후복막의 신경모세포종.

신경모세포종은 교감신경계의 배아 신경 세포에서 발생하는 미분화 암 병소입니다. 후복막 신경모세포종은 소아과에서 가장 흔한 두개외암으로 간주되며, 전체 소아 종양병리학 환자의 14%에서 발생합니다. 이 질환은 선천적이며 종종 다양한 발달 이상을 동반합니다. 이 질환은 보통 2세에서 5세 사이에 발견되며, 청소년기까지 드물게 나타납니다. 치료는 주로 수술적입니다. [ 1 ]

역학

후복막 신경모세포종은 소아에서만 발생하는 암입니다. 13-14세 이상의 환자에서 진단된 사례는 거의 알려져 있지 않습니다. 이 병리는 전체 소아암의 약 14%에서 발생합니다.

신경모세포종은 15세 미만 어린이 100만 명 중 8명에게 발생하는 것으로 알려져 있습니다. 동시에, 두 번째 환자 중 한 명은 두 살 미만의 어린이입니다. 안타깝게도 이 질환의 증상이 나타날 때 환자의 70%는 이미 전이된 상태입니다. 신경모세포종 진단을 받은 환자의 90% 이상이 6세 미만의 어린이입니다.

종양 과정의 가장 흔한 국소화:

• 약 70%의 사례는 복막후 공간에 발생하며 부신의 뇌층과 교감신경절의 병변이 있습니다.
• 약 20% 후방 종격동;
• 훨씬 덜 흔하게는 머리와 목, 천골전 부위에 발생합니다.

전이는 주로 국소 또는 원격 림프절, 골수, 뼈와 간, 피부로 전이되며, 중추 신경계와 호흡 기관으로 전이되는 경우는 훨씬 적습니다.

원인 후복막 신경모세포종

후복막 신경모세포종 형성의 주요 원인은 현재까지 많은 의문을 제기하고 있습니다. 이 종양은 교감신경계 미성숙 세포의 악성 변성을 배경으로 발생하는 것으로 알려져 있습니다. 의사들은 배아 신경 세포의 정상적인 발달 장애가 아기가 세상에 나오기 전부터 발생한다고 생각합니다. 병리학적 발달은 염색체 변화 및/또는 유전자 돌연변이가 발생하는 순간부터 시작될 수 있습니다.

과학자들은 종양 세포에서 다양한 유전적 이상을 발견했습니다. 이러한 이상은 매우 다양하여 모든 아픈 아기에게서 나타나는 특정 유전자 변화를 분리해 내는 것은 불가능함을 시사합니다. 신경모세포종은 일련의 유전자 및 후성유전학적 변형의 결과로 발생하는 것으로 추정됩니다. 또한 대부분의 환자에서 종양은 유전적 병리와는 아무런 관련이 없다는 점도 고려해야 합니다.

이 질환은 일부 경우에만 여러 세대에 걸쳐 발생하며, 신경모세포종이나 유사한 악성 신생물로 나타납니다. 통계에 따르면 이러한 사례는 1~2%에 불과합니다. 일부 환자에서는 종양 형성이 종양 발생에 영향을 미치는 증후군에 의해 발생합니다. 특히 히르슈프룽병, 운디네 증후군(선천성 중추 저환기 증후군)에 대해 이야기할 수 있습니다.

그러나 대부분의 아기에서 암 발생은 여전히 체세포의 유전 물질에 영향을 미치는 자연적 돌연변이나 기타 유전체 질환과 관련이 있습니다. 임신 중 흡연, 특정 약물 복용 및 기타 외부 요인과의 연관성이 모든 사례에서 관찰되는 것은 아니므로, 이 문제는 아직 연구 단계에 있습니다.

위험 요소

이 질병의 위험은 거의 모든 소아에서 동일합니다. 후복막 신경모세포종은 아직 활발하게 연구되고 있기 때문에 과학자들은 이에 대한 정확한 정보를 제공하지 않습니다. 아마도 인간면역결핍바이러스(HIV), 엡스타인-바 바이러스, 말라리아와 같은 특정 만성 감염병이 위험 요인일 수 있습니다. 이러한 요인들은 특히 저소득 및 중소득 국가에서 흔히 발생합니다.

