혈액 응고의 위반

사람을 출혈로부터 보호하기 위해 고안된 가장 중요한 신체 시스템의 기능 상실은 혈액 응고 가능성, 즉 출혈의 경우 혈액의 단백질 성분 응고의 병리를 위반하는 것으로 나타납니다.

다양한 이유로 응고가되는 혈액의 능력이 감소되어 심하고 치명적인 응고 장애를 일으킬 수 있습니다.

원인 출혈 장애

루트는 혈액 응고에 문제가 발생 빛을하기 전에, 응고의 과정에서 출혈을 멈추게하는 것을 상기해야한다 - (상호 작용) 혈장과 혈소판 응고 인자라고 생리 활성 물질의 거의 4 다스 노출에 의한 복잡한 생화학 적 과정의 세트를.

혈관 손상에 혈액 응고 과정의 간략화 된 형태로 효소 트롬빈으로 혈액 단백질 프로트롬빈 (혈장 응고 인자 II)를 변환하는 것으로 설명 될 수 있고, 동작이되는 혈장 피브리노겐에 (간에서 생성 된 단백질 I이 고려 응고) 중합 (섬유상 불용으로 변환되고 ) 단백질 섬유소. 효소 트랜스 글 루타 미나 제 (XIII 응고 인자)에 노출 섬유소를 안정화하고 조각 특수 (비핵) 혈액 요소를 스틱 - 혈소판. 혈소판 응집과 혈관 벽에 대한 부착의 결과로 혈병이 형성됩니다. 그것은 혈관의 완전성을 침해하는 경우에 "구멍"을 막는 사람입니다.

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병인

Hemocoagulation의 과정에서 비정상의 pathogenesis는 응고 인자의 불균형과 직접 관련이 있기 때문에 활성화 된 경우에만 혈액 응고의 형성과 출혈을 막을 수있는 메커니즘이 활성화됩니다. 덜 중요한 요소는 골수 세포가 합성하는 혈소판의 양입니다.

응고 장애의 기존 분류는 인수, 유전자 조건 및 선천적 및자가 면역에 대한 병인에 따라 이들을 분리합니다.

혈액 응고 장애의 원인 중 혈액 학자들은 혈중 피브리노겐 (hypofibrinogenemia)의 감소 또는 혈소판 함량의 감소로 이어지는 병리 현상에 주목합니다.

• 간 기능 장애 (예를 들어, 간경화 또는 지방간 질환);
• 충격과 외상 조건, 수술 중, 심한 패혈증과 전염병과 대량 수혈, 후, 대형의 붕괴를 악성 때 개발 trombogemorragichesky ICE 증후군 또는 증후군;
• 비타민 K 결핍 (담즙 덕트의 침투 또는 가난한 장 기능으로 인한);
• 시아 노 코발라민 (비타민 B12)과 엽산 (비타민 B9)의 부족으로 인해 발생하는 악성 (거대 적발) 빈혈; 이 병리학은 심각한 dysbiosis의 결과뿐만 아니라 diphyllobothriasis (넓은 리본의 몸에 기생) 될 수 있습니다;
• 골수 줄기 세포에 손상을 일으키는 조혈 계의 종양 질환 (백혈병, 혈흉증);
• 혈전증의 치료에 사용되는 항 응고 약의 부작용뿐만 아니라 암의 화학 요법에 사용되는 세포 분열 억제제.

또한 읽기 - 혈소판 기능 장애를 획득했습니다.

출혈 질환의 원인으로는 다음과 같은 유전 적 및 선천성 이상이 있습니다.

• 혈우병 A (혈우병 글로불린 결핍 - 응고 인자 VIII), 혈우병 B (응고 인자 IX 결핍증) 및 혈우병 C (트롬 결핍 - 인자 XI);
• Villebrand 병 (헌혈 thrombopathy 또는 Willebrand-Jurgens 증후군, 혈액에 항 혈우 성 글로불린이없는 경우);
• 혈소판 감소 성 자반병 (뵈르 호프 병);
• Glantzman의 유전성 혈소판 감소증;
• 선천적 인 아 피 비노겐 혈증 (혈액 내 피브리노겐 부재) 및 이상 피 비노겐 혈증 (피브리노겐 분자의 구조적 결함).

특발성자가 면역 혈소판 감소증의 발병 기전은 비장에서 혈소판의 증가 된 파괴와 관련이 있으며, 혈액 내 내용물의 감소와 관련이 있습니다.

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조짐 출혈 장애

위에 나열된 거의 모든 병리에서 출혈 장애의 전형적인 증상은 다양한 조합과 다양한 강도로 나타납니다.

첫 징후는 출혈 증후군 (피부와 피하 조직의 출혈 경향, 점막 출혈 증가)입니다.

