경화증

경화증(비강 경화증, 호흡기 경화증, 경화증 질환)은 프리쉬-볼코비치 간균(클렙시엘라 뉴모니아 리노스클레로마티스)에 의해 발생하는 만성 감염성 질환으로, 상기도(주로 코) 벽에 육아종이 형성되는 것이 특징이며, 이후 섬유화와 흉터 주름이 생겨 호흡기의 각 부분이 협착되는 질환입니다.

ICD-10 코드

J31.0. 만성육아종성비염.

경막종의 역학

이 질병은 전 세계적으로 크고, 중간, 작은 병소 형태로 확산됩니다. 경화증의 풍토병은 서부 우크라이나와 벨라루스를 포함한 중부 및 동부 유럽, 이탈리아, 중남미, 아프리카, 동남아시아, 이집트, 인도, 극동 지역에서 발생하는 것으로 간주됩니다. 경화증 풍토병 지역은 몇 가지 특징을 가지고 있습니다. 첫째, 이들은 숲과 습지가 희박한 저지대이며, 주민들은 주로 농업에 종사합니다. 경화증은 여성에게 더 흔합니다. 일부 외딴 마을에서도 경화증 사례가 보고되었습니다. 종종 한 가족 구성원이 영향을 받아 2~3명이 병에 걸립니다. 이 질병은 낮은 사회경제적 지위와 관련이 있으며, 미국과 같은 선진국에서는 매우 드뭅니다. 인구 이동으로 인해 상황이 변할 수 있습니다.

현재까지 인체 감염의 정확한 기전과 조건은 규명되지 않았습니다. 대부분의 연구자들은 감염이 환자와의 접촉과 공유 물품을 통해 전파된다고 생각합니다. 경막종 환자 가족의 감염된 장기에서 채취한 검체를 세균학적으로 검사하는 과정에서 동일한 특징을 가진 폐렴간균(Klebsiella pneumoniae rhinoideromatis)이 분리된 사례가 있습니다.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

경막종의 원인

현재 이 질병의 전염성은 의심의 여지가 없습니다. 이는 질병의 자연적인 국소 확산과 감염 전파의 접촉 경로를 통해 확인됩니다. 경막종의 원인균은 그람 음성 프리쉬-볼코비치 유두균(Klebsiella pneumoniae rhinoscieromatis)으로, 1882년 프리쉬(Frisch)에 의해 처음 기술되었습니다. Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis는 모든 환자에서, 특히 침윤 및 육아종 형성, 즉 점막 이영양증이 활발한 시기에 검출됩니다.

[ 5 ], [ 6 ]

경막종의 병인

클렙시엘라 뉴모니아 리노스클레로마티스(Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis)는 캡슐화된 미생물로 분류됩니다. 캡슐은 간균을 보호하고 대식세포의 식세포작용을 억제하여, 원형질의 독특한 거품 구조로 구별되는 특이적이고 큰 미쿨리츠 세포(Mikulicz cell)를 형성합니다. 질병 발병 초기에는 호흡기의 국소적 질환은 관찰되지 않습니다. 두 번째 활동기에는 호흡기의 여러 부위에 변화가 발생하며, 이는 이영양성 또는 생성성 현상의 형태로 호흡기의 여러 부위에 침윤물인 육아종을 형성합니다. 경화성 침윤물을 덮고 있는 상피는 일반적으로 손상되지 않습니다. 침윤물은 내생성으로 성장하여 외비강 피부로 퍼져 변형을 일으키거나, 외생성으로 성장하여 호흡 기능 장애(비강, 비인두, 후두, 기관)를 유발할 수 있습니다.

경막 침윤 변형의 마지막 단계는 반흔 형성으로, 기도 내강이 제한된 부위 또는 상당한 거리에 걸쳐 급격히 좁아져 협착과 기능 장애를 초래합니다. 반흔 형성 단계에서는 결합 조직 요소가 우세하며, 경막 간상세포와 미쿨리히 세포는 검출되지 않습니다.

경화종은 육아종이 즉시 반흔 단계로 이행하고, 침윤물의 파괴나 붕괴가 없는 것이 특징입니다. 뼈 조직은 경화종의 영향을 받지 않습니다.

경화증의 증상

질병 발병 시 환자들은 쇠약, 피로, 두통, 식욕 부진, 때때로 갈증, 그리고 동맥 및 근육 저혈압을 호소합니다. 호흡기의 국소적 변화는 관찰되지 않습니다.

주목할 점은 호흡기 점막의 촉각 및 통증 민감도 감소입니다. 이러한 증상은 장기간 지속될 수 있으며 특별한 특징이 없습니다. 그러나 이러한 증상이 지속적이고 안정적이므로 경막종을 의심하고 특정 세균 검사를 의뢰할 수 있습니다. 이 기간 동안 호흡기 어느 부위의 물질에서든 폐렴간균(Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis)이 검출될 수 있으며, 특히 비강 점막에서 검출될 가능성이 높습니다.

