글리코게나 제의 치료

글리코겐 혈증 치료의 주요 목표는 저혈당과 이차 대사 장애의 예방입니다.

글리코겐 제제의 비 약물 치료

글리코겐 증 I 형

처음에는 치료 권고안에는 탄수화물 함량이 높은 빈번한 급식 만 포함되었지만 하루 동안 정상적인 포도당 수치가 항상 허용되는 것은 아닙니다. 따라서, 중증 저혈당, 플러스 자주 낮 수유와 어린 아이들은 매일 밤 정상 혈당 수치뿐만 아니라 환자와 그 부모를위한 전체 수면을 보장하는 비위 관을 통해 공급 표시됩니다. 비위 관을 통해 포도당과 포도당 중합체 용액을 주입하거나 말토 덱스트린이 풍부한 특수 혼합물 (수크로오스와 유당이없는)을 사용합니다. 프로브를 통한 급식은 마지막 저녁 식사 후 1 시간에 시작해야합니다. 어떤 경우에는 제 1 형 글리코겐 생성을 가진 환자가 위장 절제술을 통해 공급됩니다. Lb 유형의 환자는 감염 위험이 높으므로 위장 수술을 금합니다. 모든 환자는 탄수화물이 높은 식단을 처방받습니다 : 탄수화물 - 65-70 %, 단백질 - 10-15 %, 지방 - 20-25 %, 수유. 식사 간격을 늘리기 위해 생 옥수수가 사용됩니다. 1 세 미만의 소아에서 췌장 아밀라아제의 활성이 충분하지 않기 때문에, 전분은 더 오래되게 처방되어야합니다. 초기 용량은 0.25 g / kg; 그것은 위장관의 부작용을 방지하기 위해 서서히 증가시켜야합니다. 옥수수 전분은 물과 1 : 2의 비율로 혼합된다. 야간 수유에 사용되는 경우 인슐린의 분비를 방지하기 위해 포도당을 추가해서는 안됩니다. 옥수수 전분의 도입 빈도를 결정하기 위해, 혈액 내 포도당 수준의 일일 모니터링은 적용 배경에 따라 수행되어야합니다. 대부분의 환자에서, 전분의 사용은 저혈당 환자가 더 취약하고 6-8 시간. 포도당의 과잉은 바람직하지 않은 고혈당으로 이어질 수 정상적인 혈당 수준을 유지 할 수 있도록 지방 증착 속도를 증가시킨다. 간염에 걸리면 포도당 수치와 섭취량을 모니터해야합니다.하지만 메스꺼움, 먹기 거부 및 설사로 인한 어려움이 있습니다. 체온이 증가하면 포도당은보다 빨리 대사되기 때문에 일부 추가 섭식은 포도당 중합체로 대체되어야합니다. 급성의 경우에는 비위 관을 통한 24 시간 연속 수유와 주입 요법 클리닉의 입원이 필요합니다. 우유 제품 (갈락토스 소스) (과당의 소스로) 열매의 완전한 제거의 질문에 대한 답변은이 제품 때문에, 모호 - 칼슘, 단백질과 비타민의 중요한 소스. 그것은 그들의 섭취량을 상당히 제한하는 것이 바람직하지만식이를 완전히 배제하지 않는 것이 바람직하다고 믿어집니다. 응급 수술은 수술 중 포도당과 젖산을 제어하는 데 필요한. 24~48시간 몇 일 또는 포도당 주입 요법의 솔루션을 위관 상수에 의해 혈액의 응고 시간을 정상화 할 필요가있는 경우.

Glycogenosis type III

식이 요법의 주요 과제는 저혈당의 예방과 고지혈증의 교정입니다. 다이어트 요법은 글리코지나아제 1a와 비슷하지만 저혈당 경향이 덜 나타나기 때문에 대부분의 경우 옥수수 전분은 밤 동안 정상 포도당 수준을 유지하기에 충분합니다. 제 3 형 글리코겐 생성은 글리코겐 제 I 형과 달리 신진 대사가 방해받지 않기 때문에 프 룩토 오스와 락토오스를 제한 할 필요가 없다. 소아기의 모든 환자에서 발견되는 간 기능 장애 및 생화학 적 이상으로 인한 간 비대증은 사후 기간에 사라지는 경향이 있습니다. 그러나 일부 환자에서는 간경변이 발생할 수 있습니다. 이 환자의 약 25 %가 간 선종이 발생합니다.

Glycogenosis type IV

식이 요법 약속시 IV 형 당뇨병 환자는 필요하지 않습니다.