그럼에도 불구하고, 대부분의 경우 신경모세포종은 명확한 원인 없이 자연적으로 발생합니다. 일부 환자에서는 유전적 이상과 관련이 있습니다.

여러 요인이 동시에 부정적 영향을 미친다는 이론이 있는데, 이를 조건부로 "부모"라고 부릅니다. 이 그룹에는 다음이 포함됩니다.

• 임신 중 산모가 이온화 방사선에 노출됨
• 임산부가 살충제가 첨가된 음식을 섭취하는 경우
• 흡연(후카 포함)
• 임신 중 약물 중독, 과도한 알코올 음료 사용, 이뇨제 사용.

다른 위험 요소도 후복막 신경아세포종의 가능한 발병에 영향을 미칩니다.

• 조산, 아기의 조산;
• 보조생식기술의 사용.

위의 마지막 요인은 현재로선 과학적으로 확인된 바가 없으며, "이론적 가정"의 범주에 속합니다.

병인

후복막 신경모세포종의 병인 기전은 아직 명확하게 밝혀지지 않았습니다. 이 신생물은 영아가 태어날 때까지 성숙할 시간이 없었던 배아 신경 세포에서 유래한다는 정보가 있습니다. 영아 초기에 이러한 미성숙 세포가 존재한다고 해서 항상 신경모세포종 발생의 요인이 되는 것은 아닙니다. 신생아부터 생후 3개월까지의 영아에서 이러한 구조가 존재하는 것은 용인될 수 있습니다. 이 시기가 지나면 신경모세포는 "성숙"하여 정상적으로 기능하지만, 병리학적 증상이 나타나면 분열을 계속하여 신경모세포종 형성에 기여합니다.

이 질병의 주요 발병 원인은 특정 유발 요인의 영향으로 나타나는 세포 돌연변이입니다. 정확한 특징은 아직 밝혀지지 않았습니다. 과학자들은 종양 형성, 성장 장애, 선천성 면역 결핍 위험 사이에 상관관계가 있다고 말합니다. 약 1.5%의 경우, 후복막 신경모세포종은 유전성으로 상염색체 우성으로 유전됩니다. 유전성 병리는 주로 조기 발병(생후 6~8개월에 최고조에 달함)과 여러 악성 요소가 동시에 형성되는 것이 특징입니다.

후복막 신경모세포종의 병인학적 유전적 이상에 대해 이야기하자면, 첫 번째 염색체의 단완(short arm) 일부가 소실되는 것입니다. 환자 3명 중 1명꼴로 악성 종양에서 DNA 사본 수와 N-마이크론-온코진(N-myc-oncogene)의 발현이 증가합니다. 이러한 경우, 병소의 급속한 확장 및 기존 항암 화학요법에 대한 내성으로 인해 예후가 매우 불량한 것으로 간주됩니다.

현미경 검사 결과, 검게 염색된 핵을 가진 구형의 작은 구조들이 관찰됩니다. 종양 조직은 석회화와 출혈 부위가 풍부합니다. [ 2 ]

조짐 후복막 신경모세포종

후복막 신경모세포종을 앓는 대부분의 영아는 오랫동안 무증상입니다. 이 종양은 예방 검진이나 다른 적응증으로 시행된 엑스레이 또는 초음파 검사 중 우연히 발견됩니다. 대부분의 경우, 증상은 종양이 빠르게 성장하거나 전이되는 단계에서야 나타납니다.

이 질환의 임상 양상은 다양하며 종양 병소의 크기와 전이 여부에 따라 달라집니다. 때로는 신생물을 직접 만져볼 수도 있습니다. 많은 소아들이 복부가 심하게 부풀어 오르거나 특이한 복부 부종을 시각적으로 관찰합니다. 통증과 복부의 묵직함, 잦은 변비와 설사 등 비특이적인 징후가 나타날 수 있습니다. 요로를 압박하면 요로 정체가 발생할 수 있으며, 병소가 척추에 더 가깝게 위치하면 척추관으로 확장될 수 있습니다. 결과적으로 아기는 통증, 부전마비, 부분 마비와 같은 신경학적 증상을 보입니다.

