증상성 빈혈

빈혈은 조혈계와 무관해 보이는 여러 병리학적 질환에서 발생할 수 있습니다. 일반적으로 기저 질환이 알려져 있고 임상적으로 빈혈 증후군이 나타나지 않는 경우 진단에 어려움이 발생하지 않습니다. 증상성(이차성) 빈혈의 중요성은 소아에서 상대적으로 빈번하게 발생하고 치료에 대한 저항성이 나타날 수 있다는 점 때문입니다. 증상성 빈혈은 만성 감염, 전신 결합 조직 질환, 간 질환, 내분비 질환, 만성 신부전, 종양에서 가장 흔하게 관찰됩니다.

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만성 염증 과정의 빈혈, 감염

화농성 염증 과정, 원충 감염, HIV 감염에서 가장 흔하게 나타납니다. 만성 감염이 1개월 이상 지속되면 헤모글로빈 수치가 110~90g/L로 감소하는 것으로 알려져 있습니다.

빈혈의 발생에는 여러 가지 요인이 영향을 미칩니다.

1. 망상내피세포에서 골수 적혈구모세포로의 철 전달 차단
2. 철분 함유 효소의 합성을 위해 철분 소비가 증가하고, 그에 따라 헤모글로빈 합성에 사용되는 철분의 양이 감소합니다.
3. 망상내피세포계의 세포 활동이 증가하여 적혈구의 수명이 단축됨
4. 만성 염증으로 인해 빈혈에 반응하여 에리트로포이에틴 분비가 손상되고, 결과적으로 적혈구 생성이 감소합니다.
5. 발열 중에는 철분 흡수가 감소합니다.

만성 염증의 기간에 따라 정색소성 정구성 빈혈이 검출되고, 드물게는 저색소성 정구성 빈혈이 검출되며, 질병이 매우 오래 지속된 경우에는 저색소성 소구성 빈혈이 검출됩니다. 빈혈의 형태학적 징후는 비특이적입니다. 혈액 도말 검사에서 세포간 비등증이 검출됩니다. 생화학적으로는 골수와 세망내피계의 철 함량이 정상이거나 증가하면 혈청 철 및 혈청 철 결합 능력의 감소가 검출됩니다. 페리틴 수치는 진정한 철 결핍성 빈혈과 감별하는 데 도움이 됩니다. 이차성 저색소성 빈혈에서는 페리틴 수치가 정상이거나 증가하지만(페리틴은 염증의 급성기 단백질), 진정한 철 결핍성 빈혈에서는 페리틴 수치가 낮습니다.

치료는 기저 질환의 진행을 막는 것을 목표로 합니다. 혈청 철분 수치가 낮은 환자에게는 철분제가 처방됩니다. 비타민(특히 B군)이 치료에 사용됩니다. 에리스로포이에틴 수치가 낮은 AIDS 환자의 경우, 고용량의 철분제를 투여하면 빈혈을 교정할 수 있습니다.

급성 감염, 특히 바이러스 감염은 선택적 일과성 적모구감소증이나 일과성 골수 무형성증을 유발할 수 있습니다. 파보바이러스 B19는 용혈성 빈혈 환자에서 무생식성 위기를 유발합니다.

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전신 결합 조직 질환의 빈혈

문헌 자료에 따르면, 전신성 홍반성 루푸스와 류마티스 관절염 환자의 약 40%에서 빈혈이 관찰됩니다. 빈혈의 주요 원인은 에리스로포이에틴 분비 장애로 인한 골수의 보상 반응 부족으로 여겨집니다. 빈혈의 다른 요인으로는 비스테로이드성 항염증제 복용으로 인한 지속적인 장 출혈로 인한 철분 결핍, 그리고 엽산 저장량 고갈(세포 증식으로 인해 엽산 필요량 증가) 등이 있습니다. 또한, 전신성 홍반성 루푸스 환자는 자가면역성 용혈성 빈혈과 신부전으로 인한 빈혈을 동반할 수 있습니다.

빈혈은 대부분 정색소성 정구성 빈혈이며, 때로는 저색소성 소구성 빈혈입니다. 헤모글로빈 농도와 적혈구 침윤 속도(ESR) 사이에는 상관관계가 있습니다. ESR이 높을수록 헤모글로빈 수치가 낮아집니다. 혈청 철분 수치가 낮고 철 결합 능력 또한 낮습니다.