출혈은 모세 혈관, 혈액 또는 혼합 될 수 있습니다. 예를 들어, 발목과 발에있는 피트의 피부에 (또는 disfibrinogenemii 폰 빌레 브란트 질환, 혈소판 감소증) 프로트롬빈, proaktselerin, 카파 계수, 스튜어트 - Prauera의 요인으로 응고 인자의 결핍의 경우에 작은 붉은 보라색 반점을 표시 - 점상 출혈을 (모세관 출혈).

항 혈소판 글로불린의 결핍이 있으면 멍 (반상 출혈)이 계속 나타납니다. 피하 혈종은 항응고제를 장기간 복용 한 경우를 포함하여 대부분의 응고 장애에 대한 혈우병뿐만 아니라 혈우병의 특징입니다.

또한, 출혈 장애의 증상은 아주 작은 혈관의 경미한 부상, 출혈 시간, 잇몸 출혈, 코에서 자주 자발적인 출혈 월경 (월경 과다) 동안 상당한 출혈을 표현하고 있습니다. 위장관 출혈에 편재 나타내고 아마도 빈번한 발적 단백질이 관찰 될 수 멜리나 (검정 자). 혈우병 혈액은 복강과 근육의 조직뿐만 아니라 관절 (hemarthrosis)에서뿐만 아니라, 쏟아. 그것은 뼈의 괴사가 칼슘과 근골격계의 다음 기능 합병증의 내용을 감소시킨다.

혈소판 출혈 응고 증후군 (DVS)을 참조하십시오 - 치명적일 수있는 결과뿐만 아니라 혈전 성 출혈성 증후군을 나타내는 증상 .

대부분의 응고 장애의 심각한 합병증은 모든 신체 조직의 저산소 상태로 이끄는 빈혈, 잦은 현기증 및 빈맥으로 인한 전반적인 약화 및 활력 감소입니다.

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진단 출혈 장애

응고 장애의 임상 진단은 각성의 수집으로 시작되며 필연적으로 환자의 혈액에 대한 실험실 연구가 포함됩니다.

 이러한 혈액 검사가 필요합니다.

• 일반 임상;
• 응고 사진 (혈액 응고 시간이 결정됨);
• PTW와 PTI (프로트롬빈 시간과 프로트로 브로 민 지수는 응고 과정의 속도에 대한 아이디어를 제공합니다);
• TV (트롬빈 시간, 즉 피브리노겐이 피브린으로 전환되는 비율을 결정 함);
• ABC 검사 (활성화 된 혈액 응고 시간 결정);
• 아데노신 다이 포스페이트 (adenosine diphosphate, ADP)의 자극에 의한 혈소판의 응집;
• APTTV (몇 가지 혈장 응고 인자의 부족이 있는지 결정);
• antithrombin III (항응고제 혈액 응고 과정을 억제하는 당 단백질 항응고제 혈액).

자세히보기 - 지혈 시스템 연구

간, 비장, 장 또는 뇌의 상태를 명확히하기 위해 경음기 진단 (형광 투시, 초음파, MRI)을 사용할 수 있습니다.

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감별 진단

응고 장애의 생물학적 특성을 감안할 때, 응고 병증의 구체적인 원인을 파악하고 정확한 치료를 처방하는 진정한 기회는 감별 진단에 의해서만 제공됩니다.

치료 출혈 장애

출혈로 출혈 질환을 치료하려면 긴급한 조치가 필요합니다 ( 출혈 참고). 혈전 형성을 촉진시키는 약물 (피브리노겐, 트롬빈)도 출혈을 막기 위해 병원에서 사용됩니다.

그리고 후천성 응고 장애의 치료는 원인이 된 질병의 병인 치료와 자극 요인의 중화를 전제로합니다.

대부분의 경우 권장되는 응용 프로그램 antihemorrhagic 및 지혈 약에 : 트롬 보 플라 스틴이 길항제 헤파린, 형성을 활성화, 섬유소 용해의 억제제뿐만 아니라 혈전증을 촉진하는 것을 의미합니다.

조직 thromboplastin (III 응고 인자)의 생산을 자극하기 위해 처방 된 약물은 Dicinone (다른 상표명은 Etamsilate 임)입니다. 이 약물은 모세 혈관을 막는 데 사용되며 내부 출혈은 주사 용액 용으로, 혈액 응고 장애 치료 용으로는 0.5g의 정제로 방출됩니다. 복용량은 혈액 표시기 (보통 0.25-0.5 g 하루 2 ~ 3 회)에 따라 의사에 의해 결정됩니다, 리셉션의 기간도 진단에 따라 다릅니다. Dietion은 두통, 메스꺼움, 혈압 강하, 피부 홍조 및 다리 피부 민감도의 형태로 부작용을줍니다. 출혈이나 멍이 들게되면 항응고제를 복용하면 금기가됩니다.

