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전신 홍반성 루푸스는 어떻게 치료하나요?
최근 리뷰 : 04.07.2025
다른 전문가와의 상담에 대한 표시
- 안과 의사: 시각 장애의 발생 원인을 설명했습니다.
- 신경과 의사: 신경계 손상의 본질과 기원을 밝히고, 신경 증상이 나타나거나 지속될 때 증상에 따른 치료법을 선택합니다.
- 정신과 의사: 정신병리학적 증상이 나타나거나 지속될 때 환자 관리 전략을 결정하고, 정신 장애의 기원(기저 질환의 발현, 글루코코르티코스테로이드와의 합병증 등)을 밝히고, 증상에 따른 치료법을 선택합니다.
입원에 대한 지표
질병이 활동하는 기간 동안 환자는 가능하면 전문 진료과에서 병원 치료를 받아야 합니다. 입원 적응증:
- 환자의 전신성 홍반 루푸스 활동에 대한 임상적 및 실험실적 징후;
- 치료가 효과적이지 않거나 약물 합병증이 발생하는 경우 치료를 교정해야 할 필요성
- 감염성 합병증 발생
- 항인지질항체증후군의 징후가 나타납니다.
활동 감소 및 관해가 진행되면 외래에서 치료를 계속할 수 있습니다. 질병 악화 징후나 합병증 발생 가능성을 조기에 발견하기 위해서는 장기적인 진료 관찰과 정기적인 임상 및 기기 검사, 그리고 실험실 검사가 필요합니다.
전신성 홍반 루푸스의 비약물 치료
환자에게는 부드러운 식단을 제공해야 합니다. 체중을 조절하십시오. 골다공증을 예방하기 위해 청소년의 흡연을 금지하고, 칼슘과 비타민 D 함량이 높은 음식을 섭취하도록 권장합니다. 증상 완화 기간에는 치료적 운동을 실시해야 합니다.
전신성 홍반 루푸스의 약물 치료
전신성 홍반 루푸스 치료는 병인학적 원리에 기반하며, 자가항체 생성 억제, 면역 염증 활성 감소, 그리고 지혈 기능 회복을 목표로 합니다. 치료 전략은 각 소아의 체질적 특징, 임상 증상 및 전신성 홍반 루푸스의 활성도, 이전 치료의 효과 및 환자의 내약성, 그리고 기타 요인들을 고려하여 개별적으로 결정됩니다.
전신성 홍반 루푸스의 치료는 장기적이고 지속적입니다. 질병의 단계를 고려하여 적절한 시기에 집중 면역억제 요법과 유지 면역억제 요법을 번갈아 가며 시행하고, 그 효과와 안전성을 지속적으로 모니터링해야 합니다.
글루코코르티코스테로이드를 이용한 홍반성 루푸스 치료
글루코코르티코스테로이드는 전신성 홍반 루푸스 치료에 사용되는 1차 약물로, 항염, 면역 조절, 항파괴 효과가 있습니다.
전신성 글루코코르티코스테로이드 치료의 원칙:
- 단기 작용 글루코코르티코스테로이드(프레드니솔론 또는 메틸프레드니솔론) 사용.
- 글루코코르티코스테로이드를 매일 경구 투여하는 것(전신성 홍반 루푸스에 대해 이틀에 한 번씩 약을 복용하는 교대 글루코코르티코스테로이드 요법)은 효과가 없고 재발 위험이 높으며 대부분 환자가 잘 견디지 못합니다.
- 글루코코르티코스테로이드는 주로 아침(하루 전반)에 복용하며, 배설의 생리적 리듬을 고려합니다.
글루코코르티코스테로이드의 용량은 질환의 중증도, 활동성 및 주요 임상 증상에 따라 결정되며, 아동의 개별적인 특성을 고려합니다. 프레드니솔론의 용량은 다음과 같습니다.
- 전신성 홍반 루푸스의 고위험 활동성 및 위기 활동성에는 1-1.5mg/kg/일(단, 70-80mg/일을 초과하지 않음)을 투여합니다.
