간질 및 간질 발작 - 증상

간질 발작은 운동 활동, 감각 기능, 행동 또는 의식의 변화를 특징으로 하는 갑작스럽고 전형적인 발작으로, 뇌 신경 세포의 비정상적인 전기적 방전과 관련이 있습니다. 간질은 반복적인 자발성 발작을 특징으로 하는 질환입니다. 따라서 간질 발작은 단일 발작인 반면, 간질은 질병입니다. 단일 발작만으로는 간질 진단을 내릴 수 없으며, 알코올 금단이나 뇌종양과 같은 유발 요인으로 인한 일련의 발작도 간질 진단을 내릴 수 없습니다. 간질 진단은 발작이 자발적이고 재발적이어야 한다는 것을 의미합니다.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

간질 발작의 증상

간질 발작의 증상은 여러 요인에 따라 달라지는데, 그중 가장 중요한 요인은 병적인 전기 방전이 발생하는 뇌 영역의 위치입니다. 운동과 민감도를 조절하는 피질 영역은 띠 모양을 하고 있으며 전두엽과 두정엽 경계를 따라 위치합니다. 운동을 조절하는 부분은 전두엽 피질의 투사부(rostrally)에 위치하고, 체성 감각 구심성 감각을 감지하는 부분은 두정엽의 투사부(caudally)에 위치합니다. 이 영역의 윗부분에서 옆으로 아래로 이동하면 몸통, 팔의 근위부, 손, 손가락, 얼굴, 입술을 나타내는 영역이 차례로 위치합니다. 혀를 나타내는 영역은 이 운동 감각 띠에서 다른 영역보다 옆으로 아래에 위치합니다. 발작 중 간질의 흥분은 이 영역을 따라 퍼져나가며 수 초 또는 수 분에 걸쳐 각 근육군을 순차적으로 활성화시킬 수 있습니다(잭슨 행진). 브로카 운동 언어 영역은 대개 운동 영역 앞쪽의 좌측 전두엽에 위치하며, 베르니케 언어 이해 영역은 두정측두엽에 위치합니다. 시각 지각은 후두엽 후극에서 담당합니다. 이 영역에서 국소성 간질 활동은 해당 기능의 장애 또는 해당 지각 측면의 왜곡을 유발합니다.

심부 측두엽은 간질 발작 발생에 특히 중요한 뇌 영역입니다. 측두엽에는 편도체와 해마가 있는데, 이 두 부위는 뇌에서 가장 간질 유발성이 높은 구조로, 성인 간질의 발병 기전에 가장 크게 관여합니다. 이러한 이유로 감정과 기억 과정을 조절하는 편도체와 해마는 간질 수술적 치료에서 중요한 표적입니다.

전두엽 피질에서 병적인 전기 방전이 발생하면 환자는 운동 발작을 경험하고, 감각 피질에서 발생하는 경우 병적인 감각 지각을, 시각 피질에서 발생하는 경우 섬광과 기본적인 시각 감각을 경험합니다. 측두엽 심부 구조에서 발생하는 발작은 활동, 기억 과정, 의식의 정지, 그리고 자동증의 출현으로 나타납니다. 간질 활동이 뇌의 모든 영역으로 확산되면 의식 상실, 몸통의 긴장성 긴장, 사지의 경련을 동반한 전형적인 전신성 강직-간대 발작이 발생합니다.

간질 발작은 뇌의 전기화학적 이상으로 인해 발생합니다. 뉴런은 주변 세포를 활성화하거나 억제하기 때문에 대부분의 간질 증후군은 이 두 가지 작용의 불균형으로 인해 발생합니다. 뇌의 거의 모든 신경전달물질과 신경조절물질이 간질의 발병 기전에 관여하는 것으로 보이지만, 글루탐산염과 GABA는 뇌에서 주요 흥분성 매개체이고 GABA는 주요 억제성 매개체이기 때문에 특히 중요한 역할을 합니다. 일부 항간질제의 작용 기전은 글루탐산염의 흥분성 전달을 차단하는 것과 관련이 있습니다. 글루탐산염 전달을 억제하면 발작이 사라지지만, 여러 가지 바람직하지 않은 부작용을 유발하여 이러한 약물의 사용을 제한할 수 있습니다. 가장 강력한 억제성 매개체인 GABA 또한 항간질제의 표적이 될 수 있으며, 유사한 작용을 하는 여러 약물이 간질 치료에 사용 승인을 받았습니다.

