입과 혀의 털 백반증

털성 백반증은 피부 표층의 털 성장과는 관련이 없지만, 병변 부위가 실 모양의 흰색 융모로 덮여 조직학적 검사에서만 관찰되는 점막 질환입니다. 1984년에 처음 보고된 구강 털성 백반증은 엡스타인-바 바이러스 감염과 관련된 점막 질환으로, 면역억제 환자에게만 발생합니다. 시각적으로는 대칭적으로 위치한 플라크처럼 보입니다.

역학

이 질병은 1984년 미국에서 에이즈 감염 환자를 통해 처음 발견되고 설명되었습니다. 과학자들은 두 병리 사이의 연관성을 추적해 왔습니다. 모발성 백반증 사례의 4분의 1에서 절반은 HIV 감염자에게서 발견되었습니다.

2003년 구강 백반증의 전체 유병률은 일반 인구에서 1.7~2.7%였습니다.[ 1 ]

모발성 백반증은 HIV에 감염된 동성애 남성(38%)에게 이성애 남성(17%)보다 더 자주 발생합니다.[ 2 ] 브라질에서 실시한 단면 연구에서는 리우 그란데 연방 대학 병원의 HIV/AIDS 클리닉에서 치료받은 성인 환자의 임상 검사, 인터뷰 및 의료 기록에서 수집한 데이터를 보고했습니다.300명의 개인이 추적 조사되었습니다(2006년 4월부터 2007년 1월까지).이 환자 중 51%는 남성이었고 평균 연령은 40세였습니다.가장 흔한 병변은 칸디다증(59.1%)이었고 그 다음이 모발성 백반증(19.5%)이었습니다.

원인 털 백반증

이 병리학은 각질화로 표현되는 점막 상피의 영양실조 변화인 백반증의 한 형태입니다. 치료되지 않은 HIV 감염 환자의 50%에서 발생하며, 특히 CD4 수치가 0.3 × 10 ⁹ / l 미만인 환자에게 발생합니다. [ 3 ] 이 병리학은 이후 AIDS 발병에 대한 명확한 예후 가치가 있으며 질병 통제 예방 센터 범주 B에서 HIV 감염의 임상적 표지자로 분류됩니다. [ 4 ] 구강의 유모성 백반증은 백혈병과 장기 및 골수 이식을 받은 사람, 전신 스테로이드를 받는 환자에게도 발생합니다.

위험 요소

HIV 감염, 에이즈, 그리고 기타 면역결핍 원인 외에도 위험 요인으로는 매일 다량의 담배를 피우는 것과 무분별한 동성애가 있습니다. 환자 중에는 궤양성 대장염, 기타 위장 질환, 그리고 구강, 생식기, 눈의 점막에 영향을 미치는 베체트 증후군 환자가 있었습니다. 유전적 소인 또한 중요한데, 당뇨병과 구강 내 기계적 손상(틀니, 충전재 등)이 병리학적 요인으로 작용합니다.

병인

구강모낭백반증의 발병 기전은 복잡하며, 지속적인 엡스타인-바 바이러스 복제 및 독성, 전신 면역 억제, 그리고 국소 숙주 면역 억제의 상호작용을 수반합니다.[ 5 ] 이 바이러스는 처음에 인두의 기저 상피 세포를 감염시켜 복제 단계에 진입하고 방출되어 평생 동안 사람의 타액에 남아 있습니다. 또한 B 세포에 침투하여 증식에 유리한 환경(대부분 면역 기능 장애)이 발생할 때까지 무기한 잠복 상태를 유지할 수 있습니다.

조짐 털 백반증

털백반증은 오랫동안 무증상으로 발생할 수 있습니다. 초기 징후는 혀의 측면, 윗부분과 아랫부분, 그리고 드물게는 뺨 안쪽, 잇몸, 연구개에 흰색 막이 나타나는 것으로 나타납니다. 이러한 막은 주로 대칭적이며, 잠시 사라졌다가 다시 나타날 수 있습니다. [ 6 ] 때때로 혀에 균열이 생기고, 경미한 통증이 나타나고, 감각이 왜곡되고, 미각이 변하기도 합니다. [ 7 ]

점차적으로 병변은 흰색 줄무늬로 합쳐지며, 건강한 분홍색 줄무늬와 번갈아 나타납니다. 겉모습은 빨래판과 비슷합니다. 입과 혀의 털 같은 백반증이 서서히 진행되어, 점막에 최대 3mm 크기의 개별 주름이 형성되고, 경계가 불분명하며 긁어내도 제거되지 않습니다.