- 전신성 홍반 루푸스의 중등도 활동의 경우 1일 0.7-1.0mg/kg
- 전신성 홍반 루푸스의 활동성이 낮은 경우 하루 0.3-0.5mg/kg을 투여합니다.
최대 억제 용량의 글루코코르티코스테로이드 치료는 일반적으로 임상 효과가 달성되고 병리학적 과정의 활동이 감소할 때까지 4-8주 동안 수행되며, 이후 치료 시작일로부터 6-12개월 동안 개별적으로 선택한 유지 용량(하루 0.2-0.3mg/kg 이상)으로 약물 용량을 감소시킵니다. 글루코코르티코스테로이드의 용량은 점진적으로 감소하며, 용량이 감소함에 따라 감소 속도를 늦춥니다(7, 10, 14, 30일마다 약물의 일일 용량을 5-10%씩 줄이는 원칙). 이는 치료 효과의 발현 속도, 이전 용량 감소에 대한 환자의 반응 및 글루코코르티코스테로이드 부작용의 심각성에 따라 달라집니다.
글루코코르티코스테로이드 유지 용량의 장기 사용이 권장되며, 이는 관해 유지에 도움이 됩니다(글루코코르티코스테로이드 요법을 위반하거나 갑작스럽게 중단하면 질병 악화 또는 금단 증후군 발생으로 이어질 수 있음). 코르티코스테로이드의 완전한 중단은 장기간의 임상적 및 검사적 관해와 부신 기능의 보존이 있어야만 가능합니다.
글루코코르티코스테로이드 펄스 요법은 초고용량의 메틸프레드니솔론(하루 10~30mg/kg, 하루 최대 1000mg)을 3일간 정맥 투여하는 것을 말합니다. 성인 환자의 경우 일반적으로 투여량은 500~1000mg입니다.
펄스 요법은 글루코코르티코스테로이드를 경구 투여하는 것에 비해 환자 상태에 더 빨리 긍정적인 역동성을 가져오며, 어떤 경우에는 경구 글루코코르티코스테로이드에 저항성이 있는 환자의 치료에 긍정적인 효과를 얻을 수 있고, 더 빨리 복용량을 줄이기 시작할 수 있어(스테로이드 절약 효과), 부작용의 심각성을 줄일 수 있습니다.
글루코코르티코스테로이드를 이용한 펄스 요법은 위기 상황의 완화와 고도로 활성적인 신염, 심각한 중추신경계 손상, 활성 혈관염, 삼출성 흉막염 및 심낭염, 혈소판 감소증, 용혈성 빈혈 등을 동반한 중증 전신성 홍반 루푸스 치료에 사용됩니다.
글루코코르티코스테로이드를 이용한 펄스 요법의 금기사항으로는 다음이 포함될 수 있습니다: 조절되지 않는 동맥 고혈압, 요독증, 심부전, 급성 정신병.
전신성 홍반 루푸스 치료에 사용되는 세포독성제
전신성 홍반 루푸스의 진행을 적절히 조절하고 환자의 삶의 질을 높이기 위해서는 많은 경우 면역억제 활성이 있는 세포독성제(CA)를 치료 요법에 포함시키는 것이 필요합니다.
세포독성제 사용에 대한 적응증: 활성도가 매우 높은 신염, 중증 중추신경계 손상, 기존 글루코코르티코스테로이드 치료에 대한 저항성, 글루코코르티코스테로이드의 심각한 부작용이 있는 경우 면역억제 치료를 강화해야 할 필요성, 스테로이드 절약 효과의 구현, 더욱 안정적인 완화 유지.
질병의 심각도와 특정 장기 손상에 따라 다음 세포 증식 억제제 중 하나를 사용해야 합니다: 사이클로포스파마이드, 아자티오프린, 사이클로스포린, 미코페놀레이트 모페틸 및 메토트렉세이트.
