해면정맥동 혈전증

Sella turcica의 측면에 위치한 해면 부비동 영역에 혈전에 의한 혈관 막힘이 있으면 해면 부비동의 혈전증에 대해 말합니다. 병리학은 염증 반응의 결과로 발생합니다(예: 다양한 감염). 해면상 동 혈전증은 드문 질환으로 간주되며 동시에 대뇌 구조 영역으로 염증이 퍼질 위험이 크기 때문에 매우 위험합니다. 이 질병은 뇌의 혈액 순환 장애를 동반하며 의료가 제공되지 않으면 환자가 사망 할 수 있습니다. [1]

종종 발열, 두통, 안와주위 부종 및 안근마비와 같은 시각 장애를 나타내는 해면상 동 혈전증을 조기에 인식하는 것이 좋은 결과에 중요합니다. 항생제와 항응고제를 사용한 현대적인 치료에도 불구하고 시력, 복시 및 뇌졸중과 같은 장기적인 영향의 위험은 여전히 중요합니다. [2], [3]

역학

해면상 동 혈전증은 병리학으로 오랫동안 알려져 왔습니다. 이 질병은 서로 다른 시대의 여러 과학자들에 의해 동시에 기술되었습니다. 18세기에는 아일랜드 외과 의사이자 해부학자인 William Deese가, 19세기에는 스코틀랜드 의사인 Andrew Duncan 교수가 이 질병을 진단했습니다.

이 질병은 드문 것으로 간주됩니다. 성인 환자의 분포는 인구 100만 명당 약 3-4건이고 소아 환자(소아 및 청소년)의 경우 100만 명당 약 7건입니다.

해면정맥동 혈전증은 20-40세의 사람들에게 가장 흔하며, 여성보다 더 자주 발생합니다. [4]

치명적인 결과는 경우의 5-25%에서 관찰됩니다. [5]

원인 해면정맥동 혈전증

해면상 동 혈전증은 항상 다른 병리학 적 과정의 결과로 발생합니다. 질병의 기원에서 여러 장애가 동시에 주요 원인이 될 수 있습니다. 일부 전문가들은 해면상 부비동 혈전증이 스스로 발생할 수 있다고 생각하지만 많은 과학자들은 모든 경우에 자극적인 원인이 있다고 확신하며 항상 그것을 결정할 수 있는 것은 아닙니다. [6]

다양한 감염성 유기체가 해면정맥동 혈전증을 유발할 수 있지만 대부분은 박테리아입니다. 황색포도상구균은 증례의 2/3를 차지할 수 있으며 메티실린 내성을 고려해야 합니다. 다른 전형적인 유기체는 Streptococcus 종(케이스의 약 20%), 폐렴 구균(5%), Proteus, Hemophilus, Pseudomonas, Fusobacterium, Bacteroides와 같은 그람 음성 종 및 Corynebacterium 및 Actinomyces와 같은 그람 양성 종을 포함합니다. 그들 중 일부(Bacteroides, Actinomyces, Fusobacterium)는 혐기성입니다. 해면정맥동 혈전증의 진균 감염은 흔하지 않지만 면역저하 환자에서 아스페르길루스증(가장 흔함), 접합균증(예: 점액진균증) 또는 콕시디오이데스진균증을 포함할 수 있습니다. 해면정맥동 혈전증을 일으키는 드문 요인에는 톡소플라스마증, 말라리아 및 선모충증과 같은 기생충뿐만 아니라 단순 포진, 거대 세포 바이러스, 홍역 및 간염과 같은 바이러스 원인이 포함될 수 있습니다.

대부분이 질병은 다음과 같은 근본 원인과 관련이 있습니다.

• 감염성 및 염증성 반응 - 특히 상부 호흡기 및 시력 기관의 감염성 병변(안와 가래, 종기, 구후 농양, 다양한 형태의 중이염, 부비동염, 수막뇌염, 유양돌기염). 어떤 경우에는 ARVI, 곰팡이 감염 및 일반적인 혈액 중독이 "범인"이 됩니다.
• 뇌 조직 및 정맥동의 국소 손상을 동반하는 중추 신경계의 비 감염성 질환 - 특히 신경 외과 수술 후 외상성 뇌 손상, 종양 과정 (전이 포함).
• 혈역학 장애, 정맥 침대의 병변 - 예를 들어 심한 탈수, 심부전, 항인지질 증후군, 중심 정맥 혈관에 혈전 형성으로 인한 장기간 도관 삽입, 두부 국소화의 혈전 정맥염.
• 결합 조직 병리(전신 홍반성 루푸스, "건조" 증후군, 전신 혈관염).
• 경구 피임약의 장기간 사용, 임신 등과 관련된 호르몬 불균형을 포함한 호르몬 불균형
• 선천적 돌연변이 또는 응고 인자 V, C 및 S-단백질 물질, 프로트롬빈 및 항트롬빈, 호모시스테인 함량의 변화 및 플라스미노겐 또는 인자 XIII의 결핍으로 인한 혈전증. [7],  [8],  [9], [10]

위험 요소

다음 요인은 해면상 동 혈전증의 발병에 기여합니다.

