횡문근 육종

횡문근 육종 (Rhabdomyosarcoma)은 골격 (횡행 선) 근육에서 발생하는 악성 종양입니다.

ICD-10 코드

• C48. 후 복막 공간 및 복막의 악성 신 생물.
• C49. 다른 유형의 결합 조직 및 연조직의 악성 신 생물.

역학

횡문근 육종의 비율은 어린이의 연부 조직 육종의 경우의 약 절반을 차지합니다. 그것은 어린 시절의 전체 종양 병리학의 10 %를 차지합니다. 이 종양의 발병에서, 1-7 세와 15-20 세의 두 개의 연령대가 발견됩니다. 첫 번째는 악성 골 종양의 전형적인 진단 연령과 함께 어린 시절의 선천성 악성 신 생물 - 신경 모세포종과 신 아세포종의 발현 기간과 일치합니다.

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횡문근 육종과 유전성 증후군

비뇨 생식 기관 (8 %) : 각종 기형 결합 횡문근의 경우 대략 세 번째. CNS (8 %), 소화 기관 (5 %), 심혈 관계 (4 %). Hemihypertrophy - 4 %가 추가 비장, 1 %를 식별합니다. (다음 p53 유전자의 돌연변이와 관련되는 가정에서 악성 종양의 높은 발병률을 결정) 백 위드 - Vndemania 리튬 Fraumeni - 횡문근 육종, 악성 종양의 발달에 소인 관련된 증후군에서 찾을 수있다. Recliquhausen. 루빈스타인-Teybi (골격 및 내부 장기의 다른 기형 종종 왜소증과 격리 증과 정신 지체. 안면 비대칭, 오구 코 비정상적인 물린 gilermetropiey. 난시. 특성이 단축되고 큰 손가락 및 발가락의 비후 및 조합).

횡문근 육종의 증상

횡문근 육종은 골격근이없는 경우 (예 : 방광, 담관) 등 신체의 어느 부분에도 국소화 될 수 있습니다. 이 신 생물은 임파선 및 혈종 (폐, 골, 골수에서) 전이로 특징 지어집니다.

청소년을위한 사지, 트렁크 및 paratestikulyarnye의 횡문근 육종의 종양을 특징으로하는 동안 머리와 목 지역 및 비뇨 기관의 현지화 횡문근 육종은 종종 10 세 미만의 어린이에서 발견.

횡문근 육종의 분류

조직 학적 구조 및 조직 학적 clamification

횡문근 육종은 방광, 질, 전립선, 정액의 코드와 같이 가로 무늬 근육 조직뿐 아니라 평활근 등의 해부학 적 구조에 개발했다. 횡문근 육종의 성장의 원천은 성숙한 골격근이 아니라 미성숙 한 중간 엽 조직 인 전립선입니다. 횡문근 발생 조건은이 영역 meeodermalnyh 및 외배엽 조직 또는 유도체의 개발에 소요 아치 길있다 두경부 영역에서 혼합하여 방광 삼각형, 예를 들면, 발생한다. 횡문근 육종에는 여러 가지 조직 학적 유형이 있습니다.

• 배아 횡문근 육종 (모든 횡문근 육종의 57 %)은 조직 학적으로 7-10 주된 태아의 골격근 구조와 유사합니다. 이 유전자좌는 11p15 유전자좌의 이형성 (heterozygosity)의 상실로 특징 지어지며 모체 유전 정보의 손실과 부계 유전 물질의 복제로 이어진다. 이 변종은 주로 3-12 세의 환자에서 관찰됩니다. 횡문근 육종은 두경부, 궤도, 비뇨 생식기에 영향을줍니다.
• 배아 횡문근 육종의 부 트리 이드 변형체 (6 %)는 점액질 막으로 덮인 장기 내부 및 체강 내에 국소화 된 용질 체형 또는 덩어리 모양의 덩어리로 특징 지어진다. 신 생물은 8 세에 만난다. 방광, 질, 비 인두에 국한된.
• 폐포 횡문근 육종 (9 %)은 조직 학적으로 10-21 주된 태아의 골격근 세포와 유사합니다. 이것은 전이 t (2; 13) (q3S; q14)에 의해 특징 지어진다. 신 생물은 대개 사춘기의 팔다리, 즉 청소년, 즉 회음부에 영향을줍니다. 5 ~ 21 세의 나이에 그녀를 만나십시오.
• Pleomorphic 횡문근 육종 (1 %)은 조직 학적으로 태아 근육 조직과 유사하지 않으며, 몸통과 팔다리에 영향을 미치며, 어린이는 거의 발견되지 않습니다.
• 미분화 된 횡문근 육종 (10 %)은 분화의 징후가없는 중간 엽 세포에서 발생하며 말단과 몸통에 국한되어 1 세 미만의 소아에서 만난다.
• 위의 옵션 중 어느 것에도 속할 수없는 횡문근 육종에 대해서는 7 %를 차지합니다. 조직 학적으로이 종양은 이질적입니다. 팔다리와 몸통에 국한되어 6 세에서 21 세 사이의 환자들을 만난다.

