혈액 단백질의 면역 전기 영동

혈청에는 paraproteins이 없습니다.

면역 글로블린 병증, 또는 감마 병증은 다 클론 성 또는 단일 클론 성의과 감마 글로불린 혈증이 특징 인 병리학 적 상태의 큰 그룹을 결합합니다. 면역 글로불린은 2 개의 중쇄 (H) 사슬 (분자량 50,000)과 2 개의 사슬 (분자량 25,000)로 구성됩니다. 사슬은 디설파이드 브릿지에 의해 연결되어 있으며 도메인이라고 불리는 구조로 구성되어있다 (H - 4 개, L - 2 개 도메인). 단백 분해 효소의 작용하에, Ig는 단편 : Fc 단편과 Fab 단편으로 나누어진다. 인간 Ig의 중쇄는 그리스 알파벳의 문자로 표시되는 다섯 가지 구조 변형으로 표현됩니다 : γ, α, μ, δ, ε. 경쇄는 구조적으로 다른 두 가지 변이체 인 κ (카파)와 λ (람다)로 표시되며 각 클래스의 두 가지 유형에 해당합니다. 각 Ig 분자에서 중쇄와 경쇄는 모두 동일합니다. 모든 사람들은 일반적으로 모든 클래스와 두 유형의 Ig를 가지고 있지만 상대적인 내용은 동일하지 않습니다. 다른 종류의 Ig에서 분자 κ와 λ의 비율도 동일하지 않습니다. Ig 또는 그 단편의 검출은 단클론 면역 글로블린 병증의 진단에 결정적인 역할을한다.

단클론 immunoglobulinopatiya (paraproteinemia) - 이들 모든 환자 균일 한 물리 화학적 및 생물학적 파라미터 IG 또는 단편의 혈청 및 / 또는 뇨 축적 표현 신드롬. 단클론 IG (paraproteins, M-단백질) - B 림프구 (형질 세포)의 생성물 분비 단일 클론, 따라서 동일한 유형 경쇄의 클래스 (서브)의 중쇄와 동일한 구조의 가변 영역을 갖는 분자 구조적으로 균질 한 풀을 나타낸다. 단클론 면역 글로블린 병증은 보통 양성과 악성으로 나뉩니다. Monoclonal gammapathies의 양성 형태에서 형질 세포의 증식은 임상 증상이 나타나지 않는 방식으로 (아마도 면역계에 의해) 조절됩니다. 악성 형태에서, 림프 성 또는 형질 세포의 제어되지 않은 증식이 발생하며, 이는 질병의 임상 양상을 결정합니다.

단클론 면역 글로블린 병증의 분류

임질 범주	병리학의 본질	혈청 병리학 적 Ig 농도 (g / l)
B 세포 악성 종양	다발성 골수종, 월 데스트 롬 거대 글로불린 혈증	25 이상
	Plasmacytoma (독방 - 골수 및 골수 이식), 림프종, 만성 림프 구성 백혈병, 중쇄 질환	현저히 25 세 미만
B 세포 양성	원인 불명의 단일 클론 성 감마 병증	아래 25
면역 결핍은 면역 체계의 T와 B 단위의 불균형으로 나타난다.	1 차 (위스켓 - 올드리치 증후군, 디 - 게오르기, Nezalef, 중증 결합 면역 결핍증)	아래 25
	2 차 (면역 억제제 사용으로 인한 림프 성이 아닌 종양학 질환 (결장암, 유방암, 전립샘 등)과 관련된 2 차 (연령과 관련된)	2.5 이하
면역 결핍은 면역 체계의 T와 B 단위의 불균형으로 나타난다.	적색 골수 이식 후 면역 체계 재건	아래 25
	이른 ontogenesis에있는 항원 자극 (자궁 내 감염)	아래 25
균질 면역 반응	박테리아 감염	아래 25
	저온 글로블린 혈증, SLE, 류마티스 관절염 등의자가 면역 질환	아래 25

혈청 단백질의 면역 전기 영동은 단일 클론 (병리학 적) IgA, IgM, IgG, H 및 L 사슬, 파라 단백질을 검출 할 수 있습니다. 정상적인 전기 영동으로, 성질이 다른 정상 Ig는 γ 영역에 위치하여 고원 또는 광대역을 형성합니다. 단클론 항체 Ig는 균질성으로 인해 주로 γ 영역으로, 때로는 β 영역으로 이동하고 α 영역까지 이동하여 높은 피크 또는 명확하게 구분 된 밴드 (M 그라디언트)를 형성합니다.