질병을 조기에 진단하는 것은 치료의 효과, 진료소 관찰, 긍정적인 예후와 관련하여 결정적으로 중요할 수 있습니다.

두 번째 활동기에는 호흡기의 여러 부위에서 영양실조성 또는 생산적 형태의 변화가 관찰됩니다. 코, 인두, 후두 점막의 여러 부위에서 위축, 점액성 점액 및 건성 딱지가 형성됩니다. 생산적 형태에서는 호흡기의 여러 부위에 침윤물인 육아종이 형성되는 것이 관찰됩니다. 영향을 받는 부위의 크기는 점막 파괴 없이 제한적이고 작은 발진부터 점막 반대편 침윤물 접촉 부위에 폐쇄 및 유착이 형성되지 않는 지속적인 종양 유사 형태까지 다양합니다. 침윤물은 내생성으로 성장하여 외비강 피부로 퍼져 변형을 일으키거나 외생성으로 성장하여 호흡 기능(비강, 비인두, 후두 및 기관)을 저해할 수 있습니다.

호흡 부전 외에도 반사, 보호, 공명 기능 장애가 발생하고 후각이 현저히 감소합니다. 호흡 곤란(후두 협착증), 쉰 목소리, 그리고 보호 기능 저하가 나타납니다.

비강 침윤은 하비갑개 전방 끝 높이의 전방 부분과 비중격의 반대쪽 부분에서 가장 흔하게 관찰됩니다. 비강 중간 부분에서는 드물게 관찰됩니다. 침윤은 편도선의 상부인 연구개와 구개수로 이행하는 후비강 부위에서 가장 흔하게 발생하며, 이로 인해 편도선의 변형이 발생합니다. 침윤이 반흔화되면 불완전 비인두 폐쇄가 형성됩니다.

한 환자에서 침윤과 흉터 변화가 기도의 여러 부위에 동시에 나타나는 것이 일반적입니다. 때때로 육아종 흉터 형성 후 점막 인접 부위에 침윤이 형성되는 것을 관찰할 수 있습니다. 후두에서는 침윤이 성문하 부위에 더 자주 국한되어 호흡, 보호 및 음성 형성 기능을 저해합니다.

경화종성 침윤증이 있는 많은 환자에서 점막 이영양증(혼합형) 징후가 있는 부위가 발견된다는 점에 유의해야 합니다.

활동기(질병의 명백한 징후)의 경막종 임상 양상은 진행 형태에 따라 달라집니다. 위축증의 경우, 환자는 코의 건조함, 점성이 있고 걸쭉한 분비물, 딱지 형성, 후각 저하 또는 상실을 호소합니다. 때때로 비강에 많은 딱지가 생기면서 달콤하고 역겨운 냄새가 동반되는데, 이는 다른 사람들도 느낄 수 있지만, 오제나와는 다릅니다. 환자를 객관적으로 진찰하면 위축된 점막 부위와 딱지가 보입니다.

경막육아종이 발생하는 경우, 점막에 황갈색 또는 회분홍색의 조밀하고 크기가 다른 침윤물이 형성되며, 이는 온전한 상피로 덮여 있습니다. 반흔 변화가 발생하면 환자는 코와 후두 기능 장애를 호소합니다. 후두의 경막화는 협착을 유발할 수 있으며, 긴급 기관절개술이 필요할 수 있습니다.

분류

경화증은 수년에서 수십 년에 걸쳐 천천히 진행되며, 초기(잠복기), 활동기, 퇴행기 등 여러 발달 단계를 거칩니다. 초기 단계는 비특이적인 비염 증상이 특징입니다. 활동기의 특징은 침윤 또는 위축입니다. 흉터가 형성되는 것은 퇴행기를 나타냅니다.

경화증은 주로 호흡 기관에 영향을 미치지만, 이 과정은 단독으로 발생할 수도 있고 어떤 기관에서든 발생할 수도 있으며, 전체적으로 발생할 수도 있으며, 코, 인두, 후두, 기관지, 기관지에 어떤 형태로든 영향을 미칠 수 있습니다. 이는 분류에 사용됩니다.

이 과정의 주요 형태는 다음과 같습니다: 영양실조형, 생산형, 혼합형.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

상영

만성 비염의 경우, 특히 경화증이 만연한 지역에서는 클렙시엘라 뉴모니아 리노스클레로마티스가 비강 점막을 손상시킬 수 있다는 사실을 기억하고 추가적인 특정 연구 방법을 활용하는 것이 필요합니다.

경막종 진단

이 질환의 진단은 환자의 병력 및 호소 증상 분석을 기반으로 합니다. 거주지, 경막종 발병의 자연적 국소성, 가족 구성원 중 환자의 존재 여부 등을 고려해야 합니다. 이 질환은 종종 15~20세에 발견되므로 환자의 나이를 평가하는 것이 중요합니다. 소아의 경우, 경막종은 후두에 더 많이 국한되어 후두 협착으로 이어질 수 있습니다.

