급성 림프모구 백혈병은 어떻게 치료하나요?

소아 급성 림프모구암 치료의 기본 원칙은 1960년대 후반 미국에서 개발되었습니다. 사실, 이 원칙은 오늘날까지 변하지 않았습니다. 급성 림프모구암의 현대적 치료는 몇 가지 주요 단계로 구성됩니다. 4~6주에 걸쳐 세 가지 이상의 약물을 투여하여 관해를 유도하는 단계, 다제 요법을 이용한 관해 공고화("공고화") 단계, 그리고 일반적으로 2~3년간 항대사제를 사용하는 유지 치료 단계입니다. 신경백혈병의 예방 및 치료는 필수적인 요소입니다. 약물이 혈액-뇌 장벽을 통과하기 어렵다는 점을 고려하여, 1965년에는 중추신경계를 정화하는 특정 치료법이 제안되었습니다. 급성 림프모구암의 T세포 변이형, 고백혈구증가증을 가진 소아, 그리고 1세 미만의 소아는 신경백혈병 발병 위험이 높은 것으로 간주됩니다. 신경백혈병의 예방 및 치료의 주요 방법은 연령에 적합한 용량으로 화학요법 약물(메토트렉세이트, 시타라빈, 프레드니솔론)을 척추강 내 투여하고 치료 초기에 두개골에 방사선 조사를 실시하는 것입니다.

이론적으로 치료는 백혈병 세포 전체가 파괴될 때까지 지속되어야 하지만, 그 이상은 지속될 수 없습니다. 안타깝게도 잔류 종양을 측정하는 신뢰할 수 있는 방법은 없지만, 무작위 임상 시험 결과 최적의 치료 기간은 2~3년인 것으로 나타났습니다. 치료는 일반적으로 메르캅토퓨린을 매일 복용하고 메토트렉세이트를 매주 복용하며, 백혈구 수에 따라 용량을 조절합니다.

1970년대 말에는 이러한 치료법이 급성 림프모구백혈병 소아 환자의 절반만 치료할 수 있다는 것이 분명해졌습니다. 림프모구백혈병의 생물학적 이질성 정의, 국제 세포 분류(FAB) 및 예후 인자 체계 도입, 환자 위험군 분류 및 차별화된 치료 프로그램 개발, 다기관 연구 및 협력 임상 그룹 구성, 다양한 세포독성 약물의 약동학 분야 연구 발전(더 효과적인 화학요법 요법 개발을 목표로), 그리고 동반 치료법의 집중적인 개발 등이 추가적인 진전을 가져왔습니다.

이 모든 것이 급성 림프모구암에 대한 차세대 화학요법 프로그램의 탄생으로 이어졌습니다. 대부분의 현대 프로토콜은 백혈병 세포 풀의 최대 파괴를 위한 집중적인 초기 다항화학요법의 원칙을 기반으로 합니다. 이러한 프로토콜은 교대 병용(로테이션) 형태의 세포증식억제제 사용, 고용량 화학요법 요법, 그리고 대부분의 경우 두개 방사선 조사를 이용한 신경백혈병의 집중적인 예방을 기반으로 합니다. 이러한 성과 덕분에 1980년대 말까지 미국과 서유럽에서 급성 림프모구암 환자의 5년 무재발 생존율 70%라는 장벽을 극복할 수 있었습니다. 현재 사용되는 가장 우수한 프로토콜에는 독일 BFM 및 COALL 그룹의 프로그램과 미국 연구 그룹의 여러 프로토콜(DFCI 8.1-01, POG, CCSG)이 포함됩니다.

이러한 프로토콜에 따른 치료 결과와 BFM 그룹의 축적된 경험을 바탕으로, 모스크바-베를린 91(ALL-MB-91)이라는 소아 급성 림프모구암 치료를 위한 새로운 프로그램이 개발되었습니다. 이 화학요법 프로그램의 핵심은 소아 급성 림프모구암 재발 및 그로 인한 치료 실패의 원인에서 잠재성(잠복성) 신경백혈병이 핵심적인 역할을 한다는 것입니다. 이 프로토콜에서는 프레드니솔론을 덱사메타손으로 대체하고, 아스파라기나아제를 장기간(수개월) 사용하는 요법을 도입합니다. 신경백혈병의 국소 화학예방은 치료 첫해 동안 세 가지 약물을 사용하여 시행합니다. 새로운 프로토콜의 특별한 요구 사항은 고용량의 집중 화학 요법과 외래 환자 치료를 거부하고, 동반 요법과 혈액 성분 수혈의 필요성을 줄이며, 대부분 환자에게 두개골 방사선 조사를 거부하는 것입니다.

치료 결과는 ALL-BFM-90 프로그램과 완전히 유사했습니다.

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