결절성 다발염

결절성 다발 동맥염 (Kussmaul - 마이어 질환, 고전 결절성 다발 동맥염, 결절성 다발 동맥염, 주로 내장에 영향을 미치는 주된 말초 혈관 질환 결절성 다발 동맥염, 선도적 인 trombangiiticheskim 증후군 결절성 다발 동맥염) - 주변의 손실에 따라 급성, 아 급성 또는 만성 질환과 내장 동맥 주로 중소 구경 파괴 증식 동맥염 및 트랜스 후속 개발 fericheskoy 및 내장 허혈.

ICD 코드 10

• M30.0 결절성 다 염소체.
• M30.2 청소년 다염.

무릎 polyartherias의 역학

결절성 다발염은 드문 질환으로 인구 100,000 명당 0.7-18 명으로 기록됩니다. 인구에서 여성보다 남성에서 더 흔합니다 (6 : 4).

소아에서 결절성 다발성 동맥염의 빈도는 알려져 있지 않습니다. 현재, 매우 드문 고전 결절성 다발 동맥염 더 일반적인 청소년 다발성는 원위 말단의 피부 및 점막 및 괴저의 괴사 병소 형성 hyperergic 성분 뚜렷한 특징으로한다. 이 질병은 유년기의 모든시기에 발생하지만, 청소년 다발염은 종종 7 세 이전과 소녀에게서 시작됩니다.

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결절성 대퇴부염의 원인

질병의 원인은 대부분의 경우 알 수 없습니다. 결절성 다발성 동맥염 발병의 주요 요인 중 우리는 다음과 같은 것들을 구별 할 수있다 :

• B 형 간염 바이러스 (대부분의 경우), C 형 간염, 세포 증식 바이러스, 파보 바이러스, HIV;
• 의약품 (항생제, 설파 닐 아미드 제제);
• 예방 접종, 혈청;
• 출산; 
• 일사.

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결절성 다발염의 병인

자신의 벽에 면역 복합체의 침착과 관련된 혈관 병변의 발병 기전, 염증성 침윤 및 보완 시스템의 활성화와 섬유 양 괴사의 후속 개발로 이어지는 세포 면역 반응의 개발은 동맥 벽의 구조 조직과 동맥류의 형성을 위반. 결과적으로, 경화 과정이 일어나서 동맥 루멘의 폐색을 유도한다.

결절성 다발염을 유발하는 요인은 무엇입니까?

결절성 다발염의 증상

결절성 다발 동맥염 다형 특성 임상 증상 (홑 신경염 다중 초점 괴사 성 사구체 신염, 피부 혈관 경색, 울혈의 reticularis, 관절염, 근육통, 복통, 발작, 뇌졸중 등). 로컬 (monoorgannaya) 피부 질환이 생길 수 있습니다 환자의 10 %에서 : 만져서 자반병, reticularis, 궤양, 고통스러운 결절 울혈. 징후 섬유 양 괴사, 다형 세포 침투, 탄성 막의 지역의 파괴, 혈전증 및 혈관 동맥류 - 그러나, 대부분의 피해는 모든 조직과 장기를 관찰 (폐 혈관, 비장 이상).

결절성 다발성 동맥염은 심혈관 합병증 발병을위한 전신 혈관염 중에서 1 위를 차지하고 그 중 관상 동맥이 동정 될 수 있습니다. 후자의 특징은 부검 과정에서 결정되는 심근의 국소 섬유화의 진행과 함께 병변의 말단 성질, 통증이없는 허혈 형태 및 심근의 괴사 형태의 우세입니다. 임상 적으로 관상 동맥 붓기는 협심증, 급성 심근 경색, 급성 심장사 및 만성 심부전으로 나타납니다. E.N. Semenkovoy, 만성 심부전은 결절성 다발성 동맥염 환자의 39 %에서 나타났습니다.

Fibrinoid 심낭염이 발생할 수 있으며, 이러한 경우에는 항상 요독증을 배제해야합니다. 전형적인 고혈압 (AH) 차례로 신장 혈관계 및 일부 경우에 형성, 허혈성 신장 질환을 포함하는 공정과 연결되고 피 레닌 상승 (giperreninovaya 형태 AH)와 연관된. 고혈압이 지속적으로 높은 혈압 수치에 의해 특징입니다, 케이스의 세 번째 - 빠른 장기 손상, 허혈성 및 출혈성 뇌졸중의 개발, 팽창 심장 충치의 만성 심부전의 진행과 악성 물론.

결절성 다발염의 증상

결절성 다 염증의 진단

특징적인 임상 상 태가 나타나기 전에 결절성 다발염의 진단은 매우 어렵습니다. 실험실 데이터에는 결절성 다발성 농양에 특이적인 이상이 없습니다.