아기의 빠른 종양 성장과 관련된 호르몬 불균형으로 인해 혈압이 상승하고 설사가 생기는 경우가 흔합니다.

뼈계(사지의 긴 관상골, 두개골, 눈뼈)로 전이가 확산되면 뼈 통증이 동반됩니다. 나이가 많은 아이들은 걸을 때 절뚝거리기 시작하고, 어린아이들은 서거나 걷기를 거부합니다. 골수의 심각한 손상은 빈혈, 혈소판 감소증, 백혈구 감소증으로 나타납니다. 아이의 면역력은 심각하게 저하되고 출혈이 자주 발생합니다.

소아의 후복막 신경모세포종

후복막 영역에는 몇몇 장기와 발달된 혈관망이 존재합니다. 특히 부신과 신장, 요관과 췌장, 결장과 십이지장, 대정맥과 복부 대동맥, 혈관과 림프관이 여기에 포함됩니다. 신경모세포종이 발생하면 개인에게 미치는 위험이 최대화되는데, 특히 이 종양은 영유아에게 주로 발생하기 때문입니다.

대부분의 경우, 신생물은 아기가 2세가 되기 전에 발견되며, 때로는 태아 초음파 검사를 통해 문제를 발견할 수도 있습니다.

후복막 신경모세포종은 부신에서 발생하는 경우가 더 흔합니다. 종양은 빠르게 진행되어 전이를 일으키며, 유아의 경우 종종 빠르게 퇴행합니다. 어떤 경우에는 신경모세포종 세포가 자발적으로 "성숙"되어 신경절신경종으로 변하는 것이 관찰됩니다.

소아 병리의 첫 번째 경고 징후는 복부가 심하게 비대해져 통증과 복부 불편감을 유발하는 것입니다. 촉진을 통해 제거하기 어려운 치밀한 신생물을 촉진할 수 있습니다.

병리학적 과정이 진행됨에 따라 호흡곤란과 기침이 발생하고, 삼키기가 어려워지며, 흉곽이 뒤틀립니다. 뇌척수관이 침범되면 하지 감각 이상, 전신 쇠약, 부분 마비, 장 및 비뇨기계 기능 장애가 나타납니다. 혈관망이 압박되면서 부종이 나타납니다. 종양이 간으로 전이되면 간이 비대해지고, 피부가 침범되면 피부에 반점이 있는 적청색 병변이 나타납니다.

1세 미만의 아픈 아이들은 좋은 결과를 얻을 가능성이 훨씬 높습니다. 아이에게 후복막 종양이 발생할 경우 예후는 훨씬 더 나쁩니다.

부모가 주의해야 할 징후:

• 아기의 피로가 심해지고, 극심한 쇠약, 창백한 피부, 눈 근처에 검은 고리가 나타납니다.
• 감염 징후 없이 발열이 안정되고, 발한이 증가합니다.
• 림프절 증가(복부 내, 사타구니)
• 안정적인 복부 팽창
• 변비와 설사가 번갈아가며 나타나고, 복통과 같은 증상이 나타납니다.
• 식욕 부진, 가끔 메스꺼움, 체중 부족;
• 뼈 통증.

이러한 증상이 항상 아기의 후복막 신경모세포종을 나타내는 것은 아닙니다. 이러한 증상은 종종 비교적 덜 위험한 다른 질병의 결과일 수 있습니다. 그러나 위의 징후가 발견되면 의사와 상담하여 질병의 정확한 원인을 파악하는 것이 좋습니다. 이를 통해 시기적절한 치료가 가능하고 병리학적 예후가 개선될 수 있습니다.

무대

지형적 스테이징은 INSS 기준과 일치합니다.

1. 신경모세포종은 국소적이며, 가장 확장된 부위는 최대 50mm입니다. 림프계는 영향을 받지 않았으며, 전이도 없습니다.
2. 단일 신경모세포종으로, 가장 확장된 부위가 최소 50mm, 최대 100mm를 넘지 않습니다. 림프계는 영향을 받지 않았으며, 원격 전이도 없습니다.
3. 고립성 신경모세포종, 50mm 또는 100mm 이상의 종양. 국소 림프절에 전이가 있을 수 있음. 원격 전이는 없음.
4. A, B, S라는 하위 카테고리가 있습니다.

