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결절성 동맥 주위염

Alexey Portnov , 의학 편집인
최근 리뷰 : 23.04.2024

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드문 병리학 - 결절 동맥염 - 중형 및 소구경 동맥 혈관의 병변이 동반됩니다. 혈관벽에서 결합 조직의 해체, 염증성 침윤 및 경화성 변화의 과정이 발생하여 명확하게 표시된 동맥류가 발생합니다.[1]

질병의 다른 이름: 다발성 동맥염 , 괴사성 동맥염, 범동맥염.

역학

결절 동맥염은 전신 병리학, 괴사 성 혈관염으로 근육 유형의 중소형 동맥 혈관을 손상시킵니다. 대부분의 경우 질병은 피부, 신장, 근육, 관절, 말초 신경계, 소화관 및 기타 기관으로 퍼지며 덜 자주 폐로 퍼집니다. 병리학은 일반적으로 초기에 일반적인 증상(발열, 전반적인 웰빙 악화)으로 나타나고 더 구체적인 징후가 나타납니다.

질병을 진단하는 가장 일반적인 방법은 생검과 동맥조영술입니다.

치료에 가장 허용되는 약물은 글루코코르티코이드 약물과 면역억제제입니다.

결절성 동맥염의 발견 빈도는 환자 100만 명당 2~30명입니다.

환자의 평균 연령은 45-60세입니다. 남성이 더 자주 아플 수 있습니다(6:1). 여성의 경우 기관지 천식 및 호산구 증가증이 발생하면서 천식 유형에 따라 질병이 더 자주 발생합니다.

결절성 동맥염으로 진단된 환자의 약 20%가 간염(B 또는 C)을 가지고 있습니다.[2], [3]

원인 결절성 동맥염

과학자들은 결절성 동맥염의 발병에 대한 명확한 원인을 아직 찾지 못했습니다. 그러나 질병의 다음과 같은 주요 유발 요인이 구별됩니다.

약물에 대한 반응;
지속적인 바이러스 감염(B형 간염).

전문가들은 결절성 동맥염의 발병과 관련된 다소 인상적인 약물 목록을 작성했습니다. 이러한 의약품 중:

베타-락탐 항생제;
마크로라이드 제제;
설파제;
퀴놀론;
항바이러스제;
혈청 및 백신;
선택적 세로토닌 재흡수 억제제(플루옥세틴);
항경련제(페니토인);
레보도파 및 카르비도파;
티아지드 및 루프 이뇨제;
히드랄라진, 프로필티오우라실, 미노사이클린 등

결절성 동맥 주위염이 있는 세 번째 또는 네 번째 환자마다 B형 간염 표면 항원(HBsAg) 또는 면역 복합체가 있었습니다. 다른 B형 간염 항원(HBeAg) 및 바이러스 복제 동안 형성된 HBcAg 항원에 대한 항체도 측정되었습니다. 프랑스에서 B형 간염에 대한 광범위한 예방 접종 덕분에 지난 수십 년 동안 결절 동맥염의 발병률이 크게 감소한 것은 주목할 만합니다.

또한 약 10명의 환자 중 1명이 C형 간염 바이러스를 가지고 있지만 과학자들은 아직 그 관계의 복잡성을 입증하지 못했습니다. 인간 면역 결핍 바이러스, 거대 세포 바이러스, 풍진 및 Epstein-Barr 바이러스, 유형 I T-림프 성 바이러스, 파보 바이러스 B-19 등 다른 바이러스 감염도 "의심 중"입니다.

결절성 동맥염의 발병에 B형 간염 및 인플루엔자에 대한 예방 접종의 관련을 제안하기 위한 모든 전제 조건이 있습니다.

추가로 제안된 요인은 유전적 소인이며 증거와 추가 연구가 필요합니다.[4]

위험 요소

결절성 동맥염은 거의 연구되지 않은 질병이지만 많은 원인과 요인이 발병에 관련될 수 있기 때문에 전문가들은 지금도 이를 다인성 질환으로 간주합니다. 종종 연쇄상 구균, 포도상 구균, 마이코박테리아, 곰팡이, 바이러스 등의 국소 감염과 관련이 있습니다. 항생제 및 설폰 아미드와 같은 특정 약물에 대한 인간의 과민 반응은 중요한 역할을합니다. 그러나 많은 경우에 철저한 진단에도 불구하고 원인을 규명할 수 없습니다.

오늘날 의사들이 알고 있는 몇 가지 위험 요소는 다음과 같습니다.

45세 이상의 연령 범주 및 0세에서 7세 사이의 어린이(유전적 요인);
급격한 온도 변화, 저체온증;
과도한 자외선 노출, 일광 화상 남용;
과도한 육체적 정신적 과부하;
외상이나 수술을 포함한 모든 손상 효과;
간염 및 기타 간 질환;
대사 장애, 당뇨병;
고혈압;
백신 투여 및 혈청 내 HbsAg의 지속성.

병인

결절성 동맥염 발생의 병인은 항원 항체 유형 (특히 혈관 벽)의자가 면역 반응의 발달에서 병인 학적 요인의 영향에 대한 신체의 과민 반응 형성으로 구성됩니다, 면역 복합체 형성.

내피 세포는 제1 보체 분획 C1q를 갖는 IgG Fc 단편에 대한 수용체를 갖추고 있기 때문에, 면역복합체와 혈관벽 사이의 상호작용 기전이 촉진된다. 혈관벽에 면역 복합체가 침착되어 면역 염증 과정이 진행됩니다.