• 임상 혈액 검사 (온화한 정도의 정상 색소 성 빈혈, 백혈구 증가, 혈소판 증가, ESR 증가).
• 생화학 적 혈액 검사 (크레아티닌, 요소, C 반응성 단백질, 알칼리성 인산 가수 분해 효소 및 정상 효소 수준의 빌리루빈 증가).
• 소변의 일반적인 분석 (혈뇨, 중증 단백뇨).
• 면역 학적 조사 환자의 40-55%에서 검출 된 항체의 인지질 (APL) (면역 복합체 감소 SOC 및 보완의 C4 성분을 순환의 증가 수준)이 울혈의 reticularis, 염증과 피부 괴사와 연관되어, ANCA는 (세 고전 결절성 다발 동맥염에서 거의 감지되지 .
• HBsAg 환자의 혈청에서의 검출.

결절성 다발성 동맥염의 진단을 형태 학적으로 확인하기 위해 신장, 간, 고환, 위 점막 및 직장의 생검뿐만 아니라 근육 생검을 시행합니다. 접수 환자 또는 신장 혈관 조영술, 간, 위장관 및 장간막을 도시 의심 데이터 불가능에있는 1 내지 5mm 및 / 또는 중간 구경 동맥 협착에 동맥류를 식별한다.

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결절성 다발염의 진단 기준

결절성 다발성 동맥염의 진단을 위해 1990 년 American College of Rheumatology (Lightfoot R. 외., 1990)에서 제안한 기준이 사용되었습니다. *

• 질병 발병 시점부터 4kg 또는 그 이상의 체중 감소 (식이 습관과 관련 없음).
• 피부 주름 - 사지와 몸통의 피부 패턴이 망상 적으로 변화합니다.
• 만성 고환에서의 통증 또는 외상이나 감염과 관련이없는 촉지시 통증
• 다리 근육의 촉진에 근육통, 약점 또는 통증이 있습니다.
• 단안염 - 다발성 단일 신경 병증 또는 다발성 신경 병증의 발병.
• 확장기 혈압이> 90 mmHg 인 동맥성 고혈압의 발생.
• 탈수 또는 요로 배설 장애와 관련이없는 혈청 내 40 mg> 및 / 또는 creatinine> 15 mg %의 증가 된 요소 수치,
• B 형 간염 바이러스 감염 (혈청에서 B 형 간염 바이러스에 대한 HBsAg 또는 항체의 존재).
• 혈관 조영술 변화 (동맥류 및 / 또는 내장 동맥 폐색, 죽상 동맥 경화증, 섬유 근종 형성 및 기타 비 염증성 질환과 관련 없음).
• 데이터 생검 (중간 및 작은 동맥 벽의 호 중성 침윤, 괴사 성 혈관염).

3 가지 이상의 기준이 존재하면 "결절성 다발성염"(감수성 82 %, 특이성 87 %)을 진단 할 수 있지만 생검이나 혈관 조영술 후에 만 진단이 신뢰할 수있는 것으로 간주 될 수 있습니다.

결절성 다 염증의 진단

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결절성 다발염의 치료

결절성 다발성 동맥염 환자에게는 글루코 코르티코이드가 투여됩니다. 적응증에 따라, 메틸 프레드니솔론으로 맥박 요법을 사용할 수 있습니다. 질병의 진행 속도가 빠르기 때문에 글루코 코르티코이드 단독 요법은 효과가 없을 수 있습니다. B 형 간염 바이러스의 복제 표지가 없다면 매일 치료 프로그램에 cyclophosphamide를 포함시켜야한다고 생각해야합니다. B 형 간염 바이러스 복제 표지자가 있으면 인터페론 알파와 리바비린이 글루코 코르티코이드와 혈장 회수와 함께 나타납니다.

다발성 결절염은 어떻게 치료됩니까?

결절성 대퇴부염을 예방하는 방법은 무엇입니까?

결절성 다염의 일차 예방은 개발되지 않았다. 악화 및 재발의 예방적인 유지 관리는 악화의 예방, 감염 센터의 증세로 구성됩니다.

결절성 다발염의 예후

결절성 다발염은 비교적 양호한 예후를 보입니다. 5 년 생존율은 약 60 %입니다. 이 질환의 진행 과정을 악화시키는 요인으로는 50 세 이상의 연령, 심근 병증, CNS, 신장 및 위장관 손상이 포함됩니다. 사망 원인은 심장 혈관계의 패배의 결과입니다.

배경

먼저 질병의 첫 증상의 출현 날짜 1 개월 이내에 사망 이십칠년 발열 발열, 근육통, 기침, protsinuriey, 복부 증후군을 가진 오래된 사람을 지켜 A. Kussmaul와 R. 마이어에 의해 1866 년에 설명 결절성 다발성 동맥염의 자세한 임상 적, 형태 학적 사진 . 부검 결과 중소 경동맥의 동맥에 다수의 동맥류가 나타났다.

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