제 6 형 글리코겐 혈증

치료는 증상이 있으며 저혈당 예방에 있습니다. 고 탄수화물 식단을 할당하십시오.

글리코겐증 IX 형

치료는 증상이 있으며 저혈당 예방에 있습니다. 오후에는 고 탄수화물식이 요법과 자주 먹는 것을 지정하고, 어린 나이에 늦은 저녁 식사를 권장합니다. 제 9 형 당뇨병의 간장 형태에 대한 예후는 유리하다.

유형의 글리코겐 증

치료는 증상이 있으며 저혈당 예방에 있습니다. 탄수화물 섭취량을 높이고 수유를 많이하며 아이들은 심야에 수유를합니다. 대부분의 환자에서 지성이 고통을 겪지는 않지만 저혈당이 빈번히 발생하는 것과 관련하여 발달 지연이 관찰 될 수 있습니다. 기아에 대한 관용은 연령에 따라 증가합니다.

V 형 글리코겐 증

특정 치료법이 개발되지 않았습니다. Saccharosis는 신체적 인 운동의 내성을 향상시키고 계획된 하중 전에 사용하면 예방 효과를 제공 할 수 있습니다. 자당은 포도당과 과당으로 빠르게 빠져 나갑니다. 두 화합물 모두 대사 과정에서 생화학 적 블록을 통과하여 해당 작용을 개선합니다.

타입 VII 글리코겐

구체적인 치료 방법은 개발되지 않았습니다. 유형 V의 글리코겐 생성과는 달리, 유형 VII의 글리코겐 생성과 함께, 자당의 섭취를 제한 할 필요가있다. 이 질환을 앓고있는 환자는 포도당이 유리 지방산 및 케톤 신체의 수준을 낮추어줌으로써 고 탄수화물을 섭취 한 후 육체적 인 스트레스를 덜 받게됩니다. 이는 근육 조직의 대체 에너지 원입니다.

약물 치료

글리코겐 증 I 형

칼슘과 비타민 D를 지정하십시오. 칼슘 대사 증가는 비타민 B1의 적절한 섭취로 인해 유지되어야합니다. 요산염 신 병증 및 통풍을 예방하기 위해 allopurinol을 처방하여 요산 농도가 6.4mg / dL을 초과하지 않도록합니다. 환자가 미세 알부민뇨가있는 경우 신장 기능 장애를 예방하기 위해서는 안지오텐신 전환 효소 억제제가 필요합니다. 심한 고 중성 지방 혈증을 동반 한 담낭에서 담관 형성과 담관 형성 위험을 줄이기 위해 트리글리 세라이드 (니코틴산) 수준을 낮추는 약물이 제시됩니다. 중증의 호중구 감소증을 가진 lb 환자는 lenograstim (granocite 34), filgrastim (neupogen) 과립구 콜로니 자극 인자를 투여받습니다. 환자는 대개 소량 (2.5mg / kg의 초기 용량)으로 치료에 잘 반응합니다. 약물 복용의 배경에 비장의 크기가 가끔씩 증가합니다. 골수에 대한 세포 유전 학적 연구는 치료 시작 전과 약물 투여 후 1 년 후에 필요합니다. 예측은 대부분의 경우에 유리합니다.

글리코겐 증 II 형

현재, 질병의 치료 방법이 개발되고있다. 가장 유망한 것은 효소 대체 요법입니다. 많은 약 (Myozyme, Genzyme)은 재조합 인간 효소 알파 글리코시다 제입니다. 이 약물은 유럽, 미국 및 일본의 많은 국가에 등록되어 있습니다. 최근, 영아 형태의 병이있는 환자가 참여한 여러 임상 연구가 수행되었습니다. 이 연구는 효소 대체 요법이 심장 비대증을 감소시키고 심장 및 골격근의 기능을 개선하며 어린이의 수명을 연장시킬 수 있음을 보여주었습니다. 이 경우 조기 치료가 시작되면 효과적입니다. Myozymum은 2 주마다 20 mg / kg의 용량으로 지속적이고 지속적으로 처방됩니다.

외과 적 치료

신진 대사 장애가 빈약 한 경우 제 1 형 당뇨병에 대한식이 요법은 간 이식을 보여줍니다.

제 3 형 당원 형성을 통한 간 이식은 돌이킬 수없는 간 변화의 경우에만 수행됩니다. 예후는 일반적으로 간장 형태에 유리하지만, 치료에도 불구하고 오랜 시간이 지난 후에도 근육 형태의 진행성 근육 병증 및 심근 병증이 발생할 수 있습니다.

IV 형 글리코겐 증의 고전 (간) 형태의 유일한 효과적인 치료법은 간 이식입니다.