간성 뇌병증 - 원인.

급성 간질환 및 병변.

1. 급성 바이러스성 A, B, C, D, E, G형 간염.
2. 헤르페스 바이러스, 전염성 단핵구증, 콕사키바이러스, 홍역, 거대세포바이러스에 의한 급성 바이러스성 간염.
3. 황달성렙토스피라증(바실리예프-바일병).
4. 리케차증, 마이코플라스마, 진균 감염(심각한 경우 모든 장기에 전반적인 손상이 발생함)으로 인한 간 손상.
5. 간농양과 화농성 담관염을 동반한 패혈증.
6. 라이 증후군은 생후 6주에서 16세 사이의 어린이에게 바이러스성 상기도 감염 후 3~7일 후에 간부전이 발생하는 간 질환입니다.
7. 알코올 중독.
8. 약물로 인한 간염.
9. 산업 및 생산 독소, 혼합 독소, 아플라톡신으로 인한 간 손상.
10. 급성 간 순환 장애(급성 간정맥 혈전증).
11. 임신성 급성 지방간(쉬한 증후군).
12. 심부전.
13. 독버섯에 의한 중독.

만성 간 질환.

1. 만성 간염(활동성이 높음)
2. 간경변(질병의 후기 단계).
3. 담즙산 대사의 유전적 장애(진행성 간내 담즙 정체 - 비엘러병; 재발성 담즙 정체를 동반한 유전성 림프부종; 뇌간신증후군; 젤베거 증후군).
4. 혈색소증.
5. 간렌즈변성(윌슨-코노발로프 질환).

악성 간종양.

간성 뇌병증의 발병을 유발하는 요인은 다음과 같습니다.

• 간독성 및 뇌독성 효과가 있는 알코올 및 약물(수면제, 진정제, 결핵제, 세포 증식 억제제, 진통제 등)을 섭취하는 경우
• 마취;
• 외과 수술;
• 문맥정맥 문합 형성 - 이 경우 암모니아와 기타 뇌독성 물질이 간을 거치지 않고 장에서 직접 혈류로 유입됩니다.
• 외인성 및 내인성 감염 - 이 경우 이화 반응이 증가하여 내인성 질소가 축적되고 암모니아 합성이 증가합니다. 또한 감염의 증상인 고열과 저산소증이 중독에 영향을 미칩니다.
• 위장관 출혈 - 유출된 혈액은 암모니아와 기타 뇌독소를 형성하는 기질이 됩니다. 또한 저혈량증, 쇼크, 저산소증은 신장의 질소 배설 기능을 손상시켜 혈액 내 암모니아 함량이 증가하는 데 기여합니다.
• 음식과 함께 과도한 단백질을 섭취하면 암모니아와 기타 뇌독소 합성의 기질이 됩니다.
• 복수액을 대량으로 배출하는 복수천자술 - 전해질과 단백질 손실로 인해 간성 뇌병증이 유발되고 악화됨
• 이뇨제를 과도하게 사용하면 과다한 이뇨로 인해 중요 장기의 혈액 순환이 감소하고 저혈량증, 저칼륨증, 알칼리증, 신전성 질소혈증이 발생합니다. 자발적 질소혈증은 요소의 장간 순환 증가로 인해 발생합니다.
• 신부전증
• 대사성 알칼리증은 혈액-뇌 장벽을 통한 이온화된 암모니아의 활발한 확산이 증가하는 상태입니다.
• 변비 - 장내 세균 불균형과 소화 장애로 인해 장내 암모니아 및 기타 뇌독소의 합성과 흡수가 증가합니다.
• 간경변증 환자의 경우 문맥혈전증이 발생하고, 복막염이 추가되며, 간의 병리학적 과정이 상당히 활성화됩니다.

뇌병증 발병에 기여하는 기타 요인

간성 뇌병증 환자는 진정제에 매우 민감하므로 가능하면 사용을 피해야 합니다. 환자가 진정제를 과다 복용한 것으로 의심되는 경우 적절한 길항제를 투여해야 합니다. 환자를 침상에 눕힐 수 없고 진정이 필요한 경우, 소량의 테마제팜이나 옥사제팜을 처방합니다. 모르핀과 파라알데히드는 절대 금기입니다. 간성 혼수상태가 임박한 알코올 중독 환자에게는 클로르디아제폭사이드와 헤미네우린이 권장됩니다. 간성 뇌병증 환자는 간성 혼수를 유발하는 것으로 알려진 약물(예: 아미노산 및 경구용 이뇨제)의 사용이 금기입니다.

칼륨 결핍은 과일 주스와 발포성 또는 서서히 녹는 염화칼륨으로 보충할 수 있습니다. 응급 치료 시에는 염화칼륨을 정맥 주사액에 첨가할 수 있습니다.

레보도파와 브로모크립틴

문맥계통성 뇌병증이 도파민 구조 장애와 관련이 있는 경우, 뇌의 도파민 저장량을 보충하면 환자의 상태가 호전될 것입니다. 도파민은 혈액-뇌 장벽을 통과하지 못하지만, 그 전구체인 레보도파는 통과할 수 있습니다. 급성 간 뇌병증에서 이 약물은 일시적인 활성화 효과를 나타낼 수 있지만, 소수의 환자에게만 효과가 있습니다.

