	33-44% (심각한 경우 더 높음)	[13]
간경변으로 인한 사망률(전 세계, 2019년)	~147만 명의 사망자	[14]

이유

전신 장애는 문맥 고혈압, 간부전, 그리고 염증-대사 변화라는 세 가지 "동인"의 직접적인 결과입니다. 문맥 고혈압은 혈액 단락, 비장비대, 과동적 순환, 세균 전좌, 그리고 체액 축적을 유발합니다. 간부전은 단백질(알부민, 응고 인자) 합성을 감소시키고 암모니아와 호르몬의 해독을 저해합니다. [15]

각 증후군은 고유한 유발 요인을 가지고 있습니다. 간신증후군은 간경변증으로 인한 혈관 확장의 마지막 단계로, 유효 동맥 용적과 신장 관류가 감소합니다. 내독소와 염증이 중요한 역할을 합니다. 간폐증후군은 간 질환을 배경으로 폐혈관과 단락의 병적인 확장으로 인해 발생합니다. 반면, 문맥폐고혈압은 폐혈관 저항과 동맥 재형성의 증가를 의미합니다. [16]

근감소증과 골이영양증은 단백질 및 에너지 결핍, 성선기능저하증, 비타민 D 결핍, 만성 염증, 그리고 분지쇄아미노산 대사 장애로 인해 발생합니다. 알코올과 담즙정체는 뼈와 근육 손실을 더욱 가속화합니다. [17]

마지막으로, 간경변 환자의 경우 지혈 "불균형"이 발생합니다. 즉, 친응고 인자와 항응고 인자가 모두 감소하고, 폰 빌레브란트 인자 수치가 증가하며, 트롬보모듈린에 대한 민감도가 감소합니다. 따라서 문맥 혈전증과 출혈은 "동전의 양면"과 같으며, 단순히 국제표준화비율(INR)에만 의존하는 것은 더 이상 효과적이지 않습니다. [18]

위험 요인

비대상성 간경변(Child-Pugh 분류 BC), 잦은 비대상성 간경변(복수, 출혈), 저나트륨혈증, 감염(자발성 세균성 복막염 포함), 그리고 알코올 남용은 전신 합병증 위험을 증가시킵니다. 이러한 지표들은 특히 간신증후군 및 이식 없이는 예후가 좋지 않은 것과 관련이 있습니다. [19]

간폐증후군 및 문맥폐증후군은 장기간의 문맥고혈압, 혈액 단락, 그리고 염증 자극을 특징으로 합니다. 문맥폐고혈압은 여성과 자가면역 간질환에서 더 흔하며, 이 질환이 있을 경우 수술 위험이 증가합니다. [20]

근감소증은 불충분한 단백질-에너지 영양, 잦은 금식, 야간 저혈당증, 성선기능저하증, 저테스토스테론혈증, 비타민 D 결핍, 그리고 신체 활동 부족으로 인해 악화됩니다. 알코올로 인한 간경변은 근감소증의 발생을 가속화합니다. [21]

담즙 정체성 간 질환 및 알코올 중독에서는 뼈 질환(간성 골이영양증)이 더 흔하며 외상 없이 골절이 발생할 위험은 다양한 집단에서 7-35%에 이르므로 적극적인 검진이 필요합니다. [22]

병인학

문맥 고혈압은 과역동적 순환을 유발합니다. 말초 혈관 확장, 높은 심박출량, 그리고 낮은 전신 혈관 저항이 그 원인입니다. 이는 유효 동맥 용적을 감소시키고 혈관 수축계(레닌-안지오텐신, 교감신경)를 활성화시킵니다. 이는 신장에서 혈관 수축과 여과 감소를 초래하여 간신증후군의 "토양"이 됩니다. [23]

폐에서는 두 가지 상반된 경로가 발생합니다. 간폐증후군에서는 광범위한 모세혈관 확장과 산소 공급을 저해하는 단락(직립 자세에서 저산소증 증가, 즉 정위산소증)이 발생합니다. 문맥폐고혈압에서는 폐동맥 고혈압과 일치하는 동맥 재형성과 저항 증가가 나타납니다. 두 질환 모두 사망률을 증가시키고 이식 전략에 영향을 미칩니다. [24]