형성된 면역복합체는 보체를 자극하여 벽을 손상시키고 호중구를 손상된 부위로 유인하는 화학주성 성분을 형성합니다.[5]

호중구는 면역복합체와 관련하여 식세포 기능을 수행하지만 동시에 혈관벽을 손상시키는 리소좀 단백질 분해 효소가 방출됩니다. 또한 호중구는 내피에 "고착"하고 보체의 존재하에 혈관 손상을 유발하는 활성 산소 라디칼을 방출합니다. 동시에, 증가된 혈액 응고를 촉진하는 인자의 내피 방출 및 영향을 받은 혈관에서 혈전 형성이 강화됩니다.

조짐 결절성 동맥염

결절성 동맥염은 일반적인 비특이적 증상으로 나타납니다. 사람은 지속적으로 온도가 상승하고 점차적으로 체중이 감소하고 근육과 관절의 통증이 불안해집니다.

지속적인 발열 형태의 온도 상승은 98-100%의 경우의 특징입니다. 온도 곡선이 잘못된 유형이고 항생제 치료에 반응이 없지만 코르티코스테로이드 치료가 효과적입니다. 온도는 다발성 장기 병리의 발달 배경에 대해 후속적으로 정상화될 수 있습니다.

환자의 쇠약함은 병리학 적입니다. 일부 환자의 경우 몇 달 안에 체중이 35-40kg 감소합니다. 동시에, 얇은 정도는 종양 병리학의 정도를 초과합니다.

근육과 관절의 통증은 특히 결절성 동맥 주위염의 초기 단계의 특징입니다. 통증은 특히 큰 관절과 종아리 근육에 영향을 미칩니다.[6]

여러 장기 병리는 질병의 증상을 결정하는 여러 유형으로 나뉩니다.

신혈관이 손상되면(대부분의 환자에서 발생) 혈압이 상승합니다. 고혈압은 지속적이고 지속적이며 심각한 수준의 망막병증을 유발합니다. 시각 기능의 상실이 가능합니다. 소변 검사에서 단백뇨(최대 3g/day), 미세 또는 거대 혈뇨가 나타납니다. 어떤 경우에는 동맥류에 의해 확장된 혈관이 파열되어 신주위 출혈을 형성합니다. 신부전은 질병의 첫 3년 동안 발생합니다.
복강에 위치한 혈관이 손상되면 증상은 이미 결절 동맥 주위염의 초기 단계에 나타납니다. 주요 증상은 복부 미만성 통증, 지속적이고 진행성입니다. 소화 불량 장애가 주목됩니다 : 하루에 최대 10 번 혈액과 혼합 된 설사, 쇠약, 메스꺼움 및 구토. 궤양성 천공이 발생하면 급성 복막염의 징후가 나타납니다. 위장 출혈의 위험이 있습니다.
관상 동맥 혈관의 패배로 심장의 통증은 전형적이지 않습니다. 심장 마비가 있으며 대부분 초점이 작은 성격입니다. 심근 경색증의 현상이 급격히 증가하고 있으며 이는 심장 기능 부전의 징후 인 부정맥의 출현을 수반합니다.
호흡기계가 영향을 받으면 기관지 경련, 호산구 증가증 및 폐의 호산구성 침윤물이 발견됩니다. 폐의 혈관 염증 형성이 특징적입니다. 이 질병에는 기침, 가래 분비가 적으며, 덜 자주 - 객혈이 동반되며, 호흡 기능 부족 증상으로 악화됩니다. 방사선 사진에서 급격히 강화된 혈관 패턴은 울혈성 폐, 폐 조직(주로 기저부)의 침윤 형태로 시각화됩니다.
말초 신경계가 과정에 관여하면 비대칭 다발성 및 단일 신경염이 나타납니다. 환자는 심한 통증, 무감각, 때로는 근육 약화에 대해 걱정합니다. 다리는 더 흔하게 영향을 받고 팔은 덜 자주 영향을 받습니다. 일부 환자는 발과 손의 마비, 다발골수근신경염이 발생합니다. 종종 독특한 결절이 혈관 줄기, 궤양 및 피부 괴사의 병소를 따라 발견됩니다. 연조직의 괴사 및 괴저 합병증의 발병 가능성.

첫 징후

결절성 동맥염의 초기 임상 양상은 발열, 매우 피곤함, 야간 발한 증가, 식욕 상실 및 쇠약감, 근육 약화(특히 사지에서 느껴짐)로 나타납니다. 많은 환자에서 국소 허혈성 근염 및 관절 통증을 동반한 근육통이 발생합니다. 영향을받는 근육이 힘을 잃고 관절의 염증 과정이 발생할 수 있습니다.[7]

첫 번째 징후의 심각성은 다르며, 이는 영향을 받는 장기 또는 장기 시스템에 따라 크게 달라집니다.

말초 신경계의 패배는 척골, 정중 및 비골 신경의 운동 및 감각 장애로 나타나며, 원위 대칭 다발 신경 병증이 발생할 수도 있습니다.
중추 신경계는 두통으로 병리학에 반응하고 뇌졸중 (허혈성 및 출혈성)은 고혈압의 배경에 대해 덜 일반적입니다.
신장 손상은 동맥성 고혈압, 일일 소변량 감소, 요독증, 소변 침전물의 일반적인 변화, 세포 주형이 없을 때 소변에 혈액과 단백질이 나타나는 현상, 요통, 심한 경우 징후로 나타납니다. 신부전;
소화관은 간과 복부의 통증, 메스꺼움, 구토, 설사, 흡수 장애 증상, 장 천공 및 복막염으로 느껴집니다.
심장 측면에서 병리학 적 징후가 없거나 심부전 증상이 나타날 수 있습니다.
피부에는 livedo reticularis, 붉어지는 고통스러운 결절, 소포 또는 소포 형태의 발진, 괴사 및 궤양 병변이 있습니다.
생식기는 고환염의 유형에 영향을 받고 고환은 고통스러워집니다.

