결절성 다발염의 증상

- 피부 trombangiiticheskogo, 신경, 심장, 복부, 신장 발열, 관절통, 근육, 전형적인 임상 증후군의 다양한 조합 : 급성 기간 다발성 다음과 같은 증상을 특징으로 결절성하십시오.

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결절성 다발염의 일반적인 증상

넘치도록 땀과 증가 영양 장애를 동반 정상 수치로 내려가는 몇 시간 내에, 매일 몇 주에서 38 ~ 39 ° C까지 증가 체온 : Uzelkovіy 심하게을 시작 대부분의 아이들이 다발성. 나중에 관절, 근육 및 전신 혈관 병변의 징후에 통증이 있습니다. 드물게 질병은 천천히 발생하며 아 급성입니다. 이 경우 환자는 지속적으로 약함, 불쾌감, 열성 이하의 상태 또는 단기간의 신체 온도 상승을 기록합니다. 전형적인 임상 증후군은 몇 달 후에 만 나타난다. 증후군의 발생 순서는 조합의 변형이 다르므로 결절성 다발의 임상상의 다형성을 설명합니다.

어린이의 피부 증후군은 성인보다 훨씬 흔합니다. 전형적인 피부 변화는 리베 오 (levedo), 피하 또는 피내 결절 및 국소 부종으로 간주됩니다. 대부분의 환자에서 Livedo (나무의 가지 형태로 지속되는 청색증 부위 또는 뚜렷한 마블링)가 발생하며, 사지의 말초 부분에 더 자주 위치하며, 완화 기간 동안 밝은 색에서 얇은 색으로 변합니다. 단발 또는 다발 결절은 큰 혈관의 경로와 livedo의 네트워크를 통해 촉진합니다. 치료를 배경으로 며칠 후에 사라집니다. 통증이 심한 부종은 관절 부위의 손, 발에 국한되어 있습니다. 질병이 발달함에 따라 그들은 피부의 괴사가 형성되거나 그 자리에서 사라질 수 있습니다.

Thrombangiotic 증후군은 청소년 대동맥염이있는 거의 모든 세 번째 환자에서 발생하며 원위부의 사지의 피부 및 점막의 괴사가 급속하게 형성 됨으로써 나타납니다. 이 과정은 심한 발작성 통증뿐만 아니라 큰 관절과 원위부 사지의 연소와 발적을 동반합니다. 적절한 치료를 받으면 통증이 멈추고, 피부 괴사의 징후와 말단 지골의 마른 괴저가 점차적으로 미이라 화되고 구분됩니다. 피부 괴사 및 말초 괴저와 함께 혀의 쐐기 형 괴사가 종종 관찰됩니다. 상피화와 피부 및 점막 괴사의 치유는 며칠 후에 일어나고, 미란 화 지골은 치료 시작부터 두 번째 달 이전에 거부됩니다.

신경 학적 증후군. 비대칭 다발성 염염 (multiple moninuuritis)의 형태로 말초 신경계가 패혈하는 것은 고전적인 결절성 다발의 특징입니다. Polyneuritis는 예민한 지역에있는 hyperesthesia에 예리하게 발전한다; 심한 통증이 가뭄과 같이 나타나고, 몇 시간 또는 몇 주 후에 팔다리의 다양한 부위가 마비됩니다. 청소년 대동맥염의 경우, 말초 신경계의 패배는 보통 단층염의 사진으로 나타납니다. 사면이 시작되면, 사지의 움직임이 회복됩니다. 또한 활동 기간의 모든 환자는 자율 신경계 패배의 증상을 식별합니다 : 점진적인 체중 감소, 땀 투성이 땀 투성이, 통증의 causalgic 본질.

복부 증후군. 환자는 종종 복막의 자극 발작없이 간장을 통한 촉지 부드러움, 간장의 적당한 확장, 소화 불량 현상을 동반 할 수있는 복부의 발작 성 통증을 관찰합니다. 통증 및 소화 불량 현상은 병리학 치료의 배경을 빠르게 지나치게됩니다. 심한 경우 맹장염을 포함하여 장의 단일 또는 확산 궤양, 괴사 또는 괴저가 발생할 수 있습니다.

신장 고혈압을 동반 한 신 증후군은 전형적인 대 결절성 다 염소체에서 발생합니다. 레닌 - 안지오텐신 - 알도스테론의 기전을 침범 한 신장의 병변이있는기구의 허혈로 인한이 질환의 동맥 고혈압 증후군에 특별한주의를 기울여야한다. 이 경우 요도 침전물의 변화는 중요하지 않으며 (중등도의 단백뇨와 미세 혈뇨), 신장의 기능 상태가 방해받지 않습니다. 어린이의 상태와 예후의 심각성의 심각성은 혈압이 지속적으로 증가하여 때로는 220 / 110-240 / 170 mmHg의 값에 도달하기 때문에 발생합니다. 치명적인 결과를 종종 목격하는 것은이 환자들입니다. 긍정적 인 치료 효과로 완화가 발생합니다. 동맥압의 수준이 감소하고 요도 침전물의 변화가 사라집니다.

많은 환자에서 활동성이 가장 높은 심장 증후군이 관찰되지만 결절성 다발성 심방염의 주요 정도는 결정하지 않습니다. 임상 적으로 환자들은 심박의 팽창, 심장에 걸리는 수축성 잡음을 느낍니다. 도구 연구를 통해 동맥 경화, 전도, 심장 근육의 변화, 심근 삼출증, 동맥 고혈압 - 심근 비대증의 징후를 확인할 수 있습니다. 병원성 요법의 배경에 대해, 허혈성 및 염증성 변화가 사라집니다.

대부분의 어린이에서 폐 증후군은 임상 적 증상이 없으며, 혈관 패턴을 강화하는 형태의 X 선 검사, 뿌리의 경도, 때로는 흉막에서의 접착 과정의 형태로 검출되는 경우에만 발견됩니다. 폐렴 사진.

때문에 주된 혈관 병리에 결절성 다발 동맥염 및 청소년 비슷하지만 지역의 증상과 증후가 다른 다발성의 일반적인 증상 (내부 장기 - 고전 결절성 다발성 동맥염에서 말초 혈관 - 청소년 다발성 동맥염에서).

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결절성 다발염의 경과

결절성 다발염은 급성, 아 급성 및 만성 (재발)이 될 수 있습니다. 급성 과정에서는 짧은 초기 기간과 혈관 병변의 빠른 일반화가 관찰됩니다. 아 급성 흐름은 점차적으로 시작되며, 고전적 결절성 다발성 동맥염에서 흔히 발견되며 질환 활동의 징후는 1 ~ 2 년간 유지됩니다. B 형 간염 바이러스와 관련된 결절성 다발성 동맥염은 동맥성 고혈압 증후군 (종종 악성 종양)과 함께 발생하며보다 심각한 발병 및 불리한 과정이 특징입니다. 악화 및 완화의 교대로 만성 코스는 주로 청소년 polyarteritis로 발생합니다. 악화 초기에 0.5-1.5 년 후에, 2-4 악화 후에 5 년 이상으로 연장 될 수 있습니다.

혈관염의 일차적 국소화에 따른 결절성 다발염의 클리닉

임상 변종	주요 임상 증상 및 활성기 증후군
클래식	신장 기원의 동맥 고혈압. 다중 단안염. 관상염. 소장의 괴사 된 괴사 또는 괴사. B 형 간염 바이러스 마커
청소년	관절, 근육, 과민 반응의 통증. 결절, livedo, 국소 부종, 다발성 경화염. 혈소판 증후군 - 피부 괴사, 점막, 말초 괴저의 병변