간질 발작이 중추신경계 전체의 기능 장애로 인한 것인지, 아니면 제한된 뉴런 집단의 기능 장애로 인한 것인지에 대한 논쟁은 오랫동안 활발했습니다. 그러나 이 질환의 전신적 특성을 시사하는 자료들이 더 설득력이 있습니다. 발작의 병인은 뇌의 해부학적, 생리학적, 신경화학적 자원과 관련이 있으며, 이는 간질 병소에서 과도한 과동기성 신경 방전이 확산되도록 합니다. 이 신경 방전은 세포 내 기록 과정에서 발작성 탈분극 변화(PDS)가 감지되는 부위에서 일어납니다.

뇌의 억제성 영향은 특정 요인에 선택적으로 민감하게 반응합니다. 억제 고리는 상호 연결된 인터뉴런으로 형성된 다중 시냅스 구조로, GABA 또는 기타 억제성 신경전달물질을 사용합니다. 이러한 경로는 흥분성 단일 시냅스 경로보다 병리학적 영향(예: 저산소증, 저혈당증 또는 기계적 외상)에 더 민감합니다. 흥분성 시냅스가 정상적으로 기능하고 억제성 시냅스가 기능하지 않으면 발작이 발생합니다. 손상이 심각하고 흥분성 시냅스도 억제성 시냅스와 함께 영향을 받으면 발작이 멈추고 혼수상태 또는 사망에 이르게 됩니다.

뇌의 신경 억제는 단일 과정이 아니라 여러 과정의 계층 구조입니다. GABA 수용체에 의해 생성되는 억제성 시냅스후 전위(IPSP)가 가장 중요한 부분입니다. 이미 언급했듯이, 이 수용체는 손상과 페니실린, 피크로톡신, 비쿠쿨린과 같은 GABA 수용체 길항제에 선택적으로 민감합니다. 일부 뉴런에는 GABA 수용체도 존재하며, 이 수용체의 작용제로는 항경련제인 바클로펜이 있습니다. 여러 GABA 수용체 길항제가 개발되었지만, 임상에서 사용되는 것은 없습니다. GABA 수용체는 극파 결여 간질의 EEG 특징 중 하나인 극파 생성에 특히 중요한 것으로 보입니다. 세 번째 단계의 억제는 칼슘 의존성 칼륨 채널에 의해 형성되며, 이는 폭발 후 과분극을 매개합니다. 세포 내 칼슘 농도 증가는 칼륨 채널을 활성화시켜 세포 외부로 칼륨을 방출시켜 200~500ms 동안 지속되는 과분극을 유발합니다. 네 번째 단계의 억제는 ATP를 에너지원으로 사용하는 대사 펌프의 활성화에 의해 이루어집니다. 이 펌프는 세포 내 나트륨 이온 세 개를 세포 외 칼륨 이온 두 개로 교환하여 세포 내 음전하를 증가시킵니다. 이러한 펌프는 강한 신경 방전에 의해 활성화되어 평형 상태의 이온 균형을 회복하는 역할을 하지만, 세포의 과분극을 장시간 지속시켜 수 분 동안 지속될 수 있습니다. 이러한 위계질서의 존재는 중요한데, 이러한 억제 과정 중 하나가 중단되더라도 과도한 흥분으로부터 뇌를 보호하는 다른 메커니즘들이 사라지지 않기 때문입니다.

소발작(소발작)은 발작이 억제력 약화로 인해 발생한다는 규칙에 대한 예외로, 억제가 증가하거나 과동기화되어 발생할 가능성이 높습니다. 이러한 이유로 소발작은 다른 유형의 발작에서 관찰되는 비자발적, 과도하거나 자동화된 행동이 아닌 행동 활동의 결여를 특징으로 합니다.

