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건강

쇤라인-헤녹병: 증상

, 의학 편집인
최근 리뷰 : 23.04.2024
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출혈성 혈관염 (Chenlen-Henoch purpura disease)은 대부분 발병 초기부터 몇 주 이내에 자발적인 완화 또는 치료를 받기 쉬운 양성 질환입니다. 그러나 일부 환자, 주로 성인에서이 질병은 중증의 신장 손상이 발생하여 반복되는 경과를 얻습니다.

Shenlaine-Henoch 병 (피부, 관절, 소화관)의 특징적인 외인성 증상은 수 일, 수 주 또는 동시에 나타날 수 있습니다.

  • 피부 병변은 자반병의 주요 진단 증상으로, 환자의 절반이이 병의 첫 징후이다. 하복부의 신근 표면, 엉덩이, 드물게 복부, 등, 팔에 출혈성 발진 (만져서 생긴 자반병)이 있습니다. 발진은 처음에는 발목과 발 뒤꿈치에 대칭으로 위치하고, 근위로 퍼지기 시작합니다. 심한 경우에는 발진이 병합되어 일반화 된 성격을.니다. 소아에서 자반병의 출현은 혈관염에 의한 혈관 투과성 증가와 관련이 있다고 여겨지는 단백뇨가없는 경우에도 붓기를 동반합니다. 희소 한 형태의 발진은 출혈성 내용물과 후속하는 표피의 박리와 함께 물집이 생깁니다. 질병의 첫 번째 주 동안, 자반병이 재발하고, 재발 당시, 원칙적으로 관절 증후군 또는 위장관 병변이 처음으로 나타납니다. 환자의 작은 부분에서 자반병은 만성 반복적 인 경과를 얻습니다.
  • 자주색 Shonlein-Genoch 환자의 2/3에서 관절을 물리 치십시오. 대부분의 환자는 무릎 관절과 발목 관절의 이환 관절과 같은 증상 인 Shonlein-Henoch 자반병, 덜 흔하게는 상지의 관절과 근육통을 동반합니다. 관절염은 극히 드물게 발생합니다. 환자 중 일부에서는 관절 증후군이 자반병보다 먼저 형성됩니다.
  • 위장관의 병변은 출혈성 혈관염 환자의 65 % 이상에서 관찰되며 일부 환자에서는이 병의 첫 징후입니다. 임상 적으로, 위장관 혈관염은 소화 불량, 장 출혈 및 복통의 증상으로 나타납니다. 심한 합병증은 5 % 미만으로 발생합니다. 특히 노년층 어린이에서 장중첩증이 주목됩니다. 천공, 급성 충수염, 췌장염을 동반 한 소장 경색에 대해서도 설명합니다. Shoinlein-Henoch가 자주 나타나는 위장관 병변의 후기 합병증은 소장의 협착입니다.
  • 희귀 extrarenal 자반증 요한 루카스 숀 레인 - 에녹의 증상 - 폐 손상 (기능 매개 변수, 폐 출혈의 감소, 혈흉), 중추 신경계 (두통, 뇌 질환, 경련, 출혈성 뇌졸중, 행동 장애), 비뇨기과 병리 (요관, 부종의 협착과 음낭 출혈, 정삭 혈종, 고환의 괴사, 출혈성 방광염).

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보라색 Shenolein-Genocha : 신장 손상

신장 손상은 빈번하지만 자주 빛나는 Shonlein-Genoch 증상은 아닙니다. 사구체 신염은 환자의 평균 25 ~ 30 %에서 발생합니다. 출혈성 혈관염이있는 성인 환자의 빈도는 63 %에 이릅니다.

대개 Schönlein-Henoch 자반병 환자의 신장 손상 증상은 자궁 경부의 발병 초기에 발견되며 자반병의 첫 번째 증상과 결합되거나 그 직후에 나타납니다. 그러나 일부 환자에서는 피부 또는 관절 증후군과 관련없이 사구체 신염이 자반증에 선행하거나 혈관염 발현 후 몇 년 만에 처음으로 나타날 수 있습니다. 신진 대사 증후의 중증도는 신장 과정의 심각성과 명확하게 관련이 없습니다. 간혹 심한 사구체 신염은 피부 및 위장관의 중등도의 병변으로 진행될 수 있습니다.

재발 성 혈뇨 및 수신 microhematuria로 표현 될 수 eritrotsiturii - 사구체 신염의 가장 흔한 임상 기호. 총 혈뇨는 보통 인두 감염의 존재, 자반증의 재발 또는 현저한 격리를 동반 할 수있다. 대부분의 환자에서 혈뇨는 출혈성 혈관염 환자의 일반 인구에서 일반적으로 낮은 단백뇨와 결합. 그러나, 신장 손상의 정도와 관련 신장학 부서에있는 보라색 요한 루카스 숀 레인 - 에녹과 이가 신염의 환자에서, 대부분의 경우 60 %에서 신 증후군의 대규모 단백뇨의 형성을 가리 킵니다. 초기 신장 기능 장애, 고혈압은 일반적으로 신 증후군 환자에서 검출된다. 신장 기능 부전은 적당히 나타납니다. 자반증 요한 루카스 숀 레인 - 에녹 성인 환자에서 아이들과는 달리, 신장에 가장 유명한 큰 피해는 빠르게 진보 사구체 신염의 형태로 발생. 보통 단백뇨와 혈뇨 환자의 대부분은 형태 학적 영상 혈관 간세포 증식 성 사구체 신염을 가지고있는 동안이 경우, 신장 조직 검사는 사구체의 큰 비율에 증식 성 사구체 신염 또는 extracapillary 초승달을 확산 보여준다.

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