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골수염에있는 빈혈 : 원인, 증후, 진단, 처리
최근 리뷰 : 23.04.2024
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골수에서의 빈혈은 정상 색소 - 정상 세포이며, 정상적인 골수 공간이 비 - 조혈 모세포 또는 비정상 세포로 침윤되거나 대체 될 때 발생합니다. 빈혈의 원인은 종양, 육아 종성 질환 및 지질 축적 질환입니다. 종종 골수 섬유증이 있습니다. 비장 비대가 발생할 수 있습니다. 말초 혈액의 전형적인 변화는 anisocytosis, poikilocytosis, erythrocyte 및 leukocyte progenitors의 존재입니다. 진단을 위해서는 대개 trepanobiopsy가 필요합니다. 치료는 유지 요법과 근본적인 질병의 제거로 구성됩니다.
이 유형의 빈혈에 사용 된 기술 용어는 혼동을 줄 수 있습니다. 골수를 섬유 조직으로 대체하는 골수 섬유증은 특발성 (일차 성) 또는 이차성 일 수 있습니다. 진실한 myelofibrosis는 섬유증이 다른 조혈 사건에 이차적 인 줄기 세포의 예외적이다. 골수 경화증은 새로운 형태의 골조직으로 때때로 골수 섬유증을 동반합니다. 골수 이형성증은 간, 비장 또는 림프절에서 골수 형성의 존재를 반영하고 또 다른 원인으로 인해 골수 요법을 동반 할 수 있습니다. 오래된 용어 "특발성 골수 이형성"은 골수이 화생증이 있거나없는 원발성 골수 섬유증을 나타냅니다.
[원인 myelophthisis의 빈혈
가장 흔한 원인은 악성 종양 (종종 유방이나 전립선, 덜 자주 신장, 폐, 부신 또는 갑상선)의 골수 전이를 대체하는 것입니다. 골수 외의 hemopoiesis는 특성이 아닙니다. 다른 원인으로는 골수 증식 성 질환 (특히 후기 단계 또는 진행성 홍역), 육아 종성 질환 및 축적 질환 (지질)이 있습니다. 골수 섬유증은 위에 열거 된 모든 경우에 발생할 수 있습니다. 소아에서는 드물게 Apberus-Schoenberg 질환이 발생할 수 있습니다.
골수 이형성은 특히 축적 질환이있는 환자에서 비장 비대로 이어질 수 있습니다. Hepatosplenomegaly는 악성 종양 때문에 골수 섬유증과 거의 결합하지 않습니다.
조짐 myelophthisis의 빈혈
심한 경우에는 빈혈과 근본적인 질병의 증상이 나타납니다. 다량의 비장 연맥은 복강의 압력 증가, 복부의 왼쪽 위 사분면에서의 빠른 포화 및 통증을 유발할 수 있습니다. 간 비대가있을 수 있습니다.
정상 골수 빈혈이있는 환자, 특히 잠재적으로 기저 질환이있는 경우 비장 비대증이있는 환자에서 골수염이 의심됩니다. 의심되는 경우, 미성숙 골수 세포와 정상 모세포와 같은 유핵 적혈구의 존재가 myelophthosis의 존재를 전제로하므로 말초 혈액의 번짐을 연구해야합니다. 빈혈은 보통 중등도의 정상적인 정상 세포이지만 거대구 세포증을 일으킬 수 있습니다. 적혈구의 형태는 크기와 모양에있어 극단적 인 변이를 나타낼 수 있습니다 (anisocytosis 및 poikilocytosis). 백혈구의 수는 다양 할 수 있습니다. 혈소판 수는 종종 낮으며 거대한 멋진 혈소판이 있습니다. 종종 망상 적혈구가 있는데, 이는 골수 또는 골수 강에서 적혈구가 방출되어 생길 수 있으며, 항상 조혈의 재생을 나타냅니다.
진단 myelophthisis의 빈혈
말초 혈액 검사가 유익 할 수는 있지만 골수 검사가 진단에 필요합니다. 펑크에 대한 징후는 백혈구 모세포의 혈액 변화와 원인 불명의 비장 비대로 작용할 수 있습니다. 종종 골수 흡인술을 얻기가 어려우므로 대개 trepanobiopsy가 필요합니다. 발견 된 변화는 근본적인 질병에 달려 있습니다. 적혈구 조혈은 정상적이거나 경우에 따라 강화됩니다. 그러나 적혈구의 수명은 종종 감소합니다. 비장이나 간에서 hemopoiesis의 foci을 감지 할 수 있습니다.
빈혈의 원인을 제안 뼈 변경 장기 골수 섬유증에 대한 (mieloskleroz) 특성, 또는 다른 뼈 질환 (조골 세포 또는 골 용해성 병변)을 식별 할 수있는 뼈의 방사선합니다.
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치료 myelophthisis의 빈혈
근본적인 질병의 치료. 특발성 경우에는 유지 요법이 제공됩니다. 에리트로 포이 에틴을 사용할 수있다 글루코 코르티코이드 (20 000 000 40 IU 피하 한두번 주부터) (예를 들면, 경구 프레드니손 10 일 내지 30 mg)의, 그러나 일반적으로 중요하지 않은 반응이다. Hydroxyurea (500mg 구두로 매일 또는 격일로)는 비장 크기를 줄이고 많은 환자에서 적혈구 수준의 정상화로 이어진다. 그러나 치료에 반응하는 데 6 개월에서 12 개월이 걸린다. 탈리도마이드 (50-100mg을 매일 구두로 복용)는 경미한 반응을 나타낼 수 있습니다.