간폐 증후군

Hepatopulmonary syndrome - 문맥압 항진증 환자에서 혈관 확장에 의한 저산소 혈증; 호흡 곤란과 저산소 혈증은 직립 상태에서 더 나쁘다.

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간 폐색 증후군의 원인은 무엇입니까?

Hepatopulmonary syndrome은 만성 간 질환 환자에서 현미경 적 폐동맥 동맥 확장술의 결과이다. 그 기전은 알려지지 않았지만, 이것은 간에서의 생산량의 증가 또는 혈관 확장제, 아마도 질소 산화물의 간장 제거의 감소로 인한 것이라고 생각됩니다. 혈관 팽창은 환기에 비해 과도한 관류를 일으키고, 이것은 저산소 혈증으로 이어진다. 병변은 종종 더 많은 빛 경내에서 간폐 증후군이 발생하기 쉬운 위치에 사라 제기 또는 수직 위치에서 (호흡 곤란 누워서 또는 앉아서) 및 ortodeoksiyu (저산소 혈증) platipnoe 원인 때문입니다. 대부분의 환자는 또한 경련성 혈관종과 같은 만성 간 질환의 오명이 있습니다. 그러나 약 20 %의 환자가 폐 증상을 호소했다.

간염 증후군의 증상

간장 증후군은 호흡 곤란을 나타내는 간 질환이있는 환자에서 의심됩니다 (특히 platypnea). 임상 적으로 유의 한 증상이있는 환자는 맥파 측정을 받아야합니다. 증후군이 나타나면 혈액의 기체 조성에 대한 연구가 공기와 100 % O2에서 수행되어 배출 분율을 결정해야합니다.

간폐 증후군 진단

유용한 진단 검사는 대조 심장 초음파 검사입니다. 통상적으로 폐 모세 혈관에 의해 신속하게 회수되고, 폐를 통과하여 7 개의 수축 내에서 좌심방에 나타나는 발포 식염수 용액의 정맥 미세 기포가 주입된다. 유사하게, 테크네튬 -99로 표지 된 정맥 주사 된 알부민은 폐를 통과하여 신장 및 뇌에 나타날 수있다. 폐 혈관 조영술은 광범위하게 좋거나 발견 된 혈관 형태를 나타낼 수 있습니다. 일반적으로 혈전 색전증은 혈전 색전증의 의심이없는 경우 필요하지 않습니다.

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간폐 증후군의 치료

주요 치료 간폐 증후군 -에 대한 추가로 ₂ 증상이있는 환자. Vasodilatation을 억제하기위한 somatostatin과 같은 다른 치료법은 일부 환자에서만 겸손한 결과를 산출합니다. 병변의 수와 크기 때문에 색전은 사실상 불가능합니다. 장래에, 산화 질소 합성의 흡입 억제제는 선택의 약이 될지도 모른다. 간장 증후군은 간 이식 후 또는 간 질환이 감소한 경우 퇴행 할 수 있습니다 .

간 폐 증후군의 예후는 무엇입니까?

치료가 없으면 간 폐렴 증후군은 예후가 좋지 않은 것으로 나타났습니다 (2 년 미만 생존).