포르토 전신성 뇌병증: 원인, 증상, 진단, 치료

문맥-전신성 뇌병증은 문맥-전신성 단락 환자에서 발생하는 가역적인 신경정신과적 증후군입니다. 문맥-전신성 뇌병증의 증상은 주로 신경정신과적(예: 혼돈, 떨림, 혼수)입니다. 진단은 임상적 특징을 바탕으로 합니다. 문맥-전신성 뇌병증의 치료는 일반적으로 급성 원인 제거, 단백질 섭취 제한, 그리고 경구 락툴로오스 투여를 포함합니다.

"문맥계 뇌병증"이라는 용어는 간성 뇌병증이나 간성 혼수상태라는 용어보다 질환의 병태생리를 더 잘 반영하지만, 세 용어는 모두 혼용됩니다.

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문맥계 뇌병증의 원인

문맥계 뇌병증은 바이러스 감염, 약물 또는 독소로 인한 급성 간염에서 발생할 수 있지만, 문맥계 고혈압으로 인해 상당한 문맥계 측부 순환이 형성되는 간경변이나 기타 만성 질환에서 더 흔하게 발생합니다. 뇌병증은 문맥계 단락술(문맥과 대정맥 문합술 또는 경정맥 간내 문맥계 단락술(TIPS))과 같은 문맥계 단락술 후에 발생합니다.

만성 간 질환 환자의 경우 급성 뇌병증은 대개 교정 가능한 원인에 의해 유발됩니다. 가장 흔한 원인으로는 대사 스트레스(예: 감염, 전해질 불균형, 특히 저칼륨혈증, 탈수, 이뇨제 사용), 장내 단백질 흡수를 증가시키는 질환(예: 위장관 출혈, 고단백 식이), 그리고 비특이적 중추신경 억제제(예: 알코올, 진정제, 진통제) 등이 있습니다.

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문맥계 뇌병증의 병태생리학

문맥-대사성 단락은 간에서 제거되어야 하는 대사산물이 체순환계로 방출되는 것을 초래하며, 이는 뇌, 특히 피질에 독성을 미칩니다. 뇌 독성을 유발하는 정확한 물질은 알려져 있지 않습니다. 단백질 소화 산물인 암모니아가 중요한 역할을 하지만, 다른 요인들(예: 뇌 벤조디아제핀 수용체 및 감마-아미노부티르산(GABA) 신경전달 변화)도 영향을 미칠 수 있습니다. 혈청 방향족 아미노산 수치는 일반적으로 높고 분지쇄 아미노산 수치는 낮지만, 이러한 비율이 뇌병증을 유발할 가능성은 낮습니다.

문맥체계성 뇌병증의 증상

뇌병증의 증상과 징후는 점진적으로 진행되는 경향이 있습니다. 중등도의 뇌 기능 장애가 발생할 때까지 뇌병증의 징후는 대개 미묘합니다. 환자가 별과 같은 간단한 패턴을 재현할 수 없는 구조성 실행증은 조기에 발생합니다. 흥분과 조증이 발생할 수도 있고 그렇지 않을 수도 있습니다. 환자가 손목을 아래로 구부린 채 팔을 뻗으면 특징적인 "떨림" 떨림(자세고정불능증)이 나타납니다. 신경학적 결손은 대개 대칭적입니다. 혼수상태에서의 신경학적 증상은 대개 양측의 미만성 반구 기능 장애를 반영합니다. 뇌간 기능 장애의 징후는 혼수상태가 진행됨에 따라, 종종 사망하기 몇 시간 또는 며칠 전에 나타납니다. 뇌병증의 단계와 관계없이 호흡에서 퀴퀴하고 달콤한 냄새(구강에서 나는 간 냄새)가 관찰될 수 있습니다.