지혈 불균형은 출혈/혈전증 역설의 핵심입니다. 인자 II, V, VII의 감소와 단백질 C 및 S의 결핍은 폰 빌레브란트 인자의 증가와 ADAMTS13의 감소로 상쇄됩니다. 결과적으로 국제 표준화 비율(INR)에는 잘 반영되지 않는 취약한 평형 상태가 발생합니다. 이는 출혈 예방 및 교정에 대한 새로운 접근법을 요구합니다. [25]

만성 염증, 인슐린 저항성, 그리고 분지쇄 아미노산 결핍은 근감소증을 유발하고, 담즙 정체와 비타민 D 결핍은 골이영양증을 유발합니다. 이러한 과정들은 부분적으로 가역적이며, 영양과 운동 프로그램을 병행할 때 가장 효과적으로 치료됩니다. [26]

증상

전신 증상은 "대상부전 증후군"을 형성합니다. 피로, 운동 내성 감소, 부종, 복수, 다리 경련, 감염 취약성, 가려움증, 야간 수면 역전, 인지 장애(간성 뇌병증) 등이 나타납니다. 진찰 결과 거미 정맥, 손바닥 홍반, 근위축, 체중 감소가 관찰됩니다. [27]

폐 합병증의 징후로는 호흡곤란, 기립 시 악화(정위산소증, orthodeoxia)가 있으며, 이는 간폐증후군을 시사합니다. 또한, 점진적인 운동 불내성, 실신(문맥폐고혈압 가능성 있음)이 있습니다. 이러한 증상은 복수와 빈혈로 인해 가려지는 경우가 많으므로, 집중적인 검진이 필요합니다. [28]

간신증후군은 이뇨작용의 급격한 감소, 복수 발생 시 크레아티닌 증가, 쇼크, 신독소, 그리고 구조적 신장 손상이 없는 저나트륨혈증을 나타냅니다. 병인학적 중재 및 이식 없이는 예후가 급격히 악화되므로 신속한 진단이 중요합니다. [29]

근감소증은 근력 약화, 계단 오르내리기 어려움, 낙상, 그리고 입원 후 느린 회복으로 나타납니다. CT/MRI 검사에서 제3 요추 부위의 근육량 지수가 낮게 나타납니다. 요통과 취약 골절은 골이영양증을 시사합니다. [30]

분류, 형태 및 단계

전신 합병증을 표적 장기별로 구분하는 것이 임상적으로 편리합니다. 신장(간신증후군), 폐(간폐증후군, 문맥폐동맥고혈압), 신경(뇌병증), 혈관-지혈(지혈 불균형), 근골격계(근감소증, 골이영양증) 등이 있습니다. 한 환자에게 여러 영역이 동시에 나타나는 경우가 많습니다. [31]

간경변 비대상성 간경변증은 보상성(복수 및 출혈 없음)과 비대상성(복수, 출혈, 뇌병증, 황달)으로 분류됩니다. 간폐증후군 또는 문맥폐증후군이 있는 경우 그 자체로 이식의 우선순위가 높아지므로 별도의 평가 경로가 필요합니다. [32]

간폐증후군은 산소포화도(PaO₂)에 따라 경증(≥80 mmHg), 중등도(60-79 mmHg), 중증(50-59 mmHg), 매우 중증(≤50 mmHg)으로 분류됩니다. 문맥폐고혈압은 우심실 카테터 삽입술의 혈역학적 소견과 기능적 분류에 따라 분류됩니다. [33]

근육감소증은 근육량과 근력의 손실로 정의됩니다. CT의 L3 근육 면적 지수와 손잡이/의자 일어서기 테스트는 검증된 기준입니다. 점수가 낮을수록 합병증 및 사망 위험이 높아집니다. [34]

표 3. 간 질환의 전신 질환의 기관 영역

도메인	국가의 예	기본 검진
신장	간신증후군	크레아티닌, 나트륨, 소변 분석, 신독소 배제
폐/혈관	간폐증후군, 문맥폐고혈압	누워서/서서 맥박산소측정, 심장초음파, 혈액가스분석
신경계	간성 뇌병증	클리닉, 심리측정(최소한의 형태)
지혈	"재균형", 문맥혈전증	지혈대, 지시에 따른 점탄성 시험
근육/뼈	근육감소증, 골이영양증	질량/강도, CT-L3, 밀도계, 비타민 D