• 4기 A는 신생물이 존재하는 것이 특징이며, 크기가 50mm 미만이거나 100mm 이상인 단일 복막후 신경아세포종으로, 국소 림프절로의 전이가 있거나 없고 원격 전이도 없습니다(림프 병변을 확인할 수 없음).
• 4기 B는 동시 성장하는 여러 개의 동시 종양이 존재하고, 국소 림프절로의 전이가 있거나 없고, 원격 전이가 있거나 없는(판단할 수 없음) 상태를 나타냅니다.
• 4-S기는 유아기의 특징이며 신경아세포종의 자연적 자가 치유, 퇴행을 시사하는데, 여기에는 종양이 충분히 커지고 전이된 후에도 해당됩니다.

합병증 및 결과

후복막 신경모세포종은 항상 다른 방식으로 진행됩니다. 진행 양상의 변이는 여러 요인에 따라 달라지지만, 특히 신생물이 시기적절하지 않고 늦게 발견될 경우 매우 불리한 결과가 관찰됩니다. 안타깝게도 이 질환은 주변 구조물과 림프계, 심지어 먼 장기까지 이미 전이된 후에 발견되는 경우가 많습니다. 하지만 양성 생물임상학적 경과를 보이는 변이종도 알려져 있습니다. 예를 들어, 영아의 경우 신경모세포종은 자연적으로 성숙하여 양성 종양으로 분화하고 자연적으로 소실되는 경향이 있습니다.

한 살 반 이상의 소아에서 신경모세포종은 빠르게 진행되어 혈액과 림프계를 통해 몸 전체로 확산되는 경향이 있습니다. 전이는 다음과 같은 경우 발견할 수 있습니다.

• 90%의 경우는 골수에서;
• 60%는 뼈에 있고,
• 20%는 먼 림프절에서;
• 간에서 17%
• 뇌, 피부, 폐에는 덜 흔하게 나타납니다.

일부 신경모세포종은 부분적으로 성숙하여 악성 구조가 더 많이 형성되거나 덜 형성됩니다. 이러한 신생물을 신경절신경모세포종이라고 합니다. 순수 악성 종양과 달리 신경절신경모세포종은 비교적 느리게 성장합니다. 완전히 성숙한 종양을 신경절신경종이라고 합니다.

자발적 퇴행에 대해 이야기하자면, 이는 어린 나이의 영아에게 흔히 발생합니다. 동시에, 후복막 신경모세포종은 간 전이 단계에서만 발견되는 경우가 많습니다. 초기에는 이러한 전이 병소가 빠르게 증가하여 주변 장기를 압박하기 시작하며, 딸 병소의 수는 매우 위험합니다. 그러나 시간이 지나면서 이러한 병소는 (때로는 저용량 항암 화학요법의 영향으로) 자발적으로 붕괴됩니다.

자발적 퇴화는 주로 4S기 아기에서 나타나지만 국소화된 I-III기 신경아세포종이 있는 더 나이 많은 어린이에서도 발생할 수 있습니다. [ 3 ]

진단 후복막 신경모세포종

후복막 신경모세포종의 종양 표지자로는 혈장과 요액(최적 기법)에서 검출되는 카테콜아민 대사산물(바닐리민달과 호모바닐산)과 신경세포 특이적 에놀라아제가 있습니다. LDH와 페리틴 수치 또한 확실한 위험 인자로 조사되지만, 이들의 상승과 혈소판 감소가 이 질환의 특이성을 반영하지는 않습니다.

골수 구조의 상태를 평가하기 위해 골수 천자 후 형태학적 및 면역조직화학 분석 또는 실시간 중합효소 연쇄반응(RTCR)을 시행합니다. 천자는 장골 날개의 후방 및 전방 융기부에 시행합니다.

필수로 간주되는 사항은 다음과 같습니다.

