간 상부(용혈성) 황달

간상부 황달은 빌리루빈이 과도하게 생성되어 간의 제거 능력을 초과할 때 발생합니다. 간은 정상 상태에서 생성되는 양보다 3~4배 많은 양의 빌리루빈을 대사하여 담즙으로 배출할 수 있습니다. 간이 모든 빌리루빈을 대사하는 능력을 초과하면 간상부 황달이 발생합니다. 이 경우, 간이 정상보다 더 많은 빌리루빈을 대사하더라도, 과잉 빌리루빈을 모두 혈액에서 제거하지 못하고 혈중 유리(비포합) 빌리루빈 수치가 증가합니다.

간상부(용혈성) 황달의 주요 특징:

• 강막과 피부의 황색도는 일반적으로 중간 정도이며 레몬 노란색 색조를 띱니다.
• 동시에 피부가 창백해집니다(빈혈로 인해).
• 피부가 가려워지거나 몸이 긁히는 일이 없습니다.
• 간 부위의 통증은 드물게 발생하며, 보통 담낭 결석이 있을 때만 발생합니다.
• 간 비대는 대개 경미하다.
• 만성 과정 동안 비장이 상당히 커짐
• 다양한 정도의 빈혈
• 말초혈액에서 뚜렷한 망상적혈구증가증
• 적혈구의 삼투 안정성 감소
• 간 기능 검사(AST, ALT, 알칼리성 인산가수분해효소, 프로트롬빈, 콜레스테롤의 혈중 수치; 티몰, 승화물 검사)는 정상입니다.
• 고빌리루빈혈증은 85.5 μmol/l를 초과하는 경우가 드물고 간접(비결합, 비접합) 빌리루빈이 우세합니다.
• 소변에는 우로빌린 함량이 급격히 증가하고 빌리루빈은 없습니다.
• 스테르코빌린이 다량 함유되어 있어 대변에 다면색소증(선명한 어두운 색깔)이 관찰됩니다.
• 만성 용혈이 발생하면 담관 결석이 발생하여 담관 산통으로 나타날 수 있습니다. 담낭 조영술과 담관 초음파 검사에서 담석이 발견됩니다.
• 천자 생검 결과 간의 이차성 혈색소증이 드러났습니다.
• 적혈구의 수명이 단축됩니다(51Cr을 이용한 연구에 따르면).

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