승모판 결합 결함

ICD-10 108항에서는 여러 판막의 병변에 대해 "복합"이라는 용어를, 한 판막의 협착과 기능 부전이 복합된 경우 "복합"이라는 용어를 사용하도록 권고하고 있습니다. 러시아 국립 의과대학의 AI 네스테로프 교수의 이름을 딴 치료학과를 포함한 러시아 병원에서는 AI 네스테로프 교수와 다른 뛰어난 러시아 임상의들이 사용했던 용어가 여전히 사용되고 있으며, 이에 따라 한 심장 판막의 두 가지 유형의 결손(협착과 기능 부전)이 복합된 경우 승모판 또는 대동맥 판막의 "복합 결손"이라는 용어로 지칭합니다.

승모판 질환의 류마티스성 병인에서는 일반적으로 승모판의 병변과 연접 유착 형성, 그리고 "물고기 입" 변형이 동반됩니다. 이 경우 협착이나 역류가 우세할 수 있으며, 협착과 역류의 기여도가 거의 동일한 경우도 발생할 수 있습니다. 치료는 승모판 협착과 동반되는 색전성 합병증과 심방세동, 그리고 승모판 역류의 특징인 만성 좌심실 용적 과부하를 모두 고려하여 처방해야 합니다. 이뇨제와 혈관확장제의 동시 투여는 효과적일 수 있지만, 혈역학적 효과를 항상 예측할 수 있는 것은 아닙니다. 심방세동에서 항응고제 및 심박수 조절 약물의 사용 적응증은 위에서 설명한 승모판 협착 및 부전의 적응증과 유사합니다. 수술적 치료 방법의 선택은 역류의 정도와 판막 첨단 및 반판막 장치의 상태에 따라 달라집니다.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

복합 승모판 질환의 임상 관찰

44세 환자 T는 2004년 4월부터 AI 네스테로프 교수 치료과에서 류마티스성 심장 질환으로 진료를 받아 왔습니다. 현재 환자는 불규칙한 심박수, 심계항진, 그리고 중등도의 신체 활동 시 호흡곤란을 호소하고 있습니다.

병력을 통해 환자는 어린 시절부터 호흡 곤란으로 인해 신체 활동에 제약을 받았다는 것이 확인되었습니다(활동적인 경기에서는 "적군 위에 서 있어야 했습니다"). 그는 잦은 편도선염, 인두염, 관절통/관절염, 심장 통증을 기억하지 못합니다. 방과 후 건설 기술 학교를 졸업했습니다. 그는 방공군에서 운전병 겸 정비사로 군 복무를 했습니다. 그는 군대에서 강제 행군이 매우 힘들다는 것을 깨달았습니다. 환자에 따르면, 군 복무 후 급성 편도인두염을 앓았습니다. 제대 후에는 산업 작업장에서 엔지니어 겸 기술자로 일했습니다. 그는 항상 적당한 양의 운동량이었기 때문에 신체 활동에 제약을 느끼지 않았습니다. 38세에 축구 경기 중 처음으로 심한 호흡 곤란("호흡 부족")과 강한 심장 박동이 발생하여 경기를 중단해야 했습니다. 그 전까지는 이러한 증상이 나타나지 않았습니다. 2000년 이후, 직업 활동으로 인해 신체 활동 강도가 증가했습니다(건축 자재 공급 관리자로 일하기 시작했는데, 때로는 직접 자재를 하역해야 했습니다). 환자는 하중을 받을 때 호흡 곤란, 쇠약, 기능 저하가 점차 심해지는 것을 느끼기 시작했고, 2004년에는 설명된 증상의 심각성으로 인해 하역 작업에 "어려움"을 느끼기 시작했습니다. 그러나 환자는 치료를 받지 않았고 어떠한 치료도 받지 않았습니다.