부재 중 뇌파는 스파이크와 파동의 반복적인 패턴을 기록합니다. 이 패턴을 유지하려면 세 가지 힘이 필요합니다. 스파이크를 생성하는 흥분성 자극, 파동을 생성하는 억제성 자극, 그리고 리듬을 유지하는 심박 조율기입니다. 스파이크는 글루탐산 매개 EPSP(흥분성 시냅스후 전위), 파동은 GABA 매개 IPSP, 그리고 리듬은 일부 시상핵의 칼슘 채널 활성 변화로 인한 것으로 추정됩니다. 이러한 아이디어는 부재 치료에 대한 새로운 접근법을 모색하는 기반을 제공합니다.

대부분의 발작이 자발적으로 종료되는 이유에 대한 간단한 설명은 없습니다. 발작이 끝난 후에도 뉴런의 발화 능력이 지속되기 때문입니다. 발작 종료를 미리 결정하는 특수한 발작 후 상태의 발생은 신경 과분극(아마도 대사 펌프 기능 저하 및 뇌 관류 감소와 관련이 있을 것으로 추정됨)을 포함한 여러 요인 때문일 수 있으며, 이는 신경 회로의 활성 감소로 이어집니다. 발작 방전으로 인한 신경전달물질과 신경조절물질의 과도한 방출 또한 발작 후 상태의 발생에 기여할 수 있습니다. 예를 들어, 발작 중 방출되는 내인성 오피오이드 펩타이드는 발작 후 뇌 기능을 억제하는 것으로 여겨지는데, 오피오이드 수용체 길항제인 날록손이 전기충격 발작 후 혼미 상태인 쥐에게 각성 효과를 나타내기 때문입니다. 또한, 발작 중 방출되는 아데노신은 아데노신 A1 수용체를 활성화시켜 이후의 흥분성 시냅스 전달을 부분적으로 차단할 수 있습니다. 뇌의 혈관과 신경 세포의 상태에 영향을 미치는 제2전달물질인 일산화질소도 발작 후 상태의 발달에 역할을 할 수 있습니다.

발작 후 상태의 발생을 담당하는 생리학적 기전은 간질 발작을 종결시키는 데 필수적이지만, 동시에 발작 후 장애의 원인이 될 수도 있습니다. 일부 환자에서는 발작 자체보다 더 심각한 정도로 생활 활동을 방해합니다. 이러한 점에서 발작 후 상태의 지속 시간을 단축하기 위한 치료법 개발이 중요합니다.

간질은 재발성 발작을 특징으로 하기 때문에, 이 질환의 기전을 완전히 설명하려면 이러한 발작의 기저에 있는 뇌의 만성적인 변화를 고려해야 합니다. 재발성 발작은 주산기 저산소증, 외상성 뇌손상, 뇌내출혈, 허혈성 뇌졸중 등 다양한 뇌 손상으로 인해 발생할 수 있습니다. 발작은 뇌 손상 직후가 아니라 몇 주, 몇 달, 또는 몇 년 후에 발생하는 경우가 많습니다. 여러 연구에서 뇌 구조의 만성적인 과흥분성 발생으로 이어지는 뇌 손상 후 뇌의 변화를 조사했습니다. 이 과정을 연구하는 데 유용한 모델 중 하나는 해마입니다. 해마는 비교적 선택적인 신경독소인 카인산으로 화학적 처리되거나 과도한 전기 자극을 받아 일부 뉴런이 선택적으로 소실됩니다. 세포 사멸은 다른 뉴런의 축삭이 돋아나 구심이 차단된 세포와 접촉하게 됩니다. 운동 단위에서도 유사한 과정이 일어나 근속수축(fasciculation)을 유발합니다. 이러한 관점에서, 일부 발작은 신경 재편성으로 인한 일종의 "뇌 속상(fasciculation)"으로 볼 수 있습니다. 물론 이러한 재편성의 목적은 발작을 유발하는 것이 아니라 신경 회로의 온전성을 회복하는 것입니다. 그 대가로 신경 흥분성이 증가합니다.

