홍반성 루푸스 및 루푸스 신염: 치료

Lupus erythematosus 및 lupus nephritis의 치료는 질환의 활성, 신염의 임상 적 및 형태 학적 변이에 달려 있습니다. 적절한 치료법을 선택하고 질병의 예후를 평가하기 위해서는 형태 학적 변화의 특성을 결정하기 위해 신장 생검을 실시해야합니다. 루푸스 신염에 대한 치료는 질병의 활동과 일치해야합니다 : 활동이 높을수록 질병의 형태 학적 징후가 심할수록 초기 활성 치료법을 처방해야합니다. 지난 20 년 동안 루푸스 신염 치료의 중요한 발전은 기본적으로 두 가지 약물 그룹으로 구성된 복잡한 치료 요법의 개발 덕분입니다.

• 글루코 코르티코이드.
  • 메틸 프레드니솔론 또는 프레드니솔론 (글루코 코르티코이드와 펄스 요법)의 정맥 "충격"용량이 높은 질병 활성도 환자에서 효과가 더 빠른 성취를 촉진하고 이상 반응의 위험을 감소 고용량의 경구 투여의 지속 시간을 줄일 수 있습니다. 신 증후군, 질병 초기 신장 기능 또는 결합 특히 정당화 유지 펄스 요법의 급속한 악화의 존재.
  • 지속적인 효과를 얻기 위해 맥박 치료를 한 후에는 0.5-1.0 mg / kg의 용량으로 글루코 코르티코이드를 계속 복용해야합니다. 동시에 글루코 코르티코이드를 장기간 사용하면 중증의 때때로 생명을 위협하는 합병증이 발생할 수 있습니다.
  • 수반되는 심한 동맥성 고혈압은 대부분의 경우 과정의 활동을 반영하고 질병이 치료 될 때 사라지기 때문에 글루코 코르티코이드의 투여를 금기로 간주하지 않습니다.
• 세포 독성 약물은 루푸스 신염에 병원성으로 근거가있는 약물의 두 번째 그룹입니다. 일반적으로 알킬화제 (cyclophosphamide, 덜 자주 chlorobutin)와 대사 물질 (azathioprine) 처방됩니다. 최근에는 mycophenolate mycophenolate mofetil이 점점 많이 사용되고 있습니다.
  • 세포 증식 억제제 중 시클로 포스 파 미드가 바람직하며, 경구 또는 정맥 내 투여된다 (맥박 요법). 싸이클로 포스 파 미드 요법은 루푸스 신염의 활성 형태, 특히 급성 진행 루푸스 신염이 class IV 형태 학적 특징을 나타내는 경우에 나타납니다.
  • Azathioprine은 일반적으로 서서히 진행하는 형태와 유지 치료를 위해 사용됩니다.
  • Mycophenolate mofetil은 azathioprine과 유사한 임상 효과를 나타내는 선택적 세포 독성입니다. 약물은 아자 티오 프린 (azathioprine)과 시클로 포스 파이드 (cyclophosphamide)의 대안으로 활동성 루푸스 신염 (lupus nephritis)과 함께 투여됩니다.
  • 천연 DNA 항체의 합성에 있지만, 그 효과를 T 헬퍼 세포를 차단하여 인터루킨 -2의 생산을 억제하는 능력을 통해 우수한 글루코 코르티코이드의 임상 효과를 최소화하는 시클로 스포린이다. 이 사실은 신 독성뿐만 아니라 급성 루푸스에서의 사용 성공을 제한합니다. 사이클로스포린 A는 심한 신 증후군 환자에서 단백뇨를 감소 도즈 글루코 코르티코이드를 줄일 수 있도록, 약물과 같은 심각한 고혈압 경화증 표현 신장 조직뿐만 아니라, 유지 치료없이 발생 루푸스 신염 서서히 프로그레시브 형태로 사용될 수있다.
• γ 글로불린의 정맥 내 투여에 대한 이론적 근거는 항 이디 오 타입 항체에 의한 항 이디 오 타입 구조의 변화이다. 이러한 약물은 기존의 면역 억제 치료에 저항성이있는 경우에만 사용됩니다. 그러나 개선 후, 재발이 종종 발생하고, 신 증후군 환자에서는 포도당의 삼투 효과의 결과로서 신장 기능의 일시적인 장애가 주목됩니다.

때때로 항응고제가 루푸스 신염의 복잡한 치료에 사용됩니다. 루푸스 신염의 활동을 억제하는 아미노 히 놀리 노브 (Aminohinolinovye) 약물은 효과가 없으며 말초성 전신성 홍 반성 루푸스에서만 처방됩니다. 루푸스 신염이있는이 병의 신진 대사 발현과 관련이있는 NSAID는 사구체 여과의 감소로 이어질 수 있기 때문에 사용하지 않습니다. 체외 치료 방법 중에서도 혈장 교환은 국소 적이다.

