규소증

규폐증은 결정화되지 않은 실리카 분진 흡입으로 인해 발생하며, 결절성 폐섬유증을 특징으로 합니다. 만성 규폐증은 초기에는 증상이 없거나 경미한 호흡곤란만 유발하지만, 수년에 걸쳐 폐 용적이 커져 호흡곤란, 저산소증, 폐 고혈압, 호흡 부전으로 이어질 수 있습니다.

진단은 병력과 흉부 X선 촬영을 바탕으로 합니다. 규폐증에 대한 효과적인 치료법은 지지 요법과 심각한 경우 폐 이식 외에는 없습니다.

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실리코증의 원인은 무엇입니까?

가장 오래된 직업성 폐질환으로 알려진 규폐증은 투명한 "유리" 석영(일반 석영) 형태의 미세한 실리콘 입자를 흡입하거나, 드물지만 이산화규소와 다른 원소(예: 활석)가 혼합된 규산염 광물을 흡입하여 발생합니다. 암석이나 모래를 다루는 광부, 채석공, 석재 절단공, 석영이 함유된 공구나 모래 연삭 휠을 사용하는 광부(모래 광부, 유리 제작자, 주조, 보석 및 도자기 제작자, 도예가)가 가장 위험합니다. 광부는 혼합 질환, 규폐증, 석탄 광부 진폐증의 위험에 노출됩니다.

만성 규폐증은 가장 흔한 형태이며, 일반적으로 수십 년 동안 노출된 후에만 발생합니다. 가속 규폐증(드물게)과 급성 규폐증은 수년 또는 수개월 동안 더 심한 노출 후에 발생할 수 있습니다. 석영은 폐암의 원인이기도 합니다.

규폐증 발생 가능성에 영향을 미치는 요인으로는 노출 기간 및 강도, 실리콘의 형태(투명한 형태에 노출되면 결합된 형태에 노출될 때보다 위험이 더 높음), 표면 특성(코팅되지 않은 형태에 노출되면 코팅된 형태에 노출될 때보다 위험이 더 높음), 그리고 분진이 분쇄되어 흡입 가능해진 후의 흡입률(분쇄 직후 노출되면 지연된 노출보다 위험이 더 높음) 등이 있습니다. 산업 환경에서 유리 실리카의 현재 허용 기준치는 100µg/m³이며, 이는 평균 8시간 노출과 분진 내 실리카 함량을 기반으로 계산된 값입니다.

실리코증의 병태생리학

폐포 대식세포는 흡입된 유리 실리카 입자를 섭취하여 림프관과 간질 조직으로 침투합니다. 대식세포는 사이토카인(종양괴사인자 TNF-α, IL-1), 성장인자(종양성장인자 FGF-β), 그리고 산화제의 방출을 유도하여 폐실질 염증, 콜라겐 합성, 그리고 궁극적으로 섬유화를 촉진합니다.

대식세포가 죽으면 소세기관지 주변의 간질 조직으로 실리카를 방출하여 병인학적으로 특징적인 규폐성 결절을 유발합니다. 이 결절에는 초기에는 대식세포, 림프구, 비만세포, 섬유아세포가 포함되어 있으며, 섬유아세포에는 무질서한 콜라겐 덩어리와 양면이 볼록한 입자가 산재되어 있어 편광 현미경으로 관찰하는 것이 가장 좋습니다. 결절이 성숙함에 따라 결절의 중심부는 전형적인 양파 껍질 모양을 띠는 섬유 조직의 빽빽한 구형으로 변하고, 그 주변은 염증 세포층으로 둘러싸여 있습니다.

저강도 또는 단기간 노출에서는 이러한 결절들이 분리되어 폐 기능 변화를 일으키지 않습니다(단순 만성 규폐증). 그러나 고강도 또는 장기간 노출(복잡성 만성 규폐증)에서는 이러한 결절들이 합쳐져 점진적인 섬유화와 폐 기능 검사상 폐 용적(VLC, VC) 감소를 유발하거나, 때로는 합쳐져 큰 덩어리(진행성 거대 섬유증이라고도 함)를 형성하기도 합니다.

단기간에 실리카 분진에 심하게 노출되어 발생하는 급성 규폐증의 경우, 폐포 공간은 폐포 단백증(실리코단백증)에서 발견되는 것과 유사한 PAS 양성 단백질 기질로 채워집니다. 단핵세포는 폐포 중격에 침윤합니다. 실리코단백증과 특발성 변화를 감별하기 위해서는 단기 노출에 대한 직업적 병력이 필요합니다.