예컨대 카프로 산, Tranexam 같은 약물 ambenom 외., 혈전 용해 (섬유소)를 억제한다. 아미노 카프로 산의 질량을 계산, 최대 일일 투여 량 (15)을 초과하지 않아야으로부터 내측 개의 0.5 g의 정제로 (엡실론 - 아미노 카프로 산, Atsikapron, Afibrin, Karpatsid, Karpamol, Epsamon), 현기증 부작용 중에서도 메스꺼움 감기 증상이 있었다 설사. 가난한 신장 기능의 경우, 아미노 카프로 산은 금기입니다.

지혈제 Tranexam (tranexamic acid)은 비강 출혈과 월경 불쾌감으로 하루 2 회 3 정, 일주일에 1 회 이상 복용하는 것이 좋습니다. 부작용 및 금기 사항은 이전 약물과 유사합니다.

응고 장애 치료를 처방 할 때 비타민 K 유사체 인 Vikasol (Menadione sodium bisulfite, Menadione)을 함유 한 제제가 권장됩니다. Vikasol (15mg의 정제)은 비타민 K 의존성 프로트롬빈 및 프로 콘틴틴 (응고 인자)의 생산에 작용하여 혈액이 접히는 능력을 증가시킵니다. 이 약의 복용량 : 성인 - 하루 15-30 mg (중단이있는 3 일간의 과정), 1 년까지 2-5 mg, 1-3 년 - 6 mg, 4-5 년 - 8 mg, 6-10 세 어린이 년 - 10 밀리그램.

또한 혈액 학자들에 의해 권장되는 비타민에는 B9와 B12가 있습니다. 엽산 (비타민 B9)의 정제는 식사 후에 1-2 밀리그램 - 하루에 두 번 복용해야합니다. 1 일 복용량은 5mg을 초과해서는 안되며, 지속적인 수신 기간은 1 개월을 넘지 않아야합니다.

혈우병 치료법, 자세한 내용은 혈우병 발표를 참조하십시오 . 또한 - Villebranch 질병 치료를 참조하십시오 .

출혈 장애의 대체 치료

이 병리학에서는 대체 치료가 혈장 및 혈소판 응고 인자의 합성으로 인해 발생 원인에 영향을 미치거나 "교정"을 할 수 없습니다.

따라서 자신의 지혈 특성, 톱풀, 냉이, 쐐기풀 (잎), smartweed (smartweed) goritsveta Kukushkin 알려져있다, 허브 요법을 사용할 수 있습니다. 물 고추 냉이는 달인의 경우 비타민 K. 구성되어있다는 주장, 8-10 분 동안 물과 끓여 끓는 유리에 건조 허브의 스푼을 촬영 및 접수 : 물 고추 - 스푼 3-4 번 하루; 양치기의 가방을 달아서 하루 3 번 유리 잔의 1/3

그것은 비타민 K와 쐐기풀의 함량으로 알려져 있습니다. 이 약용 식물 잎의 물 주입은 건조한 원료의 스푼을 가파른 끓는 물 200ml와 1 ~ 1.5 시간 동안 주입 (밀폐 된 용기에서)하여 쏟아 붓습니다. 출혈하는 잇몸으로 주입을 허용하고, 생리가 풍부하며, 비 출혈 - 하루에 한 스푼을 3-4 회 섭취하기 전에.

특정 질병의 발병을 예방하기 위해 일반적으로 제안되는 모든 조치 중에서 사실상 응고 장애가 발생할 경우 긍정적 영향을 미칠 수 없습니다. 예외는 혈액 응고를 줄일 수있는 약물 (항응고제, 아스피린, 비 스테로이드 성 소염 진액제)의 장기 사용에 대한 거부뿐만 아니라 신체의 비타민 K 결핍 예방입니다. 부상을 입어 출혈을 일으킬 수있는 상황을 피하기 위해서는 응고 상태가 좋지 않은 사람들이 중요합니다.

고려되는 혈액 응고 장애는 혈액 질환을 의미합니다. 국내 약에는 "출혈성 질병"과 "출혈성 증후군"의 개념, 즉 출혈이 발생하는 조건을 특징으로하는 일련의 증상이 있습니다. 그리고 미국 혈액 학회 (ASH)의 전문가들은 신생아 출혈 증후군 (비타민 K 결핍과 관련 있음)을 할당합니다 (ICD-10의 코드 P53). 분명히, 용어 불일치의 존재는 또한 혈액학과 같은 임상 의학 분야의 특징입니다.

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