간폐 증후군

간폐증후군은 문맥 고혈압 환자의 혈관 확장으로 인해 발생하는 저산소증입니다. 호흡곤란과 저산소증은 직립 자세에서 더 심합니다.

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간폐증후군의 원인은 무엇입니까?

간폐증후군은 만성 간질환 환자에서 미세한 폐내 동정맥 확장이 발생하는 질환입니다. 기전은 알려져 있지 않지만, 간에서 혈관확장제(아마도 산화질소를 포함한)의 생성 증가 또는 간에서 제거 감소가 원인으로 추정됩니다. 혈관 확장은 관류가 환기를 초과하게 하여 저산소증을 유발합니다. 병변은 폐 기저부에 더 많이 발생하는 경우가 많기 때문에, 간폐증후군은 앙와위 또는 앉은 자세에서 편평호흡(platypnea, 눕거나 앉았을 때 호흡곤란)과 기립저산소증(orthodeoxia, 저산소증)을 유발하며, 이러한 증상은 앙와위에서 호전됩니다. 대부분의 환자는 거미상혈관종과 같은 만성 간질환의 흔적을 보입니다. 그러나 약 20%의 환자는 단독 폐 증상을 보입니다.

간폐증후군의 증상

간 질환이 있고 호흡곤란(특히 편평호흡)을 호소하는 모든 환자에게 간폐증후군이 의심됩니다. 임상적으로 유의미한 증상이 있는 환자는 맥박산소측정을 시행해야 합니다. 증후군이 유의미한 경우, 션트 분율을 확인하기 위해 공기와 100% 산소를 이용하여 혈액 가스 측정을 시행해야 합니다.

간폐증후군 진단

유용한 진단 검사는 조영제 심초음파입니다. 정맥으로 주입된 발포식염수의 미세기포는 일반적으로 폐 모세혈관에 빠르게 포획되어 폐를 통과하여 7회 박동 이내에 좌심방에 나타납니다. 마찬가지로, 테크네튬-99로 표지된 알부민 정맥 주사는 폐를 통과하여 신장과 뇌에 나타날 수 있습니다. 폐 혈관조영술은 혈관의 분포가 불분명하고 미세하거나 불규칙적으로 보일 수 있습니다. 혈전색전증이 의심되지 않는 한 혈관조영술은 일반적으로 필요하지 않습니다.

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간폐증후군 치료

간폐증후군 치료의 핵심은 증상이 있는 환자에게 _산소를 보충하는 것입니다. 혈관 확장을 억제하는 소마토스타틴과 같은 다른 치료법은 일부 환자에게만 효과가 미미합니다. 병변의 수와 크기로 인해 색전술은 사실상 불가능합니다. 흡입 산화질소 합성 억제제가 향후 선택 치료가 될 수 있습니다. 간폐증후군은 간 이식 후 또는 기저 간 질환이 호전되면 호전될 수 있습니다.

간폐증후군의 예후는 무엇입니까?

치료를 하지 않을 경우 간폐증후군은 예후가 좋지 않습니다(생존기간이 2년 미만).