실리코증의 증상

만성 규폐증 환자는 종종 무증상이지만, 결국 많은 환자가 운동 시 호흡곤란을 호소하며, 이는 휴식 시 호흡곤란으로 진행됩니다. 습성 기침이 있는 경우, 규폐증, 만성 직업성 기관지염 동반, 또는 흡연이 원인일 수 있습니다. 질병이 진행됨에 따라 호흡음이 약해지고, 폐 경화, 폐 고혈압, 그리고 진행된 경우 우심실 부전을 동반하거나 동반하지 않는 호흡 부전이 발생할 수 있습니다.

급속히 진행되는 규폐증 환자는 만성 규폐증 환자와 동일한 증상을 경험하지만, 기간은 더 짧습니다. 유사한 병리학적 변화와 방사선학적 소견이 수개월 또는 수년에 걸쳐 나타나는 경우가 많습니다.

급성 규폐증 환자는 빠르게 진행되는 호흡곤란, 체중 감소, 피로, 그리고 양측의 미만성 천명음을 경험합니다. 호흡 부전은 종종 2년 이내에 발생합니다.

복합형 규폐증(복합형)은 만성 또는 진행성 질환의 심각한 형태로, 일반적으로 폐 상부에 국한된 광범위한 섬유성 덩어리를 특징으로 합니다. 규폐증의 심각한 만성 호흡기 증상을 유발합니다.

모든 규폐증 환자는 폐결핵이나 비육아종성 항산균 질환의 위험이 증가하는데, 이는 대식세포 기능 저하와 잠복 감염 활성화 위험 증가 때문일 수 있습니다. 기타 합병증으로는 자발성 기흉, 기관지 결석증, 기관지 폐쇄 등이 있습니다. 폐기종은 군집 결절 바로 옆 부위와 진행성 거대 섬유화 부위에서 흔히 발견됩니다. 석영 노출과 규폐증은 폐암의 위험 요인입니다.

실리코증 진단

규폐증 진단은 병력과 함께 방사선 소견을 바탕으로 합니다. 방사선 소견이 불분명할 경우 생검이 확진에 도움이 됩니다. 규폐증과 다른 질환을 감별하기 위해 추가 검사가 시행됩니다.

만성 규폐증은 흉부 방사선 촬영이나 CT에서 보통 상부 폐야에 1~3mm 크기의 여러 개의 둥근 침윤물이나 결절이 관찰됩니다. CT는 일반 방사선 촬영보다 민감도가 높으며, 특히 나선형 또는 고해상도 CT를 사용할 때 더욱 그렇습니다. 중증도는 국제노동기구(ILO)에서 개발한 표준화된 척도를 사용하여 평가하는데, 이 척도는 훈련된 검사자가 흉부 방사선 사진에서 침윤물의 크기와 모양, 침윤물의 농도(개수), 그리고 흉막 변화를 평가합니다. CT에 대한 동등한 척도는 아직 개발되지 않았습니다. 석회화된 폐문부 및 종격동 림프절은 흔하며, 때때로 달걀껍질 모양을 보입니다. 심각한 실질 질환이 흉막에 인접하지 않은 경우 흉막 비후는 드뭅니다. 드물게 석회화된 흉막 침착물은 실질 질환의 양이 적은 환자에서 발생합니다. 수포는 일반적으로 역암 주위에 형성됩니다. 역암이 커져 용적 감소를 유발하면 기관 편위가 발생할 수 있습니다. 진성 공동은 결핵성 과정을 나타낼 수 있습니다. 용접공 철침착증, 혈철증, 사르코이드증, 만성 베릴륨 질환, 과민성 폐렴, 탄광 노동자 진폐증, 속립성 결핵, 진균성 폐 병변, 전이성 신생물 등 다양한 질환이 방사선 촬영에서 만성 규폐증과 유사한 소견을 보일 수 있습니다. 폐문부 및 종격동 림프절의 난각 석회화는 규폐증을 다른 폐 질환과 감별하는 데 도움이 될 수 있지만, 병인학적 특징이 아니며 대개 나타나지 않습니다.

급속 진행성 실리코증은 엑스레이에서 만성 실리코증처럼 보이지만 훨씬 더 빠르게 진행됩니다.

급성 규폐증은 흉부 방사선 사진에서 폐포가 체액으로 채워져 폐 기저부에 증상이 빠르게 진행되고 미만성 폐포 침윤이 관찰되는 것으로 진단됩니다. CT에서는 망상 침윤으로 구성된 젖빛유리질 밀도 영역과 국소 경화 및 불균질성 영역이 나타납니다. 만성 및 진행성 규폐증에서 관찰되는 여러 개의 원형 혼탁은 급성 규폐증의 특징적인 소견이 아닙니다.