• 신체의 자가면역 과정(전신성 홍반성 루푸스, 류마티스 관절염 등);
• 혈관에 혈전을 형성하는 유전적 경향;
• 당뇨병, 특히 말기;
• 정현파 대뇌 영역에서 다른 병인의 종양 형성;
• 얼굴과 머리의 감염성 및 염증성 병리학 (치주염, 부비동염, 중이염, 중고실염 등);
• 심혈관 질환(심장 리듬 장애, 관상 심장 질환, 심장 마비);
• 꼬집음 부비동을 동반하는 두개 대뇌 외상. [11]

병인

해면 동 혈전증의 발달은 정맥 대뇌 메커니즘의 해부학 적 특징으로 인한 것입니다. 뇌의 정맥에는 근육 벽과 판막 시스템이 없습니다. 또한 대뇌 정맥은 "분지"가 특징입니다. 수많은 문합이 있으며 하나의 정맥 혈관이 여러 동맥 분지에서 나오는 혈액을 통과할 수 있습니다.

뇌의 정맥은 피상적이고 깊으며 경막의 부비동으로 흐릅니다. 이 경우, 표면적 네트워크는 주로 상시상동으로, 깊은 것은 뇌의 큰 정맥과 직선동으로 흐릅니다.

해면정맥동 혈전증은 병변의 임상 양상을 결정하는 두 가지 기전에 따라 발생합니다. 첫 번째 메커니즘에 따르면 대뇌 정맥 혈관이 막혀 뇌부종과 정맥 혈류 장애를 유발합니다. 두 번째 단계는 큰 정맥동의 막힘으로 인한 두개 내압의 증가입니다. 건강한 사람의 뇌척수액은 뇌실에서 대뇌반구의 하부 및 상부 측면의 지주막하 공간을 통과하여 거미막 신경총에 흡수되어 상시상동으로 흐릅니다. 해면 부비동의 혈전증으로 정맥압이 증가합니다. 결과적으로 뇌척수액의 흐름이 방해 받고 두개 내압이 증가합니다. [12]

조짐 해면정맥동 혈전증

해면정맥동의 혈전증에서 임상상이 나타나는 정도는 병리학의 근본 원인, 순환기 장애의 증가율, 환자의 연령 및 전반적인 건강 상태에 따라 다릅니다. [13]

대부분의 환자에서 첫 번째 "종"은 머리의 통증입니다. 날카롭거나 커지거나, 국소적이거나 확산되고, 아프거나 간헐적이며, 때때로 메스꺼움(구토까지)이 있습니다. 전염성 형태의 혈전증은 앙와위 자세의 두통 증가 (예 : 야간), 체온 상승 및 기타 중독 징후를 동반합니다.

눈의 병리학 적 사진은 붓기, 안와 주위를 누를 때의 통증, 안구의 일반적인 통증 감각으로 나타납니다. 결막 부종, 다양한 강도의 안구돌출(보통 양측)이 있습니다. 환자들은 갑자기 시야가 흐려진다고 호소합니다. [14] 어떤 경우에는 촉진으로 윗 눈꺼풀의 정맥을 결정할 수 있습니다. 주요 외부 징후: 피부의 발적 또는 청색증, 이마와 관자놀이, 뺨 및 팔자주름의 부종. 특징적인 증상은 측두골의 유양 돌기 부위가 부어오르는 것입니다.

이명에서 혼수 상태에 이르기까지 전반적인 건강이 손상될 수 있습니다. 일부 환자의 경우, 특히 심장마비 및 뇌졸중 환자에게 일반적으로 나타나는 정신-운동 동요가 나타납니다. 미래에는 운동에 민감한 실어증, 마비 및 마비, 경련성 발작으로 대표되는 초점 신경 학적 그림이 나타납니다. [15],  [16] 수막 증상은 덜 일반적입니다.