시클로포스파미드는 세포증식억제제 중 가장 선호되는 약물로, 주로 활동성 루푸스 신염 치료에 사용됩니다. 한 메타분석에 따르면, 미만성 증식성 루푸스 신염(WHO 분류 IV)에서 글루코코르티코스테로이드와 시클로포스파미드의 병용 요법은 글루코코르티코스테로이드 단독 요법에 비해 신기능 보존, 혈청 크레아티닌 수치 배증 위험 감소, 신장 및 전체 생존율 증가, 사망률 감소, 재발 위험 감소 등의 이점을 보입니다. 막성 루푸스 신염(WHO 분류 V)에서 시클로포스파미드와 병용 요법은 단백뇨, 저알부민혈증 및 재발 빈도 감소 측면에서 글루코코르티코스테로이드 단독 요법보다 유리합니다. 글루코코르티코스테로이드와 사이클로포스파마이드를 병용하면 더욱 안정적이고 장기적인 완화 상태를 유지하는 데 도움이 되며, 경구로 복용하는 글루코코르티코스테로이드의 복용량을 최대한 줄일 수 있습니다(스테로이드 절약 효과).
임상에서는 사이클로포스파마이드 투여의 2가지 다른 요법이 사용됩니다.
- 말초혈액의 백혈구 수를 3.5-4.0x10 9 /l (>3.0x10 9 /l) 로 낮추기 위해 1.0-2.5 mg/kg/일의 용량으로 매일 경구 투여합니다.
- 펄스 요법 - 초고용량의 약물을 주기적으로 정맥 투여하는 방법입니다. 일반적인 방법은 내약성을 고려하여 6개월 동안 매달 0.5(0.75-1.0) g/m²의 용량으로 사이클로포스파마이드를 투여하고, 이후 2년 동안 3개월마다 약물을 투여하는 것입니다.
사이클로포스파마이드 펄스 요법의 원리
- 사이클로포스파마이드의 용량은 사구체 여과율에 따라 선택해야 합니다(사구체 여과율이 30ml/min 이하로 떨어지면 약물 용량을 줄여야 합니다).
- 약물 투여 후 10~14일째에 혈액 내 백혈구 수를 모니터링해야 합니다(백혈구 수치가 <4.0x10 9 /l로 감소하면 다음 용량을 25% 감량해야 합니다).
- 감염성 합병증이 발생하면 사이클로포스파마이드 투여 간격을 늘려야 합니다.
사이클로포스파마이드를 경구로 복용하는 것은 어린이에게 합병증이 발생할 가능성이 더 높기 때문에 이 방법은 덜 자주 사용됩니다.
시클로포스파마이드 와 글루코코르티코스테로이드를 병용한 간헐적 펄스 요법은 증식성 루푸스 신염(WHO 분류 III, IV)의 표준 치료법으로 인정받고 있지만, 치료 요법은 다양할 수 있습니다.중증 신염의 경우, 시클로포스파마이드 유도 펄스 요법을 6개월간 시행한 후, 먼저 6개월 동안 2개월에 한 번씩 약물을 투여하고, 그 이후에는 분기별로 한 번씩만 투여하는 것이 권장됩니다. 관해 유지를 위해 일부 전문가들은 30개월 동안 분기별로 한 번씩 시클로포스파마이드 투여를 지속할 것을 권장합니다.
어린이의 경우, 뚜렷한 효과가 나타날 때까지 2주에 한 번씩 10mg/kg의 용량으로 사이클로포스파마이드를 펄스 요법으로 덜 공격적으로 투여한 후, 3개월에 한 번씩 약물을 투여하는 방식으로 전환하는 것이 제안되었습니다.
메타 리뷰(RS Flanc et al., 2005)에 따르면, 사이클로포스파마이드를 고용량 또는 저용량으로 사용할 때, 그리고 성인에게 장기(24개월) 또는 단기(6개월) 치료 과정을 거칠 때 펄스 요법의 효과에 통계적으로 유의미한 차이가 관찰되지 않았다는 점에 유의해야 합니다.