결절성 동맥 주위염의 신장 손상

결절성 동맥 주위염 환자의 60% 이상에서 신장이 영향을 받습니다. 또한 40% 이상의 경우에서 병변은 신부전입니다.

신장 장애가 발생할 가능성은 환자의 성별 및 연령 범주, 골격근의 병리 존재, 심장 판막계 및 말초 신경계, 질병의 경과 및 단계의 유형에 따라 다릅니다. 바이러스성 간염 항원 및 심혈관 수치의 존재.

신병증의 발병률은 혈액 내 C 반응성 단백질과 류마티스 인자의 수치에 의해 직접적으로 결정됩니다.

결절성 동맥 주위염의 신장 장애는 협착 및 신장 혈관의 미세동맥류의 출현으로 인한 것입니다. 병리학 적 변화의 정도는 신경계 장애의 심각성과 관련이 있습니다. 신장 손상은 환자의 생존 가능성을 극적으로 감소시킨다는 것을 이해해야 합니다. 그러나 결절성 동맥염의 경과에 대한 특정 신기능 장애의 영향에 대한 이 문제는 충분히 연구되지 않았습니다.

염증 과정은 일반적으로 엽간 동맥 혈관으로 확장되고 덜 자주 동맥으로 확장됩니다. 추측컨대, 사구체신염은 결절성 동맥주위염의 특징이 아니며 주로 현미경적 혈관염의 배경에 대해 발생합니다.

신부전의 급속한 악화는 신장의 수많은 심장마비로 인한 것입니다.[8]

심장 마비

심혈관 장치의 패배에 대한 그림은 10 중 2 번째 경우에 기록됩니다. 병리학은 좌심실의 비대성 변화, 심박수 증가 및 심장 부정맥으로 나타납니다. 결절성 동맥염의 관상 동맥 염증은 협심증의 출현과 심근 경색의 발병을 유발할 수 있습니다.

매크로 준비에서 10 % 이상의 경우에 직경이 수 밀리미터에서 수 센티미터 (큰 혈관 줄기가 손상된 경우 최대 5.5 cm)까지 묵주 유형의 결절이 두꺼워집니다. 이 섹션은 종종 혈전 충전이 있는 동맥류를 보여줍니다. 최종 진단 역할은 조직학에 의해 수행됩니다. 결절성 동맥 주위염의 전형적인 특징은 다형성 혈관 병변입니다. 결합 조직 해체에는 여러 유형의 조합이 있습니다.[9]

점액 종창, 추가 경화에 따른 섬유소계 변화;
혈관 내강의 협착 (폐쇄까지), 혈전 형성, 동맥류, 심한 경우 혈관 파열.

혈관 변화는 괴사, 위축 및 경화 과정, 출혈의 발병을 유발합니다. 일부 환자는 정맥염이 있습니다.

심장에서는 심외막의 지방층 위축, 갈색 심근 이영양증, 고혈압에서는 좌심실 비대가 발견됩니다. 관상 동맥 병변으로 국소 심근 괴사, 근이영양증 및 근육 섬유 위축이 발생합니다. 심근경색증은 주로 부수적인 혈류의 형성으로 인해 비교적 드뭅니다. 혈전 혈관염은 관상 동맥 줄기에서 발견됩니다.[10]

결절성 동맥염의 피부 증상

질병의 피부 징후는 결절성 동맥 주위염이 있는 두 번째 환자에서 관찰됩니다. 종종 발진의 출현은 첫 번째 또는 위반의 첫 징후 중 하나가됩니다. 일반적인 증상은 다음과 같습니다.

수포 및 수포성 발진;
혈관성 구진 점상 자반병;
때때로 - 피하 결절 요소의 출현.

일반적으로 결절성 동맥염의 피부 증상은 이질적이고 다양합니다. 일반적인 징후는 다음과 같습니다.

발진의 본질은 염증성입니다.
발진은 대칭입니다.
부기, 괴사 변화 및 출혈 경향이 있습니다.
초기 단계에서 발진은하지의 영역에 국한됩니다.
진화적 다형성이 주목된다.
기존 감염, 약물, 온도 변화, 알레르기 과정, 자가 면역 병리, 정맥 순환 장애와 관련이 있습니다.

피부 병변은 반점, 결절 및 자반병에서 괴사, 궤양 및 미란에 이르기까지 다양합니다.

소아의 결절성 동맥 주위염

소아 다발동맥염은 결절다발동맥염의 한 형태로 주로 소아 환자에게서 발견됩니다. 질병 과정의이 변형은 과민성 구성 요소로 구별되며 대부분의 말초 혈관이 손상되며 건조 조직 괴사, 괴저 과정의 형태로 혈전 혈관염 합병증이 발생할 위험이 상당합니다. 내장 장애는 상대적으로 약하고 병리의 결과에 영향을 미치지 않지만 주기적 재발과 함께 장기간에 걸친 경향이 있습니다.