국소 신경학적 소견은 상안검의 처짐, 안구의 운동 제한, 손상된 신경의 신경 분포에서 표면적 민감도의 저하로 구성됩니다. 어떤 경우에는 사시가 나타납니다.

무대

그 과정에서 해면 부비동의 혈전증은 직접 (첫 번째) 및 이차 (간접) 징후의 단계를 통과합니다.

첫 번째 징후는 다음과 같습니다.

• 상실을 포함하여 시력의 갑작스러운 악화;
• 추가 변위와 함께 안구의 전방 돌출;
• 시신경과 눈꺼풀의 붓기;
• 목의 심한 통증,이 부분의 움직임 제한;
• 강한 두통. [17], [18]
• 간접 기호는 다음과 같을 수 있습니다.
• 구토에 메스꺼움;
• 높은 체온 비율;
• 주로 상지와 얼굴에서 비자발적 근육 경련;
• 사고 과정의 위반, 혼란. [19]

간접적 인 징후가 나타나면 혼수 전과 혼수 상태가 발생할 위험이 있습니다. 따라서 두 번째 단계에서는 환자에게 응급 의료를 제공하는 것이 매우 중요합니다.

양식

해면정맥동의 무균성(비감염성) 혈전증과 감염성(패혈성) 혈전증을 병리학적으로 구별합니다. [20]

임상 실습에서 무균 형태는 다소 더 일반적이며 다음으로 인한 것입니다.

• 외상성 뇌 손상;
• 외과 적 (신경 외과 적) 중재 중 합병증;
• 뇌의 종양 과정;
• 내부 경정맥의 개통성 위반;
• 척추 및 경막외 마취의 합병증;
• 호르몬 불균형;
• 심장 기능 부전, 부정맥, 심장 결함;
• 신증후군; [21]
• 심한 탈수;
• 혈액 응고 기전의 질병;
• 혈전증;
• 간 질환(간경변) 등

감염 형태는 차례로 미생물, 바이러스, 곰팡이입니다. 이러한 병리는 다음과 같은 위반으로 인해 유발될 수 있습니다.

• 두개내 농양;
• 미생물, 바이러스, 곰팡이 감염;
• 기생충 질병.

합병증 및 결과

해면정맥동 혈전증은 많은 합병증을 유발할 수 있습니다. 환자가 일찍 의사를 찾고 치료를 시작할수록 불리한 결과가 발생할 가능성이 적다는 점을 염두에 두어야 합니다. 초기 결과에는 심장마비, 뇌부종 및 국소 발작이 포함됩니다. [22] 장기적인 결과 중에서 다음이 가장 자주 발생합니다.

• 거미막 수막의 장액성 염증(지주막염);
• 시력 저하;
• 등심(크기가 다른 학생);
• 눈의 외부 회전과 관련된 외측 직근의 수축을 담당하는 외전 신경의 마비;
• 눈꺼풀 처짐;
• 뇌혈관 사고, 뇌졸중;
• 시상 하부 뇌하수체 기전의 호르몬 장애. [23]

특히 위험은 지적 발달 장애 및 다양한 신경 장애를 유발할 수 있기 때문에 어린 시절의 해면상 동 혈전증입니다. 종종 그러한 편차는 어린이의 삶의 질에 큰 영향을 미칩니다. [24], [25]

해면정맥동의 혈전증으로 인한 사망의 발생률은 약 20%입니다.

재 혈전증 발병의 가능성은 많은 요인, 특히 회복 기간의 완전성, 모든 의료 권장 사항의 이행에 달려 있습니다. 재활 기간은 일반적으로 길고 몇 개월 지속됩니다. 본 치료 과정을 마치고 외래 치료로 전환한 후에는 과식, 흡연 [26] , 음주를 하지 않고 신체 활동으로 몸에 부담을 주지 않고 최대한의 휴식을 취하는 것이 중요합니다 . 이 단계의 약물 지원은 의사가 개별적으로 처방합니다. [27]

진단 해면정맥동 혈전증

해면상 부비동 혈전증의 진단은 주로 병리학의 특정 징후가 없기 때문에 어려울 수 있습니다. 감별진단이 가장 우선시되는 경우가 많으며, 다른 가능한 병리를 배제하여 추정진단을 유추한다.

해면정맥동 혈전증이 의심되는 진단 계획은 다음 절차로 구성됩니다.