위에 설명한 국소화 외에도, 이 병리는 여성의 경우 외음부, 음핵, 자궁경부, 남성의 경우 음경의 귀두에 발생하는 빈도가 훨씬 낮으며, 이는 기계적, 화학적 요인에 의해 촉진됩니다(30세 이상의 남성에게 발생).

HIV의 유모성 백반증은 체중 감소, 야간 과도한 발한, 설명할 수 없는 설사, 발열 등의 증상을 동반합니다.

무대

유모성 백반증은 점막의 장기적인 만성 변성 과정으로, 여러 단계를 거칩니다.

• 세포의 증식, 증식
• 편평 상피의 각질화
• 세포 경화(병적 재생, 결합 조직으로의 대체).

양식

백반증에는 여러 유형이 있습니다.

• 평평한 - 주걱으로 제거할 수 없는 약간 거친 필름처럼 보이고, 윤곽이 톱니 모양입니다.
• 사마귀 모양 - 직경 2-3mm의 융기된 반점으로 나타나며 색상은 희끄무레합니다.
• 침식성 - 처음 두 개의 백반증의 초점에 침식의 형태로 나타나며 때로는 균열이 생기기도 합니다.
• 흡연자 백반증 또는 타페이너 백반증은 경구개와 연조개 부위에 형성되며, 이 부위가 완전히 각질화되어 붉은 점이 섞인 회백색을 띠게 됩니다. 바로 침샘관의 입구입니다.
• 칸디다 - 만성 칸디다 감염이 합류합니다.
• 모낭성 백반증은 에프스타인-바 바이러스로 인해 발생하는 질병입니다.

합병증 및 결과

유모성 백반증의 불쾌한 결과와 합병증으로는 미각 변화, 칸디다균 감염으로 인한 구강 점막 염증(칸디다구내염), 입안의 불편함(따끔거림, 화끈거림) 등이 있습니다.

진단 털 백반증

이 질환의 진단은 임상 소견과 실험실 검사를 바탕으로 합니다. 조직 검사를 시행하면 상피층의 환부가 "털이 많은" 것처럼 보입니다. 도말 검사에서 표재성 감염(칸디다증), 점막의 각질화, 상피의 극상층과 과립층의 비후 및 확장, 그리고 염증이 관찰될 수 있습니다.

점막 생검에서 엡스타인-바 바이러스가 검출됩니다. HIV 검사도 시행되며, T-헬퍼 림프구 수를 측정합니다(백반증의 경우 정상 수치보다 낮음). EBV는 중합효소 연쇄 반응(PCR), 면역조직화학염색법, 전자현미경 검사, 그리고 제자리교잡법(ISH) 등 여러 가지 방법으로 검출할 수 있으며, 특히 제자리교잡법은 진단의 황금률로 여겨집니다. [ 8 ]

추가 방법으로는 광진단 내시경(자외선 조사 및 조직 빛 관찰)을 이용한 기기 검사, 전자 현미경(전자 흐름을 유도하여 세포 내 및 미세 분자 수준에서 조직 구조를 연구) 및 광간섭 단층촬영법 사용이 있습니다.

감별 진단

감별진단으로는 구강 칸디다증, 편평태선, 인유두종바이러스에 의한 구강 상피내 종양, 그리고 구강 편평세포암종이 있습니다. 대부분의 경우, 구강모상백반증은 임상적으로 진단 가능하며 확진 생검이 필요하지 않습니다.

치료 털 백반증

모낭성 백반증은 일반적으로 특별한 치료가 필요하지 않으며, HIV 감염과 관련된 경우 HAART(고농도 항바이러스 치료)로 호전되는 경우가 많습니다.[ 9 ] 약물 치료는 주로 엡스타인-바 바이러스 억제를 목표로 합니다. 또한 특별한 식단 요구 사항이 있습니다. 매운 음식, 뜨거운 음식, 짠 음식, 신 음식은 식단에서 제외됩니다.

구강 점막에 대한 특별한 관리가 필요하며, 특히 소독제로 헹궈야 합니다. 조직 영양을 개선하는 국소 제제를 사용하고, 전신 강장제, 생체 자극제를 사용하며, 필요한 경우 진통제를 투여해야 합니다.

모낭성 백반증 치료는 환자의 편안함을 회복하고 혀의 정상적인 모습을 회복하며 다른 구강 질환을 예방하는 것을 목표로 합니다. [ 10 ] 제안된 치료법에는 수술, 전신 항바이러스 요법 및 국소 치료가 포함됩니다.