• 조직학적 검사;
• 분자유전학 진단;
• 기기 영상 기술도 있습니다.

원발 종양 병소와 주변 림프절을 검사하기 위해 기기 진단이 처방됩니다. 이를 위해 초음파, 컴퓨터 단층촬영, 자기공명영상(가능하면 조영제 주입 없이 또는 조영제 주입 후 3개의 투사부를 사용)이 처방됩니다.

초기 진단은 반드시 조영제 MRI로 시작해야 합니다. 간 전이가 의심되는 경우 표적 초음파를 시행합니다.

메타-요오드-벤질-구아니딘은 특이적인 신티그래피 종양표지자로 간주됩니다. 전이 징후가 있는 경우, 테크네튬 신티그래피를 시행합니다.

기타 보조 진단 절차는 다음과 같습니다.

• 심초음파;
• 신장 초음파
• 대장내시경.

감별 진단

감별 진단은 주로 다음을 포함한 유아기에 특징적으로 나타나는 기타 배아 신생물에 대해 이루어져야 합니다.

• 원시 횡문근육종으로 인해
• 유윙 육종;
• 림프모구 림프종
• 급성 백혈병(골수에 전이성 병변이 있는 경우)
• 때로는 신모세포종과 중추신경계 종양병리학이 동반됩니다.

치료 후복막 신경모세포종

치료 전략은 환자의 연령, 특정 신경모세포종의 특성, 그리고 병기에 따라 결정됩니다. 이러한 요소들에 대한 정보를 바탕으로 위험성을 평가하고 치료 계획을 수립할 수 있습니다.

주요 치료 전략은 다음과 같습니다.

• 감시 전술.
• 수술적 치료
• 화학요법.
• 줄기세포를 보호하는 대규모 항암화학요법.
• 방사선 치료.
• 면역요법.

관찰 전략은 위험이 낮은 유아에게만 사용됩니다. 신생물의 퇴행은 드물지만 고립된 사례에서 설명되었습니다.

금기 사항이 없으면 수술을 시행하는데, 많은 경우 암 조직을 완전히 제거하는 것이 보장됩니다. 전이가 있는 경우 이 방법은 훨씬 더 복잡하고 추가적인 방법이 필요합니다.

화학요법은 신경모세포종을 제거하는 주요 방법으로, 특히 중위험군 환자의 경우 더욱 그렇습니다. 화학요법은 악성 세포를 파괴하고 분열과 성장을 차단합니다. 또한, 수술 후 잔류 종양 입자를 제거하고 신경모세포종의 재발을 예방하기 위해 화학요법을 시행합니다.

전이성 병변에는 줄기세포 이식을 동반한 대량 항암화학요법이 사용됩니다. 환자로부터 줄기세포를 채취하여 추가 이식을 위해 보관합니다. 고용량 항암화학예방제 치료 후, 환자에게 줄기세포를 이식하여 대량 항암화학요법으로부터 보호합니다.

방사선 치료는 다른 치료를 보조하거나 보완하는 목적으로 제공됩니다.

면역요법(단일클론 항체를 이용한 치료)은 악성 세포에 부착하는 특수 단백질을 사용합니다. 이를 통해 종양 구조를 인식하고 파괴합니다.

약물

화학요법의 일부로 사용되는 화학요법 약물은 다음과 같습니다.