횡문근 육종에서는 5q + : 9q + : 16p + : 12p + : del (l)과 같은 염색체 이상도 발견됩니다. 12,13,18,20,21. 2 배 양성 종양의 예후는 과배 이형 종양보다 나쁩니다.

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임상 스테이징

횡문근 육종과 다른 연조직 육종의 경우 수술 전 단계에서 TNM 시스템의 병기가 사용됩니다 (표 66-20).

TNM 분류에서 T3 및 T4 분류 분류는 제공되지 않습니다. 하나 이상의 신 생물의 존재는 원발 종양 및 그것의 먼 전이로 간주됩니다. 근치 적 수술이나 생검 후 병기 결정을 위해 연조직 육종을 치료하는 현대의 프로토콜에서 IRS (Intergroup Rhabdomyosarcoma Study) 분류와 수술 후 pT 병기 분류

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횡문근 육종의 진단

횡문근 육종 및 다른 연조직 육종의 증상은 국소화에 따라 크게 다릅니다.

• 신 생물이 사지에 위치 할 때 팔다리의 결손을 일으키고 그 기능을 파괴하는 종양 형성이 있습니다. 교육은 보통 매우 조밀하며, 촉진은 눈에 띄는 통증을 유발하지 않습니다.
• 후 복막 공간에서 신 생물의 국소화에 따라 복부에 통증이 있으며, 그 증가 및 비대칭, 장 및 요로의 압박 증상이 있습니다.
• 몸체, 머리와 목의 종양에서 종양의 위치 파악의 경우 신체 검사에서 검출 될 수있다 :이 영역의 신체 움직임의 제한 환부 defiguratsiya. 따라서 가능한 횡문근 넥 음성 및 연하 장애, 종양의 인두 심화 결합 될 - 만성 중이염 - 로컬 동통, 출혈, 연하 곤란, 로컬 통증 및 부종, 부비강염, 일방적 방전 비강 출혈, 횡문근 중이 종양 부비동에 출혈 및 화농성 분비물 외이 행정에서 존재 polipondnyh 질량 말초 안면 신경 마비, 횡문근 궤도 - 처짐과, 사시, 환원 시력.
• 상 직체 전위의 신 생물은 안면 신경 마비, 수막 신호, 종양이 뇌간에 침투하여 호흡 부전이 동반됩니다.
• 골반 신 생물은 장 및 요로의 막힘을 동반합니다. 요로의 종양이있는 경우, 소변의 통과에 대한 위반이 주목됩니다. 강한 형성은 엽 위에 촉지 될 수 있습니다. 방광과 전립선의 종양으로 인해, 경우에 따라 거대 세포 증이 있습니다. 질 및 자궁의 종양의 경우 질 출혈, 질의 덩어리 같은 종양 덩어리의 존재가 특징입니다. 부고환의 종양에는 성장과 통증이있다. 실험실 및 기악 연구

연조직 육종의 진단은 진단의 형태 학적 검증을 기반으로합니다. 그러나, 수행되기 전에, 원발 종양 초점의 평가 및 가능한 전이의 국부 화가 필요합니다. X 선, 초음파, CT 및 MRI, 배설 요로 조영술, iistografiyu 등 : 진단 계획의 기본 종양 초점의 진단에서 주어진 위치 횡문근 육종에 적용 할 수있는 연구를 포함 가능한 전이의 진단은 육종 조직에서 국소화 된 전이의 국소화로부터 진행되는 표준 계획에 따라 수행된다. 흉부 방사선 촬영과 흉부 혈관 조영술, 골격에 대한 방사성 동위 원소 연구, 골밀도 연구를 수행하십시오. 국소 림프절 초음파 검사.