약

젠티안 바이올렛은 1861년 샤를 로트(Charles Laut)가 "바이올렛 드 파리(Violet de Paris)"라는 이름으로 합성한 트리페닐메탄 염료입니다. 1912년 처치먼(Churchman)은 크리스탈 바이올렛이 그람 양성 미생물에 대해 정균 작용을 한다는 것을 시험관 내 및 동물 모델에서 입증했으며, 여러 칸디다 종에 대한 항진균 활성도 확인했습니다. [ 11 ] 그 이후로 여러 연구에서 크리스탈 바이올렛의 항균 및 항진균 활성이 평가되었습니다.

젠티안 바이올렛의 항바이러스 특성은 EBV 바이러스 생성물이 활성 산소종 형성을 유도하고 젠티안 바이올렛이 활성 산소종의 강력한 억제제라는 사실에 근거하여 조사되었습니다.[ 12 ] 크리스탈 바이올렛이 잘 견디고 인체 사용이 승인되었으며 비용이 저렴하다는 점을 고려하여 Bhandarkar et al.[ 13 ]은 HIV 감염 남성 한 명의 모발성 백반증에 대한 국소 치료제로 젠티안 바이올렛(2%)을 사용하는 연구를 수행했습니다. 젠티안 바이올렛을 한 달 동안 세 번 병변에 국소적으로 적용했습니다. 추적 관찰 1개월 후에 질병이 완전히 퇴행되었고 치료 1년 후에 재발은 관찰되지 않았습니다.

포도필린은 포도필룸 펠타툼(Podophyllum peltatum)의 뿌리줄기와 근경에서 추출한 건조 알코올 추출물입니다. 세포막을 관통하여 세포 복제를 방해하는 지용성 물질로, 국소 항암제로 흔히 사용됩니다. [ 14 ] 저렴하고 사용이 간편하며 장기간 효과가 지속됩니다.

영어: 털성 백반증에 대한 국소 치료제로 25% 포도필린 알코올 용액을 사용한 결과는 특히 적용 후 첫째 주에 중요합니다. 사례 시리즈에서 9명의 환자가 벤조인 화합물 팅크제에 25% 포도필린 용액을 사용하여 치료되었습니다. 결과는 모든 병변의 완전한 퇴행을 보여주었습니다. 5명의 환자는 1주일 이내에 퇴행했고 4명은 1주일 후 두 번째 적용 후에 퇴행했습니다. 이 4명의 환자는 더 광범위한 병변을 가지고 있었습니다. 다른 연구에서 털성 백반증이 있는 6명의 남성 환자에게 하루에 한 번 25% 포도필린을 치료했고 모든 병변이 3~5일 만에 치유된 것이 확인되었습니다. [ 15 ] Gowdy 등은 혀에 털성 백반증이 있는 HIV 감염 환자 10명을 평가하고 한쪽을 25% 포도필린 수지 용액의 단일 국소 적용으로 치료했습니다. 다른 쪽은 대조군으로 사용되었습니다. 환자는 연구의 2일차, 7일차 및 30일차에 평가되었습니다. 그들은 미각 변화, 작열감, 그리고 짧은 기간 동안 지속되는 통증을 호소했습니다. 특히 도포 후 2일째에 병변이 호전되었습니다.

일반적으로 모발성 백반증에 국소 치료를 위해 사용되는 포도필린의 복용량은 10~20mg입니다.

항바이러스 치료에는 아시클로비르, 발라시클로비르, 팜시클로비르와 같은 약물이 포함됩니다. 데시클로비르, 발라시클로비르, 아시클로비르, 간시클로비르와 같은 전신 항바이러스제 중단 후, 모낭성 백반증의 재발이 자주 관찰되었습니다. [ 16 ]

아시클로비르는 단순포진 바이러스 I형 및 II형, EBV, 수두대상포진 바이러스 및 거대세포바이러스에 대해 매우 효과적인 화학요법 항바이러스제입니다. 국소 아시클로비르 크림을 사용한 유일한 연구는 Ficarra et al.에 의해 수행되었습니다. [ 17 ] 저자들은 HIV 양성 환자 120명 중 23명(19%)에서 유모성 백반증을 관찰했으며, 아시클로비르 크림을 국소적으로 도포한 후 2명의 환자에서 질병이 완전히 해소되었고 1명의 환자에서 부분적으로 퇴행되었음을 발견했습니다.