시클로포스파미드 치료 중 부작용 발생 위험은 약물의 총 투여량에 따라 달라집니다. 투여량이 200mg/kg을 초과하지 않으면 심각한 부작용 발생 가능성은 낮지만, 누적 투여량이 700mg/kg을 초과하면 부작용 발생 가능성이 크게 증가합니다. 이러한 점을 고려하여 관해 후 시클로포스파미드를 독성이 덜한 세포증식억제제로 대체하는 병용 치료 요법이 개발되고 있습니다.
성인의 경우, 사이클로포스파마이드를 0.5~1.0g/ m2 의 용량으로 경구 글루코코르티코스테로이드와 병용하여 단기간(6개월) 펄스 요법을 실시한 후, 환자를 미코페놀레이트 모페틸(0.5~3.0g/일) 또는 아자티오프린(1~3mg/kg/일)을 사용한 기본 요법으로 전환하고 글루코코르티코스테로이드 치료를 지속하는 것이 효과적임이 입증되었습니다. 증식성 신염(WHO 분류 III, IV 등급)이 있는 성인을 대상으로 한 무작위 연구에 따르면, 2주마다 500mg의 용량으로 사이클로포스파마이드(6회 펄스)를 단기간 투여한 후 아자티오프린으로 전환하는 것이 전통적인 요법과 마찬가지로 효과적이면서도 독성이 덜한 것으로 나타났습니다.
활동성 루푸스 신염 치료 요법
완화 유도 단계 |
완화 유지 단계 |
메틸프레드니솔론, 글루코코르티코스테로이드를 경구 투여하는 펄스 요법(하루 0.5mg/kg) + 사이클로포스파마이드(정맥 주사 7회)를 6개월 동안 월 1회 0.5-1g/m² 용량으로 펄스 요법 ( 메틸프레드니솔론 펄스 요법과 병용 가능). 필요한 경우, 사이클로포스파마이드 월 1회 투여 기간을 9-12개월로 연장할 수 있습니다. |
감소하는 용량으로 경구 글루코코르티코스테로이드 + 3개월 마다 0.5-1.0g/m2 용량으로 시클로포스파마이드를 이용한 펄스 요법( 최대 24개월) |
메틸프레드니솔론을 750mg/일의 용량으로 3일간 펄스 요법을 실시하고, 글루코코르티코스테로이드를 0.5mg/kg/일(1mg/kg/일)의 용량으로 4주간 경구 투여하며, 사이클로포스파마이드(정맥 주사 6회)를 6개월 동안 한 달에 한 번씩 0.5g/m²의 용량으로 펄스 요법을 실시한다 ( 이후 약물의 내약성을 고려하여 0.75 및 1.0g/ m² 로 변경하되, 주사당 1.5g을 초과하지 않도록 한다). |
경구 글루코코르티코스테로이드(유지 관리를 위해 2주마다 2.5mg/일씩 감량) + 사이클로포스파마이드 펄스 요법(분기별로 2회 주사), 사이클로포스파마이드 투여 2주 후에 아자티오프린을 초기 용량인 1일 2mg/kg으로 투여( 약물의 내약성을 고려하여 1일 1mg/kg으로 감량) |
메틸프레드니솔론을 750mg/일 용량으로 3일간 펄스 요법을 실시하고, 글루코코르티코스테로이드를 0.5mg/kg/일 용량으로 경구 투여(1mg/kg/일) 4주간 투여 + 사이클로포스파마이드 펄스 요법(500mg씩 2주마다 6회 주사 - 사이클로포스파마이드 총 용량 3.0g) |
경구 글루코코르티코스테로이드(유지 관리를 위해 2주마다 2.5mg/일씩 감량) + 사이클로포스파마이드 투여 2주 후 아자티오프린을 1일 2mg/kg의 초기 용량으로 투여(약물의 내약성을 고려하여 1일 1mg/kg으로 감량) |