활성기 철분 요법은 3세 미만 소아에게 효과적일 수 있습니다. 3세 미만 소아는 기존 철분 결핍이 있는 경우가 많으며, 혈청 철분 수치가 매우 낮고 트랜스페린 포화도가 낮은 환자에게 효과적입니다. 병인학적 치료의 영향으로 질병 활동성이 감소하면 혈청 철분 수치가 급격히 증가하고 골수로의 철 운반이 증가합니다. 환자에게 에리스로포이에틴 요법이 처방될 수 있지만, 고용량의 에리스로포이에틴이 필요하며, 고용량에서도 반응은 다양합니다. 환자 혈장 내 기저 에리스로포이에틴 수치가 높을수록 에리스로포이에틴 요법의 효과가 떨어지는 것으로 알려져 있습니다.

전신 결합 조직 질환 환자의 이차성 자가면역성 용혈성 빈혈은 기저 질환을 치료함으로써 중단되는 경우가 많습니다. 치료의 첫 단계는 코르티코스테로이드 치료이며, 필요한 경우 비장절제술을 시행합니다. 용혈이 저항성인 경우, 상기 치료법에 순환정지제(사이클로포스파마이드, 아자티오프린), 사이클로스포린 A, 그리고 정맥 투여용 대용량 면역글로불린을 추가합니다. 혈장교환술을 통해 항체 역가를 빠르게 낮출 수 있습니다.

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간 질환에서의 빈혈

간경변 및 문맥 고혈압 증후군 환자에서 식도와 위 정맥류의 주기적인 출혈과 비장기능항진증으로 인한 철분 결핍으로 빈혈이 발생합니다. 간경변은 적혈구 파편화를 동반한 "박차세포 빈혈"을 동반할 수 있습니다. 저단백혈증은 혈장량 증가로 인해 빈혈을 악화시킵니다.

윌슨-코노발로프병의 경우 적혈구에 구리가 축적되어 만성 용혈성 빈혈이 발생할 수 있습니다.

바이러스성 간염은 재생불량성빈혈을 일으킬 수 있습니다.

_{일부 환자는 엽산 결핍증을 보일 수 있습니다. 중증 간 질환 환자의 경우 비타민 B12} 수치가 병적으로 높은데, 이는 비타민이 간세포에서 "배출"되기 때문입니다.

빈혈 치료는 증상에 따라 이루어지며 빈혈이 발생하는 근본적인 메커니즘에 따라 달라집니다. 즉, 철분, 엽산 등을 보충하고, 문맥 고혈압 증후군을 수술적으로 치료합니다.

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내분비병리학에서의 빈혈

빈혈은 에리트로포이에틴 생성 감소로 인해 발생하는 갑상선기능저하증(선천성 및 후천성)에서 흔히 진단됩니다. 빈혈은 대부분 정색소성 정구성 빈혈이지만, 갑상선기능저하증으로 인한 철분 흡수 장애로 인한 저색소성 빈혈이거나, 비타민 B12 결핍으로 인한 고색소성 거대적혈구성 빈혈일 수 있습니다 _. 비타민 B12 결핍은 갑상선 세포뿐만 아니라 위벽 세포에도 작용하는 항체의 손상으로 인해 발생하며, 이로 인해 비타민 B12 _결핍 이 발생합니다. 티록신 보충 요법은 혈액학적 지표의 개선 및 점진적인 정상화를 유도하며, 철분 제제와 비타민 B12는 _{적응증에 따라 처방됩니다.}

갑상선 중독증, 만성 부신 피질 기능 부전, 뇌하수체 기능 저하증으로 인해 빈혈이 발생할 수 있습니다.

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만성 신부전증의 빈혈

만성 신부전(CRF)은 원발성 또는 이차성 신장 질환으로 인해 네프론이 돌이킬 수 없이 죽어 발생하는 증후군입니다.