아시클로비르 정제의 권장 1일 복용량은 800mg(정 1정은 200mg 함유)이며, 5회 분할 복용합니다. 2세 미만 어린이에게는 처방되지 않습니다. 임산부 및 수유부는 유익성-위험성 비율을 고려하여 신중하게 사용해야 합니다. 부작용으로는 메스꺼움, 설사, 피로, 가려움, 발진, 두통, 현기증이 있습니다. 빈혈, 황달, 간염이 발생할 수 있습니다. 성분에 알레르기가 있는 경우, 신부전 및 간부전 환자, 고령자는 복용량을 줄여야 합니다.

이 질병이 HIV 감염을 배경으로 발생하는 경우 역전사효소 억제제인 지도부딘, 디다노신이 사용됩니다.

칸디다 감염은 항진균제인 플루코나졸, 케토코나졸로 치료합니다.

플루코나졸 - 캡슐형으로, 치료 첫날 200~400mg을 복용하고, 이후 증상이 완화될 때까지 1~3주 동안 100~200mg을 복용합니다. 이 유형의 소아는 보통 5세 후 캡슐을 삼킬 수 있게 되면 복용할 수 있습니다. 초기 1일 복용량은 6mg/kg이며, 유지 용량은 3mg/kg입니다.

가능한 부작용으로는 졸음, 불면증, 빈혈, 설사, 메스꺼움, 두통, 구강건조증, 빌리루빈 수치 증가, 트랜스아미나제 등이 있습니다. 테르페나딘, 시사프라이드, 아스테미졸 등 일부 약물과의 병용 치료에는 금기 사항이 있습니다.

모발성 백반증을 치료할 때는 국소 각질용해제와 레티노산 제제도 사용합니다.

비타민

비타민 요법은 백반증 치료에 적합합니다. 토코페롤 아세테이트와 레티놀 오일 용액을 경구로 처방합니다. 삼키기 전에 입안에 잠시 머금고 있습니다.

레티노이드는 모낭성 백반증에서 랑게르한스 세포 조절을 담당하는 각질제거제입니다. 12명의 환자에게 0.1% 비타민 A를 하루 두 번 국소 도포하였고, 10일 후 병변이 소실되는 것을 관찰했습니다.[ 18 ] 22명의 환자에게 트레티노인 용액(레틴-A)을 15~20일 동안 매일 도포하였고, 37명의 환자는 치료를 받지 않았습니다. 치료를 받은 환자의 69%에서 병변이 치유되었고, 치료를 받지 않은 환자의 10.8%에서 자연 소실되었습니다.[ 19 ] 레틴-A는 고가의 약물이며 장기간 사용 시 작열감을 유발합니다.[ 20 ]

리보플라빈을 포함한 비타민 C, B군 등 면역체계를 강화하는 데 도움이 되는 비타민들이 사용됩니다.

물리치료 치료

털백반증 치료 프로토콜에는 물리치료법이 포함됩니다. 이러한 물리치료법은 과각화 부위를 제거하는 데 사용되는 투열응고술과 냉동파괴술입니다.

민간요법

민간요법으로는 살균 효과가 있는 약초인 카모마일 꽃, 린든 꽃, 세이지를 달인 물로 구강 청결제를 만드는 방법이 있습니다.

수술적 치료

절제는 털백반증 치료에 사용되는 수술 방법입니다. 가장 현대적인 방법은 레이저 절제술로, 레이저 빔을 사용하여 점막 표면에서 물질을 제거하는 방식으로, 단순히 증발시킵니다. 또 다른 방법인 냉동요법은 널리 사용되지는 않았습니다.

모낭성 백반증 수술적 절제 후 3개월 동안 재발은 관찰되지 않았다. 그러나 대부분의 환자에서 3개월 관찰 후 새로운 병변이 발생하였다.[ 21 ]

이를 고려하고 수술과 전신적 치료를 비교해보면 전신적 부작용이 없고 침습성이 적으며 장기간 효과가 지속되는 국소적 치료를 환자에게 권장해야 한다.[ 22 ]

예방

이 질병을 예방할 수 있는 조치는 없습니다.

예보

절반의 경우, 치료 후 질병이 안정됩니다. 같은 비율의 환자에서 합병증(새로운 병변의 출현)이 발생합니다. 엡스타인-바 바이러스는 사라지지 않으며, 치료는 단지 증식을 억제할 뿐입니다.

유모성 백반증 자체는 사망에 이르지 않지만, 면역 결핍증의 배경에서 나타나는 경우 매우 놀라운 신호이며, 기대 수명(보통 1.5~2년)에 대한 좋지 않은 예후를 나타냅니다.