다발성 골수종 (Rustitzky-Kahler 's disease)은 가장 흔한 부갑상선 혈증 (paraproteinemic hemoblastosis)입니다. 만성 골수 및 림프 성 백혈병, 림프 각화 부전증 및 급성 백혈병보다 덜 자주 검출됩니다. 골수종에 의해 분비되는 병적 Ig의 종류 및 유형은 질병의 면역 화학적 변이체를 결정합니다. 골수종의 병리학 적 Ig의 종류와 유형의 빈도는 전체적으로 건강한 사람의 정상적인 Ig의 종류와 유형의 비율과 관련이 있습니다.

다발성 골수종 환자의 혈청 내 병리학 적 Ig의 함량 증가와 함께 감소 된 농도의 정상 Ig가 결정됩니다. 총 단백질 함량은 최대 100g / l로 급격히 증가합니다. G- 골수종을 가진 과정의 활동은 흉골 부위의 혈소판 수, 혈청 내 크레아티닌과 칼슘 농도에 의해 평가됩니다 (칼슘 수치가 증가하면 질병 진행이 나타남). M- 단백질 (소변에서 Bens-Jones 단백질이라고 함)의 농도는 A- 골수종에서 질병의 진행을 평가하는 기준으로 사용됩니다. 혈청과 소변에서 paraproteins의 농도는 치료의 영향으로 질병의 과정에서 다양합니다.

다발성 골수종의 진단을 위해서는 다음과 같은 기준이 필요합니다.

큰 기준

1. 생검 결과에 의한 Plasmacytoma.
2. 적혈구 골수이 (세포의 30 % 이상)에있는 Plasmocytosis.
3. 유장 단백질의 전기 영동에서 단일 클론 성 (병리학 적) Ig의 피크 : IgG 피크 또는 IgA 피크의 경우 20 g / l 초과의 경우 35 g / l 이상. 아밀로이드증이없는 환자에서 소변 전기 영동에 의해 밝혀진 κ와 λ 쇄의 1g / day 이상의 배설.

작은 기준

1. 세포의 10-30 %의 붉은 골수에서의 Plasmocytosis.
2. 위에 표시된 양보다 적은 양의 혈청에서 피크 PIg.
3. 치명적인 뼈의 병변.
4. 정상적인 IgM의 농도는 0.5g / l 미만이고, IgA는 1g / l 미만이거나 IgG는 0.6g / l 미만이다.

다발성 골수종의 진단을 위해서는 적어도 1 개의 큰 기준과 1 개의 작은 기준 또는 3 개의 작은 기준이 필요하며 단락 1과 2에서 주어진 필수 기준이 필요합니다.

골수종의 단계를 결정하기 위해 Dury-Salmon의 표준화 시스템이 사용됩니다.이 시스템은 종양 병변의 양을 반영합니다.

모든 그룹 골수종은 신장 기능의 상태에 따라 서브 클래스로 분할 : A - 혈청 크레아티닌 농도보다 2 % 밀리그램 (176.8 umol / L) B - 2 mg의 %이다. β 골수종 고농도 ₂ (6000 NG / ㎖ 이상) 혈청 마이크로 글로불린 예후뿐만 아니라 LDH의 높은 활성을 시사한다 (이상 300 IU / L, 30 ° C에서 반응 포즈), 빈혈, 신부전, 고칼슘 혈증, 저 알부민 혈증 및 큰 종양 부피.

폐 질환 (Bence-Jones 골수종)은 골수종 환자의 약 20 %를 차지합니다. Bence-Jones 골수종의 경우 혈청 병리학 적 Ig (M-gradient)가없는 소변 (Bence-Jones 단백질)에서 검출되는 독점적으로 유리한 경쇄가 형성됩니다.

다발성 골수종의 병기

무대	기준	종양 중량 (세포 수)는 10 × 12 / m 2
나는	다음 기준을 가진 작은 골수종 : 혈액 내의 헤모글로빈 농도가 100g / l보다 높다. 혈청 총 칼슘 농도는 정상 (<3 mmol / l); X 선 촬영이나 뼈의 독방 플라스마 아형 종양 동안 뼈는 변하지 않습니다. 혈청 (50g / l 이하의 IgG, 30g / l 이하의 IgA)에서의 저 단백 농도; 소변에서 4g / 24 시간 미만의 L- 사슬 (Bens-Jones 단백질)	<0.6
II	중급 골수종 (기준 I 및 III 단계 사이)	0.6-1.2
III	다음 기준 중 하나 이상을 갖춘 대형 골수종 혈액 내의 헤모글로빈 농도가 85g / l 미만; 12 mg % (3 mmol / l) 이상의 혈청 총 칼슘 농도; 해골이나 주요 골절의 광범위한 병변; 혈청 내 고 단백 농도 (IgG가 70g / l 이상, IgA가 50g / l 이상); L-chains (Bens-Jones 단백질)을 12g / 24 시간 이상 섭취하십시오.	> 1,2

골수종의 드문 면역 화학적 변이종에는 비 분비 성 골수종이 있으며, 골수종 세포의 세포질뿐 아니라 디클 론 골수종 및 M- 골수종에서만 파라 단백질이 발견됩니다.

