혈전 성 미세 혈관 병증 및 신장 손상

용혈성 요독 증후군 (HUS) 및 혈전 성 혈소판 감소 성 자반병 (TTP) - 혈전 성 미세 혈관을 기반으로 유사한 임상 사진과 질병. 용어에 의해 "혈전 성 미세 혈관 병증"신장을 포함하여 집계 혈소판 및 각종 기관의 섬유소 미세 혈관 (동맥, 모세 혈관)을 포함하는 혈전에 의해 폐색에 의한 개발 미세 혈관 병증 용혈성 빈혈과 혈소판 감소증으로 나타나 임상 및 형태 학적 증후군을 정의한다.

원인 혈전 성 미세 혈관 병증

발열, 용혈성 빈혈, 점상 발진, 반 부전 마비 및 의한 신장 손상과 세 소녀 - 혈전 성 혈소판 감소 성 자반증은, 첫째 16 E. Moschowitz에 의해 1925 년에 설명했다 "유리 모양의 혈전 터미널 소동맥과 모세 혈관." 1955 년, S. 가세 등. 증상 호출, (5 개) 어린이 혈소판 감소증, 쿰스 음성 용혈성 빈혈과 신부전의 자신의 관찰에 게시 된 "용혈성 요독 증후군." 용어 혈전 성 미세 혈관 병증 용어를 대체하기 위해 1952 년 WS Symmers을 도입했다 "혈전 성 혈소판 감소 성 자반증." 그러나, 지금은이 질병의 이름으로 사용되지 않고, 미세 혈관의 특정 형식 (주로 세동맥 및 모세관) 이것은 이른바 막 형상 재료 형성 혈관에 축적 기저막 확장 피하 공간에서 부종 및 / 또는 혈관 내피 세포의 박리를 표시를 결정 혈관 벽의 염증의 징후가없는 상태에서 혈소판 혈전 형성.

용혈성 요독 증후군 및 혈전 성 혈소판 감소 성 자반증 - 혈전 성 미세 혈관 병증의 가장 일반적인 형태. 분화의 핵심은 미세 혈관 증식 과정의 주된 국소화와 환자의 나이의 차이입니다. 성인에서 개발 전신 혈전 미세 혈관 병증의 일종으로 형태와 차 CNS 흐르는 - 용혈성 요독 증후군은 주로 신장 질환, 혈전 성 혈소판 감소 성 자반병을 나타내, 아이들의 질병의 전염성 성격을 가진 것으로 간주됩니다.

그러나, 이러한 질병의 명확한 차별화 성인 환자에서 용혈성 요독 증후군의 개발은 할 수있다 (이것은 신경 학적 증상을 표시 할 수있는 경우)는 사실에 의해 방해하고 혈전 성 혈소판 감소 성 자반증 환자에서 중증 급성 신부전을 설명합니다. 어려운 경우 용혈성 요독 증후군 및 혈전 성 혈소판 감소 성 자반증을 차별화하는, 용어 HUS / THP를 사용하는 것이 허용된다.

혈전 성 미세 혈관 병증의 원인은 다양합니다. 감염성 형태의 용혈성 요독증 증후군을 찾아 내고 감염과 관련이 없으며 산발적입니다. 감염 용혈성 요독 증후군의 대부분의 경우 (아동의 90 %와 성인의 50 %)은 장 Prodromou입니다 - 일반적인 설사 postdiareyny 용혈성 요독 증후군과 연관된. 용혈성 요독 증후군,이 형태의 가장 흔한 원인균은 verotoxin 생성 (또한 정지 및 시겔 센테의 I 독소 타입의 구조적 및 기능적 유사성 시가 같은 독소 같은 용혈성 요독 증후군의 원인이라고도 함), E. 콜라이이다. 경제적으로 선진국에서 설사 + 용혈성 요독 증후군 환자의 약 90 %가 대장균의 혈청 형 0157 절연 : 혈전 성 미세 혈관 병증의 개발과 관련된 병원체의 H 그러나 아직 알려진 적어도 10 혈청 형을. 개발 도상국에서는 대장균과 함께 질병의 원인이되는 원인균이 대개 I 형 시겔 라이다.

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조짐 혈전 성 미세 혈관 병증

전형적인 설사 후 용혈 - 요독 증후군은 1 일에서 14 일까지 지속되는 피곤한 설사 (평균 7 일)를 가진 대다수의 환자에서 나타나는 전구체가 앞섭니다. 병원 입원시 환자의 50 %는 이미 설사를 중단했습니다. 대부분의 어린이들은 구토, 중등도 열, 강렬한 복부 통증을 호소하며 "급성 복부"의 모습을 모방합니다. 설사 증후군 이후, 무증상 기간이 다르게 나타날 수 있습니다.

용혈성 요독 증후군은 일부 경우에는 이뇨가 변하지 않지만 날카로운 창백, 쇠약, 억제, 만성 뇨증으로 나타납니다. 황달  또는 피부 자반병이 발생할 수  있습니다.

대부분의 환자는 사구체 신염으로 치료가 필요한 경우의 50 %에서 소변성 급성 신부전증이 발생합니다. 그러나 신장 기능 장애가 거의 없거나 전혀없는 관찰이 기술되어있다.

진단 혈전 성 미세 혈관 병증

용혈성 빈혈과 혈소판 감소증은 혈전 성 미세 혈관 병증의 주요 검사 마커입니다.