2004년 4월 11일, 시외로 운전하던 중(환자가 운전 중이었음) 갑자기 힘이 빠지고 오른쪽 몸 전체가 마비되었으며, 언어 기능 장애가 발생했습니다(환자는 자신에게 전달된 말을 알아들을 수 있었고 의식은 명료했습니다). 사지의 감각은 3시간 이내에 회복되었지만, 환자는 말을 할 수 없었습니다. 2004년 4월 12일, 환자는 "2004년 4월 11일 좌측 경동맥 분지 일과성 허혈 발작"이라는 진단을 받고 구급차로 시립병원 6호에 입원했습니다. 병원 진찰 결과: 뇌 전산화 단층촬영 결과 중등도 외수두증, 뇌혈관 초음파 진단 결과 두부 주요 동맥 혈관의 죽상경화증 초기 소견, 심전도 검사 결과 동율동 소견. 심장초음파를 사용하여 승모판 질환(MVD)이 발견되었습니다.좌심실 판막의 협착 및 기능 부전입니다.환자는 검사와 추가 치료 전략에 대한 결정을 위해 모스크바 시 류마티스학 센터로 의뢰되었습니다.검사와 검진 중에 류마티스 전문의는 환자의 승모판 구멍이 1cm ² 로 좁아진 것을 발견했는데, 이는 심각한 승모판 협착에 해당합니다.심장 외과 의사와 상담하는 것이 권장되었고, 그 후 환자는 결함에 대한 수술적 교정을 제안받았습니다.2004년 11월 16일, 세체노프 흉부외과 연구소에서 인공 순환 하에 개방 승모판 교차절개술이 수행되었습니다.승모판 구멍은 3cm ² 로 확장되었습니다.이틀째 되는 날, 환자는 심계항진을 느끼기 시작했고, ECG를 사용하여 심방 세동이 발견되었습니다.수술 후 3일째 되는 날, 환자는 심장 부위에 심한 통증을 느꼈습니다. 환자는 증상을 완화하기 위해 앞으로 굽힌 자세를 취했습니다(수술 후 유착성 심낭염 발생 가능성 때문일 수 있음). 통증 증후군은 마약성 진통제로 완화되었습니다. 퇴원 후, 환자는 아세틸살리실산(혈전성 심낭염) 50mg/일, 디곡신 1/2정을 하루 2회, 주 5일 복용했습니다. 비실린(Bicillin) 예방약도 처방되었는데, 비실린-5는 4주에 한 번씩 평생 복용했습니다. 수술 후, 환자는 주관적으로 기분이 악화되기 시작했고 "운동 공포증"을 느꼈지만, 신체 활동 시 호흡곤란은 덜 심해졌다고 환자에 따르면 말했습니다. 현재 환자는 디곡신 1/2정(주 2일 휴식), 메토프롤롤(egilok) 100mg(하루 2회, 1/2정 복용), 아세틸살리실산 100mg을 매일 복용하고 있습니다.

진찰 결과: 환자의 상태는 양호합니다. 신장 145cm, 체중 88kg. 피부는 창백하고, 눈에 보이는 점막은 정상 색상입니다. 피부 탄력은 유지됩니다. 주변 부종은 없습니다. 체온은 36.6°C입니다. 림프절은 비대하지 않습니다. 폐에서는 모든 부위에 수포 호흡이 이루어집니다. 천명은 들리지 않으며, 타진에서 명확한 폐음이 들립니다. 호흡수는 분당 16회입니다. 정점 자극은 전방 액와선에 의해 결정되며, 확산적입니다. 심장 자극은 결정되지 않습니다. 상대적 심장 둔화의 왼쪽 경계는 전방 액와선에 의해 결정되며, 오른쪽 경계는 흉골 오른쪽 가장자리에서 1cm 돌출되어 있고, 위쪽 경계는 3번째 갈비뼈 위쪽 가장자리를 따라 있습니다. 상대적 심장 둔화의 직경은 21cm, 절대값은 10cm, 혈관 다발의 너비는 7.5cm입니다. 심음은 흐릿하고, 리듬은 불규칙하며, 심첨 위 1음은 강해지고, 2음은 폐동맥 위에서 강세를 보입니다. 수축기 잡음이 들리는데, 수축기 전체를 차지하며 심첨 위에서 최대치를 보입니다. 심잡음은 III단계이며, 대동맥, 폐동맥, 그리고 흉골 왼쪽 가장자리 전체를 따라 전파됩니다. 심박수는 분당 104회입니다. 맥박 결손은 12회입니다. 혈압은 122/80mmHg입니다. 복부는 부드럽고 통증이 없습니다. 간의 오른쪽 경계는 늑골궁 가장자리에, 왼쪽은 검상돌기에서 배꼽까지 거리의 1/3 지점에 있습니다. 간의 경계는 부드럽고 둥글며, 양측 타진 소견은 음성입니다. 생리 기능은 정상입니다.

