거대 세포 동맥염

거대 세포 동맥염은 대동맥과 그 주요 가지의 육아 종성 염증이며 주로 경동맥의 외과부 분지이며 측두 동맥에 대한 손상이 빈번합니다. 이 질병은 대개 50 세 이상의 환자에서 발생하며 류마티스 성 다발성 근육통과 종종 병합됩니다.

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역학

거대 세포 동맥염은 주로 유럽인의 영향을받습니다. 빈도는 50 년 동안 인구 10 만 명당 0.5-3.3 건으로 다양합니다. 노년층의 증가가 주목됩니다. 여성은 남성보다 더 자주 아프다 (비율 3 : 1). 이 병은 북유럽과 미국 (특히 스칸디나비아 이민자들 사이에서)의 남부 지역보다 흔합니다.

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거대 세포 동맥염은 어떻게 나타 납니까?

때로는 질병 거대 세포 동맥염이 급격히 시작되기 때문에 환자는 병이 시작된 날과 시간을 명확하게 표시 할 수 있지만 대부분의 경우 증상이 점진적으로 나타납니다.

질병의 헌법 증상은 발열 (낮은 등급 및 발열)를 포함하여 어떤 종종 오랜 시간에 대한 유일한 증상, 심한 발한, 일반 약점, 식욕 부진, 체중 (몇 개월 동안 10kg 이상까지) 손실과 우울증.

혈관 장애는 동맥 통로에 대한 과정의 위치에 따라 달라집니다. 시간적 동맥 병변이 일정하게 발생하면 급성 정면에서 현지화 및 정수리 부위, 통증 붓기, 두개골의 피부에 접촉, 부종 시간적 동맥과 감쇠 리플 집중적 인 양자 두통을 개발하고 있습니다. 후두부 동맥이 찢어지는 두통은 후두부에 국한되어있다.

상악 동맥의 병리은 저작 근육, 이유없는 치통 또는 (설측 동맥의 현지화 과정에서) 언어의 "간헐적 크롬 사람"은 "간헐적 파행 '에 이어집니다. 외 경동맥의 변화로 얼굴이 붓고, 삼킴 및 청력이 손상됨

동맥 염증, 혈액 공급 눈 및 안구 근육은 시각 장애, 종종 돌이킬 수없는 질병으로 이어질 수 있으며 이는 질병의 첫 번째 증상입니다. 허혈성 맥락수막염, 각막 부종, 홍채염, 결막염, 상공 막염, 공막염, 전 허혈성 시신경 병증 일시적 시력 감소 (복시 후각 증)와 복시는 매우 특징적입니다. 실명의 발병은 거대 세포 동맥염의 가장 심각한 초기 합병증입니다.

대동맥 (주로 흉부) 및 주요 동맥의 병리학 적 변화 (동맥류), 조직 허혈의 증상이 있습니다.

류마티스 성 다발성 근육통은 40-60 %의 환자에서 나타나고 5-50 %는 일시적인 동맥 생검에서 염증 과정의 징후가 발견됩니다.

관절 손상은 류마티스 (주로 무릎, 손목 및 발목 관절을 포함하는, 적어도 골간 및 중족 관절) 노인 관절염 또는 monooligoartrita을 닮은 대칭 혈청 음성의 다발성 관절염의 형태로 발생합니다.

상부 호흡기 병리의 다양한 증상이 환자의 10 %에서 발생하며이 병의 첫 징후 일 수 있습니다. 발열의 배경에 널리 퍼진 비생산적인 기침. 중요한 것은 가슴과 목에 통증이 있다는 것입니다. 후자는 흔히 많이 발현되며, 분명히 외 경동맥의 가지가 패배하여 발생한다. 인두가 ascendens. 염증 변화는 폐에 직접 영향을 미치지 않습니다. 그러한 경우에 대해서만 별도의 설명이 있습니다.

거대 세포 동맥염을 어떻게 알아볼 수 있습니까?

거대 세포 동맥염을 반영하는 가장 중요한 실험실 기능은 ESR과 CRP의 현저한 증가입니다. 그러나 일부 환자는 ESR의 정상 값을보고합니다. 보다 민감한 활동 지표는 CRP와 IL-6 (6 pg / ml 이상) 농도의 증가이다.