• 카보플라틴은 악성 종양의 성장을 늦추고 차단하는 백금 유사체입니다. 시스플라틴에 불내성이 있는 환자에게 사용할 수 있습니다. 카보플라틴 치료는 심각한 알레르기 반응과 과민 반응을 유발할 수 있습니다. 다른 부작용으로는 메스꺼움, 출혈, 신장 질환, 청력 손상, 여성의 경우 월경 주기 장애 등이 있습니다. 복용량과 사용 빈도는 담당 의사가 개별적으로 결정합니다.
• 사이클로포스파마이드는 화학요법의 일부로 사용되거나 조혈모세포 이식 환자를 준비하는 데 사용됩니다. 사이클로포스파마이드 치료는 종종 비뇨기계 기능에 부정적인 영향을 미칩니다. 합병증을 예방하기 위해 이 약을 복용할 때는 다량의 수분 섭취 및 예방약인 메스나(Mesna)를 병행해야 합니다. 또한, 치료 중 정기적인 소변 검사가 필요합니다. 발생할 가능성이 높은 다른 부작용으로는 손발톱 변색, 탈모, 배뇨 시 작열감이 있습니다. 이 약은 캡슐을 씹거나 부수지 않고 공복에 동시에 복용해야 합니다. 복용량은 개인별로 다릅니다.
• 독소루비신은 후복막 신경모세포종의 복합 치료를 위한 항종양제입니다. 심장 활동에 심각한 위험을 초래하므로 심장전문의의 정기적인 치료 모니터링이 필요합니다. 기존 심장 질환이 있는 경우 독소루비신은 처방되지 않습니다! 다른 부작용으로는 소변 색 변화, 구강 궤양 발생, 탈모 등이 있습니다. 용량은 환자 개개인에 따라 엄격하게 결정됩니다.
• 에토포사이드는 복합 항암 화학요법의 일부로 사용됩니다. 요법 및 용량은 신경모세포종의 특성, 태아의 나이, 그리고 담당 의사가 선택한 투여 방법에 따라 달라집니다. 가장 흔한 부작용은 저혈압, 간 기능 장애, 탈모입니다. 에토포사이드 치료 중에는 자몽이나 자몽 음료를 섭취해서는 안 됩니다.
• 토포테칸은 복합 치료용 항종양제로, 환자는 신장 및 간 기능을 평가하고 혈중 약물 농도를 모니터링하기 위해 정기적으로 혈액 검사를 받아야 합니다. 이 농도에 따라 의사는 용량을 조절할 수 있습니다. 가능한 부작용으로는 설사, 감염 위험 증가, 빈혈, 심한 피로감, 간 기능 저하 등이 있습니다. 대부분의 경우 토포테칸은 하루 한 번 같은 시간에 복용하며, 용량은 담당 의사가 결정합니다.
• 시스플라틴은 백금 유사체인 화학요법제입니다. 치료 과정에서 혈구 수치, 신장 및 간 기능을 정기적으로 확인하고, 다량의 수분 섭취를 모니터링하고, 이뇨를 조절하고, 혈액의 미량 원소 구성을 확인하는 것이 필수적입니다. 시스플라틴 투여의 장기적인 부작용으로는 청력 손실, 성 발달 억제, 신장 질환, 말초 신경병증 또는 이차암 발생 등이 있습니다. 시스플라틴과 함께 항구토제와 마그네슘, 칼륨, 칼슘, 인 제제가 처방됩니다. 투여량과 투여 기간은 환자 개개인에 따라 다릅니다.
• 빈크리스틴은 접촉 및 정맥 투여 모두에서 조직 손상을 유발할 수 있는 흔한 항종양제입니다. 가능한 부작용으로는 복부 및 턱 통증, 변비, 근육통 및 쇠약, 손발 마비 및 감각 이상, 뼈 및 관절 통증 등이 있습니다. 원격 부작용으로는 말초 신경병증이 있습니다. 빈크리스틴 치료는 자몽 및 빈크리스틴 주스와 병용할 수 없습니다. 또한, 의사는 완하제를 처방할 수 있으며, 이는 항암 화학요법 기간 동안 복용해야 합니다.

수술적 치료

수술적 개입은 신경모세포종 제거뿐만 아니라 조직학적 진단을 확인하고, 후속 생체 분자 연구를 위해 충격 동결법을 이용하여 생체 재료를 얻기 위해 처방됩니다. 또한, 수술 중 의사는 병변의 유병률, 즉 중앙선 외 확장, 림프계 병변 등을 고려하여 병기를 결정합니다. 후복막 신경모세포종의 완전 절제는 수술적 합병증의 위험을 최소화할 때에만 고려됩니다. 외과의는 근육 절제술, 신장 절제술, 대장 절제술과 같은 단장 증후군을 유발할 수 있는 절단 수술을 피하는 것이 중요합니다.