메틸프레드니솔론을 750mg/일의 용량으로 3일간 펄스 요법을 실시하고, 글루코코르티코스테로이드를 0.5-1.0mg/kg/일의 용량으로 경구 투여하고, 사이클로포스파마이드(정맥 주사 6회)를 6개월 동안 한 달에 한 번씩 0.5-1.0g/m²의 용량으로 펄스 요법을 실시합니다 ( 주사 횟수는 1.5g을 초과하지 않아야 함). |
감소하는 용량으로 경구 글루코코르티코스테로이드 + 0.5-3.0g/일 용량으로 경구 미코페놀레이트 모페틸 |
메틸프레드니솔론을 이용한 펄스 요법 후, 경구 글루코코르티코스테로이드 + 사이클로포스파마이드(1일 2mg/kg)를 3개월간 투여 |
21개월 동안 경구 글루코코르티코스테로이드 + 아자티오프린 |
사이클로포스파마이드를 이용한 펄스 요법은 활성도가 높은 전신성 홍반 루푸스의 신장 외 증상을 조절하는 데에도 도움이 됩니다. 이 요법은 메틸프레드니솔론을 이용한 펄스 요법보다 중추신경계 손상이 심한 경우 더욱 효과적이고 안전하며, 스테로이드 저항성 또는 스테로이드 의존성 혈소판 감소증, 활성 혈관염, 폐출혈, 간질성 폐섬유증, 항인지질항체 증후군이 있는 활성도가 높은 전신성 홍반 루푸스의 치료에 사용됩니다.
사이클로포스파마이드를 이용한 펄스 요법은 기존 글루코코르티코스테로이드 요법에 대한 저항성을 극복하는 데 도움이 되며, 심각한 합병증이 있는 환자에게 글루코코르티코스테로이드를 이용한 적극적 치료가 필요한 경우 대체 방법으로 사용될 수도 있습니다.
고용량 사이클로포스파마이드 요법(후속 줄기세포 이식 유무와 관계없이)은 글루코코르티코스테로이드와 세포독성제 병용 요법에 반응하지 않는 중증 전신성 홍반 루푸스 환자를 치료하기 위해 제안되지만, 합병증(무과립구증, 패혈증 등) 위험이 높습니다. 치료 요법은 사이클로포스파마이드 50mg/kg을 4일 연속으로 펄스 요법으로 투여한 후, 호중구 수가 최소 1.0x109/L가 될 때까지 2일 연속 G-CSF를 투여하는 것을 포함 합니다.
아자티오프린은 증식성 루푸스 신염 치료에 있어 시클로포스파마이드보다 효과가 떨어집니다. 이 약물은 시클로포스파마이드 유도 또는 기타 세포증식 억제성 루푸스 신염 관해를 유지하는 데 사용되며, 혈소판 감소증, 중증 및 광범위 피부 증후군을 포함한 덜 심각한 전신성 홍반성 루푸스 환자를 치료하는 데 사용됩니다. 이는 진행 과정을 억제하고, 질병의 재발 횟수를 줄이며, 환자의 글루코코르티코스테로이드 필요성을 줄이는 데 도움이 됩니다(스테로이드 절약 효과).
아자티오프린의 치료 용량은 1일 1.0~3.0mg/kg입니다(혈중 백혈구 수는 5.0x109/L 이상이어야 함 ). 치료 효과는 서서히 나타나며 5~12개월 후에 뚜렷하게 나타납니다.
시클로스포린을 글루코코르티코스테로이드와 병용 투여하면 단백뇨 수치를 유의미하게 감소시키지만, 잠재적으로 신독성을 나타낼 수 있어 신기능 장애가 있는 환자에게는 사용 가능성이 제한됩니다. 시클로스포린의 사용 적응증은 막성 루푸스 신염(V등급)으로 인한 스테로이드 저항성 또는 재발성 스테로이드 의존성 요붕증입니다.
시클로스포린은 혈소판 감소증으로 인해 기존 알킬화제나 항대사제를 사용할 수 없는 경우 대체 약물로 사용될 수 있습니다. 혈소판 감소증에서 시클로스포린의 효능에 대한 자료가 있습니다.