합병증 및 결과

적극적인 관리가 이루어지지 않을 경우, 전신 합병증으로 인해 재입원, 감염, 출혈, 낙상, 골절이 발생하고 사망 위험이 급격히 증가합니다. 간폐증후군 및 문맥폐증후군은 생존율을 저하시키고 사전 교정 없이는 이식의 가능성을 제한할 수 있습니다. [35]

간신증후군은 대상부전의 가장 치명적인 합병증 중 하나입니다. 이식 없이는 간-신 축이 투석 및 다발성 장기 부전으로 진행되는 경우가 많습니다. 테를리프레신의 승인은 치료 기준을 변화시켰지만, 조기 진단과 환자 선택이 매우 중요합니다. [36]

근감소증은 시술(이식 포함)에 대한 내성을 감소시키고, 감염 빈도를 증가시키며, 재활을 지연시킵니다. 골이영양증은 저에너지 골절 위험을 증가시켜(연구 대상군에서 7~35%), 삶의 질에 직접적인 영향을 미칩니다. [37]

응고병증 평가 오류(국제표준화비율과 혈소판 수치에만 의존하는 경우)는 혈액 제제 및 혈전증으로 과대 교정하거나 내시경/천자 중 출혈 위험을 과소평가하는 결과를 초래할 수 있습니다. 현대적인 접근법과 점탄성 검사의 선택적 사용이 필요합니다. [38]

의사를 만나야 할 때

즉시 - 호흡곤란이 심해지거나(특히 서 있을 때 악화됨), 실신, 검은 변/"커피 가루" 구토, 소변량 급감, 혼돈, 심한 쇠약 또는 발열이 있는 경우. 이는 간폐증후군, 정맥류 출혈, 간신증후군, 뇌병증 또는 감염을 나타낼 수 있습니다. [39]

앞으로 며칠 동안 - 새로운 복수/급격한 복부 성장, 부종 증가, 내성 가려움증, 다리 경련, 넘어짐, 체중 감소 또는 근육 소모 - 영양, 훈련 및 치료법을 검토해야 하며 때로는 경정맥 문맥 체계 단락술을 의뢰해야 합니다. [40]

이식을 준비할 때 호흡곤란, 산소포화도 감소, 실신, 운동불내증 등의 증상이 나타나면 반드시 보고해야 합니다. 이를 통해 추가 검사(심초음파, 혈액가스 분석, 우심장 카테터 검사)의 범위가 결정됩니다. [41]

증상이 변할 때 조기에 치료하면 심각한 합병증 위험이 줄어들고 이식 가능성도 높아진다는 사실을 환자와 가족이 아는 것이 중요합니다.[42]

진단(검사, 기기진단, 단계별)

1단계. 기본 "대상부전 검사". 완전 혈구 검사 및 생화학 검사(빌리루빈, 알부민, 크레아티닌, 나트륨 포함), 응고 프로파일, C-반응성 단백질 검사; 문맥 혈류 도플러 초음파 검사; 새로 생기거나 악화되는 복수에 대한 진단적 복수 천자. 목표는 대상부전을 확인하고 감염 및 혈전증을 배제하는 것입니다. [43]

2단계. 폐 증후군 선별 검사. 앙와위/선 자세에서 맥박 산소 측정(수직 자세에서 산소 포화도 감소는 간폐 증후군의 징후), 동맥혈 가스 조성 검사; 모든 이식 후보자에 대해 문맥폐 고혈압을 진단하기 위한 심초음파 검사; 의심되는 경우 우심실 카테터 삽입. [44]

3단계. 신장 평가. 쇼크, 저혈량증, 신독소 및 구조적 손상을 배제한다. 간신증후군이 의심되는 경우, 프로토콜에 따라 조기에 알부민 검사와 혈관수축제 치료를 시행하고, 동시에 이식/가교 전략에 대해 논의한다. [45]

4단계. 근육 및 뼈. 근육감소증 선별검사(근육량 및 근력: 악력, 대변 검사, CT-L3 검사 가능 시), 담즙정체/장기 간경변증에 대한 골밀도 측정, 비타민 D 및 칼슘 평가. 영양 평가(단백질 계산과 함께 필요). [46]

표 4. 두 가지 "수집하기 어려운" 증후군에 대한 미니 알고리즘

증후군	진단 경로	주요 기준
간폐	누워있거나 서 있을 때의 포화도 → 혈액가스 구성 → 폐내 단락술을 위한 대조 에코	간 질환에서의 PaO₂ ↓ 및 폐내 단락
문맥폐동맥 고혈압	모든 후보자에 대한 에코 → 의심되는 경우 우심 카테터 검사	문맥 고혈압이 있는 경우 폐혈관 저항 증가