위와 같은 상황(풍토병성 질환, 젊은 나이, 지역이나 가족 내에 경화증 질병이 있는 경우)에서는 환자의 일반적인 불만(쇠약, 피로, 두통)에 특별한 주의를 기울여야 합니다.

호흡기에 경화증이 뚜렷하게 나타나면, 질병의 형태(건조함, 딱지, 호흡곤란, 쉰 목소리 등)에 따라 증상을 판단합니다.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

신체 검사

경막종이 의심되는 경우, 이비인후과에서 일반적으로 사용되는 방법과 가능하면 현대적인 내시경 방법(비강 및 비인두, 인두, 후두, 기관 및 기관지의 섬유내시경)을 사용하여 호흡기 전체 부위를 면밀히 검사해야 합니다. 기도의 기능 상태를 확인해야 합니다.

실험실 연구

호흡기의 여러 부분에서 미생물총을 검사하는 것이 필요합니다.

의심스러운 경우, 폐렴간균(Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis)의 증식이 관찰되지 않을 경우, 특이적인 혈청학적 반응을 이용할 수 있습니다. 또한 생검 조직에 대한 조직학적 검사를 시행합니다.

기기 연구

내시경 및 방사선 검사 방법, 특히 CT를 사용하면 진단이 더 쉬워질 수 있습니다.

경막종의 감별진단

결핵, 매독, 베게너 육아종증에서 육아종성 병변을 통해 경화증의 감별 진단을 시행합니다. 경화증은 침윤 조직의 파괴 및 붕괴가 없고, 육아종이 직접 반흔 조직으로 변형된다는 점에서 앞서 언급한 질환들과 다릅니다. 뼈 조직은 경화증의 영향을 받지 않습니다. 폐렴간균(Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis)은 점막 표면과 상피층 아래에서 발견되며, 육아종보다 두껍고 특이적인 대형 미쿨리츠 세포와 자유롭게 분포하는 유리질 러셀소체와 함께 존재합니다. 경화증 침윤 조직을 덮고 있는 상피는 일반적으로 손상되지 않습니다.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

다른 전문가와의 상담에 대한 표시

경화성 침윤물이 코 날개 피부로 퍼져서 코 외부가 변형된 경우 피부과 전문의와 상담하는 것이 좋습니다. 눈물샘에도 문제가 있는 경우 안과 전문의와 상담하는 것이 좋습니다. 질병의 초기 단계에 일반적인 증상(쇠약, 피로, 두통 등)이 나타나면 치료사와 상담하는 것이 좋습니다.

경막종 치료의 목표

치료의 목표는 병원균을 제거하고, 염증을 줄이며, 호흡 부전을 예방하고, 침윤물과 흉터를 제거하는 것입니다. 현재 이러한 조치는 질병의 어느 단계에서든 회복으로 이어질 수 있습니다.

입원에 대한 지표

입원 적응증에는 수술적 치료를 포함한 경화증의 복잡한 치료가 필요하거나, 부지에나주 수술을 필요로 하는 심각한 호흡 기능 장애가 있는 경우, 그리고 어떤 경우에는 기관 절개술이나 후두 파열술이 필요한 경우가 포함됩니다.

비약물 치료

침윤 부위를 파쇄(압착), 800~1500의 용량으로 항염증 R 요법을 실시합니다.

경막종의 약물 치료

스트렙토마이신은 20일간의 치료 기간 동안 하루 2회 0.5g의 용량으로 처방됩니다(최대 총 용량 - 40g).

경막종의 수술적 치료

침윤물과 흉터를 수술적으로 절제합니다.

추가 관리

경화증 환자는 진료소에서 관찰해야 하며, 필요한 경우 약물 치료를 반복해야 합니다. 약물을 교체하고 부지나주, 분쇄, X선 치료 등을 통해 새로운 침윤 형성물을 제거해야 할 수도 있습니다.

무능력 기간은 호흡 기능 장애의 정도와 취한 배설 방법에 따라 달라지며, 대략 15~40일입니다.

고용 및 장애 평가에 주의를 기울이는 것이 필요합니다.

환자는 개인 위생 규칙을 준수하는 것이 좋습니다.

경막종 예방

예방 조치는 환자로부터 감염 전파 가능성을 예방하는 데 중점을 두어야 합니다. 여기에는 생활 환경 개선, 웰빙 증진, 일반 및 개인 위생 수칙 준수, 그리고 감염 지역의 자연 환경 개선이 포함됩니다. 최근 몇 년간 일부 지역에서 이러한 방향으로 시행된 조치 덕분에 경막종 발생 건수가 크게 감소했습니다.

예측

시기적절한 치료를 통해 예후는 양호합니다. 문헌에는 대부분의 경우 기관 기능 회복, 세균학적 검사에 따른 공막균(scleroma bacilli)의 완전한 제거, 그리고 특이 혈청학적 반응의 감소 또는 소실이 기술되어 있습니다.

[ 23 ], [ 24 ]