급성 림프 구성 백혈병의 진단

급성 림프 구성 백혈병의 진단은 병력, 신체 검사 및 실험실 연구를 기반으로합니다.

실험실 진단

일반 혈액 검사 : 백혈구 수는 정상, 감소 또는 증가 될 수 있습니다. 종종, 항상 그런 것은 아니지만, 돌풍 세포를 드러내는 경우가 종종 있습니다. Hyporegenerative normochromic 빈혈과 thrombocytopenia 특징입니다.

생화학 적 혈액 검사 : LDH 활성의 증가를 특징으로한다. 또한 신장과 간 기능의 지표를 결정합니다.

척수 조영술 : - 진단 물질의 충분한 수를 수집, 두 지점의 최소 수행하는 데 필요한 골수 천자 (후면 및 전면 장골 척추 2 세 미만의 어린이는 발 뒤꿈치 뼈 또는 경골 결절, 청소년입니다). 전신 마취 하에서 재료 섭취를하는 것이 바람직합니다. 각 지점에서 8-10 개의 번짐을 만들 필요가 있으며 또한 면역 표현형 검사, 세포 유전 학적 연구 및 분자 유전 연구를위한 자료를 수집해야합니다.

뇌척수액 천자 - 전문 용어로 유지 강제 진단 이벤트 진정 적어도 30,000 리터의 양으로 말초 혈액 내 혈소판의 존재 (천공 혈소판 수혈을 수행하기 전에 필요하다면). Cytopreparation을 준비하기 위해서는 뇌척수액 2ml 이상이 필요합니다.

경음악 진단

두뇌의 CT가 바람직합니다 (그리고 신경 증상이있는 경우 - 반드시).

초음파 검사는 침윤 된 실질 조직의 크기와 복강의 확장 된 림프절, 작은 골반 및 후 복막 공간, 고환의 크기와 구조를 결정합니다.

가슴의 방사선 촬영은 종격동, 삼출성 흉막염의 증가를 감지 할 수 있습니다. 뼈와 관절의 방사선 촬영은 적응증에 따라 수행됩니다.

진단을 명확히하고 심장 질환을 제외하려면 심전도 및 심 초음파 검사를 시행하십시오. Oculist, otorhinolaryngologist (눈 밑의 검사, 코의 부비동 부비동)의 상담이 표시됩니다.

특수 진단 방법

급성 림프 구성 백혈병의 진단은 종양 기질 (골수, 뇌척수액)의 평가를 기반으로합니다.

골수의 세포 학적 검사는 과발현을 감지하고, 정상적인 조혈의 세균을 좁히고, 강력한 세포에 의한 침윤을 가능하게합니다 - 골수를 종양으로 완전히 대체하는 것부터 25 %까지.

형태 학적 유사성 악성 lymphoblasts 정상 전구 세포는 Romanovsky-Gimza에 따른 염색 골수 도말에서 lymphoblasts의 비율의 결정을 필요로한다. 기준 기 FAB (프랑스 미국 영국 협동 기)에 의한 급성 림프 성 백혈병의 형태 학적 분류는 핵의 구조의 크기, 급성 림프 성 백혈병의 90 % 이상의 개재물과 다른 특징 부 폭발 기 L1, L2 및 L3의 존재를 결정하는 단계에 기초하여 제공 L3로 - L2에서 1 % 미만 - 아이 변형 L1으로 5-15 %에 속한다. 현재, 성숙 B-표현형 (L3)와 급성 백혈병은 비호 지킨 림프종의 그룹에 속하는 (이 절에서,이 옵션은 고려하지 않음).

세포 화학 연구는 진단의 다음 필수 단계입니다. 세포 화학적 염색의 도움으로 분화의 일정 라인에 대한 세포 구성원이 밝혀졌습니다. Myeloperoxidase에 대한 필수 염색 (림프선 분화 선에 속하는 세포의 반응은 음성 임). 글리코겐에 대한 Schick 반응은 세포질의 특이한 세분화 된 염색으로 인해 림프구 돌풍을 구별하는 데 도움이됩니다. 색상 수단 블랙은 과립의 전형적인 배치와 함께 골수 양 세포에서 양성이다. 산성 인산 가수 분해 효소는 T 세포 백혈병에서 검출됩니다.

Immunophenotyping은 돌풍 모집단의 세포질과 질병의 예후를 결정하는 주요 연구 중 하나입니다. T 및 B 림프구의 특정 표면 및 세포질 항원은 림프구 세포의 동정, 기원 및 판별을위한 마커로 사용됩니다. 차별화 클러스터에 대한 단클론 항체 패널을 사용하고 권위있는 집단에서의 발현 비율을 결정하면 주어진 환자의 백혈병 클론이 T 또는 B 라인에 속하는지 여부를 나타낼 수 있습니다. 현대의 분류에 따르면, 불충 한 세포의 면역 표현형 검사 결과는 급성 림프 구성 백혈병의 진단에 근거한다.

