결절성 판막염: 원인, 증상, 진단, 치료

결절성 범동맥염(동의어: 결절성 범혈관염, 결절성 동맥주위염, 쿠스마울-마이어병, 괴사성 혈관염)은 혈관 손상으로 인해 발생하는 전신 질환으로, 자가면역 질환으로 추정되며, 혈관벽에서 면역 복합체가 검출됨으로써 확진됩니다. 이 질환의 전형적인(전신적) 변이에서는 주로 내부 장기의 혈관이 침범됩니다. 환자의 약 25%에서 피부 변화가 관찰됩니다.

전신성 결절성 범동맥염의 피부 병변은 주로 자반성 요소와 홍반성 반점으로 구성된 발진 다형성을 특징으로 합니다. 그중에는 물집과 궤양을 동반한 괴사성 변화가 관찰될 수 있으며, 이는 백혈구 파괴성 혈관염의 양상과 유사합니다. 또한, 경막외 혈관염(livedo racemoza) 병소가 있으며, 드물게는 피부-피하 결절성 요소도 있습니다. 피부 혈관의 변화에만 국한되는 소위 피부형 결절성 범동맥염이 있는데, NE Yarygin(1980)은 이를 시간이 지남에 따라 전신성 특징을 갖는 질병의 초기 단계로 간주합니다. 이 형태에서는 발열, 근육통 또는 관절통이 관찰될 수 있습니다. 임상적으로 이 형태는 발진 다형성을 특징으로 하지만 전신형보다 덜 두드러지고 괴사성 변화 발생 경향이 적습니다. 가장 특징적인 증상은 통증을 동반한 결절성 발진으로, 대부분 팔다리에 생기고 피부의 다른 부위에 생기는 경우는 드뭅니다.

결절성 전동맥염의 병태학적 특징. 중구경 및 소구경 동맥이 주로 영향을 받습니다. 그러나 NE Yarygin 등(1980)의 연구에 따르면 미세순환계의 모든 연결 부위의 혈관이 이 과정에 관여하며, 이는 전신적 병변을 시사합니다. 동맥염은 변성, 삼출성, 증식성 변화의 비율에 따라 파괴성, 파괴-생성성, 그리고 생성성으로 분류될 수 있습니다. 결절성 전동맥염은 조직학적 소견의 다형성을 특징으로 하며, 이는 만성적인 경과와 체내 면역 질환의 강화 및 약화 단계의 변화를 반영합니다. 이와 관련하여 급성 파괴성, 파괴-증식성, 증식성 변화가 있는 경우, 동맥 경화와 함께 악화 징후가 관찰됩니다.

피부와 피하 조직에서 전신성 결절성 범동맥염은 주로 근육 혈관을 침범합니다. 혈관은 구역적으로 침범되는데, 이는 피부의 결절 형성과 일치합니다. 전신성 결절염은 혈관벽의 섬유소양 괴사를 동반한 백혈구 파쇄성 혈관염, 림프구, 호중구 및 호산구 과립구에 의한 혈관벽 자체와 혈관주위 조직 모두의 현저한 침윤을 특징으로 하며, 이 과립구의 핵은 종종 핵융합을 거쳐 "핵먼지"를 형성합니다. 혈전증이 때때로 관찰됩니다. 급성 증상과 함께 내피세포의 부종 및 증식, 경화증과 같은 만성 변화가 관찰되며, 이는 때때로 혈관 내강 폐쇄로 이어집니다. 혈관 주변 조직에서는 섬유증이 나타납니다. 특징적인 특징은 급성 및 만성 변화가 결합된다는 것입니다. 섬유성으로 변형된 조직에서는 점액성 붓기의 초점이 관찰될 수 있으며, 급성기에는 섬유소성 괴사가 나타납니다.

피부형 결절성 전동맥염의 조직학적 양상은 전신형과 유사합니다. 급성 백혈구파괴성 혈관염 유형 변화와 만성 변화가 관찰되며, 혈관벽의 경화와 내강 폐쇄가 특징이며, 이로 인해 궤양이 흔히 발생할 수 있습니다. 혈관 주변의 침윤물에는 림프구와 대식세포가 포함되어 있습니다.

결절성 전동맥염의 조직발생. 병변에서 직접 면역형광법을 시행하면 병변 혈관벽에 IgM 또는 C3 보체 성분의 침착물이 종종 관찰되며, 드물게 함께 발견됩니다. 이러한 침착물은 주로 표층 진피층의 작은 혈관에 위치하며, 심부에서는 매우 드물게 관찰됩니다.

성인에서 이 질환이 발병하는 데에는 B형 간염 바이러스와 한랭글로불린과 같은 항원이 중요합니다. 최근 HIV 감염과의 연관성이 관찰되었습니다. 소아에서는 주로 A군 연쇄상구균 감염을 배경으로 혈관염이 발생합니다.

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