복시가 없는 안구 운동 장애

안구 운동 장애가 복시를 동반하지 않는다면, 이는 병변의 핵상성, 즉 주시 장애를 시사합니다. 임상 검사에서 마비는 동반되는 안구 운동에서만 관찰되며, 양쪽 눈 모두 동일한 안구 운동 장애가 관찰되고, 안구는 주시 방향과 평행을 유지합니다. 복시 없이 사시만 있다면, 다른 두 가지 장애, 즉 동반 사시 또는 핵간 안근마비 중 하나가 존재하는 것입니다. 이 세 가지 상황을 차례로 살펴보겠습니다.

A. 동반되는 마비.

동반 마비(축을 따라 발산 없이 눈의 움직임이 손상되는 현상)는 항상 초핵 중심의 손상으로 인해 발생합니다.

• I. 옆으로 보는 시선의 마비.
  • 뇌간 시선 중심 손상(뇌졸중, 종양, 다발성 경화증, 중독).
  • 8번 영역의 전두엽 피질 시선 중심이 손상되면 환자는 "병변을 바라본다"(뇌졸중, 종양, 위축 과정, 외상).
• II. 위쪽 시선(아래쪽 시선 포함)의 마비(마비)는 벨 현상, 즉 "인형의 눈" 현상이 존재한다는 점에서 외부 눈 근육의 주변 마비와 다릅니다.
  • 뇌간종양.
  • 비통신성 수두증.
  • 진행성 초핵성 마비.
  • 휘플병.
  • 윌슨-코노발로프병.
  • 헌팅턴 무도병.
  • 악성 신생물에서의 진행성 다초점 백질뇌병증.

B. 기타 시선 장애:

• 안구 운동 이상증(눈이 고정된 물체를 중심으로 흔들리는 현상으로, 소뇌 질환에서 관찰됨).
• 선천성 안구 운동실조증(코간 증후군)
• 안구운동학 위기
• 심인성 시선 편차

C. 동반 사시

D. 핵간 안구운동마비(뇌간의 혈관병변, 다발성 경화증, 종양, 드물게 다른 원인)

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A. 동반되는 마비.

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I. 옆으로의 시선 마비.

축의 분산 없이 발생하는 안구 운동 장애를 동반성 마비라고 합니다. 이는 뇌간이나 피질의 핵상 주시 중추 손상으로 인해 발생합니다. 주시 마비에서 나타나는 안진은 종종 다른 질환을 동반합니다. 평행 축의 모든 안구 운동이 완전히 마비되는 진행성 안구 근이영양증(느리게 진행되는 질환으로, 종종 안검하수, 인두 근육 기능 장애를 동반함)과의 감별은 거의 어렵지 않습니다. 동반성 마비는 다음과 같은 원인으로 발생할 수 있습니다.

뇌교(pons)의 아래쪽 부분에 있는 뇌간 주시 중추("외전핵(nucleus para-abducens)")의 병변입니다. 이 부위의 병변은 영향을 받는 쪽을 볼 수 없게 만듭니다.

원인: 혈관계 질환(노인 환자에게 흔히 발생, 갑작스럽게 발생, 항상 다른 질환을 동반), 종양, 다발성 경화증, 중독(예: 카르바마제핀).

8번 시야의 전두엽 피질 시선 중심 손상. 자극을 받으면 눈과 머리가 반대쪽으로 편향되며, 이는 때때로 간질성 발작으로 발전합니다. 이 부위의 손상은 반대쪽 8번 시야의 활동이 우세하기 때문에(동반 편향), 시선과 머리가 병변 쪽으로 편향되게 합니다. "환자는 병변을 바라봅니다." 병변 발생 후 며칠이 지나면 환자는 정면을 바라볼 수 있지만, 반대 방향을 보려고 할 때 안구가 여전히 불안합니다. 시간이 지남에 따라 이 기능도 회복됩니다. 그러나 시선 마비 시 관찰되는 안진은 여전히 남아 있으며, 반대쪽으로 빠른 편향이 나타납니다. 추적 안구 운동은 유지됩니다.