최근 백혈병 세포를 연구하기 위해 세포 유전 학적 방법과 분자 유전 방법이 널리 사용되어왔다. 이 방법을 통해 염색체 장치의 상태, 즉 염색체의 수와 구조적 변화 (전좌, 역전, 결실)를 평가할 수 있습니다. 세포 유전 학적 이상과 DNA index (백혈병 세포와 정상 이배체 핵형을 가진 세포의 DNA 양의 비율)은 중요한 예후 인자이다. 이 환자의 종양 세포에 특이적인 클론 변이의 검출은 분자 유전 학적 수준에서 질병의 동력학에서 이들 세포의 수를 추적하고 최소한의 잔여 세포 집단을 결정할 수있게한다. 염색체 변화의 결과로서 조절 또는 기능이 손상 될 수있는 유전자의 동정과 분자 특성화는 악성 형질 전환의 분자 적 기초를 이해하는데 기여한다.

중요한 예후 인자는 최소한의 잔류 질환을 평가하는 것입니다. 즉, 완화 된 환자의 잔류 백혈병 세포의 양에 대한 추정치이다. 최소 잔여 질병 기법 검출 유전 학적 기술에 의해 이상 핵형 세포의 정의에 포함된다 (PCR 한 10 병리학 적 세포를 검출 할 수 있도록 또는 중합 효소 연쇄 반응 (한 변칙 정상 세포 (100)를 검출 할 수있다) ⁵ 정상). 매우 민감한 방법은 비정상적인 면역 표현형을 가진 세포를 검출하는 것을 허용하는 flow cytofluorimetry입니다. 완화 유도 후 또는 유지 관리 치료 전의 잔류 질환이 적어서 예후가 좋지 않습니다.

급성 림프 구성 백혈병 치료의 예후 인자

요인	호의적 인 전망	불리한 예측
나이	1 세 이상 9 세 미만	1 세 미만 및 9 세 이상
성별	여성	남자 여자
백혈구 증	<50 000 in μL	> 50 000 킬로바이트
DNA 색인	> 1,16	<1.16
불쌍한 세포의 염색체 수	> 50	<45 (특히 24-38)
치료 8 일째에 대한 반응	피가 폭발하지 않는다.	혈액에 돌풍이있다.
CNS- 상태	CNS1	CNS 2 또는 CNS 3
세포 유전학	삼 염색체 (+4) 또는 (+10)	T (4; 11), t (9; 22)
분자 유전학	TEL / AML1	Revananzhirovka의 MLL
면역 표현형	B 전구체	T 세포

• 중추 신경계는 중추 신경계입니다.
• DNA - 디옥시리보 핵산.
• CNS 1 - CSF에서 돌풍 세포의 부재.
• CNS 2 - 세포 증식이없는 경우 CSF에서 세포를 폭발시킨다 (<5 세포, μL).
• CNS 3 - 뇌척수염 (CSF)에서의 돌발 세포 및 세포 증식 (μL에서 5 개 세포).

신경 백혈병

백혈병 세포 (고주파 neuroleukemia와 관련된 질환의 진단시 깊은 혈소판 감소증) 정맥 내피 통해 점상 출혈의 이동에 의해 전신 순환에서 CNS를 입력 할 수있다. 대립 가설은 백혈병 세포 외막의 세정맥 신경 세포막에 의해 경막 하 공간 내로 상기 CNS에 두개골의 뼈 골수에서 직접 확산된다. 특정 세포 침투 메커니즘의 지식은 임상 응용 프로그램이 있습니다 : CNS의 골수 세포의 직접 침투의 경우에 가장 효과적인 지역의 치료뿐만 아니라 두개골을 조사하지만, 척수강 내 항암 화학 요법입니다. 전신 순환계에서 백혈병 세포가 퍼지는 경우 전신적인 다제 치료가 큰 역할을합니다. 중추 신경계에 종양 세포의 침윤의 메커니즘은 전신 순환의 수와 출혈성 증후군, 환자의 연령 및 혈액 - 뇌 장벽의 성숙의 존재의 백혈병 세포의 종류에 따라 달라집니다. 중추 신경계에서 압도적 인 대다수의 종양 세포가 유사 분열 고리 밖에 있지만,이 세포는 수십 년 동안 매우 오랫동안 CSF에서 지속될 수 있습니다. 뇌척수액 1 μl에 단지 하나의 돌풍 세포가 존재한다는 것은 뇌척수 공간 전체에서 이들 세포의 수가 적어도 10 ⁵ 개임을 의미합니다

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