높은 해상도의 초음파는 혈관의 염증성 병변을 죽상 경화성으로 구분할 수 없습니다. MRI를 사용하면 흉부 대동맥의 염증 변화, 동맥류 형성을 확인할 수 있습니다.

방사선 촬영과 폐 CT에서 기저의 간질 섬유증, 폐 모양의 확산 성 망막 변화, 다발성 결절, 흉부 대동맥의 동맥류가 검출됩니다. 호흡기 질환의 임상 증상을 가진 환자에서 기관지 폐포의 연구 결과,하지만 방사선 학적 변화는 CD4 + 림프구의 우세로 T-림프 폐포의 징후를 감지 할 수 있습니다.

거대 세포 동맥염의 진단은 ARA의 분류 기준에 근거합니다. 이 질환은 50 세 이상의 모든 환자에서 심한 두통, 시각 장애, 류마티스 성 다발성 근염의 증상, ESR 및 빈혈의 유의 한 증가로 의심되어야합니다. 진단을 확인하려면 측두 동맥의 생검을 시행하는 것이 좋습니다. 그러나 거대 세포 동맥염은 종종 국소 분절 혈관 병변을 발생시키기 때문에 부정적인 생검 결과는이 진단을 완전히 배제하지 않습니다. 또한, 이것은 글루코 코르티코 스테로이드를 처방하지 않는 기초가되지 못합니다.

차동 진단

거대 세포 동맥염의 차별 진단은 류마티스 성 다발성 통증의 증상과 큰 혈관에 대한 손상과 함께 광범위한 질병으로 수행됩니다. 류마티스 성 관절염 및 노인의 다른 염증성 관절 질환, 어깨 관절 손상 (humeropathy periarthritis), 염증성 근병증 등이 있습니다. 악성 신 생물, 감염, 갑상선 기능 항진증 (갑상선 기능 저하증), 파킨슨 병, 전신성 아밀로이드증. 죽상 경화성 혈관 병변.

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거대 세포 동맥염을 치료하는 방법?

거대 세포 동맥염의 의심이 있고 다른 질병 (종양 등)을 제외하면 실명이나 내부 장기의 돌이킬 수없는 손상을 예방하기 위해 즉시 글루코 코르티코이드 치료를 시작해야합니다.

글루코 코르티코 스테로이드 - 거대 세포 동맥염 치료의 주요 방법. 프레드니솔론은 ESR이 정상화되고 증상이 사라질 때까지 여러 방법으로 40-60 mg / cyto의 용량으로 사용됩니다. 시력이 손상되거나 큰 혈관에 손상이 있는지 여부에 관계없이 2 주마다 2.1 초 mg /시, 20mg / 일, 2 주에 10 %, 10mg / 일, 4 주마다 1mg의 용량을 줄이십시오. 프레드니솔론의 적절한 시작 용량은 20mg / 일 미만일 수있다. 프레드니솔론의 용량을 줄이는 과정에서 증상을 신중하게 모니터링하고 ESR을 첫 번째 뱀의 경우 4 주마다, 그리고 치료를 마친 후 12-18 개월마다 12 회 파종을 모니터링합니다.

글루코 코르티코이드 투여시 심한 거대 세포 동맥염에서 60-80 밀리그램 / 일으로 증가 또는 메틸 프레드니솔론 펄스 요법을 길게 20-30 밀리그램 / 일의 유지 프레드니손 도즈로 이행 한 후, 또는 메토트렉세이트 처리를 추가한다 (15-17,5 밀리그램 / 주). 메토트렉세이트를 정할 때는 폐렴이 생길 가능성을 기억해야합니다.

치료 기간은 각 환자에 대해 개별적으로 평가됩니다. 만약 프레드니솔론을 2.5mg / day의 복용량으로 복용 한 배경에 대해 6 개월 이내에 임상 증상이 없다면 치료를 중단 할 수 있습니다. 100 mg / day의 용량으로 아세틸 살리실산을 투여하면 실명 및 뇌 혈관 사고 위험을 줄일 수 있습니다.

거대 세포 동맥염의 예후는 무엇입니까?

일반적으로 거대 세포 동맥염 환자의 예후는 유리합니다. 5 년 생존율은 거의 100 %입니다. 그러나 질병의 여러 가지 합병증, 주로 눈의 동맥 손상으로 인해 부분적 또는 완전한 시야로 이어질 심각한 위험이 있습니다.