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연조직의 악성 종양 환자에 대한 필수 및 추가 연구

의무 진단 검사

• 지역 신분 평가를 통한 신체 검사 완료
• 임상 혈액 검사
• 소변의 임상 분석
• 생화학 적 혈액 검사 (전해질, 총 단백질, 간 검사, 크레아틴, 우레아, 젖산 탈수소 효소, 알칼리성 인산염, 인산 칼슘 교환)
• Coagulogram
• 영향받은 지역의 초음파
• 5 개의 투시법에서 흉강의 방사선 사진 (직선, 2 개, 2 개 경사)
• 복강과 복강 내 초음파
• 두 지점에서 뼈가 찔린 다.
• 뼈 시스템의 신티그라피 (RID)
• ECG
• EkoKG
• 최종 단계는 조직 학적 진단을 확인하기위한 생검 (또는 완전한 제거)입니다. 세포학 연구를 위해 생검에서 지문을 만드는 것이 좋습니다

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추가 진단 테스트

• 폐 전이가 의심되는 경우
• 흉강의 TCC
• 이 과정에서 뼈 구조가 의심되는 경우 -이 해부학 적 영역의 뼈의 방사선 사진 (위와 아래 관절을 포착하여 직접 및 측면으로 투영)
• 전이가 다른 뼈에서
• 영향을받는 병소 또는 표시된 부위의 RCT에 대한 RID- 목적의 방사선 사진
• 뇌의 전이가 의심되면 뇌의 EchoEG와 PKT
• 전이가 의심되는 부위의 림프절 초음파 검사
• 계시 된 신장 기능 부전을 동반 한 신 주사
• 영향받은 사지의 사지의 연조직에서 횡문근 육종의 국소화와 함께 - MRI
• 영향을받는 사지 혈관의 초음파 색상 이중 혈관 조영술
• 팔다리의 혈관 조영술 (적응증에 따라)
• 방광에 국한 될 때 :
  • 가능한 생검을 통한 방광경 검사;
  • 배설 urography;
  • 혈류 측정법
• 매개 변수화 된 지역화 :
  • ENT 시험;
  • 안과 검진;
  • 뇌척수액의 세포 학적 검사;
  • 뇌의 RKT / MRI

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횡문근 육종 치료

횡문근 육종 단지의 치료. 그것은 화학 요법, 급진적 인 수술과 방사선 치료를 포함한다. 현재 항암 치료 프로그램은 topoizokerazy 억제제 (에토 포 시드), 백금 화합물 (카보 플 라틴)-D 티노 마이신 등 alhiliruyuschie 제로서 cytostatics (이포 스파 미드, 시클로 포스 파 미드), 빈카 알칼로이드 (빈 크리스틴), 안트라 항생제 (doksorubitsnn)의 사용을 포함한다.

횡문근 육종의 외과 적 치료는 외과 적 급진주의의 일반적인 원칙에 따라 수행되어야합니다. 처음에는 절제 불가능한 신 생물이 생기면 첫 번째 단계는 생검이어야합니다. 따라서 우리는 두경부, 궤양, 궤양의 국소화에 특히 중요한 거시 또는 현미경 소견으로부터 종양이 반복적으로 국소 적으로 성장하는 것을 방지 할 수 있습니다. 경우에 따라 효과적인 다 화학 요법 후에도 횡문근 육종이 절제 불가능한 상태로 유지 될 수 있습니다 (비 인두 신 생물, 낙상 국소화). 이 경우 외과 적 치료는 명시되지 않고 보존 적 화학 방사선 요법을 통해 국소 제어가 수행됩니다.

