후복막의 신경모세포종.

신경모세포종은 교감신경 NS의 배신경 세포에서 발생하는 미분화 암 병소입니다. 후복막의 신경모세포종은 소아과 진료에서 가장 빈번한 두개외 암으로 간주되며 전체 소아 종양병리학 집단의 14%에서 발생합니다. 문제는 선천적이며 종종 다양한 발달 이상을 동반합니다. 이 질병은 일반적으로 2세에서 5세 사이에 발견되며 덜 자주 청소년기까지 발견됩니다. 치료는 주로 수술적이다.[1]

역학

후복막 신경모세포종은 전적으로 소아암입니다. 13~14세 이상의 환자에게서 종양이 진단된 사례는 알려진 바가 거의 없습니다. 병리학은 전체 소아암의 약 14%에서 발생합니다.

신경아세포종은 15세 미만 어린이 100만 명 중 8명에게 발생하는 것으로 알려져 있습니다. 동시에 두 번째 환자는 2세 미만 어린이입니다. 불행하게도 질병의 증상이 나타날 때, 환자의 70%는 이미 전이된 상태입니다. 신경모세포종 진단을 받은 환자의 90% 이상이 6세 미만의 어린이입니다.

종양 과정의 가장 일반적인 국소화:

• 약 70%의 사례 - 부신의 대뇌층 병변 및 교감신경 NS의 신경절이 있는 후복막 공간;
• 후종격동 약 20%;
• 훨씬 덜 자주 - 머리와 목, 천골 전 부위.

전이는 주로 국소 또는 원격 림프절, 골수, 뼈 및 간, 피부에 발생하며 훨씬 덜 빈번하게 중추 신경계 및 호흡 기관에 발생합니다.

원인 후복막 신경모세포종.

후복막 신경모세포종 형성의 주요 원인은 현재까지 많은 의문을 제기합니다. 종양은 교감신경 NS의 미성숙 세포의 악성 변성을 배경으로 시작되는 것으로 알려져 있습니다. 의사들은 아기가 세상에 태어나기 전부터 배아 신경 세포의 정상적인 발달 장애가 발생한다고 믿습니다. 병리학은 염색체 변화 및/또는 유전자 돌연변이 순간부터 발달을 시작할 수 있습니다.

과학자들은 종양 세포에서 다양한 유전적 이상을 발견했습니다. 이러한 이상은 다양하며, 이는 모든 아픈 아기에게서 볼 수 있는 유전자 물질의 특정한 특정 변화를 분리하는 것이 불가능함을 나타냅니다. 아마도 신경모세포종 형성은 일련의 유전자 및 후생적 변형의 결과로 발생합니다. 또한 대부분의 환자에서 종양은 유전병리와 아무런 관련이 없다는 점도 고려해야 합니다.

어떤 경우에만 질병이 여러 세대에 영향을 미쳐 신경모세포종이나 유사한 유형의 악성 신생물로 나타납니다. 통계에 따르면 그러한 경우는 1-2%를 넘지 않습니다. 일부 환자에서는 종양이 발생하기 쉬운 증후군으로 인해 종양이 형성됩니다. 특히 히르슈프룽병, 운디네 증후군(선천성 중추저호흡증후군)에 대해 이야기할 수 있습니다.

그러나 대부분의 아기에서 암 발병은 여전히 ​​자발적인 돌연변이 또는 체세포의 유전 물질에 영향을 미치는 기타 게놈 장애와 관련되어 있습니다. 임신 중 흡연, 특정 약물 복용, 기타 외부 영향과의 관계는 모든 경우에서 관찰되지 않으므로 이 문제는 아직 연구 단계에 있습니다.

위험 요소

질병의 위험은 거의 모든 어린이에게 동일합니다. 후복막 신경모세포종에 대한 연구가 아직 활발히 진행 중이기 때문에 과학자들은 이에 대한 정확한 정보를 제공하지 않습니다. 아마도 인간 면역결핍 바이러스, 엡스타인-바 바이러스, 말라리아와 같은 특정 만성 감염성 질환이 위험 요인일 수 있습니다. 이러한 요인은 특히 저소득 및 중간 소득 국가에서 널리 퍼져 있습니다.