발덴 스트롬 마크로 글로불린 혈증 - subleukemic 만성 백혈병, B 세포 기원 형태학 림프구 형질 세포로 표현하고 RIgM (마크로)를 합성하는 세포의 모든 전이 형태. 종양에는 악성 종양이 있습니다. 적색 골수에서는 작은 호 염기성 림프구 (plasmacytoid lymphocytes)의 증식이 검출되며, 비만 세포의 수가 증가합니다. 혈청 단백질의 전기 영동은 베타 또는 γ 글로불린 영역에서 M 그라디언트를 나타내지 만 전기장에서 paraprotein이 이동하지 않는 경우가 적습니다. Immunochemically, 그는 하나의 유형의 경쇄로 PIgM을 나타냅니다. Waldenstrom의 macroglobulinemia가있는 혈청에서 PIgM의 농도는 30 ~ 79g / l입니다. 환자의 55-80 %에서 소변의 Bens-Jones 단백질이 발견됩니다. 혈중 정상 Ig 농도가 감소합니다. 신장 기능 부전은 드물게 발생합니다.

림프종. IgM 분비 림프종이 가장 흔히 기록되며, 두 번째는 IgG를 분비하는 파라 프로틴 혈증 림프종이 차지하고, IgA 파라 프로틴 혈증을 동반 한 림프종은 매우 드물다. 림프종으로 인한 정상 Ig 농도의 감소가 대부분의 환자에서 기록됩니다.

무거운 사슬의 질병 - 무거운 사슬 Ig의 단클론 파편의 생산을 수반하는 B 세포 림프계 종양. 무거운 사슬의 질병은 매우 드뭅니다. 중 연쇄 질환에는 α, γ, μ, δ의 4 가지 유형이 있습니다. 무거운 사슬 γ의 질병은 보통 간, 비장, 림프절, 연한 구개와 혀의 부종, 홍반, 발열의 증가를 특징으로하는 40 세 미만의 남성에게서 발생합니다. 원칙적으로 뼈의 파괴는 발전하지 않습니다. 혈청 내 병리학 글로불린의 농도가 낮 으면 ESR은 정상입니다. 성숙의 정도의 다른 림프 세포 및 플라스마 세포는 골수에서있다. 질병은 신속하게 진행되고 몇 달 안에 사망으로 끝납니다. 무거운 사슬의 질병은 주로 노인에서 발견되며, 종종 간세포 비대에 의해 나타납니다. 기질 종양 - 성숙 정도의 다양한 림프 구성 요소. 무거운 사슬 질환 δ의 단일 사례가 설명되어 있으며, 그것은 골수종으로 진행됩니다. 심한 연쇄 질환 α는 주로 어린이와 30 세 이하의 사람들에게서 발생하는 가장 흔한 형태이며, 사례의 85 %가 지중해에서보고됩니다. 혈청과 뇨의 면역 전기 영동은 혈청 단백질의 전기 판독에 대한 고전적인 M- 구배가 종종 없기 때문에 질병을 진단하는 유일한 방법입니다.

반응성이 있음 paraproteinemia 세균 및 바이러스 감염 (간염, CMV 감염), 또는 기생충 감염 (슈만 편모충 증, 톡소 플라스마 증, 주혈)에 응답하여 유전 적 소인의 존재하에 발생한다. 이 단일 클론 면역 글로불린 병증의 형태는 장기 이식, 세포 분열증 치료, 유전성 또는 후천성 면역 결핍증에 등록되었습니다. 일과성 paraproteinemias는 낮은 혈청 PIg 농도, 소변 내 Bence-Jones 단백질의 부재 또는 미량으로 특징 지어집니다.

관련 paraproteinemia는 면역 메커니즘이 역할을하는 pathogenesis에있는 다수 질병을 수반한다 :자가 면역 질병, 종양, 만성 감염. 이러한 질환으로는 AL- 아밀로이드증과 저온 글로블린 혈증이 있습니다.

특발성 paraproteinemia는 노인에서 발생하며 premiemonic condition 일 수 있습니다. 그러한 경우, 질병의 초기 단계와 장기간의 동적 관찰을 확인하기 위해 철저한 검사가 필요합니다.

현상 양성 paraproteinemia 포함 아니오 벤스 존스 단백질 정상 IG의 농도의 변화를, 골수 점상 플라즈마 셀의 수가 15 % 미만이 20 % 미만 림프구 혈청 paraprotein 농도는 30g / l 이하이다.

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