• 질병에 대한 정보 수집, 환자의 검사 및 질문. 1 차 조사는 신경 병리학자가 수행합니다. 그는 불만 사항을 신중하게 조사하고 불쾌한 증상이 시작된 시간을 지정하고 다른 증상 및 수반되는 병리의 존재를 찾습니다. 그 후 그는 물리적 진단을 수행하여 위반의 외부 징후를 확인합니다.
• 신경학적 상태를 확인합니다. 해면 동의 혈전증이있는 많은 환자에서 동공 및 각막 반사가 억제되고 눈꺼풀 부위의 감도 감소 또는 손실, 안구의 전방 변위 (돌출), 안구 근육의 마비, 사시가 있습니다. 염증 과정이 뇌 구조로 퍼지면 구근 장애, 중추 마비 및 마비, 양성 수막 징후로 나타납니다.
• 안과 의사의 검사. 검사는 때때로 심한 결막 부종, 부분 실명(반맹증)의 형태로 시야 손실을 나타냅니다. 안과 의사는 시신경 머리의 퍼지 윤곽, 안저의 확장 된 정맥을 결정합니다. [28]

또한 환자는 다음과 같은 실험실 검사를 받습니다.

• 일반 혈액 검사 (해면 부비동의 혈전증, 호중구 백혈구 증가, ESR 증가, 낮은 헤모글로빈 수치, 중등도 유형의 림프구 감소증, 덜 자주 혈소판 감소증이 특징적임);
• 일반 소변 분석;
• 뇌척수액 검사 (해면 부비동의 혈전증으로 인해 단백질 수준이 증가하고 혈액 세포가 존재하며 덜 자주 - 뇌척수액은 변하지 않음).

기기 진단은 X선, [29] 컴퓨터 단층 촬영 및 자기 공명 영상 으로 가장 자주 표시됩니다 . [30]

T1 모드의 MRI는 혈전을 뇌 실질의 강도가 있는 영역으로, T2 모드에서는 저강도 영역으로 시각화합니다. 아급성 과정에서 모든 모드는 혈전 영역에서 자기 공명 신호의 증가를 나타냅니다. [31]

CT 상의 해면정맥동 혈전증은 밀도가 증가된 영역처럼 보입니다. Hepodense foci, 좁아진 대뇌 수조 및 심실이 있습니다. 조영제 사용의 배경에 대해 해면 부비동의 혈전과 정맥동의 차단 된 영역에 조영제가 축적되지 않는 것이 특징 인 "빈 델타"의 증상이 보입니다. [32], [33]

감별 진단

해면정맥동 혈전증이 의심되는 경우 일반 및 안과 질환, 특히 다음과 같은 감별 진단이 필요합니다.

• 주요 초점과 독립적으로 진행되는 패혈증 상태입니다. 환자는 균혈증에 대해 검사를 받습니다.
• 이성 질환의 합병증이되는 S 상 부비동의 혈전증.
• 대뇌 정맥 혈관의 혈전 정맥염, 전형적인 반복적 인 인트 유사 공격, 국소 병변의 이동, 신경 증상의 빠른 소실. 날카로운 머리 통증, 구토, 서맥, 시신경 유두의 침체, 국소 경련 발작이있는 척추 고혈압도 특징입니다. 
• 안와 가래, 안구후출혈, 육종 및 안구돌출을 동반하는 기타 장애를 포함한 안와 병리. 감염 및 신경학적 징후의 존재는 해면정맥동 혈전증을 나타냅니다. 눈 부위의 붓기와 통증, 시력 저하, 궤도의 가래를 의심 할 수 있습니다. 또한 X선 진단이 수행됩니다.

해면정맥동 혈전정맥염의 전형적인 징후는 안구가 움직이지 않는 양측 안구돌출이다.

치료 해면정맥동 혈전증

해면정맥동의 혈전증에 대한 치료 절차는 환자의 연령과 병리학적 징후의 강도 및 질병의 근본 원인에 따라 다를 수 있습니다. 약물 요법이 효과가 없으면 추가 재활 조치와 함께 수술이 처방됩니다. [34]

치료의 주요 초점은 해면동의 개통성을 회복하는 것입니다. 혈전 용해의 성공적인 사용에 대한 알려진 사실이 있지만 배경에 비해 출혈이 발생할 위험이 크게 증가합니다. 현재까지 저분자량 헤파린과 같은 항응고제가 치료 계획의 최전선에 있습니다. [35] 전문가들이 지적한 바와 같이 혈전증의 급성기에 직접 항응고제를 사용하면 예후가 크게 최적화되고 환자의 사망률과 장애 비율이 감소합니다. [36],

해면 부비동의 전염성 혈전증의 경우 항생제 치료는 광범위한 항균 활성을 가진 약물, 특히 세팔로스포린을 사용하여 고용량으로 처방됩니다.