소아 다발성 동맥염의 고전적인 형태는 심각한 경과를 보입니다. 신장 손상, 고혈압, 복부 허혈, 뇌혈관 위기, 관상 혈관 염증, 폐 혈관염 및 수많은 단신경염이 나타납니다.

질병의 원인 중 주로 알레르기 및 감염 요인으로 간주됩니다. 결절 동맥 주위염의 전형적인 형태는 B형 간염 바이러스 감염과 관련이 있습니다. 종종 질병의 발병은 급성 호흡기 바이러스 감염, 중이염 및 편도선염과 함께 나타납니다. 백신이나 약물 요법의 도입으로 다소 덜 자주 나타납니다. 유전 적 소인도 배제되지 않습니다. 종종 류마티스, 알레르기 또는 혈관 병리가 아픈 어린이의 직계 친척에서 발견됩니다.

어린 시절 결절 동맥염의 발병률은 알려져 있지 않습니다. 질병은 매우 드물게 진단됩니다.

병인은 종종 면역 복합체 고정 영역에서 보체 활성 및 백혈구 축적이 증가하는 면역 복합체 과정으로 인해 발생합니다. 소구경 및 중구경 동맥 줄기의 벽에서 염증 반응이 발생합니다. 결과적으로 증식 파괴성 혈관염이 발생하고 혈관층이 변형되고 혈액 순환이 억제되며 혈액의 유변학 및 응고 특성이 방해 받고 혈전 및 조직 허혈이 나타납니다. 점차적으로 벽 섬유화가 형성되고 최대 직경 10mm의 동맥류가 형성됩니다.

무대

결절 동맥염은 급성, 아급성 및 만성 재발 단계에서 발생할 수 있습니다.

급성기는 혈관 병변의 강한 일반화와 함께 짧은 초기 기간이 특징입니다. 질병의 경과는 발병 순간부터 심각합니다. 환자는 고열 유형의 고열, 심한 발한, 심한 관절통, 근육통, 복통이 있습니다. 말초 순환의 패배로 광범위한 피부 괴사가 급속하게 형성되고 원위 괴저 과정이 발생합니다. 내부 장기가 손상되면 강렬한 혈관 - 뇌 위기, 심근 경색, 다발성 신경염 및 장 괴사가 나타납니다. 급성기는 2~3개월 이상, 최대 1년까지 추적할 수 있습니다.
아급성 단계는 주로 내부 장기 영역에서 병리학 적 과정의 국소화가 우세한 환자에서 점차적으로 시작됩니다. 몇 달 동안 환자는 아열한 체온을 나타내거나 온도가 주기적으로 높은 속도로 상승합니다. 점진적인 쇠약감, 관절 및 두통이 있습니다. 그 후, 뇌혈관 위기, 복부 증후군 또는 다발성 신경염의 급성 발병이 있습니다. 병리학은 최대 3년 동안 활성 상태를 유지합니다.
만성 단계는 급성 및 아급성 질병 과정 모두에서 관찰될 수 있습니다. 환자는 증상의 악화와 소실을 번갈아 가며 시작합니다. 처음 몇 년 동안 재발은 6개월마다 발생하고 차도는 더 길어질 수 있습니다.

급성 결절성 동맥 주위염

결절성 동맥염의 급성기는 특정 중요 기관이 영향을 받기 때문에 일반적으로 심각하게 진행됩니다. 임상 증상 외에도 질병 활동 평가는 실험실 변화의 지표에 의해 영향을 받기도 하지만 충분히 구체적이지 않습니다. ESR 증가, 호산구 증가, 백혈구 증가, 감마 글로불린 증가 및 CEC 양, 보체 수준 감소가 있을 수 있습니다.

결절성 동맥염은 병리학의 지속적인 진행을 배경으로 전격 과정 또는 주기적 급성기가 특징입니다. 치명적인 결과는 신부전 또는 심혈관 질환의 발병, 소화관 손상(천공성 장 경색은 특히 생명을 위협함)과 함께 거의 언제든지 발생할 수 있습니다. 신장, 심장 및 중추 신경계의 장애는 종종 지속적인 동맥 고혈압으로 악화되어 심각한 후기 합병증을 유발하여 환자의 사망을 초래할 수도 있습니다. 치료하지 않을 경우 5년 생존율은 약 13%로 추정됩니다.[11]

합병증 및 결과

환자 상태의 심각성과 합병증의 가능성은 혈압이 220/110-240/170mmHg까지 꾸준히 증가하기 때문입니다. 미술.

질병의 활성 단계는 종종 뇌 순환 장애로 끝납니다. 병리학의 진행은 고혈압이 악성이되고 뇌부종이 발생하며 일부 환자에서는 만성 신부전이 발생하고 뇌출혈 및 신장 파열이 발생한다는 사실로 이어집니다.

종종 신장 증후군이 형성되고 사구체 옆 신장 장치의 허혈이 발생하며 레닌-안지오텐신-알도스테론 시스템의 메커니즘이 파괴됩니다.

소화관 부분에서 국소 및 확산 궤양의 발달, 괴사 및 장 괴저의 병소, 맹장의 염증이 주목됩니다. 환자는 심한 복통 증후군이 있고 장 출혈이 발생할 수 있으며 복막 자극의 징후가 나타납니다. 장내 염증성 질환은 궤양성 대장염의 조직학적 징후가 없습니다. 내부 출혈, 췌장 괴사를 동반한 췌장염, 비장 및 간의 경색이 있을 수 있습니다.