간질 발작은 뇌의 한 영역에서만 발생하는 것이 아니라, 비정상적인 네트워크처럼 작용하는 뉴런들이 상호작용하는 원을 형성하여 발생하는 것으로 알려져 있습니다. 그러나 뇌의 특정 영역을 제거하면 일부 유형의 발작을 멈출 수 있습니다. 이러한 수술의 치료 효과 메커니즘은 전화선을 절단하여 대화 상대가 서로 멀리 떨어져 있을 때에도 전화 통화를 중단시키는 것과 같습니다.

특정 뇌 영역이 간질 발작을 유발하는 데 특히 중요한 것으로 보입니다. 비특이적 시상핵, 특히 시상의 망상핵은 극파 소실을 유발하는 데 중요하며, 내측 측두엽에 위치한 해마와 편도체는 복합 부분 발작을 유발하는 데 중요합니다. 전피질(prepyriform cortex)은 쥐, 고양이, 영장류에서 측두엽 발작을 유발하는 것으로 알려져 있습니다. 쥐의 경우, 흑질의 망상부(pars reticularis)는 간질 활동의 확산과 일반화를 촉진합니다. 인간의 경우, 대뇌피질은 간질 발작을 유발하는 가장 중요한 구조입니다. 국소 발작은 일반적으로 내측 측두엽의 신피질 또는 고대 및 고피질(고피질 및 고피질)의 손상이나 기능 장애로 인해 발생합니다. 발작의 주요 증상은 신피질과 관련이 있지만, 피질하 시스템도 발작 발병 기전에 관여합니다. 그러나 발작 발생에 관여하는 구조와 경로는 정확히 알려져 있지 않습니다.

기초 연구는 간질, 특히 국소 발작의 발생 기전에 대한 전통적인 관념을 변화시키고 있습니다. 그러나 전신 발작 발생 기전에 관여하는 체계, 발작은 어떻게 시작되고 종료되는지, 뇌 손상 후 간질 병소가 형성되는 과정은 무엇인지, 발작 발생에 유전적 소인이 어떤 역할을 하는지, 특정 유형의 간질이 뇌 발달의 특정 단계와 어떻게 연관되는지, 비정상적인 전기적 흥분성이 다양한 유형의 발작에서 나타나는 이유는 무엇인지 등 많은 의문점이 여전히 풀리지 않은 채 남아 있습니다.

간질 발작의 분류

발작은 기본 원칙에 따라 분류되는 것이 아니라 전문가 위원회가 개발한 용어에 따라 주로 분류되기 때문에 간질에 대한 지식이 증가함에 따라 분류 체계도 의심할 여지 없이 바뀔 것입니다.

간질 발작은 크게 부분(초점) 발작과 전신 발작 두 가지로 나뉩니다. 부분 발작은 뇌의 제한된 영역에서 발생하여 팔다리나 얼굴의 경련, 감각 장애, 심지어 기억 변화(측두엽 발작처럼)와 같은 국소적 증상을 유발합니다. 전신 발작은 뇌 전체가 영향을 받아 발생합니다. 일부 전문가들은 이러한 발작이 뇌의 심부 구조에서 발생하여 피질 표면에 넓게 분포하며, 뇌의 여러 부위의 기능 장애로 인해 거의 동시에 발생한다고 생각하지만, 전신 발작의 정확한 발생 기전은 아직 밝혀지지 않았습니다.

부분 간질 발작은 의식이나 기억 상실 없이 발생하는 단순 부분 발작과 의식이나 기억 상실이 발생하는 복합 부분 발작으로 나뉩니다. 단순 부분 발작은 경련, 병적인 감각, 시각적 이미지, 소리, 냄새, 지각 왜곡 등으로 나타날 수 있습니다. 간질 활동이 식물 신경 조직까지 확장되면, 갑작스러운 흥분이나 메스꺼움이 발생합니다. 모든 유형의 단순 부분 발작에서 환자는 의식을 유지하고 자신에게 일어난 모든 일을 기억합니다. 환자가 발작 중 발생한 일을 기억하지 못하거나 혼란을 경험하는 경우, 해당 발작은 복합 부분 발작으로 정의됩니다.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