빈혈  은 발병 1 주에서 3 주 사이에 발생하며, 대부분의 환자에서 빈혈 이 유의하게 나타나며 75 %의 경우 수혈이 필요합니다. 용혈성 요독 증후군 환자에서 평균 헤모글로빈 수치는 70-90 g / l이지만 30 g / l로 신속하게 줄일 수 있습니다. 빈혈의 중증도는 급성 신부전의 정도와 상관 관계가 없습니다. 높은 망상 적혈구 증식, 비 결합 된 빌리루빈 수준의 증가, 혈액의 합 토글 로빈 (haptoglobin) 감소는 용혈의 존재를 나타낸다. 가장 민감한 용혈 지표는 LDH 수치의 증가입니다. 그러나, 혈전 성 미세 혈관 병증과 함께, LDH 활성의 증가는 적혈구로부터의 효소 방출뿐만 아니라 허혈성 장기 손상에 기인한다. HUS / TTP에서 용혈의 미세 혈관 증식 성질은 흉부의 부정적 반응과 말초 혈액도 말에서의 변형되고 변형 된 적혈구 (분열 자 세포)의 검출에 의해 확인됩니다.

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치료 혈전 성 미세 혈관 병증

혈전 미세 혈관 병증의 치료는 예방 또는 제거하거나 주요 임상 증상의 심각도를 제한하기위한 혈관 내 혈전 형성 및 조직 손상 및지지 요법을 제한하기위한 것입니다 신선한 냉동 혈장의 사용을 포함한다. 그러나, 용혈성 요독 증후군 및 다른 혈전 성 혈소판 감소 성 자반증 이러한 치료의 비율.

설사 후 용혈 - 요독 증후군의 치료의 기본은 유지 요법 : 물 - 전해질 장애, 빈혈, 신부전의 교정. 소아에서 출혈성 대장염의 증상이 나타날 때 비경 구 영양이 필요합니다.

예보

(2 세 미만), 특히 어린 아이에서, 구토, 높은 백혈구, 지사제 약물과 항생제, 피 묻은 설사, 발열을 사용하고 노인 때 대장균 감염이 증가 여러 번받은 후 일반적인 용혈성 요독 증후군의 위험.

설사 후 용혈성 요독 증후군은 예후가 좋으며 경우의 90 %에서 완전 회복이 발생합니다. 3~5%의 급성기 동안 사망률이 (사망률의 급격한 하락은 지난 세기, 50 % 60 년으로 추정된다, 급성 신부전, 빈혈, 고혈압의 치료에 상당한 진전의 결과였다, 전해질 불균형은 지난 40 년 동안 만들어졌다 ). 급성기를 경험 한 환자의 약 5 %가 만성 신부전 또는 심각한 외인 증후를 보이며 40 %는 GFR이 장기간 감소합니다.

이상 10 일 이상 지속되는 무 뇨증, 미래에 만성 신부전의 위험과 관련된 급성 에피소드의 구제 후 1 년 지속되는 질병, 단백뇨의 급성 단계에서 투석이 필요. 신장 기능에 대한 불리한 예후에 대한 형태 학적 위험 인자는 국소 피질 괴사, 사구체 및 세동맥 병변의 50 % 이상의 병변이다.

비정형 용혈성 요독 증후군의 2 가지 변종이 있습니다.

첫 번째 증상은 뚜렷한 위장 증후군, 무명 성의 급성 신부전 및 악성 고혈압이 특징입니다. 급성기에는 위장관과 중추 신경계의 심각한 병변으로 인해 높은 사망률이 나타납니다. 신장 기능의 회복은 환자의 50 % 미만에서 가능합니다. 두 번째 변종은 혈전 성 혈소판 감소 성 자반병을 연상시키는 신장 기능 및 신경 증상의 점진적인 악화를 특징으로합니다. 이 형태는 유전성이며, 일반적으로 재귀 적이며 꾸준히 만성 신부전이나 사망으로 이어질 수 있습니다.

60 대 초반의 급성 혈전 성 혈소판 감소 자반병은 사망률이 90 %에 이르는 치명적인 질병이었습니다. 그러나, 현재 조기 진단으로 인해 새로운 치료 방법 (신선하게 냉동 된 혈장으로 치료), 집중 치료의 현대적 방법, 사망률이 15-30 %로 감소했습니다.

재발 성 혈전 성 혈소판 감소 성 자반병은 완전 회복 후 4 주 또는 그 이상의 간격으로 반복됩니다. 그들은 혈소판 감소증과 용혈의 새로운 물결을 일으키는 신선하게 냉동 된 혈장의 도입을 너무 빨리 중단 한 후에 급성 에피소드가 지속되는 것과 구별되어야합니다. 현재 재발률은 30 %로 증가했으며 이는 치료의 개선으로 인한 첫 번째 급성기의 사망률 감소와 관련이 있습니다. 재발은 질병 발병 후 몇 달 또는 몇 년 후에 가능합니다. 악화는 첫 번째 에피소드처럼 치료에도 반응하지만 재발 성 혈소판 혈소판 감소 자반증에서 장기간 예후는 일반적으로 바람직하지 않습니다.

급성 혈전 성 혈소판 감소 성 푸르 푸레에서는 새로 냉동 혈장으로 적시에 치료하면 장래에 말기 신부전의 발병을 예방할 수 있습니다.

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