골수염의 빈혈: 원인, 증상, 진단, 치료

골수이형성증 환자의 빈혈은 정색소성-정구성이며, 정상 골수 공간이 비조혈세포 또는 비정상 세포로 침윤되거나 대체되면서 발생합니다. 빈혈은 종양, 육아종성 질환, 지질 축적 질환으로 인해 발생합니다. 골수 섬유증이 흔하며, 비장비대가 발생할 수 있습니다. 말초혈액의 특징적인 변화로는 적혈구 비등증, 변적혈구증, 그리고 적혈구 및 백혈구 전구세포의 존재가 있습니다. 진단에는 일반적으로 천공 생검이 필요합니다. 치료는 지지 요법과 기저 질환의 제거로 이루어집니다.

이러한 유형의 빈혈에 사용되는 설명 용어는 혼란스러울 수 있습니다. 골수가 섬유 조직으로 대체되는 골수섬유증은 특발성(원발성) 또는 이차성일 수 있습니다. 진성 골수섬유증은 다른 조혈 작용에 이차적으로 섬유화가 발생하는 줄기세포 이상입니다. 골수경화증은 새로운 뼈 형성으로, 때때로 골수섬유증을 동반합니다. 골수양 화생은 간, 비장 또는 림프절에서 골수외 조혈이 존재함을 나타내며, 다른 원인으로 인한 골수염을 동반할 수 있습니다. 이전 용어인 특발성 골수양 화생은 골수양 화생을 동반하거나 동반하지 않는 원발성 골수섬유증을 지칭합니다.

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원인 골수염의 빈혈

가장 흔한 원인은 악성 종양(대개 유선이나 전립선, 드물게는 신장, 폐, 부신, 갑상선)의 전이로 인한 골수 대체입니다. 골수외 조혈은 전형적이지 않습니다. 다른 원인으로는 골수증식성 질환(특히 후기 또는 진행성 홍반), 육아종성 질환, 그리고 저장 질환(지질)이 있습니다. 골수섬유증은 위의 모든 경우에서 발생할 수 있습니다. 소아에서는 드물게 알버스-쇤베르크병이 원인일 수 있습니다.

골수양 화생은 특히 저장 질환 환자에서 비장비대를 초래할 수 있습니다. 간비장비대는 악성 종양으로 인한 골수섬유증과 거의 관련이 없습니다.

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위험 요소

적혈구 생성 감소에 기여하는 요인으로는 기능하는 조혈 세포 수 감소, 기저 질환과 관련된 대사 장애, 그리고 경우에 따라 적혈구 식세포증 등이 있습니다. 골수외 조혈, 즉 골수강의 파괴는 젊은 세포의 방출을 유발합니다. 비정상적인 적혈구 형태는 종종 적혈구 파괴 증가로 인해 발생합니다.

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조짐 골수염의 빈혈

심한 경우 빈혈 증상과 기저 질환이 나타납니다. 비장비대가 심하면 복강 내 압력 증가, 조기 포만감, 좌상복부 통증을 유발할 수 있습니다. 간비대증이 동반될 수 있습니다.

정구성 빈혈 환자, 특히 비장비대가 있는 환자에서 기저 질환이 있는 경우 골수이형성증이 의심됩니다. 의심되는 경우, 미성숙 골수 세포와 정구성 적혈구(정구성 적혈구)가 나타나면 골수이형성증을 시사하므로 말초혈액 도말 검사를 시행해야 합니다. 빈혈은 대개 중등도의 강도로 정구성이지만, 대구성 적혈구일 가능성도 있습니다. 적혈구 형태는 크기와 모양이 극단적으로 다를 수 있습니다(적혈구이형성증 및 변성적혈구증). 백혈구 수는 다양할 수 있습니다. 혈소판 수는 종종 적고 거대하고 기이한 모양의 혈소판을 보입니다. 망상적혈구증은 흔하며, 골수 또는 골수외 영역에서 망상적혈구가 유리되어 발생할 수 있으며, 항상 조혈 재생을 시사합니다.

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진단 골수염의 빈혈

말초혈액 검사가 유익할 수 있지만, 진단을 위해서는 골수 검사가 필수적입니다. 천자술의 적응증으로는 혈액 내 백혈구적혈모구 변화와 원인 불명의 비장비대가 있을 수 있습니다. 골수 천자 채취는 종종 어렵기 때문에 일반적으로 천자 생검이 필요합니다. 발견되는 변화는 기저 질환에 따라 다릅니다. 적혈구 생성은 정상이거나 경우에 따라 증가합니다. 그러나 적혈구의 수명은 종종 단축됩니다. 조혈 병소는 비장이나 간에서 발견될 수 있습니다.

골격계의 방사선 촬영은 장기 골수섬유증의 특징인 골 변화(골수경화증)나 빈혈의 원인을 시사하는 다른 뼈 이상(뼈의 골모세포성 또는 용해성 병변)을 보여줄 수 있습니다.

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치료 골수염의 빈혈

기저 질환 치료. 특발성 질환의 경우, 지지 요법을 시행합니다. 에리스로포이에틴(20,000~40,000 단위를 주 1~2회 피하 주사)과 글루코코르티코이드(예: 프레드니솔론 10~30mg을 매일 경구 투여)를 사용할 수 있지만, 반응은 대개 경미합니다. 히드록시우레아(500mg을 매일 또는 격일로 경구 투여)는 많은 환자에서 비장을 수축시키고 적혈구 수치를 정상화하지만, 반응에는 6~12개월이 걸릴 수 있습니다. 탈리도마이드(50~100mg을 매일 저녁에 경구 투여)는 경미한 반응을 보일 수 있습니다.