간질 발작의 국제 분류(간략화 버전)

부분 간질 발작(뇌의 제한된 영역에서 발생)

• 단순(의식이나 기억력 저하 없이):
  • 감각적
  • 모터
  • 감각운동
  • 정신적(병적인 생각이나 변화된 인식)
  • 식물적인 (따뜻함, 메스꺼움, 급박함 등의 느낌)
• 복합적(의식이나 기억력이 손상됨)
  • 아우라(선구자)가 있거나 없는 경우
  • 자동화 여부와 관계없이
• 2차적으로 일반화된

전신성 간질 발작(뇌의 넓은 영역에서 발생)

• 결석(소범죄)
• 강직성 경련(그랜드몰)
• 무긴장성(떨어짐 발작)
• 근간대성 근경련증

분류할 수 없는 간질 발작

복합 부분 발작은 이전에는 정신운동성, 측두엽성, 또는 변연계성으로 분류되었습니다. 복합 부분 발작은 발작의 전조 증상인 전조로 시작될 수 있으며, 이는 종종 "데자뷰", 메스꺼움, 온기, 기어 다니는 듯한 느낌, 또는 왜곡된 지각을 포함합니다. 그러나 복합 부분 발작 환자의 약 절반은 전조를 기억하지 못합니다. 복합 부분 발작 중 환자는 종종 주변을 더듬거나, 입술을 핥거나, 옷을 벗거나, 목적 없이 돌아다니거나, 무의미한 문구를 반복하는 등 자동적인 행동을 합니다. 이러한 무의미한 행동을 자동증이라고 하며, 복합 부분 발작 환자의 75%에서 관찰됩니다.

전신 발작은 여러 범주로 나뉩니다. 이전에는 소발작(petit mal)이라고 불렸던 소발작은 대개 아동기에 시작됩니다. 소발작은 짧은 의식 상실 발작으로, 응시, 눈꺼풀 경련, 또는 고개 끄덕임이 동반됩니다. 소발작은 응시가 고정된 복합 부분 발작과 구별하기 어려울 수 있지만, 복합 부분 발작보다 지속 시간이 짧고 의식 회복이 더 빠르다는 특징이 있습니다. 뇌파(EEG)(아래 참조)는 이러한 발작 유형의 감별 진단에 유용합니다.

전신성 강직-간대성 간질 발작은 이전에 대발작(grand mal)으로 불렸으며, 갑작스러운 의식 상실과 몸통과 사지의 긴장성 긴장으로 시작되어 사지의 주기적인 간대성 경련이 나타납니다. 환자는 성대가 닫힌 상태에서 호흡 근육이 수축하면서 비명을 지릅니다. 발작은 보통 1분에서 3분 정도 지속되며, 이후 무기력, 졸음, 혼돈을 특징으로 하는 발작 후 상태가 나타나며, 이는 몇 시간 동안 지속될 수 있습니다. 발작 후 기간은 모든 발작 후 나타날 수 있습니다.

간질 활동은 특정 영역에서 시작되어 뇌 전체로 퍼져 전신 강직간대 발작을 유발할 수 있습니다. 진정한 (주로 전신성) 대발작과 이차 전신성 부분 발작을 구분하는 것이 중요합니다. 이 두 유형의 발작은 서로 다른 항경련제가 필요할 수 있기 때문입니다. 또한, 이차 전신성 강직간대 발작은 수술적 치료가 가능한 반면, 원발 전신성 강직간대 발작은 제거할 수 있는 명확한 원인(간질 병소)이 없기 때문에 수술적 치료가 불가능합니다.

무긴장성 발작은 대개 뇌 손상 후 발생합니다. 무긴장성 발작은 근육 긴장도가 급격히 감소하여 환자가 바닥에 쓰러질 수 있습니다. 경우에 따라 심각한 두부 손상을 방지하기 위해 헬멧을 착용해야 할 수도 있습니다.

근간대발작은 짧고 빠른 경련이나 일련의 경련이 특징이며, 일반적으로 전신성 강직-간대발작보다 덜 조화롭고 조직적입니다.