신경계 손상은 두통과 구토와 함께 갑자기 나타나는 대뇌 혈관 위기의 발병으로 인해 복잡해질 수 있습니다. 그런 다음 환자는 의식을 잃고 간대 및 강장 경련, 갑작스런 고혈압이 기록됩니다. 발작 후에는 종종 뇌에 병변이 나타나며 시선 마비, 복시, 안진, 안면 비대칭 및 시각 장애를 동반합니다.

일반적으로 결절 동맥염은 생명을 위협하는 병리학이며 가능한 가장 빠른 진단과 적극적인 영구 치료가 필요합니다. 이러한 조건에서만 안정적인 완화를 달성하고 심각한 위험한 결과의 발병을 피할 수 있습니다.

결절성 동맥 주위염의 결과

결절 동맥 주위염 환자의 70% 이상이 질병 발병 후 처음 60일 이내에 혈압이 상승하고 진행성 신부전의 징후가 나타납니다. 감도는 유지되지만 운동 활동은 제한되어 신경계에 손상을 줄 수 있습니다.

복강의 혈관이 염증을 일으켜 심한 복통을 유발할 수 있습니다. 위험한 합병증은 종종 위와 장의 궤양, 담낭 괴사, 천공 및 복막염이 됩니다.

관상 동맥 혈관은 덜 자주 영향을 받지만 다음과 같은 결과도 가능합니다. 환자에게 심근 경색이 발생합니다. 혈관이 손상되면 뇌졸중이 발생합니다.

치료가 없으면 거의 모든 환자가 병리학 발병 후 처음 몇 년 동안 사망합니다. 사망에 이르는 가장 흔한 문제: 광범위한 동맥염, 감염 과정, 심장마비, 뇌졸중.

진단 결절성 동맥염

진단 조치는 환자의 불만 수집으로 시작됩니다. 발진의 존재, 괴사 성 병소 및 궤양 성 피부 병변의 형성, 발진 부위의 통증, 관절, 신체, 팔다리, 근육 및 일반적인 약점에 특히주의를 기울입니다.

피부와 관절의 외부 검사는 필수이며 발진의 위치와 통증 부위가 평가됩니다. 병변을 조심스럽게 촉지합니다.

질병 활동 수준을 평가하기 위해 실험실 테스트가 수행됩니다.

일반 임상 세부 혈액 검사;
일반 치료 생화학 혈액 검사;
혈액 내 혈청 면역글로불린 수치 평가;
혈액 내 분획과 함께 보체 수준에 대한 연구;
혈장 내 C 반응성 단백질 농도 평가;
류마티스 인자의 결정;
요액의 일반적인 검사.

결절 동맥염의 경우 혈뇨, 원통 뇨 및 단백뇨가 소변에서 발견됩니다. 혈액 검사에서 호중구 백혈구 증가, 빈혈 및 혈소판 증가가 나타납니다. 생화학적 그림은 γ 및 α2-글로불린, 피브린, 시알산, 세로뮤코이드, C 반응성 단백질의 분율 증가로 나타납니다.

진단을 명확히하기 위해 도구 진단이 수행됩니다. 특히 근골격계 생검이 수행됩니다. 다리 아래 또는 복벽 전벽에서 채취한 생체 재료에서 혈관벽의 염증 침윤 및 괴사가 발견됩니다.

결절 동맥염은 종종 안저 검사 중에 볼 수 있는 동맥류 혈관 변화를 동반합니다.

신장 혈관의 도플러 초음파는 협착을 결정하는 데 도움이 됩니다. 일반 흉부 방사선 촬영은 폐 패턴의 증가와 구성 위반을 시각화합니다. 심전도 및 심장 초음파 검사로 심장병을 감지할 수 있습니다.

연구에 사용할 수 있는 미세 제제는 동맥염, 피하 조직, 비복 신경 및 근육의 삼출성 또는 증식성 단계의 장간막 동맥입니다. 간 및 신장 표본은 샘플링 오류로 인해 위음성 결과를 나타낼 수 있습니다. 또한 이러한 생검은 진단되지 않은 미세동맥류로 인한 출혈을 유발할 수 있습니다.

절제된 병리학적으로 변경된 조직 형태의 거대 제제는 추가 조직학적 검사를 위해 에탄올, 클로르헥시딘, 포르말린 용액에 고정됩니다.

결절성 동맥염은 국소적 특성을 가지고 있기 때문에 병리학의 영향을 받지 않는 조직의 생검은 비실용적입니다. 따라서 조직은 생검을 위해 채취되며 그 병변은 임상 연구에 의해 확인됩니다.

임상 사진이 최소이거나 없는 경우 근전도 및 신경 전도 평가 절차를 통해 제안된 생검 영역을 식별할 수 있습니다. 피부에 손상이 있는 경우 표층을 제외한 깊은 층 또는 PZhK에서 생체 물질을 제거하는 것이 좋습니다(오류 표시기 표시). 고환 생검도 종종 부적절합니다.

진단 기준

결절성 동맥 주위염의 진단은 기억 상실 데이터, 특징적인 증상, 실험실 진단 결과를 기반으로 합니다. 실험실 매개 변수의 변화는 주로 병리학 활동의 단계를 반영하기 때문에 비특이적이라는 점은 주목할 가치가 있습니다. 이를 감안할 때 전문가들은 질병에 대한 다음 진단 기준을 구별합니다.