• 정맥 주입으로 하루 2g의 Ceftriaxone;
• 메로페넴, 세프타지딘 1일 6g 정맥 주입;
• 반코마이신 2g을 정맥 주사합니다.

주요 감염 초점을 검사하고 조치하십시오. 필요한 경우 외과 적 지원에 의존하십시오 (수술은 항생제 치료보다 선행되어서는 안됩니다). [37]

해면정맥동 혈전증의 급성기 이후에는 간접 경구 항응고제(Warfarin, Acenocoumarol)가 처방되며 INR 방향은 2-3 범위입니다. 국제 표준화 비율의 지표가 달성될 때까지 직접 항응고제를 사용하는 것이 좋습니다. [38]

무균 형태의 병리학에서 헤파린은 정맥 또는 피하 주사의 형태로 2.5-5,000 단위의 양으로 사용됩니다. 복용량은 점차적으로 하루 70,000 단위로 증가합니다. 치료는 긍정적인 증상 역학이 달성될 때까지 계속됩니다.

주요 치료 외에도 발작 또는 두개 내압 증가와 같은 합병증의 발병을 예방하기위한 조치가 취해집니다. 이를 위해 항 경련제를 사용하고 폐의 인공 환기를 수행하고 ((+) 호기압으로 과호흡) 삼투성 이뇨제가 처방됩니다. 이뇨제를 복용할 때 과도한 체액 배설은 혈액의 유변학적 특성에 부정적인 영향을 미쳐 혈전 형성을 악화시킬 수 있다는 점을 염두에 두어야 합니다. [39]

어떤 경우에는 - 특히 뇌부종과 함께 - 글루코코르티코이드가 사용되지만 그 효과는 여전히 의심스럽습니다.

적응증에 따라 대뇌 구조의 압박과 함께 해면정맥동의 혈전증이 특히 심한 경우 감압은 편두 절제술의 형태로 수행됩니다. [40]

예방

해면상 부비동 혈전증 예방의 주요 포인트는 신체의 모든 감염성 및 염증성 과정, 특히 호흡기에 영향을 미치는 과정을 적시에 치료하는 것입니다. 빈번한 호흡기 질환, 호흡기의 만성 병리가있는 사람들은 예방 목적으로 적어도 6 개월에 한 번 주치의를 방문해야합니다.

혈관벽을 강화하기 위한 조치가 필요합니다. 건강하고 자연적인 음식을 먹고 매일 충분한 수분을 섭취하고 의사의 재량에 따라 정기적으로 종합 비타민제를 복용하는 것이 중요합니다.

혈전증의 유발 요인 중 하나는 신체의 감염 과정입니다. 특히 바이러스, 박테리아 및 곰팡이 감염이 위험해질 수 있습니다. 질병이 진행됨에 따라 모든 의사의 권고에 따라 적시에 본격적인 치료를 받는 것이 중요합니다. 어떤 경우에도 치료를 완료하지 않고 치료를 완료해서는 안되며, 더 나아가 독립적으로 약물을 처방 및 취소하고 의사가 처방 한 복용량을 변경하십시오.

예보

가장 유리한 예후는 유능한시기 적절한 치료가 필요한 발달 초기 단계에서 발견 된 해면상 부비동 혈전증의 경우입니다. 약물 요법은 염증 과정을 멈추고 혈전을 제거하며 정상적인 혈액 순환을 회복시킬 수 있습니다. 늦은 진단에는 더 심각한 치료 조치를 취해야 합니다. [41]

혈전증의 가장 흔한 합병증은 심장마비와 뇌출혈, 뇌부종입니다. 이러한 문제는 거의 모든 두 번째 환자에서 발생합니다. 더 드문 합병증 중에는 간질 지속증, 폐색전증이 있습니다. 감염성 염증의 결과로 때때로 농양(간, 폐, 뇌 포함), 화농성 수막염 및 폐의 염증 과정이 발생합니다. [42], [43]

해면정맥동의 혈전증은 병리학적 초점이 뇌 구조에 매우 근접해 있기 때문에 위험합니다. 그렇기 때문에 염증 반응이 뇌 조직과 혈관으로 퍼지는 것을 방지하기 위해 가능한 한 빨리 의학적 도움을 받는 것이 중요합니다. [44] 시기 적절한 진단과 치료는 건강을 회복하고 불리한 합병증의 발병을 예방하는 데 도움이 될 것입니다.