그럼에도 불구하고, 대부분의 경우 신경모세포종은 뚜렷한 원인 없이 자연적으로 발생합니다. 일부 환자에서는 유전적 이상과 관련이 있습니다.

조건부로 "부모"라고 불리는 전체 요인 그룹의 부정적인 영향에 대한 이론이 있습니다. 이 그룹에는 다음이 포함됩니다.

• 임신 중 산모에 대한 전리 방사선 노출;
• 임산부가 농약이 함유된 식품을 섭취한 경우
• 흡연(물담배 포함);
• 약물 중독, 임신 중 알코올 음료 및 이뇨제의 과도한 사용.

다른 위험 요인들도 후복막 신경모세포종의 발생 가능성에 기여합니다.

• 미숙아, 아기의 조산;
• 보조 생식 기술의 사용.

위의 요소 중 마지막 요소는 현재 과학적으로 확인되지 않았으며 "이론적 가정" 범주에 속합니다.

병인

후복막 신경모세포종의 발병 기전은 잘 알려져 있지 않습니다. 신생물은 아기가 태어날 때까지 성숙할 시간을 갖지 못한 배아신경세포에서 유래한다는 정보가 있습니다. 초기 영아에서 이러한 미성숙 세포의 존재가 항상 신경모세포종 발생의 요인은 아닙니다. 신생아부터 3개월까지의 영아에서 이러한 구조가 존재하는 것은 허용됩니다. 이 시간이 지나면 신경모세포는 "성숙"되어 정상적으로 계속 기능하지만, 병리가 발생하면 계속 분열하여 신경모세포종 형성에 기여합니다.

질병의 주요 출발점은 특정 자극 요인의 영향으로 나타나는 세포 돌연변이입니다. 정확한 특성은 아직 알려져 있지 않습니다. 과학자들은 종양 형성 위험, 성장 결함 및 선천성 면역 결핍 사이에 상관관계가 있다고 말합니다. 약 1.5%의 사례에서 후복막 신경모세포종은 유전성이며 상염색체 우성 방식으로 전염됩니다. 유전성 병리학은 주로 초기 발병(생후 6-8개월에 정점이 나타남)과 여러 악성 요소가 동시에 형성되는 것이 특징입니다.

후복막 신경모세포종의 병리학적 유전적 이상에 대해 이야기한다면, 이는 첫 번째 염색체의 단완 부분의 상실입니다. 세 번째 환자마다 악성 구조에서 DNA 복제 수와 N-myc-종양 유전자 발현이 증가하는 것으로 나타났습니다. 이 상황에서 질병의 예후는 초점의 급속한 확장 및 진행중인 화학 요법에 대한 저항과 관련하여 특히 불리한 것으로 간주됩니다.

현미경 검사 결과 어두운 색으로 염색된 핵이 있는 구형의 작은 구조가 드러났습니다. 종양 조직에는 석회화와 출혈 부위가 풍부합니다.[2]

조짐 후복막 신경모세포종.

후복막 신경모세포종이 있는 대부분의 영아는 오랫동안 완전히 증상이 없습니다. 종양은 예방적 건강 검진이나 다른 적응증을 위해 지시된 엑스레이 또는 초음파 검사 중에 우연히 발견됩니다. 대부분의 경우 증상은 빠른 종양 성장 또는 전이 단계에서만 나타납니다.

질병의 임상상은 다양하며 종양 초점의 크기와 전이의 존재 여부에 따라 다릅니다. 때로는 신생물이 만져질 수도 있습니다. 많은 어린이들이 복부가 심하게 부풀어 오르거나 독특한 복부 부종을 시각적으로 발견합니다. 복부 통증 및 무거움, 잦은 변비, 이어서 설사 등의 비특이적 징후가 있을 수 있습니다. 요로 기관을 압박하면 요로 정체가 가능하고 병리학 적 초점이 척추에 더 가까워지면 척추관으로 싹이 트는 것이 가능합니다. 그 결과, 아기는 통증, 마비, 부분 마비 등의 신경학적 증상을 보입니다.