근육의 통증(특히 하지의 통증), 전반적인 약점. 허리와 어깨 부위에 영향을 미치지 않는 확산성 근육통.
감염 과정이나 외상성 손상과 관련이 없는 고환의 통증.
살아있는 망상근과 같은 사지와 신체의 피부에 고르지 못한 청색증이 있습니다.
식이 요법 및 기타식이 변화와 관련이없는 4kg 이상의 체중 감소.
모든 신경학적 징후가 있는 다발신경병증 또는 단일신경염.
이완기 혈압이 90mmHg 이상으로 증가합니다. 미술.
탈수 또는 요로 폐쇄와 관련이 없는 혈액 요소(14.4mmol/리터 이상 - 40mg% 이상) 및 크레아티닌(133μmol/리터 이상 - 1.5mg% 이상)의 증가.
HBsAg 또는 혈액 내 해당 항체의 존재(바이러스성 B형 간염).
죽상 동맥 경화 변화, 섬유 근육 이형성 과정 및 기타 비 염증성 병리와 관련이없는 동맥류 및 내장 동맥 혈관 폐색 형태의 동맥 조영술의 혈관 변화.
중소 구경의 동맥 혈관에서 채취한 생체 물질의 형태학적 진단 중 혈관벽의 과립구 및 단핵 세포 침윤 감지.

적어도 세 가지 기준을 확인하면 결절성 동맥염을 진단할 수 있습니다.

임상 지침

결절성 동맥염의 진단은 관련 임상 징후와 검사실 진단 데이터에 의해 입증되어야 합니다. 양성 생검 값은 질병을 확인하는 데 중요합니다. 가능한 가장 빠른 진단이 필요합니다. 병리가 중요한 기관으로 퍼지기 전에 긴급 공격적 치료를 시작해야 합니다.

결절성 동맥염의 임상 증상은 뚜렷한 다형성으로 구별됩니다. HBV가 있거나 없는 질병의 증상은 유사합니다. 가장 급성 발달은 약물 생성의 병리학에 전형적입니다.

결절성 동맥 주위염이 의심되는 환자는 혈관벽에 혼합 세포 침윤이 있는 국소 괴사성 동맥염의 전형적인 모습을 나타내는 조직학을 수행하는 것이 좋습니다. 가장 유익한 것은 골격근의 생검으로 간주됩니다. 내부 장기의 생검 중에 내부 출혈의 위험이 크게 증가합니다.

치료 전술을 결정하기 위해 결절 동맥염 환자는 병리학의 중증도와 역 증상 발달을 특징으로하지 않는 질병 경과의 불응 유형 또는 임상 적 증가에 따라 분류해야합니다. 1개월 반 동안의 고전적 병인 요법에 대한 반응으로 활동.

감별 진단

결절성 동맥염은 주로 결합 조직에 영향을 미치는 알려진 다른 전신 병리와 구별됩니다.

현미경적 다발동맥염은 항호중구 항체의 형성과 함께 모세혈관, 정맥 및 세동맥에 영향을 미치는 괴사성 혈관염의 한 형태입니다. 이 질병의 경우 사구체 신염의 출현이 전형적이며, 혈압이 늦게 점진적으로 증가하고 신부전이 급격히 증가하며 괴사 성 폐포염 및 폐출혈이 발생합니다.
베게너 육아종증은 조직 파괴적인 변화의 발달을 동반합니다. 비강의 점막 조직에 궤양이 나타나고 비중격이 천공되며 폐 조직이 분해됩니다. 항호중구 항체가 종종 검출됩니다.
류마티스 혈관염은 다리에 영양 궤양 병변이 나타나고 다발성 신경 병증이 발생하는 것이 특징입니다. 진단하는 동안 관절 증후군의 정도가 반드시 평가되고 (관절 구성을 위반하는 미란성 다발성 관절염의 존재) 류마티스 인자가 감지됩니다.

또한, 패혈성 색전증, 좌심방 점액종의 배경에 결절 동맥염과 유사한 피부 증상이 나타납니다. 결절성 동맥 주위염 치료를 위해 면역 억제제를 사용하기 전에도 패혈증 상태를 배제하는 것이 중요합니다.

다발성 신경병증, 발열, 다발성 관절염과 같은 증상의 조합은 라임병(다른 이름은 보렐리아증) 환자에서 발견됩니다. 질병을 배제하기 위해서는 역학을 추적하는 것이 필요합니다. 보렐리아증을 의심할 수 있는 순간은 다음과 같습니다.

진드기 물림;
특별한 진드기 활동 기간(늦봄-초가을) 동안 자연 초점 구역 방문.

진단을 내리기 위해 혈액 검사를 수행하여 Borrelia에 대한 항체가 있는지 확인합니다.

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류마티스 전문의

치료 결절성 동맥염

치료는 임상 증상의 중증도와 결절성 동맥 주위염의 단계에 따라 개별 치료 요법을 지정하여 가능한 한 조기에 연장되어야 합니다.

급성기에는 침상 안정이 필수이며 결절성 동맥염의 병리학 적 병소가하지에있는 경우 특히 중요합니다.

치료에 대한 접근은 Cyclophosphamide의 권장 추가(1일 2mg/kg 경구)와 함께 항상 복잡하며, 이는 관해 시작의 가속화 및 악화 빈도 감소에 유리합니다. 감염 합병증을 피하기 위해 Cyclophosphamide는 Prednisolone의 효능이 없는 경우에만 사용됩니다.