사이클로스포린의 치료 용량은 1일 3~5mg/kg이며, 혈중 농도는 150ng/ml를 초과해서는 안 됩니다. 임상 효과는 일반적으로 치료 2개월째에 나타납니다. 관해가 달성되면 사이클로스포린 용량을 1일 0.5~1.0mg/kg/월 단위로 점진적으로 감량하여 유지 용량(평균 1일 2.5mg/kg)으로 유지합니다. 약물 중단 후 사이클로스포린 의존성 발생 가능성을 고려하여 아자티오프린 또는 사이클로포스파미드 사용을 권장할 수 있습니다.
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미코페놀산 제제
미코페놀레이트 모페틸 은 선택적 면역억제제입니다. 한 메타분석(Moore and Deny, 2006)에 따르면, 미코페놀레이트 모페틸을 글루코코르티코스테로이드와 병용 투여할 경우, 시클로포스파마이드와 글루코코르티코스테로이드를 병용한 펄스 요법과 효능이 유사하며, 성인에서 증식성 및 막성 루푸스 신염의 관해 유도를 위해 이 약물을 사용할 경우 독성이 적고 감염 합병증 발생 가능성이 더 낮습니다.
미코페놀레이트 모페틸은 시클로포스파마이드 저항성 루푸스 신염의 관해 유도에 사용될 수 있습니다. 부작용 발생이나 환자의 거부로 인해 시클로포스파마이드 치료가 불가능한 경우 처방됩니다. 미코페놀레이트 모페틸은 다른 세포독성제에 내성을 보이는 전신성 홍반 루푸스의 신외 증상 완화에 사용될 수 있습니다. 또한, 시클로포스파마이드 유도 관해 유지에도 권장됩니다.
성인의 경우 미코페놀레이트 모페틸의 치료 용량은 1일 2~3g이며, 2회 경구 투여합니다. 소아의 경우 권장 용량은 1일 2 회, 600mg/m²입니다.
장용 코팅된 형태의 미코페놀산 전달체( Myfortic )가 제안되었는데, 이 약물의 효과는 미코페놀레이트 모페틸과 유사하며 소화불량 부작용 발생률은 낮습니다. 성인의 경우 Myfortic의 1일 치료 용량은 1,440mg(하루 2회 720mg)입니다. 소아의 경우 1일 2 회 450mg/m²을 경구 투여합니다.
메틸프레드니솔론과 사이클로포스파마이드를 이용한 펄스 요법과 병행한 플라스마교환술(동기식 요법)은 전신성 홍반 루푸스를 앓는 가장 심각한 환자를 치료하는 데 사용되는 가장 집중적인 치료법 중 하나입니다.
"동기" 치료에 대한 지표: 심각한 내인성 중독을 동반한 고활성 또는 위기 활성의 전신성 홍반 루푸스; 신부전을 동반한 고활성 신염(특히 빠르게 진행되는 루푸스 신염); 심각한 중추신경계 손상; 글루코코르티코스테로이드 및 세포독성제와 병용 펄스 요법의 효과 없음; 극저온글로불린혈증; 표준 요법에 내성을 보이는 항인지질항체 증후군의 존재.
메토트렉세이트는 피부 및 관절 근육 증후군에 저항성이 있는 경미한 "비신장적" 전신성 홍반 루푸스 치료에 사용하는 것이 권장되며, 더 빨리 완화를 달성하고 글루코코르티코스테로이드의 복용량을 줄일 수 있습니다.
메토트렉세이트는 일반적으로 7.5~10.0mg/ m² 용량으로 주 1회 6개월 이상 경구 투여됩니다. 치료 효과는 4~8주 후에 평가합니다.
엽산 결핍과 관련된 부작용의 빈도와 심각성을 줄이기 위해 환자에게 엽산을 복용하는 것이 권장됩니다.
아미노퀴놀린 약물
히드록시클로로퀸과 클로로퀸은 임상적 효능이 비슷하지만, 클로로퀸의 독성이 훨씬 더 강합니다.