브로모크립틴은 지속 작용을 하는 특정 도파민 수용체 작용제입니다. 저단백 식이 및 락툴로오스와 함께 투여 시 만성 문맥계통성 뇌병증 환자의 임상 상태, 심리측정 및 뇌파 데이터를 개선합니다. 브로모크립틴은 간 기능의 안정적인 보상 기전을 바탕으로 개발된, 단백질 식이 제한 및 락툴로오스에 반응하지 않는 치료가 어려운 만성 문맥계 뇌병증 환자에게 유용한 약물이 될 수 있습니다.

플루마제닐

이 약물은 벤조디아제핀 수용체 길항제이며, 간부전 또는 간경변과 관련된 간성 뇌병증 환자의 약 70%에서 일시적이고 변동성이 있지만 명확한 개선 효과를 나타냅니다. 무작위 대조 시험을 통해 이러한 효과가 확인되었으며, 플루마제닐은 간부전 환자의 뇌에서 제자리에서 형성되는 벤조디아제핀 수용체 작용제 리간드의 작용을 방해할 수 있음을 보여주었습니다. 현재 임상에서 이 약물군의 역할에 대한 연구가 진행 중입니다.

분지쇄 아미노산

간성 뇌병증의 발생은 분지쇄 아미노산과 방향족 아미노산 비율의 변화를 동반합니다. 고농도의 분지쇄 아미노산을 함유한 용액 주입은 급성 및 만성 간성 뇌병증을 치료하는 데 사용됩니다. 결과는 매우 상반됩니다. 이는 해당 연구에서 다양한 종류의 아미노산 용액을 사용했고, 투여 경로가 달랐으며, 환자군도 달랐기 때문일 가능성이 높습니다. 대조군 연구 분석만으로는 간성 뇌병증에서 분지쇄 아미노산 정맥 투여의 효과에 대해 명확하게 말할 수 없습니다.

정맥 주사 아미노산 용액의 비용이 많이 들기 때문에 분기쇄 아미노산의 혈중 수치가 높은 간성 뇌병증에 이를 사용하는 것을 정당화하기 어렵습니다.

일부 연구에 따르면 분기쇄 아미노산을 경구 투여하면 간성 뇌병증을 치료하는 데 효과적이라는 사실이 밝혀졌지만, 이 값비싼 치료법의 효과에 대해서는 여전히 논란이 있습니다.

션트 폐색

문맥정맥 단락술을 수술적으로 제거하면 삽입 후 발생한 중증 문맥전신성 뇌병증이 퇴행될 수 있습니다. 재발 출혈을 방지하기 위해 수술 전 식도 점막을 절개할 수 있습니다. 또는 풍선이나 강철 코일을 삽입하는 X선 수술 기법을 사용하여 단락을 폐쇄할 수 있습니다. 이러한 기법은 자발성 비장신 단락술을 폐쇄하는 데에도 사용될 수 있습니다.

인공간의 응용

혼수상태에 있는 간경변 환자에게는 인공 간을 이용한 복잡한 치료가 사용되지 않습니다. 이러한 환자들은 말기 상태이거나 이러한 치료 없이 혼수상태에서 회복되는 경우가 많습니다. 인공 간을 이용한 치료에 대해서는 급성 간부전 부분에서 다룹니다.

간 이식

이 방법은 간성 뇌병증 문제에 대한 최종적인 해결책이 될 수 있습니다. 3년 동안 뇌병증을 앓았던 한 환자는 이식 후 9개월 이내에 현저한 호전을 보였습니다. 만성 간뇌변성과 경직성 하반신 마비를 앓았던 또 다른 환자는 정위 간 이식 후 상당한 호전을 보였습니다.

간경변 환자의 급성 간성 뇌병증 발병에 기여하는 요인

전해질 불균형

• 이뇨제
• 토하다
• 설사

출혈

• 식도와 위의 정맥류
• 위십이지장 궤양
• Mallory-Weiss 증후군 의 파열

준비

• 술을 끊다

감염

• 자발적 세균성 복막염
• 요로 감염
• 기관지폐감염

변비

단백질이 풍부한 음식

위장관 출혈은 주로 확장된 식도 정맥에서 발생하는 경우가 흔합니다. 단백질이 풍부한 음식(또는 위장관 출혈 시 혈액)과 빈혈 및 간 혈류 감소로 인한 간세포 기능 저하가 혼수상태 발생에 영향을 미칩니다.

급성 뇌병증 환자는 수술에 대한 내성이 약합니다. 출혈, 마취, 쇼크로 인해 간 기능 장애가 악화됩니다.

급성 알코올 과다 섭취는 뇌 기능 억제와 급성 알코올성 간염의 악화로 인해 혼수상태 발생에 기여합니다. 아편계 약물, 벤조디아제핀계 약물, 바르비투르산염은 뇌 활동을 억제하고, 간의 해독 과정을 지연시켜 작용 지속 시간을 연장합니다.

간성 뇌병증은 감염성 질환으로 인해 발생하기 쉬우며, 특히 균혈증과 자연발생성 세균성 복막염이 합병된 경우에 더욱 그렇습니다.

혼수상태는 고단백질 음식을 섭취하거나 장기간의 변비로 인해 발생할 수 있습니다.

스텐트를 이용한 경정맥 간내 문맥정맥 단락술(TIPS)은 환자의 20~30%에서 간성 뇌병증을 촉진하거나 악화시킵니다. 이러한 결과는 환자군 및 선택 원칙에 따라 다릅니다. 단락 자체의 효과에 대해서는, 단락 직경이 클수록 뇌병증 발생 가능성이 더 높습니다.

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