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루푸스 신염의 현대 치료

루푸스 신염의 현대 치료는 집중 면역 억제 치료 (유도 요법)와 다음과 같은 장기간 및 덜 집중적 인 유지 요법 기간으로 구성됩니다 (데뷔 및 악화 기간 모두). 유도 요법의 임무는 손상의 발달을 늦추고, 신장 기능을 회복 시키며, 루푸스 신염의 완화를 유도하여 그 과정의 면역 학적 활성을 조절하는 것입니다. 완화를 교정하고 악화를 예방하려면 합병증의 위험이 적은 약물 또는 치료 요법으로 유지 관리 요법을 처방하십시오.

루푸스 신염의 활성 형태의 유도 치료 작은 투여 시클로 펄스 요법의 연속 길이 간격으로, 대체 최종 아자 티오 프린 또는 미코 페놀 레이트 모 페틸 일 수 스테로이드 및 시클로 포스 파 미드 및지지 요법 펄스 요법의 조합을 선정한다. 응답 기준은 신장 정규화 크레아티닌의 조직에 비가역적인 형태 변화와 환자 혈뇨, leukocyturia 및 뇨 침전물에서 셀룰러 모형의 양의 감소 또는 혈청 크레아티닌 농도의 적어도 안정화 (감소 될 루푸스 신염의 증식 형태의 치료를 유도 할 혈액) 및 단백뇨의 감소를 발생하지 않을 수 있습니다. 그러나, 알부민 배설에서의 최대 감소는 "활성"뇨 침전물 심지어 신장 기능 개선의 감소 시간보다 실질적으로 더 큰주기를 통해 발생한다. 루푸스 신염의 사함은 "비활성"소변 침전물로 정의된다; 혈중 크레아티닌 농도 - 이상 1.4 밀리그램 / DL 및 일일 단백뇨 - 이하 330 밀리그램.

루푸스 신염의 면역 억제 외에도, 보존 된 사구체의 교내 고혈압으로 인한 신장염의 비 면역 진행 위험을 줄이기 위해 신장 보호 치료법이 제시되었습니다.

• 이러한 목적으로 ACE 억제제와 안지오텐신 II 수용체 차단제가 항 고혈압제, 항 단백제 (anti-proteinuric) 작용 외에도 처방됩니다.
• 제어의 다른 방법은 지질 저하 약물을 처방하는 (현상있는 신 증후군 및 / 또는 인지질 항체의 존재와 관련된) renoprotektsii 혈증이다.

루푸스 신염, 특히 활성 형태의 치료는 면역 억제 요법의 임명을 전제로합니다.