아기의 급속한 종양 성장을 배경으로 한 호르몬 불균형으로 인해 혈압이 상승하고 종종 설사를 유발하는 경우가 다소 적습니다.

뼈계(사지, 두개골 및 눈뼈의 긴 관형 뼈)로의 전이가 확산되면 뼈 통증이 동반됩니다. 나이가 많은 아이들은 걸을 때 절뚝거리기 시작하고, 어린 아이들은 서거나 걷기를 거부합니다. 골수에 대한 심각한 손상은 빈혈, 혈소판 감소증, 백혈구 감소증의 발생으로 알려집니다. 아이의 면역력이 심하게 손상되어 출혈이 자주 발생합니다.

어린이의 후복막 신경모세포종

후복막 구역에는 일부 기관과 발달된 혈관 네트워크도 있습니다. 특히 여기에는 부신과 신장, 요관과 췌장, 결장과 십이지장, 대정맥과 대동맥의 복부 부분, 혈액과 림프관이 포함됩니다. 신경모세포종이 발생하면 개인에 대한 위험이 최대가 됩니다. 특히 이 종양은 영유아에서 주로 발생하기 때문입니다.

대부분의 경우, 신생물은 아기가 2세가 되기 전에 발견되며 때로는 태아 초음파 중에 문제가 발견될 수도 있습니다.

후복막 신경모세포종의 발생은 부신에서 시작되는 경우가 더 많습니다. 종양 과정은 빠르게 진행되고, 전이가 퍼지며, 영아의 경우에도 곧 빠르게 퇴행합니다. 어떤 경우에는 신경모세포종 세포의 자발적인 "성숙"이 관찰되어 신경절신경종으로 변이됩니다.

소아 병리학의 첫 번째 놀라운 징후는 복부가 뚜렷하게 커지는 것인데, 이는 통증과 복부 불편함을 유발합니다. 신 생물을 촉진하기 위해 촉진 촉진이 가능합니다. 밀도가 높으며 제거하기 어렵습니다.

병리학적 과정이 확산됨에 따라 호흡곤란, 기침 등이 나타나며, 삼키기가 어려워지고 흉곽이 뒤틀려지게 된다. 뇌척수관이 영향을 받으면하지의 감각 이상, 전반적인 약화, 부분 마비, 장 기능 장애 및 비뇨기 계통이 나타납니다. 혈관 네트워크의 압박 배경에 부종이 나타납니다. 종양이 간으로 퍼지면 장기가 커지고 피부에 영향을 미치면 얼룩덜룩한 적청색 병소가 나타납니다.

1세 미만의 아픈 어린이는 좋은 결과를 얻을 가능성이 훨씬 더 높습니다. 아이에게 후복막 종양이 발생하면 예후는 훨씬 더 나쁩니다.

부모가 주의해야 할 징후:

• 아기의 피로 증가, 불합리한 약점, 창백한 피부, 눈 근처에 다크 서클이 나타납니다.
• 감염 징후가 없는 안정적인 발열, 발한 증가;
• 림프절 증가(복부, 서혜부);
• 안정적인 복부 팽만감;
• 변비와 설사의 교대, 산통과 같은 복통;
• 식욕 부진, 때때로 메스꺼움, 저체중;
• 뼈 통증.

이러한 증상이 항상 아기의 후복막 신경모세포종의 존재를 나타내는 것은 아닙니다. 종종 그러한 증상은 상대적으로 덜 위험한 다른 질병의 결과입니다. 그러나 위의 징후가 발견되면 의사와 상담하여 질병의 정확한 원인을 알아내는 것이 좋습니다. 이를 통해시기 적절한 치료가 가능하고 병리학 결과가 향상됩니다.

무대

지형 단계는 INSS 기준과 일치합니다.

1. 신경모세포종은 가장 확장된 부위에서 최대 50mm까지 국한됩니다. 림프계는 영향을 받지 않습니다. 전이가 없습니다.
2. 단일 신경모세포종은 가장 확장된 부위에서 최소 50mm에서 100mm 이하입니다. 림프계는 영향을 받지 않습니다. 원격 전이가 없습니다.
3. 고립성 신경모세포종, 50mm 이상 100mm 이상의 신생물. 국소 림프절에는 전이가 있을 수 있습니다. 원격 전이가 없습니다.
4. 하위 카테고리 A, B, S가 있습니다.