정면 시선 중심이 손상되는 원인 으로는 뇌졸중, 종양(종종 자극 증상을 동반하며, 때로는 정면 유형의 정신 장애와 함께 발생), 위축 과정(노인 환자의 경우 치매 및 기타 피질 장애, 특히 신경 심리적 장애와 함께 발생), 외상(병력에서 나타나며, 때로는 외부 손상, 두개골 골절, 주관적 뇌진탕 증상, 뇌척수액 내 혈액, 드물게 다른 신경 장애가 나타남)이 있습니다.

양측 수평 시선 마비(드문 신경학적 현상)는 다발성 경화증, 다리 경색, 다리 출혈, 전이, 소뇌 농양 및 선천적 장애로 설명되었습니다.

II. 위쪽 시선(아래쪽 시선 포함)의 마비(마비)

상향 주시 마비(파리노 증후군, 수렴 장애 동반 시)와 하향 주시는 중뇌의 앞쪽 부분 피개(tegmentum) 병변을 나타냅니다. 그러나 많은 환자, 특히 고령 환자, 중증 또는 혼미 상태에 있는 환자는 위쪽을 바라볼 때 안구 불안정을 경험한다는 점에 유의해야 합니다. 진정한 수직 주시 마비는 다음과 같은 징후를 통해 진단(및 외안근의 말초 마비와 감별)할 수 있습니다.

벨 현상. 환자가 눈을 억지로 감으려고 할 때 검사자가 수동적으로 윗눈꺼풀을 들어 올리면 안구가 반사적으로 위쪽으로 회전하는 현상이 관찰됩니다. "인형의 눈" 현상. 환자가 눈 바로 앞에 있는 물체를 응시할 때, 검사자는 환자의 머리를 앞으로 숙입니다. 이 경우, 환자의 시선은 위쪽으로 회전하기 때문에 (수의적 위쪽 주시의 마비에도 불구하고) 물체에 고정된 상태를 유지합니다.

진행성 수직 안구운동마비의 원인은 다음과 같습니다.

뇌간 종양(흔한 원인으로, 다른 안구 운동 장애, 수렴 마비, 중뇌 손상 증상, 두통, 두개내압 상승 증상, 송과체종의 경우 조숙성 사춘기를 포함한 기타 신경 장애에서도 나타남).

비통신성 수두증(두개내 압력이 증가하는 증상이 나타나고, 어린이의 경우 머리 크기가 커짐).

진행성 초핵성 마비 증후군

스틸-리처드슨-올리데프스키 증후군(노인 환자에게서 관찰되며, 무운동성 파킨슨 증후군, 치매가 동반되고 드물게는 전체 외부 안구 운동 마비가 동반됨).

휘플병(포도막염, 치매, 위장 장애).

윌슨-코노발로프병.

헌팅턴 무도병.

악성 질환에서의 진행성 다초점 백질뇌병증.

B. 기타 시선 장애

기타 시선 장애(부분적으로는 독서 장애로 나타남)도 간략하게 언급해야 합니다.

안구 운동이상증은 눈이 고정된 물체를 향해 흔들리는 현상입니다. 이 질환은 소뇌 질환에서 발견됩니다.

선천성 안구 실행증 또는 코간 증후군. 다른 물체를 응시하려면 환자는 고정된 물체 너머로 고개를 더 돌려야 합니다. 과도한 고개 회전으로 인해 시선이 다시 물체에 고정되면 고개는 다시 올바른 방향으로 돌아갑니다. 이 과정은 기이한 고개 움직임(틱과 감별해야 함)과 읽기 및 쓰기 장애(선천성 실독증과 감별해야 함)를 유발합니다.

안구운동성 위기(oculogyric crisis)는 눈이 한쪽으로, 또는 더 자주 위쪽으로 무의식적으로 편위되는 현상입니다. 이전에는 뇌염 후 파킨슨병에서 관찰되었으며, 이는 이 질환의 초기 증상으로 여겨졌습니다(고열 및 기타 추체외로 증상을 동반한 질환 병력을 통해 히스테리와 감별하는 데 도움이 됩니다). 현재 가장 흔한 원인은 의인성(항정신병제의 부작용)입니다.