• 예후가 좋지 않고
  가장 적극적인 요법 의 적시 실시에 달려있는 진행성 루푸스 신염 치료를 위해 펄스 요법의 형태로 시클로 포스 파 미드를 선택 약물로 간주합니다.
  • 약물 크레아티닌의 농도로 조정 한 혈액에서 15-20 mg / kg (체중)의 투여 량으로 투여되고, GFR 간격으로 (350 밀리몰 / l 이상 50 GFR ㎖ / 분 이하의 용량을 2 배로 감소되어야의 혈중 함량 크레아티닌) 글루코 코르티코이드 치료와 함께 3-4 주. 시클로 포스 파 미드와 펄스 요법은 6 개월 이상 연속적으로 수행 (펄스 요법의 하나 개의 세션 달에서)되어야 미래에 - 임상 및 실험실 매개 변수의 역학에 따라 : 신장 기능과 요로 증후군의 최소 형태의 완전한 복원을 (혈뇨의 유무) 시클로 포스 파 미드의 복용량을 줄이고 약물 치료가 끝난 후 (2 개월 후, 3 개월 후) 펄스 치료 세션 간격을 늘릴 수 있습니다.
  • 첫 번째 세션 시클로 펄스 요법은 하루에 1 mg / kg (체중)의 투여 량으로 동시에 경구 프레드니솔론의 목적으로, 메틸 프레드니솔론 (1 일 1 g)을 가진 펄스 요법을 조합하는 것이 바람직하다. 그것은 신속하게 내부 (합병증) 임명 글루코 코르티코이드의 용량을 감소 할 필요가 상황에서 메틸 프레드니솔론의 펄스를 반복 할 수 있으며, 프로세스 활동이 높은 남아있다. 메틸 프레드니솔론을 정맥 내 투여 한 후, 경구 프레드니솔론의 용량을 현저하게 줄일 수 있습니다. 1 mg의 일일 투여 량으로 경구 스테로이드를 계속 / 하루 kg 체중 내지 10 밀리그램 / 일의 유지 투여 량을 20 내지 30 밀리그램 / 일 내지 6 개월까지 서서히 그 감소 6-8 주 다음 6 개월 이내에 있어야 , 2 ~ 3 년, 때로는 5 년, 그리고 평생 동안 복용해야합니다. 일반적으로 급속성 진행성 홍 반성 루푸스 (Loopus nephritis)와 같은 요법으로 1.5-2 년 후에 임상 적 및 실험적 치료가 이루어집니다.
  • 바람직하게는 원격 플라즈마 여분 15-20 mg의 산출 신선 동결 혈장에 적절한 부피 혈장있다 신부전 (1-3 주마다 1 회 2-3 주 동안 일주일에 3 회, 모든 처리 6-8)의 급격한 진행과 / 체중 kg. Plasmapheresis는 순환하는 면역 반응 물질을 제거하는데 사용되지만, 루푸스 신염에서의 사용 가능성에 대해서는 합의가 이루어지지 않았다.
  • 필요한 경우 혈액 투석 세션의 배경에 대해 면역 억제 요법을 시행해야합니다. DIC 증후군의 임상 및 실험 징후를 식별에 약속 항응고제 (헤파린), 항 혈소판제, 단백질 분해 억제제, 유변학 에이전트 액션과 함께 신선한 냉동 혈장 (혈장 교환)의 주입을 표시합니다. ACE 억제제의 필수 사용으로 동맥 고혈압을 교정해야합니다.
• nephrotic 또는 active 요도 증후군을 동반 한 천천히 진행하는 루푸스 신염으로 모든 형태 학적 변형이 가능합니다.
  • 질병의 부적절한 치료가 신부전으로 발전 할 수 있기 때문에 확산 또는 초점 루푸스 신염과 mesangiocapillary 사구체 신염과 치료에 대한 접근 방법, 루푸스 빠르게 신염 진행에 거의 활성해야합니다.
  • 다른 실시 예에서, 형태 (멤브레인 및 혈관 간세포 증식 성 사구체) 면역 요법 연질 일 수있다 : 0.5 밀리그램의 투여 량으로 프레드니솔론 할당이어서 치료의 시작에서 메틸 프레드니솔론 및 시클로 포스 파 미드와 병용 펄스 요법 / 시클로 펄스 요법과 함께 하루에 체중의 kg 또는 구두로 2-3개월에 대한 100 ~ 150 밀리그램 / 일의 용량의 50 ~ 60 밀리그램 / 일 플러스 시클로 포스 파 미드의 용량 프레드니솔론. 그리고, 프레드니솔론의 일일 투여 량 100-50 20-30 mg의 시클로 mg의 감소 (또는 동일 투여 량 아자 티오 프린로 대체) 및 완화 될 때까지 치료를 계속한다.
  • 활성 치료 형태 루푸스 신염의 확인 징후가없는 신 증후군이다 eritrotsiturii, 고혈압, 신기능 장애의 징후를 나타냈다. 치료에 무시할 단백뇨 eritrotsiturii 아마도 덜 적극적인 치료 (단독 요법 프레드니솔론 50 ~ 60 mg / 일의 용량으로)하지만, 요로 증후군의 치료에 안정 (8 개 이상의 주 동안 지속)으로 분리하면 세포 증식 억제 약물을 추가해야합니다.

코르티코 스테로이드와 세포 분열 억제제의 복용량을 줄이는 것은 매우 천천히해야합니다 (밝은 신석제보다 훨씬 느립니다). 완화에 도달 한 후에는 어떠한 경우에도 장기간 유지 요법이 필요합니다. 면역 억제 치료를 취소하는 표시에 관계없이 질병의 임상 적, 형태 학적 형태, 활동 신염 (eritrotsiturii없는 이상 0.5 g / 일의 단백뇨) 적어도 2 년간 질병 활성도의 혈청 학적 징후의 증거는 없다.

루푸스 신염으로 인한 신장 치료

현재 루푸스 신염 환자의 10-15 %만이 말기 신부전을 일으 킵니다. 그 발달과 함께, 신장 대체 요법 - 투석과 신장 이식이 필요합니다.

말기 신부전에 도달 한 루푸스 신염 환자의 약 30-35%는 전신성 홍 반성 루푸스 사함을 축하합니다. 그러나, 만성 사구체 신염과 달리 루푸스 신염의 최종 단계의 특징은, 개발 신장 경화증에도 불구하고, 높은 활동 루푸스 프로세스가 extrarenal 증상 (또는 일반적으로 혈액 투석을받는 환자의 약 30 %에서 보존 격리 실험실 장애)를 제공 어떤 경우에 보존되어있다 , 이는 혈액 투석에 대한 면역 억제 치료를 계속할 필요성을 규정합니다. 루푸스 신염 겪고 투석 유사한 기타 질환 환자의 생존 및 70 내지 90 % (5 년 생존율)에 변동이있는 환자의 생존율. 생존을위한 투석 요법 (혈액 투석 또는 PD)의 유형은 영향을받지 않습니다.

신장 이식은 전신성 홍 반성 루푸스의 활동 징후가없는 요로 결핍증의 임상 양상을 보이는 환자에게 시행됩니다. 이식 수술의 결과는 다른 환자군과 비슷합니다.