안와 양성 종양

이 그룹에서는 혈관성 신생물이 우세(25%)하고, 신경성 종양(신경초종, 신경섬유종, 시신경 종양)이 약 16%를 차지합니다. 상피 유래 양성 종양은 누선에서 발생하며(다형성 선종) 5%를 넘지 않습니다. 연부조직 종양(기형종, 섬유종, 지방종, 간엽종 등)의 발생률은 일반적으로 7%입니다. 선천성 신생물(유피낭종 및 표피낭종)은 환자의 9.5%에서 발견됩니다.

양성 안와 종양은 눈꺼풀 부종, 고정성 안구돌출증, 안구 위치 조정 및 운동 제한, 안저 변화, 시력 저하, 안와와 해당 부위의 통증 등 일반적인 임상 양상을 보입니다. 안와정점에 위치한 작은 종양은 오랫동안 무증상일 수 있습니다.

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안와의 해면상 혈관종

혈관 종양은 대부분(최대 70%의 경우) 해면상 혈관종으로 나타납니다. 이 종양은 12~65세에 발견되며, 여성에서 2.5배 더 흔하게 나타납니다. 이 종양은 잘 정의된 가성낭(pseudocapsule)을 가지고 있습니다. 현미경적으로 해면상 혈관종은 납작한 내피 세포로 둘러싸인 크고 확장된 혈관관으로 이루어져 있으며, 종양 혈관이 주변 안와 조직의 혈관으로 직접 전이되지 않습니다. 임상적으로 이 종양은 서서히 증가하는 고정성 안구돌출증이 특징입니다. 공막에 가깝게 위치하기 때문에 안저에 유리체판(브루흐막) 주름이 형성되고 황반주위 부위에 건성 이영양증 병소가 발생합니다. 혈관종이 충분히 탄력성이 있음에도 불구하고 눈의 위치를 바꾸는 것은 일반적으로 어렵습니다. 해면상 혈관종이 더 깊은 곳(안와 정점)에 위치할 경우, 병변이 있는 안와와 해당 부위의 두부 반쪽에서 통증이 동반될 수 있습니다. 일반적으로 이러한 병변에서는 시신경 유두의 충혈이나 원발성 위축이 조기에 나타납니다.

진단은 컴퓨터 단층촬영(CT)을 통해 명확해지며, 주변 조직과 캡슐의 그림자로 구분되는, 매끄러운 윤곽을 가진 세포질의 둥근 그림자가 나타납니다. 조영제를 사용할 경우 종양 그림자의 강도는 증가합니다. 초음파 검사에서는 캡슐에 의해 제한된 종양 그림자가 나타납니다.

안와 해면상 혈관종은 수술로 치료합니다. 컴퓨터 단층촬영과 미세수술 기법을 이용한 정밀한 종양 지형 검사의 가능성이 높아짐에 따라, 진단 즉시 수술을 시행하는 것이 권장됩니다. 임상 증상이 악화되면 시력 기능의 회복 불가능한 손실로 이어질 수 있으므로, 증상이 악화될 때까지 기다릴 필요는 없습니다.

신경성 종양은 신경외배엽의 단일 배엽층에서 유래하지만 형태학적 양상이 다릅니다. 시신경 종양은 수막종과 신경교종으로 대표됩니다.

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안와 수막종

수막종은 20~60세에 발생하며, 여성에게 더 흔합니다. 이 종양은 경막과 지주막 사이에 위치한 지주막융모에서 발생합니다. 종양이 침범한 시신경의 직경은 4~6배 증가하여 최대 50mm에 이를 수 있습니다. 수막종은 시신경초를 통해 성장하여 안와 연조직으로 퍼질 수 있습니다. 일반적으로 종양은 편측성으로 발생하며, 조기 시력 저하를 동반한 안구돌출증이 특징입니다. 안와 조직이 성장하면 안구 운동 제한이 발생합니다. 안저에서는 시신경 원반의 심한 울혈이 관찰되며, 드물게는 위축이 관찰됩니다. 울혈 원반에 푸르스름한 혈관이 상당히 확장된 모습은 종양이 눈의 후극으로 직접 전이되었음을 나타냅니다.

수막종 진단은 어렵습니다. 특히 질병 초기 단계에서는 CT 스캔을 통해 시신경이 종양 손상을 시사할 만큼 충분히 확대되지 않는 경우가 많기 때문입니다.

안와 수막종의 치료는 수술이나 방사선 치료입니다.

시력 예후는 좋지 않습니다. 종양이 시신경 줄기를 따라 자랄 경우, 두개강으로 전이되어 시교차(chiasm)를 침범할 위험이 있습니다. 종양이 안와강 내에 위치할 경우 생존 예후는 양호합니다.