심인성 시선 변화.

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C. 동반 사시

동반 사시는 다음과 같은 특징을 갖고 있습니다: 어린 시절부터 관찰됩니다.

시력 저하(약시)가 동반되는 경우가 많습니다. 안구 운동을 검사할 때 사시가 관찰되는데, 한쪽 눈이 특정 방향으로 움직이지 않는 것입니다.

눈의 움직임을 개별적으로 검사할 때, 한쪽 눈을 감았을 때 다른 쪽 눈의 움직임이 모두 수행됩니다.

초점이 맞지 않는 눈(검사자가 가린 눈)이 한쪽으로 편향되는 현상(합의 발산성 사시 또는 수렴성 사시)이 있습니다. 이러한 현상은 양쪽 눈에서 번갈아 나타날 수 있으며(합의 교대 사시, 예: 발산성 사시), 눈 가리기 검사를 통해 발견할 수 있습니다. 사시는 선천적 또는 조기 후천적 안구 근육의 균형(평형) 장애의 결과이기도 하며, 일반적으로 한쪽 눈의 시력 감소를 동반하며, 특별한 신경학적 의미는 없습니다.

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D. 핵간 안구운동마비

핵간 안근마비는 복시 없이 안구 축의 장애를 유발합니다. 뇌간 주시 중추와 동안핵 사이의 내측종속(medial longitudinal fasciculi)의 손상은 뇌간 중추와 동측 외전핵(homolateral abducens nucleus)에서 반대편 눈의 내직근을 조절하는 입 안쪽에 위치한 제3신경핵으로 전달되는 측방 주시 자극을 차단합니다. 외전된 눈은 쉽게 외측으로 움직입니다. 내전된 눈은 정중선을 넘지 않습니다. 그러나 양쪽 눈의 수렴은 유지되는데, 이는 주둥이쪽에 위치한 수렴 중추(Perlia nucleus)에서 양쪽 눈으로 전달되는 자극이 "마비된" 눈과 "비마비된" 눈을 함께 움직이게 하기 때문입니다.

완전한 핵간 안구 운동 마비는 드물지만, 부분적 핵간 안구 운동 마비가 있는 많은 환자들은 내전된 눈의 느린 주시 동작만 보입니다.

핵간 안근마비의 원인은 대개 뇌간의 혈관 병변, 다발성 경화증 또는 종양입니다. 드물게는 거대세포 동맥염 증후군과 같은 다른 원인으로 인해 복시가 발생하지 않을 수도 있습니다.

핵간 안구운동마비에 대한 진단 연구

• 일반 및 생화학적 혈액 분석,
• MRI 또는 CT,
• 다양한 양식의 유발 전위
• 뇌척수액 검사, 안저 검사, 안과 의사와의 상담.

전반적 시선 마비는 어느 방향으로든 시선을 의도적으로 움직일 수 없는 상태(전안근마비)입니다. 전반적 시선 마비가 단독으로 발생하는 경우는 드물며, 대개 인접 구조물의 침범 증상을 동반합니다.

주요 원인: 안구 운동 실조증; 길랭-바레 증후군; 중증 근무력증; 갑상선 안구병증(특히 중증 근무력증과 함께 나타나는 경우); 만성 진행성 외안근마비 증후군; 윌슨-코노발로프 병; 뇌하수체 뇌졸중; 보툴리누스 중독증; 파상풍; 진행성 핵상 마비; 항경련제 중독; 베르니케 뇌병증; 급성 양측 교뇌 또는 중뇌 병변, 무베타지단백혈증, HIV 뇌병증, 알츠하이머병, 부신백질이영양증, 피질기저핵 변성, 파르병, 고셰병, 리병, 악성 신경이완제 증후군, 신경매독, 부신피질형성증후군, 휘플병

진단을 명확히 하기 위해 MRI, 근무력 검사, 그리고 근전도 검사를 시행합니다. 보툴리누스 중독증은 배제해야 합니다.

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