감별진단(대중과학)

간경변 환자의 호흡곤란은 항상 "복수와 빈혈" 때문만은 아닙니다. 간폐증후군은 수직 자세에서 악화되고, 문맥폐고혈압은 운동성 호흡곤란과 우심실 부전을 유발하며, 폐색전증과 만성 폐쇄성 폐질환은 CT 혈관조영술/폐활량 측정법으로 배제됩니다. [47]

급성 신장 기능 장애가 항상 간신증후군인 것은 아닙니다. 저혈량증(설사, 이뇨제), 신내 원인(급성 세뇨관 괴사), 그리고 폐쇄를 배제하는 것이 중요합니다. 요검사, 신장 초음파, 그리고 알부민 반응 등이 단서가 될 수 있습니다. [48]

간경변증의 출혈은 항상 "혈소판 감소"로 인한 것은 아닙니다. 문맥 고혈압(정맥류)이 원인인 경우가 많고, 때로는 "불균형"으로 인해 혈전증이 발생하기도 합니다. 따라서 국제 표준화 비율을 맹목적으로 조정하는 것보다 내시경 검사와 도플러 초음파 검사가 중요합니다. [49]

허약함과 넘어짐은 단순한 "무력증"이 아닙니다. 근육감소증은 객관적으로 진단되며(체중과 근력) 적극적인 영양 및 훈련 전략이 필요합니다. 우울증과 철분 결핍은 흔히 동반되며 치료가 필요합니다. [50]

치료

1) 기본 원칙. 합병증 관리는 유발 요인(알코올, 감염, 신독소) 제거, 문맥 고혈압 조절, 그리고 "비축량"(단백질, 에너지, 미량 영양소, 신체 활동) 유지에 기반합니다. 대상 부전 발생 시 이식 센터에 조기에 연락하는 것이 전략적 조치입니다. [51]

2) 복수 및 재발성 대상부전. 나트륨 섭취 제한, 스피로놀락톤 ± 푸로세미드, 긴장성 복수에 대한 알부민 투여를 통한 정기적인 복수천자. 치료가 어려운 경우, 이식을 위한 가교로서 TIPS(경정맥문맥체계 단락술)를 고려한다. [52]

3) 간신증후군. 초기 치료: 알부민 + 혈관수축제. 2022년 9월 이후, 미국에서 테를리프레신(Terlivaz)이 승인되었습니다. 테를리프레신은 HRS-AKI의 가역성 가능성을 높이는 것으로 입증된 최초의 약물입니다. 호흡기 합병증 위험이 높은 환자에게는 테를리프레신을 사용하지 않고 그 효과를 모니터링하는 것이 중요합니다. 테를리프레신을 사용할 수 없는 경우, 중환자실에서 노르에피네프린을 투여해야 합니다. 이식 대기자 명단도 별도로 관리합니다. [53]

4) 간성 뇌병증. 1차 치료는 하루 2~3회의 연변(탈수 방지)을 목표로 락툴로오스를 적정하는 것입니다. 재발 후 2차 예방을 위해 리팍시민을 추가하면 재발 위험을 줄일 수 있습니다. 감염, 출혈, 변비, 전해질 불균형 등 유발 요인을 파악하고 치료하는 것이 필수적입니다. [54]

5) 간폐증후군. 저산소증의 경우 증상에 따라 산소를 투여하며, 근치적 치료는 간 이식이며, 이를 통해 증후군을 완전히 회복할 수 있습니다. PaO₂의 중증도와 위험도를 기반으로 간 이식을 선택하는 것이 필수적입니다. 매우 심각한 형태에서는 수술 전후 합병증 위험이 증가하지만, 이식 후 생존율은 긍정적입니다. [55]

6) 문맥폐동맥 고혈압. 관리는 폐동맥 고혈압 지침에 따라 이루어집니다. 혈역학적 평가, 필요에 따라 특정 혈관확장제 치료(포스포디에스테라제-5 억제제, 엔도텔린 수용체 길항제, 프로스타노이드)를 시행하고, 폐동맥압을 최적화한 후 이식을 고려합니다. 모든 이식 후보자는 정기적인 검진을 받아야 합니다. [56]