기능하는 네프론의 질량이 감소함에 따라 에리트로포이에틴 생성 감소를 포함한 신기능의 점진적인 손실이 발생합니다. 만성 신부전 환자에서 빈혈이 발생하는 것은 주로 에리트로포이에틴 합성 감소 때문입니다. 신장의 에리트로포이에틴 생성 능력 감소는 일반적으로 질소혈증의 출현과 동시에 발생한다는 것이 밝혀졌습니다. 빈혈은 크레아티닌 수치가 0.18-0.45 mmol/L일 때 발생하며, 그 중증도는 질소혈증의 중증도와 상관관계가 있습니다. 신부전이 진행됨에 따라 요독증 및 프로그램 혈액투석(실혈, 용혈, 철, 칼슘, 인의 불균형, 요독 독소의 영향 등)의 합병증이 추가되어 만성 신부전에서 빈혈의 발병 기전을 복잡하고 개별화하며 그 중증도를 악화시킵니다.

빈혈은 대개 정상 색소성 정상 구성 빈혈이며, 헤모글로빈 수치는 50~80g/L로 낮아질 수 있습니다. 철분 결핍이 발생하면 저색소성 소구성 빈혈이 됩니다.

치료는 재조합 인간 에리트로포이에틴(에포크린, 레코르몬)을 사용하여 시행하며, 이는 아직 혈액투석이 필요하지 않은 환자와 만성 신부전 후기 환자 모두에게 빈혈이 있는 경우 처방됩니다. 필요한 경우 철분제, 엽산, 아스코르브산, 비타민 B군(B1 _, B6 _, B12 ₎, 단백동화 스테로이드가 처방됩니다. 수혈은 주로 진행성 중증 빈혈(헤모글로빈 수치가 60g/L 미만으로 감소하는 경우)의 응급 처치를 위해 시행되며, 대량 출혈의 경우에도 마찬가지입니다. 수혈의 효과는 일시적이므로 향후 보존적 치료가 필요합니다.

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암에서의 빈혈

악성 질환에서 빈혈이 발생하는 원인은 다음과 같습니다.

1. 출혈 상태
2. 결핍 상태
3. 적혈구형성 이상빈혈
   • 만성 염증에서 관찰되는 것과 유사한 빈혈
   • 철적모구빈혈
   • 적혈구 저형성증
4. 혈액 조절
5. 용혈
6. 백혈구 적혈구 빈혈 및 골수 침윤
7. 세포 증식 억제제를 이용한 치료.

림프종 또는 림프육아종증 환자에서 난치성 저색소성 빈혈이 보고되었으며, 이는 철분 결핍의 생화학적 및 형태학적 징후를 특징으로 하지만 철분 제제 치료에는 적합하지 않습니다. 철분은 병리학적 과정에 관여하는 세망내피계에서 혈장으로 이동하지 않는 것으로 알려져 있습니다.

종양의 골수 전이 - 신경모세포종이 가장 흔하게 골수로 전이되며, 망막모세포종, 횡문근육종, 림프육종도 드물게 전이됩니다. 림프육아종증 환자의 5%에서 골수 침윤이 관찰됩니다. 골수 침윤은 백혈구적혈모구빈혈에서 추정할 수 있으며, 이는 골수구와 유핵 적혈구 세포의 존재, 망상적혈구증, 그리고 후기에는 혈소판감소증과 호중구감소증, 즉 범혈구감소증을 특징으로 합니다. 백혈구적혈모구혈액상은 골수 침윤 시 골수외 적혈구 생성이 발생하여 초기 골수 세포와 적혈구 세포가 말초 혈액으로 방출된다는 사실로 설명됩니다. 빈혈은 일반적으로 존재하지만, 초기에는 나타나지 않을 수도 있습니다.

수혈의 일시적인 효과를 제외하면, 빈혈 치료는 근본적인 과정을 중단시킬 수 없다면 그다지 효과적이지 않습니다. 에리스로포이에틴을 사용할 수 있습니다.

임상적 및 혈액학적 변화 기간 동안 빈혈이 있는 미숙아는 철분제 치료 배경을 고려하여 10~14일마다 임상 혈액 검사를 통해 최소 일주일에 한 번 의사의 진찰을 받아야 합니다. 치료가 효과적이지 않고 중증 빈혈이 있는 경우, 철분제 치료 및 치료에 대한 불응성을 확인하기 위해 입원이 필요합니다.

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