• IV-A 단계는 크기가 50mm 미만 또는 100mm를 초과하는 단일 후복막 신경모세포종인 신생물의 존재를 특징으로 하며, 국소 림프절로의 전이가 없거나 존재하고 원격 전이가 없습니다(림프 병변을 식별할 수 없음)..
• IV-B 단계는 국소 림프절로의 전이의 부재 또는 존재, 원격 전이의 부재 또는 존재(결정될 수 없음)와 함께 동시 성장의 다중 동시 종양의 존재를 나타냅니다.
• IV-S 단계는 초기 영아의 특징이며 종양이 충분히 큰 크기에 도달하고 전이된 후를 포함하여 신경모세포종의 자발적인 자가 치유, 퇴행을 암시합니다.

합병증 및 결과

후복막의 신경모세포종은 항상 다르게 진행됩니다. 그 과정의 변형은 여러 가지 요인에 따라 달라지지만 특히 신 생물의 발견이 시기 적절하지 않고 지연되는 경우 불리한 결과가 관찰됩니다. 불행하게도 질병이 이미 인근 구조와 림프계 또는 심지어 먼 기관으로 퍼졌을 때 발견되는 경우가 많습니다. 그러나 긍정적인 생물임상 과정을 보이는 변종도 알려져 있습니다. 예를 들어 유아의 경우 신경모세포종은 양성 형성(분화)으로 자연적으로 성숙되고 자연적으로 사라지는 경향이 있습니다.

1세 반이 넘는 어린이의 경우 신경모세포종은 빠르게 진행되는 경향이 있으며 혈액과 림프계를 통해 몸 전체로 방해받지 않고 퍼지는 경향이 있습니다. 전이가 감지 가능합니다.

• 90%의 시간은 골수에 존재합니다.
• 뼈에 60%;
• 원거리 림프절에서는 20%;
• 간에서 17%;
• 뇌, 피부, 폐에서는 덜 일반적입니다.

일부 신경모세포종은 부분적으로 성숙하여 악성 구조가 점점 더 많이 형성됩니다. 이러한 신생물을 신경절신경모세포종이라고 합니다. 순전히 악성 종양과 달리 확대는 상대적으로 느립니다. 완전히 성숙한 종양을 신경절신경종이라고 합니다.

자연 퇴행에 관해 이야기하면 어린 나이의 영아에게서 흔히 발생합니다. 동시에 후복막 신경모세포종은 간으로의 전이 단계에서만 발견되는 경우가 많습니다. 처음에는 이러한 전이성 병소가 급격히 증가하고 근처 기관을 압박하기 시작하며 딸 병소의 수가 실제로 위험합니다. 그러나 일정 시간이 지나면 이러한 병소는 저절로 붕괴됩니다(때때로 저용량 화학요법의 영향으로).

자발적인 퇴행은 주로 4S기 아기에서 나타나지만 국소화된 1기-3기 신경아세포종이 있는 나이 많은 어린이에서도 발생할 수 있습니다.[3]

진단 후복막 신경모세포종.

후복막 신경모세포종의 종양 표지자는 혈장 및 요액(최적 기술)의 카테콜아민 대사산물(바닐리민달 및 호모바닐산)과 뉴런 특이적 에놀라제입니다. LDH와 페리틴 수치도 명확한 위험 매개변수로 조사되지만 이들의 상승과 혈소판 감소증은 질병의 특이성을 반영하지 않습니다.

수질 구조의 상태를 평가하기 위해 수질 천자 및 후속 형태학적, 면역조직화학적 분석 또는 실시간 중합효소 연쇄 반응이 수행됩니다. 장골 날개의 뒤쪽과 앞쪽 능선에 구멍을 뚫습니다.

필수 사항은 다음과 같습니다.

• 조직학적 검사;
• 분자 유전 진단;
• 뿐만 아니라 도구 이미징 기술.

