결절 주위 동맥염의 신 병변

결절성 다발 동맥염 - 임상 연조직 및 내부 장기의 급속 진행성 염증성 허혈성 병소가 발현 매체 구경 혈관의 병리학 적 과정의 기본 침범 괴사 혈관염.

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원인 결절성 동맥 주위염

결절성 다발 동맥염 먼저 발열, 복부 통증, 근육 약화, 신경 병증, 신장 장애와 치명적인 전신 질환으로 27 세 남자 A. Kussmaul과 R. 마이어에 의해 1866 년에 설명했다. 남성의 대 결절성 다 염성염은 여성에서보다 3-5 배 더 많이 발병합니다. 대개 30 세에서 50 세 사이입니다. 소아와 노인에서도 발병합니다. 평균적으로 발생 빈도는 인구 100,000 명당 0.7 건 (0.2 ~ 1.0)입니다. 결절성 다발성 동맥염 환자의 64-80 %에서 신장 손상이 발생합니다.

신장 손상은 많은 전신 혈관염에서 나타나지만 신장 빈 혈관의 손상 정도에 따라 빈도, 성격 및 중증도가 다릅니다.

• 측두 동맥염이나 타카야스 (Takayasu) 병과 같은 큰 혈관염은 드물게 현저한 신장 병리를 유발하지 않습니다. 이러한 질환으로 신 혈관성 고혈압은 신장 동맥이나 주 간맥 부위의 대동맥 병변으로 인해 발생하며 혈관의 내강과 신장 허혈의 협착을 초래합니다.
• 중간 직경 혈관의 혈관염 (결절성 다발염 및 가와사키 병)은 주요 내장 동맥 (장간막, 간장, 관상 동맥, 신장)의 괴사 성 염증을 특징으로합니다. 신장 손상이 주요 징후로 간주되는 결절성 다발염과 달리 신장 병리의 발달은 카와사키 병의 특징이 아닙니다. 일반적으로 결절성 다발성 동맥염이 작은 세포 내 동맥에 영향을 줄 수 있지만, 작은 구경의 혈관 (소동맥, 모세 혈관, 세뇨관)은 손상되지 않습니다. 따라서 사구체 신염의 발병은 전신성 혈관염의 전형이 아닙니다.
• 사구체 신염의 발생은 작은 혈관의 혈관염 (베게너 육아 종증, 미세 다발성 혈관염, Schonlein-Henoch 자반병, 저온 글로블린 혈관염)의 특징입니다. 이 유형의 혈관염은 동맥의 원위부에 영향을 미치며, 세동맥 (예 : 아치형 및 대뇌 동맥의 가지), 세동맥, 모세 혈관, 세뇨관에 전달됩니다. 크고 작은 혈관의 혈관염은 중형의 동맥으로 퍼지 수 있지만 대 혈관염의 혈관염은 동맥보다 작은 혈관은 구경의 영향을받지 않습니다.

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병인

분절 동맥의 발달을 특징으로 결절성 다발성 중소 구경 혈관염 nekrotiziruyushego. 혈관 손상의 특징은 때때로 혈관 폐색, 빈번한 인해 동맥류 전층 괴사의 형성을 유도 혈관 벽 (panangiitis)의 세 층의 참여 및 만성 (섬유 성 괴사, 혈관 벽의 염증성 침윤, 확산 miointimalnyh 세포 섬유화 급성 염증의 조합을 찾아 ) 처리 과정의 기복을 반영.

신장 내 동맥의 혈관염 매체 구경 (아크과 지점, interlobar) 허혈의 개발, 신장 경색 - 대부분의 경우 차 신장 병리 혈관 병변을 나타낸다. 괴사 화를 포함한 사구체 신염의 발생으로 인한 사구체의 패배는 특징이 아니며 환자의 작은 부분에서만 나타납니다.

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조짐 결절성 동맥 주위염

신 손상은 결절성 다발성 동맥염의 가장 빈번하고 예후 적으로 중요한 증상입니다. 이 질환은 결절성 다발성 동맥염이없는 모든 환자에서 60-80 %의 환자와 몇몇 저자에 따르면 발생합니다.

일반적으로 신장 손상의 증상은 다른 장기에 대한 손상의 임상 적 징후와 결합하지만, 신장 손상이있는 결절성 다발성 동맥염의 변이가 설명됩니다.