경련지속상태는 의식 회복이나 다른 기능의 중단 없이 30분 이상 지속되는 발작 또는 일련의 발작입니다. 경련지속상태는 신경 손상 및 신체적 합병증으로 이어질 수 있으므로 응급 상황입니다. 경련지속상태에는 여러 유형이 있으며, 이는 다양한 유형의 간질 발작에 해당합니다. 단순 부분 발작은 지속성 간질(epilepsia partialis continua)로 알려져 있습니다. 복합 부분 발작 및 결신 발작은 비경련성 발작, 극파 혼미, 결신, 간질성 황혼 상태 등 여러 용어로 표시됩니다. 경련지속상태의 진단 및 치료에 대한 권고안은 경련지속상태 태스크포스(Status Epilepticus Task Force)에서 개발되었습니다.

한 사람에게는 여러 유형의 발작이 발생할 수 있으며, 전기 활동이 뇌 전체로 확산됨에 따라 한 유형은 다른 유형으로 변할 수 있습니다. 일반적으로 단순 부분 발작은 복합 부분 발작으로 변하고, 복합 부분 발작은 이차성 전신 강직-간대 발작으로 변합니다. 경우에 따라 항경련제는 뇌의 간질 활동 확산을 제한하는 능력을 향상시킵니다.

성인에서는 복합 부분 발작이 가장 흔합니다(40% 이상). 단순 부분 발작은 20%, 원발성 전신 강직-간대 발작은 20%, 결신 발작은 10%, 기타 유형의 발작은 10%에서 나타납니다. 결신 발작은 성인보다 소아에서 훨씬 더 흔합니다.

간질 증후군의 분류

간질 발작 분류에는 환자의 상태, 원인, 중증도 또는 질병의 예후에 대한 정보가 포함되어 있지 않습니다. 따라서 간질 증후군을 분류할 수 있는 추가적인 분류 체계가 필요합니다. 이는 발작 유형에 대한 설명뿐만 아니라 질병의 다른 임상적 특징에 대한 정보도 포함하는 보다 포괄적인 분류입니다. 이러한 간질 증후군 중 일부는 아래에 설명되어 있습니다.

유아 경련 / 웨스트 증후군

영아 경련은 생후 3개월에서 3세 사이의 영아에게 발생하며, 갑작스러운 굴곡 경련과 높은 정신지체 위험을 특징으로 합니다. 굴곡 경련이 발생하면 영아는 갑자기 팔다리를 펴고 앞으로 몸을 숙이며 비명을 지릅니다. 이러한 증상은 몇 초 동안 지속되지만 한 시간에 여러 번 재발할 수 있습니다. 뇌파 검사에서 고진폭 피크와 무질서한 고진폭 배경 활동을 동반한 고부정맥이 관찰됩니다. 조기에 적극적으로 치료하면 영구적인 정신지체 위험을 줄일 수 있습니다. 발프로산과 벤조디아제핀이 최선의 약물로 여겨지지만, 그 효과는 낮습니다. 신약 중 비가바트린과 펠바메이트, 그리고 라모트리진과 토피라메이트가 가장 유망한 결과를 보였습니다.

레녹스-가스토 증후군

레녹스-가스토 증후군은 비교적 드문 질환입니다(간질센터에서는 치료에 반응하지 않는 발작 환자의 상당 부분을 차지하므로 예외입니다). 이 증후군은 다음과 같은 특징을 보입니다.

1. 다형성 발작, 일반적으로 무긴장성 발작과 강직성 발작을 포함합니다.
2. 가변성 정신지체
3. EEG 변화, 느린 스파이크파 활동 포함.

이 증후군은 대개 아동기에 시작되지만 성인에게도 발생할 수 있습니다. 레녹스-가스토 증후군은 치료가 매우 어려워 환자의 10~20%만이 성공적으로 치료됩니다. 발작은 거의 대부분 다초점성이므로 수술은 거의 효과가 없습니다. 다만, 결장절개술을 통해 발작의 갑작스러움을 줄이고 손상을 예방할 수 있습니다. 발프로산, 벤조디아제핀, 라모트리진, 비가바트린, 토피라메이트, 펠바메이트가 도움이 될 수 있지만, 치료 결과는 만족스럽지 못한 경우가 많습니다.