일반적으로 치료는 종종 효과가 없습니다. 임상 사진의 강도는 최소 60mg / day의 구두로 Prednisolone을 조기에 임명함으로써 약화 될 수 있습니다. 소아 환자의 경우 정맥주사용으로 정상 면역글로불린을 처방하는 것이 적절하다.

치료 품질은 임상 과정에서 긍정적 인 역학이 있고 실험실 및 면역 학적 값의 안정화와 염증 반응의 활성 감소로 평가됩니다.

결절성 동맥염의 진행에 악영향을 미칠 수 있는 병리를 동반한 병리를 교정하거나 근본적으로 제거하는 것이 좋습니다. 이러한 병리에는 만성 염증, 당뇨병, 자궁 근종, 만성 정맥 부전증 등이 포함됩니다.

부식 및 궤양에 대한 외부 치료에는 아닐린 염료의 1-2 % 용액, 상피 연고 제제 (Solcoseryl), 호르몬 연고, 효소 제제 (Iruskol, Himopsin), Dimexide의 도포제 사용이 포함됩니다. 매듭에서 건열을 적용하십시오.

약물

결절성 동맥염 치료에 효과적인 약물:

글루코코르티코이드: 프레드니솔론 1mg/kg을 2개월 동안 1일 2회 경구 투여하고 임상 증상이 사라질 때까지 아침(매일) 5-10mg으로 추가 감량합니다. 가능한 부작용 : 위 및 십이지장 궤양의 악화 또는 발달, 면역 약화, 부종, 골다공증, 성 호르몬 분비 장애, 백내장, 녹내장.
면역억제제(글루코코르티코이드가 효과가 없는 경우), 세포증식억제제(병리의 활성 단계에서 Azathioprine, 한 달 동안 하루 2-4 mg/kg, 1.5분 동안 50-100 mg/day의 유지 용량으로 추가 전환) ~ 2년), Cyclophosphamide를 2주 동안 하루에 1-2 mg/kg으로 경구 투여하고 점차적으로 용량을 줄입니다. 병리학 적 과정이 집중적으로 증가함에 따라 3 일 동안 하루 4 mg / kg이 처방 된 다음 일주일 동안 하루 2 mg / kg이 처방되고 3 개월 동안 복용량이 점차 감소합니다. 총 치료 기간은 최소 1년입니다. 가능한 부작용: 조혈 시스템의 억제, 감염에 대한 저항 감소.
3일 동안 1일 메틸프레드니솔론 1000mg 또는 덱사메타손 2mg/kg 형태의 펄스 요법. 동시에 첫날에 Cyclophosphamide를 하루 10-15 mg/kg의 용량으로 투여합니다.

글루코 코르티코이드와 세포 증식 억제제를 사용하는 병용 치료 요법이 정당화됩니다.

plasmapheresis, lymphocytopheresis, immunosorption의 형태로 원심성 치료;
항응고 요법(헤파린 5,000단위 1일 4회, Enoxiparin 20mg 매일 피하, Nadroparin 0.3mg 매일 피하);
항혈소판 요법(Pentoxifylline 200-600 mg/일 경구 또는 200-300 mg/일 정맥주사; Dipyridamole 150-200 mg/일; Reopoliglyukin 400 mg 정맥내 점적, 격일 10 mg 주입량); Clopidogrel 75 );
비 스테로이드 성 항염증제, 비 선택적 COX 억제제 (Diclofenac 50-150 mg/day, Ibuprofen 800-1200 mg/day);
선택적 COX-2 억제제(Meloxicam 또는 Movalis 7.5-15mg/일 식사와 함께, Nimesulide 또는 Nimesil 100mg/일 2회, Celecoxib 또는 Celebrex/일 200mg);
아미노콜린 제제(Hydroxychloroquine 0.2g/일);
혈관 보호제(Pamidin 0.25-0.75 mg 1일 3회, Xanthinol nicotinate 0.15g 1일 3회, 한 달 동안);
효소 제제 (Wobenzym 5 정 21 일 동안 하루에 세 번, 그 다음 - 장기간 하루에 세 번 3 정);
항바이러스제 및 항균제;
증상 약물(혈압 정상화, 심장 활동 정상화 등);
혈관 확장제 및 칼슘 채널 차단제(예: Corinfar).

Cyclophosphamide 치료는 강력한 징후가 있고 글루코 코르티코 스테로이드 제제가 효과가없는 경우에만 수행됩니다. 약물 복용으로 인한 가능한 부작용: 골수 독성 및 간독성 효과, 빈혈, 멸균 출혈성 방광염, 심한 메스꺼움 및 구토, 2차 감염.

면역억제제 치료에는 혈액 매개변수(일반 혈구 수, 혈소판 수치, 혈청 간 트랜스아미나제 활성, 알칼리 인산분해효소 및 빌리루빈)에 대한 월간 모니터링이 수반되어야 합니다.

전신 글루코코르티코스테로이드는 주로 아침에 복용(투여)하며, 의무적으로 점진적으로 용량을 줄이고 투여 간격을 늘립니다(도입).

물리치료

결절성 동맥 주위염에 대한 물리 치료는 금기입니다.

한방 치료

결절 동맥염이 상당히 드문 병리학이라는 사실에도 불구하고 이 장애에 대한 대체 치료법이 여전히 있습니다. 그러나 한약 치료의 가능성은 질병의 심각성과 원치 않는 부작용의 가능성을 고려해야하기 때문에 주치의와 사전에 동의해야합니다.