문맥체계성 뇌병증의 진단

진단은 대개 임상적으로 이루어지지만, 추가 검사가 도움이 될 수 있습니다. 심리측정 검사를 통해 미묘한 신경정신과적 이상을 발견할 수 있으며, 이는 뇌병증의 초기 징후를 확인하는 데 도움이 될 수 있습니다. 암모니아 수치는 일반적으로 뇌병증의 검사실 지표로 사용되지만, 특이적이거나 민감도가 높지 않아 뇌병증의 중증도를 나타내지 않습니다. 뇌파(EEG)는 경증 뇌병증에서도 일반적으로 확산성 약파 활동을 보이며, 초기 뇌병증을 특이적으로 진단할 만큼 민감할 수 있습니다. 뇌척수액 검사는 일반적으로 필요하지 않습니다. 유일하게 지속적으로 나타나는 이상 소견은 경미한 단백질 증가뿐입니다.

감별진단 시에는 유사한 증상을 유발할 수 있는 다른 잠재적 질환(예: 감염, 경막하 혈종, 저혈당증, 중독)을 배제해야 합니다. 문맥계통성 뇌병증이 확진되는 경우, 진행 원인을 규명해야 합니다.

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문맥체계성 뇌병증의 치료

경증의 경우, 원인을 제거하면 대개 뇌병증이 호전됩니다. 치료의 두 번째 목표는 체내에서 독성 소화 산물을 제거하는 것이며, 이는 여러 가지 방법을 통해 달성됩니다. 장은 관장이나, 더 일반적으로는 혼수 상태 환자의 튜브 영양 공급에 사용할 수 있는 락툴로오스 시럽을 경구 투여하여 정화해야 합니다. 이 합성 이당류는 삼투압 세정제입니다. 또한 대장의 pH를 낮춰 대변의 암모니아 생성을 줄입니다. 초기 용량(하루 세 번 30~45ml 경구 투여)은 환자가 하루에 두세 번 연변을 볼 수 있도록 조절해야 합니다. 식이 단백질 또한 제거해야 하며(중등도의 경우 하루 20~40g 허용), 부족한 칼로리는 경구 또는 정맥 탄수화물 섭취로 보충해야 합니다.

진정은 뇌병증을 악화시키므로 가능하면 피해야 합니다. 급성 간염으로 인한 혼수 상태에서는 신중한 간호와 식이 관리, 그리고 합병증 예방 및 치료를 통해 생존 가능성을 높여야 합니다. 고용량 글루코코르티코이드 투여, 교환 수혈, 그리고 순환 독소 제거를 위한 기타 복잡한 조치는 일반적으로 예후를 개선하지 못합니다. 간부전의 급속한 진행으로 인해 임상적 악화가 발생하며, 환자는 간 이식을 통해서만 생존할 수 있습니다.

레보도파, 브로모크립틴, 플루마제닐, 벤조산나트륨, 분지쇄아미노산 수혈, 필수 아미노산 케토 유사체, 프로스타글란딘을 포함한 다른 치료법들은 효과가 없었습니다. 정교한 혈장 여과 시스템(인공 간)의 결과는 고무적이지만 추가 연구가 필요합니다.

문맥체계성 뇌병증의 예후

만성 간 질환에서 뇌병증의 원인을 제거하면 대개 지속적인 신경학적 후유증 없이 증상이 호전됩니다. 일부 환자, 특히 문맥정맥 단락이나 TIPS 환자는 영구적인 약물 치료가 필요하며, 비가역적인 추체외로 기능 장애나 경직성 하반신 마비는 드물게 발생합니다. 전격성 간염 환자의 혼수 상태(4기 뇌병증)는 집중 치료에도 불구하고 환자의 80%에서 치명적입니다. 진행성 만성 간부전과 문맥전신성 뇌병증이 동반되는 경우에도 종종 치명적입니다.

문맥체계성 뇌병증의 임상 단계

단계	인지 영역과 행동	신경근 기능
0 (임상 전)	인지 능력의 무증상 상실	결석한
1	수면 장애, 집중력 저하, 우울증, 불안 또는 과민성	단조로운 목소리; 떨림; 나쁜 필체; 구조적 실행증
2	졸음, 방향 감각 상실, 단기 기억력 저하, 행동 장애	운동실조; 구음장애; 떨림; 자동증(하품, 눈 깜빡임, 빨기)
3	졸음, 혼란, 기억상실, 분노, 편집증 또는 기타 이상한 행동	안진; 근육 경직; 과반사 또는 저반사
4	혼수	동공 확장, 안구두부 반사 또는 안구전정 반사, 뇌탈출 자세

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