기관지 폐 이형성증

기관지폐이형성증은 미숙아에게 발생하는 만성 폐 손상으로, 산소 공급과 장기간의 기계적 환기로 인해 발생합니다.

산소가 필요한 다른 질환(폐렴, 선천성 심장병)이 없는 임신 36주 미숙아 에서 영아가 지속적으로 산소 보충을 필요로 하는 경우 기관지폐이형성증을 고려합니다. 기관지폐이형성증은 일반적으로 장기간 기계 환기를 받는 환자에서 높은 흡입 산소 농도로 인해 발생합니다. 미숙아의 정도에 따라 발생률이 증가하며, 추가 위험 요인으로는 폐 간질성 폐기종, 높은 최대 흡기압, 기도 저항 증가, 높은 폐동맥압, 그리고 남성 등이 있습니다. 기관지폐이형성증은 일반적으로 영아가 산소 요법, 기계 환기 또는 두 가지 모두에서 벗어날 수 없을 때 의심됩니다. 환자는 저산소증, 고탄산혈증, 그리고 산소 요구량 증가를 경험합니다. 흉부 방사선 촬영에서 초기에는 삼출물 축적으로 인한 미만성 혼탁이 관찰되지만, 이후 다낭성 또는 스펀지 모양으로 변하며, 환부에 폐기종, 흉터, 무기폐가 발생합니다. 폐포 상피의 박리가 나타날 수 있으며, 기관 흡인물에서 대식세포, 호중구, 염증 매개체가 검출될 수 있습니다.

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기관지폐이형성증의 치료

기관지폐이형성증 치료는 지지적 치료이며, 영양 지원, 수분 제한, 이뇨제, 그리고 경우에 따라 흡입 기관지확장제 사용이 포함됩니다. 호흡기 감염은 조기에 발견하여 적극적으로 치료해야 합니다. 소아의 인공호흡기 사용과 산소 공급은 가능한 한 빨리 중단해야 합니다.

하루 120kcal/(kg당) 이상을 음식으로 공급해야 하며, 호흡에 소모되는 일이 늘어나고 폐가 회복하고 발달하는 데에도 에너지가 필요하므로 칼로리 요구량이 늘어납니다.

폐울혈과 부종이 발생할 수 있으므로, 일일 수분 섭취량은 종종 약 120ml/(kg/day)로 제한됩니다. 이뇨제가 때때로 사용됩니다. 클로로티아지드 10-20mg/kg을 하루 두 번 경구 투여하고, 스피로노락톤 1-3mg/kg을 하루 한 번 또는 두 번 분할 투여합니다. 푸로세미드(신생아는 1-2mg/kg을 정맥 또는 근육 주사로, 신생아는 12-24시간마다, 소아는 8시간마다 1-4mg/kg을 경구 투여)는 단기간 사용할 수 있지만, 장기간 사용하면 고칼슘뇨증이 발생하여 골다공증, 골절, 신장 결석을 유발할 수 있습니다. 이뇨제 치료 중에는 체액 및 전해질 균형을 모니터링해야 합니다.

중증 기관지폐이형성증의 경우, 몇 주 또는 몇 달 동안 추가적인 기계 환기 및/또는 산소 보충이 필요할 수 있습니다. 흡입 산소압과 분율(FiO2)은 아동이 견딜 수 있는 한 빠르게 감소시켜야 하지만, 아동이 저산소증에 빠지도록 방치해서는 안 됩니다. 동맥 산소 포화도는 맥박 산소 측정기를 사용하여 지속적으로 모니터링하고 포화도의 88% 이상으로 유지해야 합니다. 기계 환기를 중단하는 동안 호흡성 산증이 발생할 수 있지만, pH가 7.25 이상으로 유지되고 아동에게 심각한 호흡 곤란이 없다면 이전의 기계 환기 요법으로 돌아가지 않고도 치료할 수 있습니다.

호흡기세포융합바이러스(RSV)에 대한 단일클론항체인 팔리비주맙을 이용한 수동 면역예방요법은 RSV 관련 입원 및 중환자실 입원을 감소시키지만, 비용이 많이 들고 고위험군 소아에게만 적용됩니다. RSV 유행기(11월부터 4월까지)에는 급성 질환 치료 후 6개월까지 30일마다 15mg/kg의 항바이러스제를 투여합니다. 생후 6개월 이상의 소아는 인플루엔자 백신 접종도 필요합니다.

기관지폐포이형성증은 어떻게 예방할 수 있나요?

기관지폐이형성증은 기계 환기 매개변수를 가능한 한 빨리 최소 허용 수준까지 감소시킨 후 기계 환기를 완전히 중단함으로써 예방할 수 있습니다. 호흡 자극제인 아미노필린을 조기에 사용하면 미숙아의 간헐적 기계 환기 중단에 도움이 될 수 있습니다. 산전 글루코코르티코이드 투여, 극저체중아의 예방적 표면활성제 투여, 동맥관 개존증 조기 교정, 그리고 다량의 수액 섭취를 피하는 것 또한 기관지폐이형성증의 발생률과 중증도를 감소시킵니다. 만약 영아의 기계 환기를 예상 기간 내에 중단할 수 없다면, 동맥관 개존증이나 병원 내 폐렴과 같은 기저 원인을 배제해야 합니다.

기관지폐포이형성증의 예후는 무엇입니까?

예후는 중증도에 따라 다릅니다. 임신 36주에도 인공호흡기에 의존하는 영아는 생후 첫해 사망률이 20~30%입니다. 기관지폐이형성증이 있는 영아는 성장 지연 및 신경발달 지연 발생률이 3~4배 더 높습니다. 수년 동안 영아는 하기도 감염(특히 바이러스 감염) 위험이 증가하며, 폐 조직에 감염이 발생하면 호흡 부전이 빠르게 발생할 수 있습니다. 호흡기 감염이나 호흡 부전 징후가 나타나면 입원 적응증을 더 확대해야 합니다.