종양이 사지의 연조직에 국한되어있는 경우 신 생물에서 상당량의 병변과 신경 혈관 덩어리의 침범이 가능합니다. 이러한 경우, 악성 과정이 골 구조에 퍼져 나간 흔적이 없더라도 유기물 운반 작업 만이 급진적입니다. 사지 보존 수술은 화학 요법의 결과로 종양의 크기를 줄이거 나 초기에 초음파와 PKT / MRI로 명확한 경계가있는 작은 종양을 가지고 수행됩니다.

격리 된 병변 횡문근 육종 바닥 방광 방광 벽의 가능한 화학 요법 절제술 좋은 응답 (종양 무료에서 다른 섹션)의 경우. 이 요로 배수의 수술 재건 다음 방광 적출술에 필요하므로 대부분의 경우, 방광, 중 완전히 또는 방광 삼각 현지화 횡문근 육종 강타한다. Oncopediatric practice에서 one-stage 외과 적 치료의 최적의 전술은 ureterosigmostomiyu로 간주되어야합니다. 우레 테 쿠타 네 토미 맙과 장내 튜브의 여러 부분에서 복잡한 인공 요로 저류의 일 단계 형성과 대조적으로. 첫 번째 경우에서 화학 요법의 배경 양자 신우의 개발 uroinfektsii 상승의 위험이 있으며, 두 번째로 - 고장으로 인해 조직의 재생 능력의 세포 증식 억제 제제의 배경 상에 형성된 환원 저장한다. 또 다른 전략은 초기 및 후속 ureterokutaneostomiey (폐쇄 항암 화학 방사선 치료 후 몇 개월) 인공 방광 탱크를 형성하는 단계 가능합니다.

신우 사구 신생은 고환과 정낭과 함께 사타구니 접근 (orhofunkullectomy)에서 제거됩니다. 자궁의 횡문근 육종으로 질 종양 - 질의 제거와 함께 자궁의 멸종이 나타납니다. 이 장기들 모두에 영향을주는 신 생물이 있으면 자궁과 질은 종양이있는 단일 블록으로 제거됩니다.

절제 가능성이있는 폐 전이는 수술 적 제거의 대상이됩니다. 사망 예후로 인한 뼈의 전이는 삭제되어서는 안됩니다.

횡문근 육종을 가진 방사선 요법은 특정 치료 프로그램에 의해 결정된 기준에 따라 수행됩니다. 조사량은 위치 나 전이에 따라 다릅니다.

고위험 횡문근 육종 환자에게는 골수 이식을위한 고용량 화학 요법이 처방됩니다 (IV 단계).

횡문근 육종의 예후는 무엇입니까?

횡문근 육종은 비교적 양호한 예후와 관련이 있습니다. 1 단계에서 환자의 80 %까지 생존하고, II에서는 65 %까지 생존합니다. III에서 - 최대 40 %. IV 단계는 일반적으로 치명적인 예후와 관련이 있습니다. 예후는 폐포 및 기타 유형 (50-60 %)과 비교하여 배아 유형 (최대 70 %)에서 더 좋습니다. 예후는 진단 당시 종양의 크기가 증가함에 따라 악화됩니다 (일반적으로 최대 치수에서 종양의 크기가 5cm보다 크거나 작음). 횡문근 육종의 위치에 따라 유리하고 바람직하지 않은 지방화가 확인됩니다. 바람직하지 않은 지역화에 대한 예후는 호의적 인 경우보다 나쁩니다. 그럼에도 불구하고 그것은 치명적이지 않습니다. 호의적 인 지역화에는 궤도, 파라 테스 테러 지역, 머리와 목의 표면 부위, 외음부, 질, 자궁이 포함됩니다. 역화 된 부위는 몸통, 팔다리, 방광, 전립선, 흉부 및 복강, 머리와 목의 깊은 부위를 포함합니다. 가장 좋은 결과는 7 세 미만의 어린이에게서 관찰됩니다. 이것은 배아 형태의 횡문근 육종의 빈도 감소와 환자 연령과 함께 흔한 형태의 빈도 증가와 관련이 있습니다. 근치 수술 후를 포함하여 프로그램 치료 후 국소 재발에 대한 예후는 보통 치명적입니다.