결함의 심각도와 보상을 평가하고 상태의 역학을 평가하기 위해 다음과 같은 검사를 실시했습니다.

심전도 - 심방세동. 심박수 - 분당 102-111회. 불완전 우심방분지 차단.

흉부 X선 촬영: 폐야는 투명하고, 폐동맥에 중등도의 울혈 소견이 있으며, 심근은 확장되지 않았습니다. 심장 음영은 왼쪽으로 확장되어 있으며, 아치는 매끈하고 II 및 III 아치가 불룩하게 튀어나온 경향이 있습니다.

심음도: 첫 번째 음의 진폭은 심첨부에서 일정하지 않고, 두 번째 음은 2L보다 2R이 더 큽니다. 수축기 잡음은 수축기 내내 중간 진폭입니다. 좌측에서 첫 번째 음의 진폭은 일정하지 않고, 수축기 잡음은 수축기 내내 중간 진폭이며, 이완기 잡음입니다.

2006년 2월 13일의 EchoCG 검사와 2007년 1월 11일의 역학 검사에서 승모판막 판막엽의 변연부 비후와 단상성 운동이 관찰되었으며, 판막 개구부의 직경은 3cm였습니다. 좌심방은 5cm로 확장되었고, 좌심실 지표는 거의 정상이었으며, 우심방의 증가도 관찰되었습니다. 폐동맥의 수축기 혈압은 36mmHg였습니다.

혈전성 합병증의 위험을 확인하기 위해 폐동맥 고혈압 진행에 대한 내피 기능 장애의 기여도, 그리고 이에 따른 울혈성 심부전(CHF), 지혈 및 혈액 유변학을 연구했습니다. 지혈 검사에서 정상 수치와 유의미한 차이는 관찰되지 않았습니다. 혈액 유변학 지표를 분석한 결과, 내피 기능 장애의 간접적인 지표인 헤마토크릿 수치, 혈액 및 혈장 점도가 증가했습니다. 조직 저산소증을 반영하는 혈액 구조화 지수와 적혈구 탄력성 또한 증가했습니다.

환자의 호소, 병력, 재정적 검사 데이터, 실험실 및 기기 검사를 토대로 진단을 내렸습니다.

임상 진단: 류마티스성 심장 질환. 우세한 협착증을 동반한 승모판 결손. 경도 승모판 협착. 경도 승모판 역류. 영구형 심방세동, 빈맥성 수축, 폐동맥 고혈압 1등급, FC II(WHO 기준). 폐동맥 고혈압 1등급, FC II.

환자의 병력, 병력 자료, 특히 학령기 이후 호흡곤란으로 인해 신체 활동에 대한 내성이 제한적이었던 점을 분석할 때, 어린 시절부터 승모판 질환이 발생했을 가능성을 시사합니다. 그러나 승모판 질환의 장기간 무증상 경과로 인해 환자는 전문의의 도움을 받지 않았습니다. 이 환자의 MPS 임상 양상은 우측 편마비와 실어증을 동반한 뇌허혈 증상의 급성 발병으로 특징지어졌습니다. 일과성 허혈 발작의 추정 원인은 무증상의 단기 심방세동 발작과 응고병증(혈액 및 혈장 점도 증가, 헤마토크릿 증가)일 수 있습니다.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]