안와 신경교종

신경교종은 일반적으로 생후 첫 10년 동안 발생합니다. 그러나 최근 수십 년 동안 문헌에서는 20세 이상의 사람들에서 종양 발견 사례가 증가하고 있다고 보고했습니다. 여성이 질병에 걸릴 가능성이 약간 더 높습니다. 환자의 28~30%에서는 시신경만 영향을 받으며, 72%에서는 시신경교종과 시교세포 손상이 함께 나타납니다. 이 종양은 성상세포, 희소돌기아교세포, 대교세포의 세 가지 유형의 세포로 구성됩니다. 시력이 매우 느리지만 꾸준히 진행되는 것이 특징입니다. 5세 미만 어린이의 경우 부모가 주의를 기울이는 첫 번째 징후는 사시이며, 안진이 발생할 수 있습니다. 안구돌출증은 고정적이고 통증이 없으며 나중에 나타나며 매우 느리게 증가합니다. 축성으로 발생하거나 편심성 종양 성장과 함께 변위를 동반할 수 있습니다. 눈의 위치를 바꾸는 것은 항상 어렵습니다. 울혈성 디스크 또는 시신경 위축도 안저에서 자주 발견됩니다. 종양이 공막고리 근처에서 자랄 경우, 시신경 유두의 부종이 특히 심하고, 정맥이 상당히 확장되어 구불구불하며 푸른빛을 띱니다. 시신경 유두 근처 출혈은 망막 중심정맥의 폐쇄로 인해 발생합니다. 수막종과 달리, 신경교종은 경막으로 자랄 수 없지만, 시신경 줄기를 따라 두개강으로 퍼져 시신경 교차와 반대쪽 시신경에 도달할 수 있습니다. 두개내 전이는 시상하부, 뇌하수체 기능 장애, 그리고 두개내압 상승을 동반합니다.

신경교종 진단은 컴퓨터 단층촬영(CT) 결과를 바탕으로 하는데, 컴퓨터 단층촬영은 안와 내 시신경 확장을 시각화할 뿐만 아니라 시신경관을 따라 두개강으로 종양이 확산된 정도를 판단할 수 있습니다. 초음파 검사는 시신경의 근위부와 중간 1/3 부분만 보여주기 때문에 충분한 정보를 제공하지 못합니다. 종양의 성장 속도가 매우 느리기 때문에 치료는 환자 개개인에 따라 다릅니다. 시력이 보존되고 환자를 지속적으로 관찰할 수 있다면, 장기 추적 관찰 대신 방사선 치료를 고려할 수 있으며, 방사선 치료 후 종양 성장이 안정화되고 환자의 75%에서는 시력이 호전되는 것을 관찰할 수 있습니다.

안와 신경교종의 수술적 치료는 종양이 시신경의 안와 부위에만 영향을 미치고 시력이 빠르게 악화되는 경우 시행됩니다. 수술 전에 눈의 보존 여부를 결정합니다. 종양이 CT 스캔에서 명확하게 보이는 공막 고리까지 자라면, 영향을 받은 시신경도 눈과 함께 제거해야 하며, 아이의 부모에게 이 점에 대해 미리 알려야 합니다. 종양이 시신경관이나 두개강으로 전이되는 경우, 수술적 치료 가능성은 신경외과 전문의가 결정합니다.

시력 예후는 항상 좋지 않으며, 생존 여부는 종양이 두개강으로 전이되는 정도에 달려 있습니다. 시신경 교차가 종양 형성 과정에 관여할 경우 사망률은 20~55%에 달합니다.

안와 신경종

신경초종(동의어: 렘모마, 슈반종, 신경렘모마)은 모든 양성 안와 종양의 1/3을 차지합니다. 수술 당시 환자의 연령은 15세에서 70세 사이입니다. 여성이 약간 더 자주 발생합니다. 안와에서 이 종양의 근원은 대부분 섬모신경, 도르래위 또는 안와위이며, 시신경의 수막초 혈관과 망막 동맥을 지배하는 교감신경의 렘모세포에서도 형성될 수 있습니다. 종양의 초기 징후 중 하나는 영향을 받은 안와에 국소적인 통증, 눈꺼풀(보통 위쪽 눈꺼풀)의 비염증성 부종, 부분 안검하수, 복시일 수 있습니다. 환자의 25%에서 축성 또는 변위를 동반한 안구돌출증이 가장 먼저 관찰됩니다. 종양은 대부분 수술 공간 외부의 위쪽 안와 벽 아래에 위치합니다. 피부 마취 구역은 도르래위 또는 안와위 신경의 "관심"을 가정할 수 있게 해줍니다. 1/4 지점에서 환자들은 각막 마취를 받습니다. 큰 종양이 위치 방향으로 눈의 움직임을 제한합니다. 환자의 65~70%에서 안저 변화가 발견되며, 대부분 시신경 부종이 관찰됩니다.

초음파 검사를 통해 피막으로 둘러싸인 종양의 그림자를 확인할 수 있습니다. CT 검사는 종양의 그림자뿐만 아니라 시신경과의 관계도 보여줍니다. 최종 진단은 조직학적 검사를 통해 이루어집니다.

안와 신경초종은 수술로만 치료할 수 있습니다. 종양을 완전히 제거하지 않으면 재발하기 쉽습니다.

시력과 수명에 대한 예후는 양호합니다.