7) 지혈 "재균형" 및 침습적 시술. 안정적인 환자에게는 국제표준화비율/혈소판 수의 예방적 교정이 권고되지 않습니다. 임상적 증상과 시술 위험성을 고려하여 결정하며, 고위험군에서는 점탄성 시술을 고려합니다. 문맥 혈전증에 대한 항응고제는 적절한 선택 시 권고될 수 있으며 안전할 수 있습니다. [57]

8) 근감소증: 영양 및 운동. 권장 섭취량은 체중 1kg당 하루 1.2~1.5g의 단백질(대상부전 환자에서는 더 높음), 충분한 에너지 섭취, "야간 공복"(늦은 단백질 간식) 최소화, 그리고 식물성 및 유제품 단백질 선호입니다. 주 2~3회 근력 운동과 유산소 운동을 병행합니다. 분지쇄아미노산(BCA) 보충제 섭취도 한 가지 방법입니다. 메타분석 결과 뇌병증 위험을 포함한 여러 결과에 대한 이점이 있는 것으로 나타났지만, "순수" 근력에 대한 결과는 엇갈립니다. [58]

9) 골이영양증 및 골절 예방. 위험군(담즙울체, 장기 간경변, 스테로이드)에서 비타민 D 결핍 선별 검사 및 골밀도 측정. 비타민 D와 칼슘 섭취 제한, 금주, 웨이트 트레이닝을 포함한 신체 활동이 기본 원칙이며, 필요한 경우 비스포스포네이트를 사용할 수 있습니다(턱의 골괴사성 취약성이 높거나 역류성 식도염이 있는 경우 주의). 목표는 만성 간 질환 환자의 경우 골절 위험이 7~35%에 달할 수 있으므로 골절 위험을 줄이는 것입니다. [59]

10) 간 이식과 "브리지 요법". 간폐증후군, 재발성 출혈, 난치성 복수, 진행성 간신증후군의 경우, 이식은 여전히 유일한 확실한 치료법입니다. "브리지 요법"에는 TIPS, 혈관 작용 약물, 영양 및 물리 치료 프로그램, 그리고 적절한 적응증에 따른 활성 알부민 투여가 포함됩니다. [60]

표 5. 주요 합병증에 대한 표적 치료

상태	첫 번째 줄	대안/추가 사항
복수(난치성)	복수천자 + 알부민, 이뇨제	팁, 이식 대기자 명단
간신증후군	알부민 + 테를리프레신(또는 ICU에서는 노르에피네프린)	조기 대기자 명단, 다리 역할을 하는 투석
뇌병증	락툴로오스, 트리거 교정	재발 방지를 위한 리팍시민
간폐증후군	산소	간 이식
문맥폐동맥 고혈압	PAH에 대한 특정 치료, 최적화	안정화 후 이식

표 6. 간경변증에 대한 영양 및 운동(간단한 체크리스트)

요소	추천
단백질	1.2-1.5g/kg/일
에너지	개별적으로는 종종 30-35kcal/kg/일
간식	단백질/탄수화물을 곁들인 야식
운동하다	주 2~3회 근력운동 + 유산소운동
보충제	지시에 따른 분기쇄 아미노산

방지

기본적인 치료는 기저 원인(바이러스성 간염, 알코올, 대사 기능 장애)을 모니터링하고 합병증 조기 검진을 시행하는 것입니다. 정맥류 내시경, 도플러 초음파, 검사, 예방 접종(A/B형 간염, 폐렴구균, 인플루엔자), 그리고 영양 지원을 통해 대상 부전 및 입원 발생률을 줄일 수 있습니다. [61]

보상 장애가 있는 환자의 경우 "트리거 최소화" 프로그램이 권장됩니다. 즉, 비스테로이드성 항염제 및 신독성 약물을 사용하지 않고, 진정제 사용에 주의하고, 감염을 조기에 치료하고, 변비와 수분-전해질 균형을 조절합니다. [62]

이식 후보자의 경우 문맥폐동맥 고혈압(에코) 및 간폐증후군(포화도, 혈액 가스)에 대한 의무적 선별 검사와 준비 프로토콜(예방 접종, 신체 최적화, 영양)이 필요합니다.[63]

근육감소증 및 골이영양실조에 대하여 - 조기 훈련 및 영양(표 참조), 비타민 D 교정, 금주, 안전한 일광 노출 및 근력 운동. [64]