원발성 종양 초점과 인근 림프절을 검사하기 위해 도구 진단이 처방됩니다. 이를 위해 초음파, 컴퓨터 단층 촬영 및 자기 공명 영상 (가능한 경우 조영제 주입 유무에 관계없이 3 개의 투영 사용)이 처방됩니다.

초기 진단은 반드시 조영 MRI로 시작해야 합니다. 간 전이가 의심되는 경우 표적 초음파 검사를 시행합니다.

메타-요오드-벤질-구아니딘은 특정 신티그래픽 종양 표지자로 간주됩니다. 전이의 징후가 있는 경우 테크네튬 신티그라피(technetium scintigraphy)를 시행합니다.

기타 보조 진단 절차에는 다음이 포함됩니다.

• 심장초음파검사;
• 신장초음파;
• 대장내시경.

감별 진단

감별진단은 주로 다음을 포함하여 유아기에 나타나는 다른 배아 신생물에 대해 이루어져야 합니다.

• 원시 횡문근육종이 있는 경우;
• 유윙 육종;
• 림프구성 림프종;
• 급성 백혈병(골수에 전이성 병변이 있음);
• 때로는 신모세포종과 중추신경계 종양병리학이 동반되기도 합니다.

치료 후복막 신경모세포종.

치료 전략은 환자의 연령, 특정 신경모세포종의 특성 및 병리 단계에 따라 결정됩니다. 이러한 요인에 대한 정보 덕분에 위험을 평가하고 치료법을 개발하는 것이 가능합니다.

주요 치료 전술은 다음과 같습니다.

• 감시 전술.
• 수술적 치료.
• 화학 요법.
• 줄기세포를 보호하는 대규모 화학요법.
• 방사선 치료.
• 면역요법.

관찰 전술은 위험도가 낮은 영아에게만 사용됩니다. 드물기는 하지만 신생물의 퇴행이 고립된 경우로 설명되었습니다.

금기 사항이 없으면 수술이 수행되며 많은 경우 암 구조의 완전한 제거가 보장됩니다. 전이가 있는 경우 이 접근법은 훨씬 더 복잡하며 추가 방법을 사용해야 합니다.

화학요법은 특히 중간 위험도가 높은 환자의 경우 신경모세포종을 제거하는 주요 방법으로 간주됩니다. 화학요법은 악성 세포를 파괴하고 이들의 분열과 성장을 차단합니다. 또한, 수술 후에는 잔여 종양 입자를 제거하고 신경모세포종이 다시 자라는 것을 방지하기 위해 화학요법을 실시합니다.

전이성 병변에는 줄기세포 이식을 포함한 대규모 화학요법이 필요합니다. 줄기세포는 환자에게서 채취되어 추가 이식을 위해 보관됩니다. 화학예방 약물을 고용량으로 치료한 뒤 줄기세포를 이식해 대규모 화학요법으로부터 환자를 보호한다.

방사선 요법은 다른 요법의 보조 및 보조 수단으로 제공됩니다.

면역요법(단클론항체를 이용한 치료)은 악성 세포에 부착되는 특수 단백질을 사용하는 것입니다. 결과적으로 종양 구조가 인식되고 파괴됩니다.

약물

화학요법의 일부로 사용되는 화학요법 약물은 다음과 같습니다.