결절성 다발맥염의 증상은 유의 한 다형성으로 구별됩니다. 질병은 일반적으로 점차적으로 시작됩니다. 급성 발병은 마약 발생의 결절성 다발성 동맥염의 특징입니다. 열수, 근육통, 관절통, 체중 감소 와 같은 비특이적 증상을 동반 한 결절성 동맥 염이 데뷔  합니다. 발열은 잘못된 유형이며, 항균제로 치료할 때 멈추지 않고 몇 주에서 3-4 개월까지 지속될 수 있습니다. 허혈성 근육 손상의 증상 인 근육통 (myalgia)이 종종 종아리 근육에 나타납니다. 관절 증후군은 일반적으로 근육통과 결합하여 결절성 다발성 동맥염 환자의 절반 이상에서 발생합니다. 대부분의 환자는  하지 의 큰 관절의 관절통에 대해 우려하고 있습니다  . 소수의 환자가 일시적인 관절염에 대해 설명했습니다. 대다수의 환자에서 관찰되고 경우에 따라서는 악액질의 정도에 이르는 체질량 감소는 질병의 중요한 진단 신호 역할을 할뿐만 아니라 높은 활성을 나타냅니다.

진단 결절성 동맥 주위염

결절성 다발성 동맥염의 진단은 위장관, 심장, 말초 신경계를 침범 한 고동맥 고혈압이있는 신장 손상과 병이있을 때 질병의 높이에서 어려움을 일으키지 않습니다. 진단의 어려움은 내부 기관 손상 및 단 염증 질환의 발병 이전에 초기 단계에서 가능합니다.

발열, 근육통, 체질량의 현저한 감소 환자에서 질병의 polisindromnom 자연은 결절성 다발 동맥염을 제외 할 경우, 진단은 어느와 형태 학적으로 확인할 수있는  조직 검사  로 인해 긍정적 인 프로세스의 누덕 누덕 기운 특성으로, 그러나, 괴사 성 panvaskulita 매체의 징후와 작은 혈관의 피부와 근육 플랩 검출 그 결과는 환자의 50 % 이하에서 나타납니다.

치료 요법과 약물의 복용량의 선택은 활성 질환 (발열, 체중 감소, Dysproteinemia 증가 적혈구 침강 속도), 심각도 및 내부 장기 손상 (신장, 신경계, 위장관), 고혈압의 정도, 활성 복제 HBV의 존재의 진행 속도의 임상 및 실험 징후를 정의 .

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치료 결절성 동맥 주위염

글루코 코르티 시드와 세포 분열 억제제의 결절 다발 염염 최적 조합 환자의 치료.

• 질병의 급성기에는 내장 병변이 발생하기 전에 프레드니솔론을 30-40 mg / day의 용량으로 투여합니다. 내부 장기에 심한 손상을 입은 환자의 치료는 methylprednisolone을 이용한 맥박 치료로 시작해야합니다 : 1 일 1000mg을 하루 3 회 3 회 정맥 주사하십시오. 그런 다음 프레드니솔론을 1 일 1mg / kg 체중으로 경구 투여합니다.
• 임상 효과에 도달 한 후, (4 주간 평균) ESR 감소, 체온, 환원 근육통 정상화 체중 손실 방지 - 서서히 5-10 밀리그램 / 일의 유지 투여 량에 스테로이드의 투여 량 (2 주에 5 mg)을 줄일 12 개월 동안 복용해야합니다.
• 동맥 고혈압, 특히 악성 종양이있는 경우, prednisolone의 초기 용량을 15-20mg / day로 줄이고이를 줄이기 위해 가속화 할 필요가 있습니다.

예보

예후는 내 장기 손상의 성격, 발병시기 및 치료의 성격에 달려 있습니다. 면역 억제제를 사용하기 전에 환자의 평균 수명은 3 개월이었고 5 년 생존율은 10 %였다. 대부분의 경우 질병의 진행 과정이 극도로 빨랐습니다. 글루코 코르티코이드 단일 요법이 도입 된 후, 5 년 생존율은 55 %로 증가했으며, 세포 증식 억제제 (azathioprine과 cyclophosphamide)를 처리 후 최대 80 %까지 증가시켰다. 결절성 다발성 동맥염 환자의 평균 기대 수명은 현재 12 년 이상입니다.

질병의 예후는 HBV 감염, 즉 50 세 이상의 질병의 발병시에 예후가 악화되어 예후가 악화된다. 높은 사망률 예후 인자, 140 pmol의 / l, 심부전, 위장관 및 중추 신경계를 통해 혈중 크레아티닌 수준이 1g / 일, 신부전 초과 단백뇨를 고려한다.

가장 높은 사망률은 혈관염의 높은 활동이있는 질병의 첫 해에 기록됩니다. 이 기간에 사망의 주요 원인은 위장관 출혈 진보적 인 신장 장애, 악성 고혈압 합병증 (급성 좌심실 부전, 뇌졸중), 결과의 koronariita 심근 경색이다. 나중 단계에서 사망률은 진행성 만성 신부전, 심장 질환 및 심한 동맥 고혈압으로 인한 순환 장애, 심근 경색과 관련됩니다.

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