아미노퀴놀린 계열 약물은 일반적으로 저활성 전신성 홍반 루푸스에 사용됩니다. 이 약물은 피부 및 관절 형태의 전신성 홍반 루푸스에서 피부 발진과 관절 병변을 완화하고, 질병의 중증 악화 위험을 줄이며, 환자의 글루코코르티코스테로이드 필요성을 감소시키는 데 도움이 됩니다. 글루코코르티코스테로이드 용량을 감량하거나 세포 증식 억제제를 중단할 때 관해를 유지하고 재발을 예방하기 위해 아미노퀴놀린 계열 약물이 치료에 포함됩니다. 아미노퀴놀린 계열 약물은 항혈소판제와 병용하여 전신성 홍반 루푸스 및 항인지질항체 증후군 환자의 혈전성 합병증을 예방하는 데 사용됩니다.
히드록시클로로퀸은 최대 0.1~0.4g/일(하루 최대 5mg/kg)의 용량으로, 클로로퀸은 최대 0.125~0.25g/일(하루 최대 4mg/kg)의 용량으로 2~4개월간 투여한 후, 이후 2배로 감량하여 1~2년 이상 장기간 투여합니다. 아미노퀴놀린 계열 약물의 초기 치료 효과는 평균 6주 후, 최대 3~6개월 후에 나타나며, 투여 중단 후에는 1~3개월 더 지속됩니다.
"안과적" 부작용(조절 및 수렴 결함, 각막에 ACP 침전물 또는 망막에 대한 독성 손상)이 발생할 가능성을 고려하여 최소한 1년에 한 번 환자를 정기적으로 검사하는 것이 필요합니다.
정맥 면역글로불린 은 중증 악화 및 비신장적 병변, 혈소판 감소증, 중추신경계 손상, 광범위한 피부 및 점막 손상, 항인지질항체 증후군, 폐렴(글루코코르티코스테로이드 및 세포증식억제제에 내성이 있는 환자 포함)을 동반한 전신성 홍반 루푸스 환자의 치료에 사용됩니다. 또한, 정맥 면역글로불린은 전신성 홍반 루푸스 환자의 감염 합병증 치료 및 예방에 적극적으로 사용됩니다.
정맥 면역글로불린 투여 방법은 표준화되어 있지 않습니다. 이 약물의 용량은 0.8~2.0g/kg이며, 일반적으로 2~3일 연속 또는 격일로 2~3회 정맥 투여합니다. 중등도 활성을 보이는 전신성 홍반 루푸스에서 기회감염의 예방 및 치료를 위해서는 0.4~0.5g/kg의 용량으로 충분합니다.
기본적인 면역억제 치료와 더불어 직접 및 간접 항응고제, 항혈소판제, 항고혈압제, 이뇨제, 항생제, 골다공증 예방 및 치료 약물, 기타 증상 약물이 전신성 홍반 루푸스의 치료에 사용됩니다.
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전신성 홍반 루푸스의 수술적 치료
이러한 조치는 지정된 경우에 수행되며 일반적으로 수용되는 원칙에 근거합니다.
전신성 홍반 루푸스의 예후
조기 진단과 장기 치료를 통해 전신성 홍반 루푸스 환자의 5년 생존율은 95~100%에 이르고, 10년 생존율은 80%가 넘습니다.
다음 요인은 예후적으로 불리한 것으로 간주됩니다: 남성, 20세 이전에 질병이 발병한 경우, 질병 발병 시 신염이 있는 경우, 확산성 증식성 신염(4등급), 크레아티닌 클리어런스 감소, 피브리노이드 괴사가 검출된 경우, 간질성 섬유증, 생검에서 세뇨관 위축이 있는 경우, 동맥 고혈압, DNA에 대한 AT의 높은 역가와 낮은 SZ, 감염 추가, 중추신경계 손상, 질병 1년차에서 3년차까지 장기 손상 지수(ACR 손상 점수 지수) 가 유의미하게 증가한 경우, 루푸스 항응고제와 극저온글로불린혈증이 있는 경우, 혈전증이 있는 경우.