예측

전 세계적으로 예후는 전신 합병증의 유무와 중증도에 따라 결정됩니다. 이식 없이 간폐증후군이나 문맥폐증후군이 있는 경우 생존율이 저하됩니다. 성공적인 이식은 간폐증후군의 저산소증을 완전히 역전시키고 신중하게 선택된 수술 전 치료를 통해 문맥폐고혈압의 경과를 크게 개선할 수 있습니다. [65]

간신증후군에서 테를리프레신의 등장으로 단기 예후는 개선되었지만, 장기 생존율은 여전히 이식에 달려 있습니다. 증후군을 조기에 진단하고 신속하게 치료를 시작하는 것이 중요합니다. [66]

근육감소증과 영양 결핍은 사망과 합병증의 강력한 독립적 예측 요인입니다. 다행히도 이러한 요인은 활동적인 영양 및 운동 프로그램을 통해 수정 가능하며 특히 주요 개입 전에 시작할 경우 더욱 그렇습니다. [67]

인구 수준에서는 절대적인 사례 수가 증가했음에도 불구하고 간경변으로 인한 표준화된 사망률은 백신 접종, 항바이러스 요법, 합병증 예방 개선 및 이식 개발 덕분에 감소하고 있습니다. [68]

표 7. 예후를 개선/악화시키는 요인

요인	영향
합병증 조기 검진 및 교정	생존성을 향상시킵니다
이식 없이 HPS/PoPH 존재	더 나쁘게 만든다
HRS용 테를리프레신 + 적시 라우팅	단기 결과를 개선합니다
개입 없이 근육감소증/크라운 형성	더 나쁘게 만든다

자주 묻는 질문

1) "응고 검사 결과가 좋지 않은"데도 의사가 내시경 검사 전에 혈장을 수혈하지 않는 이유는 무엇입니까?
간경변증 환자의 경우 응고가 "균형을 이루지 못합니다". 간단한 검사만으로는 출혈 위험을 과대평가하는 경우가 많습니다. 혈전 제거 여부는 시술 과정과 최신 검사법을 고려하여 개별적으로 결정됩니다. [69]

2) 호흡곤란은 복수 때문인가요, 아니면 폐 때문인가요?
서 있을 때 심해지고 누워 있을 때 호전된다면 이는 간폐증후군의 전형적인 증상입니다. 문맥폐고혈압이 있는 경우, 운동 시 호흡곤란이 심해지고 실신할 수 있습니다. 검사에는 누워 있을 때/서 있을 때의 산소 포화도, 혈액 가스 검사, 심초음파 검사가 포함됩니다. [70]

3) 간경변증이 있어도 근육을 "강화"할 수 있을까요?
네. 단백질 1.2~1.5g/kg/일, 늦은 간식, 주 2~3회 근력 운동, 그리고 필요한 경우 분지쇄아미노산(BCAA) 섭취는 근육량/근력을 향상시키고 대상부전 위험을 감소시킵니다(단, 순근력에 미치는 영향은 연구마다 다릅니다). [71]

4) 소변량이 감소하고 크레아티닌 수치가 상승하면 어떻게 해야 합니까?
지체하지 마십시오. 탈수/신독소를 배제하고, 알부민 검사를 실시하고, 혈관 작용 요법에 대해 논의하십시오. 테를리프레신을 사용할 수 있는 국가에서는 조기에 투여하면 가역성 가능성이 높아집니다. 동시에 이식 센터에 연락하십시오. [72]

5) TIPS가 "복수에 영원히" 도움이 될까요?
TIPS는 종종 난치성 복수를 조절하고 복수천자 빈도를 줄입니다. 그러나 이 방법은 선택이 필요하며(뇌병증 위험, 심폐 기능 금기증), 만병통치약이 아닌 이식을 위한 가교 역할을 하는 것으로 여겨집니다. [73]

표 8. 각 방문 시 전신 합병증에 대한 미니 스크리닝

무엇을 묻고 측정해야 하나요?	무엇을 위해
휴식 시와 3분 걷기 후의 포화도	초기 HPS/PoPH 검색
체중, 악력, 의자 상승 테스트	근육감소증
이뇨/갈증/NSAID 약물	HRS 위험
변비/수면/혼란	뇌병증
예방접종 상태	감염 예방