복잡한 기술을 사용하는 대규모 중재는 신경줄기 압박, 기도 폐쇄 또는 큰 혈관을 가진 환자와 같이 생명을 위협하는 경우에만 적합합니다. 이러한 중재의 필요성은 의료 영사과에서 검토합니다.

후복막 신경아세포종이 뇌척수 구조를 압박하는 경우 화학요법이 선호됩니다.

이전 항암화학요법 후 수술은 피막 파열 위험이 현저히 감소하므로 더욱 효과적입니다. 항암화학요법 블록술은 4~6회 시행하는 것이 가장 좋습니다. 대부분의 경우 신생물의 근본적 완전 절제는 필요하지 않으며, 일정량의 잔여 종양 조직은 허용됩니다.

방사선 치료 후, 방사선에 의해 유발된 병변 부위의 섬유화로 인해 수술이 복잡해질 수 있습니다. 동시에, 성공적인 절제는 조사 영역을 줄이거나 방사선 노출을 완전히 피하는 데 도움이 됩니다. 이러한 이유로 모든 수술은 방사선 치료 전에 시행해야 합니다. [ 4 ]

예방

현재까지 특별한 예방법은 없습니다. 전문가들은 병리학적 원인을 지속적으로 연구하고 조기 진단 방법을 모색하고 있습니다.

동시에, 의사들은 여성들이 임신 전에 태아의 정상적인 발달을 보장하고 조산을 예방하기 위한 조치를 취할 것을 권장합니다. 임산부는 검사를 받고 필요한 경우 사전 치료를 받아야 합니다.

기타 권장 사항:

• 임산부는 가능한 한 빨리 산전 진료소에 등록해야 합니다. 특히 조산, 자연 유산 또는 낙태의 병력이 있는 경우 더욱 그렇습니다.
• 임신 사이에 짧은 간격을 두는 것은 바람직하지 않습니다. 권장 간격은 최소 6개월입니다.
• 임산부는 다양하고 좋은 음식을 섭취하고, 충분한 물을 마시고, 감정적 과로를 피해야 합니다. 우울증, 스트레스, 신경증 등은 산모와 태아 모두의 건강에 부정적인 영향을 미칩니다.
• 임신 중에는 태아 발달을 정기적으로 초음파로 모니터링하는 것이 중요합니다.
• 조산의 위험이 높은 여성은 반드시 병원에 입원하여 임신을 보존하기 위한 예방 조치를 취해야 합니다.

만약 미래의 부모가 건강하고 임신 자체에 병리학적 이상이 없다면, 아이에게 후복막 신경아세포종이 생길 가능성은 낮아집니다.

예보

후복막 신경아세포종의 결과는 다음과 같은 여러 요인에 따라 달라집니다.

• 신경아세포종을 발견할 당시 아기의 나이가 어릴수록 예후가 더 좋고 유리합니다.
• 조직학적 특징, 유전자 변화, 세포 분열 및 성장 속도와 같은 신생물의 구체적인 특성이 중요합니다.
• 암세포가 림프계나 다른 장기로 전이된 경우, 양호한 결과는 의심스럽습니다.
• 접근하기 어렵고 수술이 불가능한 신경아세포종은 예후가 좋지 않습니다.
• 치료에 대한 종양 부위의 긍정적인 반응은 중요합니다.
• 긍정적인 결과는 질병의 전이와 재발이 모두 없음을 의미합니다. [ 5 ]

생존율

전반적으로 환자 생존율은 약 1:2(49%~54%)로 추산됩니다.

단계별 어린이의 생존율은 다음과 같습니다.

• 1단계는 99-100%까지입니다.
• 2단계 - 최대 94%.
• 3단계 - 57~67%(평균 약 60%).
• 4기 - 약 15% (1세 미만의 4기 S 아동은 약 75%의 경우 생존합니다).

1세 미만의 영아에서 발견된 후복막 신경모세포종은 양호한 예후를 보일 가능성이 훨씬 높습니다. 나이가 더 많고 발달 후기에 발견된 종양은 예후가 더 나쁩니다. 재발 확률은 환자의 위험도에 따라 5%에서 50%입니다. 질병이 완치된 후 5년이 지나면 종양 재발 위험이 급격히 감소합니다.