• 카보플라틴은 악성 종양의 성장을 늦추고 차단하는 백금 유사체입니다. 시스플라틴에 불내증이 있는 환자에게 사용할 수 있습니다. 결과적으로 Carboplatin 치료는 심각한 알레르기 반응과 과민증 상태를 유발할 수 있습니다. 기타 부작용 중 메스꺼움, 출혈, 신장 장애, 청력 장애, 여성의 경우 월간주기의 오작동. 복용량과 사용 빈도는 주치의가 개별적으로 설정합니다.
• 사이클로포스파미드는 화학 요법의 일부로 사용되며 조혈 줄기 세포 이식을 위한 환자를 준비하는 데에도 사용됩니다. 시클로포스파미드 치료는 종종 비뇨기계 기능에 부정적인 영향을 미칩니다. 합병증을 피하려면 약물 복용과 다량의 수분 섭취 및 예방 약물 Mesna의 사용을 병행해야합니다. 또한, 치료 중에는 정기적인 소변검사가 필요합니다. 기타 가장 흔한 부작용: 손톱판 착색, 탈모, 배뇨 중 작열감. 이 약은 캡슐을 씹거나 부수지 않고 공복에 엄격하게 동시에 복용합니다. 복용량은 개인입니다.
• 독소루비신은 후복막 신경모세포종의 복합치료를 위한 항종양제이다. 심장 활동에 심각한 위험이 있으므로 심장 전문의가 정기적으로 치료를 모니터링해야 합니다. 이미 심장 질환이 있는 경우 독소루비신은 처방되지 않습니다! 기타 부작용으로는 소변 색깔의 변화, 구강 궤양의 출현, 탈모 등이 있습니다. 복용량은 엄격하게 개별적으로 결정됩니다.
• Etoposide - 복잡한 화학 요법의 일부로 사용됩니다. 처방과 복용량은 신경모세포종의 특성, 아기의 나이, 주치의가 선택한 투여 방법에 따라 다릅니다. 가장 가능성이 높은 부작용: 혈압 저하, 간 기능 장애, 탈모. Etoposide 치료 중에는 자몽 및 자몽 음료를 섭취해서는 안됩니다.
• 토포테칸은 복합요법을 위한 항종양제인데, 이 기간 동안 환자는 신장과 간 기능을 평가하기 위해 혈액 지표를 정기적으로 모니터링하고 혈중 약물 농도를 모니터링해야 합니다. 이 농도에 따라 의사는 복용량을 조정할 수 있습니다. 가능한 부작용: 설사, 감염 위험 증가, 빈혈, 강한 피로감, 간 기능 저하. 대부분의 경우 토포테칸은 하루에 한 번 동시에 복용됩니다. 복용량은 주치의가 결정합니다.
• 시스플라틴은 백금과 유사한 화학요법제입니다. 치료 과정에서 정기적으로 혈구 수, 신장 및 간 기능을 확인하고, 다량의 수분 섭취를 모니터링하고, 이뇨제를 조절하고, 혈액의 미량 원소 구성을 모니터링하는 것이 필수입니다. 시스플라틴 투여의 장기적인 결과로는 청력 손상, 성 발달 억제, 신장 장애, 말초 신경병증 또는 2차 암 발생 등이 있습니다. 또한 시스플라틴에는 구토 방지제와 마그네슘, 칼륨, 칼슘, 인 제제가 처방됩니다. 복용량과 투여 기간은 개별적으로 결정됩니다.
• 빈크리스틴은 접촉 및 IV 투여에 의해 조직 손상을 유발할 수 있는 일반적인 항종양제입니다. 가능한 부작용으로는 복부 및 턱 통증, 변비, 근육통 및 약화, 손과 발의 마비 및 감각 이상, 뼈 및 관절 통증 등이 있습니다. 원격 효과에는 말초 신경병증이 포함됩니다. Vincristine 치료는 자몽 및 주스 사용과 함께 사용할 수 없습니다. 또한 의사는 화학 요법 전체 기간 동안 복용해야 하는 완하제를 처방할 수도 있습니다.

외과 적 치료

신경모세포종의 제거뿐만 아니라 조직학적 진단을 확인하고 후속 생체분자 연구를 위해 충격동결법을 이용한 생체물질을 확보하기 위해 수술적 개입이 처방됩니다. 또한 수술 중 의사는 유병률에 따라 병리 단계를 지정합니다. 정중선을 넘어서는 확장, 림프계 병변 등이 고려됩니다. 후복막 신경모세포종의 완전 절제는 수술 합병증의 위험이 최소화된 경우에만 고려됩니다. 외과 의사는 근육 절제술, 신장 절제술, 대장 부분 제거 등 단장 증후군을 유발할 수 있는 절단 기술을 피하는 것이 중요합니다.

복잡한 기술을 사용한 대규모 개입은 신경 줄기가 압박되거나 기도가 막히거나 혈관이 큰 환자와 같이 생명을 위협하는 상태의 경우에만 적합합니다. 그러한 개입의 필요성은 의료 영사관에서 검토됩니다.