실리코증 덩어리는 만성 실리코증의 배경에 직경 10mm 이상의 합류된 어두워짐으로 인식됩니다.

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실리코증에 대한 추가 연구

흉부 CT는 석면폐 와 규폐증을 감별하는 데 사용될 수 있지만, 일반적으로는 노출 이력과 흉부 방사선 촬영을 바탕으로 합니다. CT는 단순 규폐증에서 복합체 규폐증으로의 전이를 감지하는 데 더 유용합니다.

결핵 피부 검사, 가래 검사 및 세포진단, CT, PET, 기관지경 검사는 실리코증과 전파성 결핵 또는 악성 종양을 구별하는 데 도움이 될 수 있습니다.

폐기능 검사(PFT)와 가스 교환(일산화탄소 확산 용량(DL), 동맥혈 가스 분석)은 진단적이지는 않지만 질병의 진행을 모니터링하는 데 도움이 됩니다. 초기 만성 규폐증은 정상 폐용적의 하한선에 도달하는 감소된 폐용적과 정상적인 기능적 잔여 용적 및 용량을 보일 수 있습니다. 규폐 덩어리의 PFT는 감소된 폐용적, DL, 그리고 기도 폐쇄를 나타냅니다. 동맥혈 가스 분석은 일반적으로 이산화탄소 _저류 없이 저산소증을 보입니다. 맥박 산소 측정법이나 바람직하게는 동맥 카테터를 이용한 운동 가스 교환 검사는 폐기능 저하를 예측하는 가장 민감한 기준 중 하나입니다.

일부 환자에서 항핵항체와 류마티스 인자 증가가 간혹 검출되는데, 이는 기저 결합 조직 질환을 시사하지만 진단할 수는 없습니다. 규폐증 환자는 전신 경화증(경피증)으로 진행될 위험이 더 높으며, 일부 규폐증 환자는 흉부 X선이나 CT에서 3~5mm 크기의 폐 류마티스 결절이 발견되는 류마티스 관절염을 앓기도 합니다.

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실리코증 치료

일부 급성 규폐증 사례에서는 전폐세척술이 효과적일 수 있습니다. 전폐세척술은 만성 규폐증 환자의 폐 내 총 무기질 부하를 감소시킬 수 있습니다. 일부 사례에서는 세척 후 규폐증 증상의 단기적인 호전이 보고되었지만, 대조군 연구는 수행되지 않았습니다. 일부 연구자들은 급성 및 빠르게 진행되는 규폐증에서 경구 글루코코르티코이드 사용을 지지합니다. 폐 이식은 최후의 치료법입니다.

폐색 환자는 경험적으로 기관지 확장제와 흡입 글루코코르티코이드로 치료할 수 있습니다. 폐동맥 고혈압을 예방하기 위해 환자의 저산소증을 모니터링하고 치료해야 합니다. 호흡 재활은 환자가 일상적인 신체 활동을 견디는 데 도움이 될 수 있습니다. 규폐증이 발생한 근로자는 추가 노출을 차단해야 합니다. 기타 예방 조치로는 금연, 폐렴구균 및 인플루엔자 백신 접종 등이 있습니다.

실리코증을 예방하려면?

가장 효과적인 예방 조치는 임상적 차원보다는 직업적 차원에서 취하는 조치입니다. 이러한 조치에는 분진 관리, 격리 절차, 환기, 그리고 실리카를 함유하지 않은 연마재 사용이 포함됩니다. 호흡 마스크는 유용하지만 충분한 보호 기능을 제공하지는 않습니다. 노출된 근로자는 설문지, 폐활량 측정, 흉부 방사선 촬영을 통해 모니터링하는 것이 권장됩니다. 모니터링 빈도는 예상 노출 강도에 따라 어느 정도 달라집니다. 의사는 석영에 노출된 환자, 특히 광부에게 결핵 및 비결핵성 항산균 감염 위험이 높다는 점에 유의해야 합니다. 규폐증이 없는 석영에 노출된 사람은 일반인에 비해 결핵 발병 위험이 3배 높습니다. 규폐증이 있는 광부는 일반인에 비해 결핵 및 비결핵성 항산균 감염 위험이 20배 이상 높으며, 폐 및 폐외 증상 발현 가능성이 더 높습니다. 석영에 노출되었고 투베르쿨린 피부 반응 검사에서 양성, 객담 배양 검사에서 음성인 환자는 표준 이소니아지드 화학예방요법을 받아야 합니다. 치료 권장 사항은 다른 결핵 환자와 동일합니다. 규폐증은 규폐결핵 환자에서 더 자주 재발하며, 때로는 일반적으로 권장되는 것보다 더 긴 치료 기간이 필요할 수 있습니다.