고립 된 폐동맥 협착증: 증상, 진단, 치료

고립성 폐동맥 협착증은 모든 선천성 심장 기형의 6~8%를 차지합니다. 협착은 대부분 폐동맥 판막 부위에 발생하며, 직경 1~10mm의 중앙 또는 편심 개구부를 가진 횡격막으로 나타납니다.

협착으로 인해 우심실과 폐동맥 사이에 압력 차이가 발생합니다. 우심실의 압력이 상승하여 삼첨판 부전이 발생하고, 간 비대와 부종 증가를 동반한 우심실 부전이 발생합니다. 타원창이 열려 있으면 혈액이 고압으로 타원창을 통해 배출될 수 있으며, 이 경우 미만성 청색증이 발생합니다.

진찰상 심장 영역은 시각적으로 변화가 없고, 상대적 둔탁함의 경계가 약간 확장되어 있습니다. 수축기 잡음은 좌측 2~3번째 늑간에서 들립니다.

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폐동맥의 고립성 협착을 어떻게 인식할 수 있나요?

심전도 검사 결과 심장의 전기 축이 오른쪽으로 편향되어 있고, 우심실 과부하 징후가 나타나며, His의 오른쪽 묶음 가지가 불완전하게 차단되어 있는 경우가 많고, 우심방 과부하 징후도 나타납니다.

방사선학적으로 폐 패턴은 고갈되어 있으며, 심장의 크기는 오른쪽-왼쪽 단락(있는 경우)의 크기와 심장 강 과부하에 따라 달라집니다.

심장 기형의 가장 눈에 띄는 심초음파적 징후는 우심실 비대와 심실간격 비후입니다. 또한, 폐동맥판막 개방 장애가 관찰되는데, 이 폐동맥판막의 비후된 첨두는 수축 시 확장된 폐동맥으로 호를 그리며 부풀어 오릅니다. 도플러 심초음파는 판막에 난류가 발생하고 압력 기울기가 존재함을 보여줍니다.

심장 카테터 검사와 심장 혈관 조영술은 풍선 판막 성형술의 경우에만 적용됩니다.

심방 중격 결손증의 경우 먼저 감별 진단을 내려야 합니다. 두 경우 모두 좌측 2번째 늑간 공간에서 들리는 수축기 잡음은 우심실 유출로가 좁아져서 발생하기 때문입니다.

고립성 폐동맥 협착증의 치료

약물 치료는 효과가 없습니다. 신생아의 경우, 프로스타글란딘을 사용하여 폐 혈류를 유지할 수 있습니다. 수술적 치료에는 경혈관 풍선 판막 성형술이 포함됩니다. 이 시술은 모든 연령대에서 시행할 수 있으며, 반복적으로 시행할 수도 있습니다. 개심술은 교정이 필요한 중증 판막 이형성증 및 누두부 협착증에 적합합니다.