후복막 신경모세포종이 뇌척수 구조를 압박하는 경우 화학요법이 선호됩니다.

피막 파열의 위험이 크게 감소하므로 이전 화학 요법 후에 수술이 더 성공적입니다. 4-6개의 화학요법 블록을 수행하는 것이 최적입니다. 대부분의 경우 신생물의 근본적인 완전 절제는 필요하지 않습니다. 특정 양의 잔류 종양 조직이 허용됩니다.

방사선 치료 과정 후에는 방사선에 의해 유발되는 병리학적 초점 부위에 섬유증이 나타나 수술이 복잡해질 수 있습니다. 동시에 성공적인 절제는 조사된 조사 범위를 줄이거나 방사선 노출을 완전히 피하는 데 도움이 됩니다. 이를 토대로 방사선 치료 전에 어떤 수술이든 먼저 시행해야 한다.[4]

예방

현재까지 특별한 예방법은 없습니다. 전문가들은 계속해서 병리학을 적극적으로 연구하고 조기 진단 방법을 모색하고 있습니다.

동시에 의사들은 정상적인 태아 발달을 보장하고 조산을 예방하기 위해 임신 전에 조치를 취할 것을 여성에게 권장합니다. 임산부를 미리 진찰하고 필요한 경우 치료를 받아야 합니다.

기타 권장 사항:

• 임산부는 가능한 한 빨리 산전 진료소에 등록해야 하며, 특히 조산, 자연 유산 또는 유산의 병력이 있는 경우에는 더욱 그렇습니다.
• 임신 사이에 짧은 기간을 허용하는 것은 바람직하지 않습니다. 권장되는 간격은 최소 6개월입니다.
• 임산부는 훌륭하고 다양한 식단을 섭취하고, 충분한 물을 마시고, 정서적 과부하를 피해야 합니다. 우울증, 스트레스, 신경증 등은 여성과 태아 모두의 건강에 부정적인 영향을 미칩니다.
• 임신 중 태아 발달을 정기적으로 초음파로 모니터링하는 것이 중요합니다.
• 조산 위험이 높은 여성은 반드시 병원에 입원하여 임신 보존을 목표로하는 예방 조치가 수행됩니다.

미래의 부모가 건강하고 임신 자체에 병리학적 이상이 없다면, 아이에게 후복막 신경모세포종이 발생할 가능성은 거의 없습니다.

예보

후복막 신경모세포종의 결과는 다음과 같은 여러 요인에 따라 달라집니다.

• 신경모세포종 발견 당시 아기의 나이가 어릴수록 예후가 더 좋고 유리합니다.
• 조직학적 특징, 유전자 변화, 세포 분열 및 성장 속도와 같은 신생물의 구체적인 특성이 중요합니다.
• 암세포가 림프계나 다른 기관으로 퍼진 경우 유리한 결과가 나올지는 의문입니다.
• 도달하기 어렵고 수술이 불가능한 신경모세포종은 예후가 좋지 않습니다.
• 치료에 대한 종양 부위의 긍정적인 반응이 중요합니다.
• 긍정적인 결과는 질병의 전이와 재발이 모두 없음을 의미합니다.[5]

생존률

전체적으로 환자 생존율은 약 1:2(49%~54%)로 추정됩니다.

단계에 따른 어린이의 생존은 다음과 같습니다.

• 1단계는 최대 99~100%입니다.
• 2단계 - 최대 94%.
• 3단계 - 57~67%(평균 약 60%)
• IV기 - 약 15%(1세 미만 IV S기 소아의 경우 거의 75%가 생존함).

1세 미만의 영아에서 발견된 후복막 신경모세포종은 좋은 결과를 얻을 가능성이 훨씬 더 높습니다. 노령층과 발달 후기 단계에서 발견된 종양은 예후가 더 나쁩니다. 재발 가능성은 환자의 위험 범주에 따라 5~50%입니다. 질병이 치료된 후 5년이 지나면 종양 재발 위험이 급격히 감소합니다.