결절성 동맥염의 초기 단계에서 약초 제제의 사용이 정당화될 수 있습니다.

고기 분쇄기에 3 개의 중간 레몬, 5 tbsp를 전달하십시오. 엘. 정향, 500ml의 꿀과 혼합하고 0.5리터의 보드카를 부으십시오. 모든 것이 잘 섞이고 항아리에 부어 뚜껑으로 닫히고 14 일 동안 냉장고에 보내집니다. 다음으로 팅크는 걸러지고 1 큰술을 취하기 시작합니다. 엘. 하루에 세 번, 식사 30분 전에.
tansy, immortelle 및 elecampane rhizomes에서 야채 등가 혼합물이 준비됩니다. 1 큰술을 가져 가라. 엘. 혼합물, 끓는 물 한 잔을 부어 30 분 동안 주장하십시오. 식사 전에 하루에 세 번 50ml를 주입하십시오.
말린 보라색 꽃, 끈 잎사귀 및 말린 링곤베리로 동등한 혼합물을 준비합니다. 2 큰술을 부으십시오. 엘. 끓는 물 0.5 리터의 혼합물은 식을 때까지 주장하십시오. 1일 4회 50ml를 식간에 복용하십시오.
1 큰술을 섞는다. 엘. Immortelle, 쑥 및 elecampane, 1 리터를 부으십시오. 끓는 물, 2 시간 동안 주장하십시오. 다음으로 주입액을 여과하고 하루에 세 번 100ml를 섭취합니다.

결절성 동맥염으로 혈관벽을 강화하는 간단하고 효과적인 방법은 녹차를 규칙적으로 사용하는 것입니다. 매일 3잔의 음료를 마셔야 합니다. 또한 미끼 또는 인삼의 알코올 팅크를 사용할 수 있습니다. 그러면 원치 않는 질병의 증상을 가능한 한 빨리 제거하는 데 도움이 됩니다. 이러한 팅크는 모든 약국에서 구입할 수 있습니다.

수술

결절성 동맥 주위염의 주요 치료법은 외과적 치료가 아닙니다. 수술은 임상적으로 국소 허혈로 인한 심각한 협착 상태 또는 주요 동맥 줄기의 폐색(Takayasu 동맥염)의 경우에만 지시될 수 있습니다. 외과적 치료에 대한 다른 적응증은 다음과 같습니다.

폐쇄성 혈전혈관염;
말초 괴저 및 기타 조직의 비가역적 변화;
베게너 육아종증의 인두하 협착증(글루코코르티코스테로이드의 국소 사용과 함께 기관의 기계적 확장).

복부 합병증 : 장 천공, 복막염, 장 경색 등의 응급 수술이 처방됩니다.

예방

질병의 진정한 원인이 완전히 알려져 있지 않기 때문에 결절 동맥염의 예방에 대한 명확한 개념이 없습니다. 병리학 발달을 유발할 수있는 요인에 대한 노출을 확실히 피해야합니다. 저체온증, 육체적 정신적 정신적 과도한 긴장을 피하고 건강한 생활 방식을 이끌고 올바르게 먹고 박테리아 및 바이러스 감염으로부터 자신을 보호하십시오.

질병의 의심스러운 징후가 처음 나타나면 가능한 한 빨리 의사를 방문해야합니다.이 경우 발달 초기 단계에서 결절 동맥염을 진단하고 치료할 가능성이 높아집니다.

결절 동맥염이 완화 된 환자의 질병 악화 예방은 정기적 인 진료 관찰, 체계적인 유지 관리 및 치료 강화, 알레르겐 제거,자가 치료 및 통제되지 않은 약물 예방으로 축소됩니다. 혈관염 또는 결절 동맥 주위염이 있는 환자는 혈청을 투여받거나 예방 접종을 받아서는 안 됩니다.

예보

결절성 동맥 주위염을 치료하지 않으면 100명 중 95명의 환자에서 5년 이내에 사망합니다. 동시에 대부분의 환자 사망 사례는 질병의 첫 90일 동안 발생합니다. 이것은 병리학이 잘못되거나시기 적절하게 진단 된 경우 발생할 수 있습니다.

결절성 동맥염에서 사망의 주요 원인은 광범위한 혈관 염증, 감염성 병리의 추가, 심장마비 및 뇌졸중입니다.[12]

글루코코르티코이드 약물을 적시에 사용하면 5년 생존율이 절반 이상 증가합니다. 글루코코르티코스테로이드와 세포증식억제제의 조합으로 훨씬 더 최적의 효과를 얻을 수 있습니다. 질병의 증상이 완전히 사라질 수 있다면 악화 확률은 약 56-58 %로 추정됩니다. 척추 구조와 뇌의 손상은 예후에 불리한 요인으로 간주됩니다.[13]

유년기에 유전적으로 결정된 결절성 동맥 주위염은 거의 매 두 번째 경우에서 완전히 치유됩니다. 어린이의 30 %에서이 질병은 지속적인 의료 지원을 배경으로 증상이 지속적으로 사라집니다. 조기 사망률은 4%입니다. 사망은 뇌 구조, 뇌신경 손상으로 인한 것입니다.[14]

좋은 결과가 있더라도 결절성 동맥염은 정기적인 류마티스 모니터링이 필요합니다. [15]재발을 피하기 위해 환자는 전염병, 급격한 온도 변화, 자가 치료 옵션에 주의해야 합니다. 어떤 경우에는 임신이나 낙태로 인해 재발이 유발될 수 있습니다.

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