열성 간질 발작

열성 경련은 발열에 의해 유발되며, 일반적으로 강직성 간대성 경련을 동반한 생후 6개월에서 5세 사이의 소아에게 발생합니다. 열성 경련은 뇌막염과 같은 더 심각한 질병으로 인한 발작과 구별되어야 합니다. 열성 경련은 부모에게 매우 두려운 경우가 많지만, 대개 양성입니다. 열성 경련은 이후 복합 부분 발작 발생의 위험 요인으로 여겨지지만, 열성 경련을 예방한다고 해서 이러한 위험이 줄어든다는 설득력 있는 증거는 없습니다. 열성 경련을 경험한 대부분의 소아는 나중에 간질이 발생하지 않습니다. 이는 학습과 성격에 부정적인 영향을 미칠 수 있는 항경련제의 유용성에 의문을 제기해 왔습니다. 페노바르비탈은 열성 경련 예방에 흔히 사용됩니다. 그러나 발작은 일반적으로 체온 상승 직후에 발생하기 때문에 매일 복용해야 효과가 있습니다. 페노바르비탈을 장기간 매일 복용하면 상당수의 소아에게 과잉 행동, 행동 장애, 학습 장애가 발생합니다. 많은 소아 신경과 전문의들은 열성 경련을 치료하는 것이 재발하지 않을 수 있는 간헐적 발작을 치료하는 것보다 더 해롭다고 생각하며, 치료를 권하지 않습니다. 열성 경련에 대한 다른 항경련제에 대한 여러 임상시험은 긍정적인 결과를 얻지 못했습니다. 따라서 열성 경련 치료 문제는 여전히 논란의 여지가 있습니다.

중앙 측두엽 피크를 동반한 소아 양성 간질

중앙-측두엽 정점을 동반한 소아 양성 간질(양성 롤란딕 간질)은 유전적으로 결정되는 질환으로, 대개 소아기 또는 청소년기(6세~21세)에 나타납니다. 롤란딕은 전두엽과 두정엽 경계 앞쪽에 위치한 뇌 영역입니다. 이 영역에서 발생하는 발작은 얼굴이나 손의 경련과 감각 이상을 특징으로 하며, 때로는 이차성 전신성 강직-간대성 간질 발작으로 발전하기도 합니다. 이 질환에서 뇌파는 일반적으로 중앙 및 측두엽 영역에서 뚜렷한 정점을 보입니다. 발작은 대부분 잠들 때 발생합니다. "양성"이라는 용어는 발작이 경미한 증상으로 나타날 수 있기 때문이 아니라, 장기적인 예후가 매우 좋기 때문에 사용됩니다. 나이가 들면서 발작은 거의 항상 퇴행합니다. 항경련제를 반드시 사용할 필요는 없지만, 발작이 빈번하거나 심한 경우 부분발작에 효과적인 약물을 사용합니다(대부분 카르바마제핀).

청소년 근간대성 간질

청소년 근간대성 간질(JME)은 젊은 성인에서 전신 발작의 가장 흔한 원인입니다. 중추-측두엽에 극점을 보이는 양성 간질과 달리, 이 발작은 나이가 들어도 퇴행하지 않습니다. JME는 유전적으로 결정되는 간질 증후군으로, 일반적으로 나이가 많은 소아와 청소년에게 발생합니다. 일부 가족성 사례에서는 6번 염색체에서 병리학적 유전자가 발견되었습니다. JME는 일반적으로 아침 근간대성 간질(사지 또는 머리의 경련)과 발작성 전신 강직-간대성 발작을 특징으로 합니다. JME의 뇌파 검사는 일반적으로 초당 3~6회의 빈도를 가진 전신 극파파 복합체를 보입니다. 발프로산과 벤조디아제핀을 포함한 항경련제의 효능이 높은 것이 특징입니다. 이러한 약물에 대한 불내성이 있는 경우 라모트리진과 토피라메이트를 사용할 수 있습니다.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]