혈전성 혈소판 감소성 자반증의 증상

특발성(자가면역) 혈소판 감소성 자반증은 급성, 만성, 재발성으로 나타날 수 있습니다. 급성형에서는 진단 후 6개월 이내에 재발 없이 혈소판 수가 정상화(150,000/mm³ 이상 ⁾ 됩니다. 만성형에서는 150,000/mm³ 미만의 혈소판 감소가 6개월 이상 ^{지속됩니다. 재발형에서는}혈소판 수가 정상으로 회복된 후 다시 감소합니다. 급성형은 소아에게 더 흔하게 나타나는 반면, 만성형은 성인에게 더 흔하게 나타납니다.

특발성 혈소판감소성 자반증은 종종 일시적이기 때문에 정확한 발병률은 알려져 있지 않습니다. 보고된 발병률은 연간 약 1만 건당 1건(15세 미만 어린이의 경우 연간 1만 건당 3-4건)입니다.

급성 및 만성 특발성 혈소판감소성 자반증의 증상

임상 징후	급성 ITP	만성 ITP
나이	2~6세 어린이	성인
바닥	역할을 하지 않는다	남/여-1:3
계절성	봄철	역할을 하지 않는다
이전 감염	약 80%	보통은 아니다
관련 자가면역 질환(SLE 등)	일반적이지 않음	전형적인
시작	매운	점진적
혈소판 수, mm3	20,000개 이상	4만~8만
호산구증가증 및 림프구증가증	전형적인	드물게
IgA 수치	정상	줄인
항혈소판 항체	-	-
지피비	자주	아니요
Gpllb/llla	드물게.	자주
지속	보통 2~6주	월과 년
예측	80%의 경우 자연적 완화	불안정한 장기 과정

앞서 언급했듯이, 특발성 혈소판감소성 자반증의 발병 기전은 망상조직구계 세포에 의한 자가항체 함유 혈소판의 파괴 증가에 기인합니다. 표지된 혈소판을 이용한 실험 결과, 혈소판의 수명이 1~4시간에서 수 분으로 단축되는 것으로 나타났습니다. 특발성 혈소판감소성 자반증에서 혈소판 표면의 면역글로불린(IgG) 함량 증가와 혈소판 파괴 빈도는 혈소판 관련 IgG(PAIgG) 수치에 비례합니다. 자가항체의 표적은 혈소판 막의 당단백질(Gp)인 Gp Ilb/IIIa, Gp Ib/IX, Gp V입니다.

HLA 표현형 B8 및 B12를 가진 사람들은 촉발 요인(항원-항체 복합체)이 있는 경우 이 질병이 발병할 위험이 더 높습니다.

특발성 혈소판 감소성 자반증의 최고 발병률은 2세에서 8세 사이에 발생하며, 남아와 여아가 동일한 빈도로 발병합니다. 2세 미만 어린이(유아형)의 경우, 이 질환은 급성 발병, 20,000/mm3 미만의 심부 혈소판 감소증이 발생하는 중증 임상 경과, ^{노출 에 대한 반응 불량, 그리고 최대 30%의 사례에서 빈번한 만성화가 특징입니다. 만성 특발성 혈소판 감소성 자반증이 진단 전 2-4주 이상 지속되고 혈소판 수가 50,000/mm3} 이상인 10세 이상 여아의 경우에도 만성화 위험이 증가합니다.

50~80%의 경우, 감염성 질환이나 예방 접종(천연두, 홍역 생백신 등) 후 2~3주 후에 발생합니다. 특발성 혈소판감소성 자반증의 발병은 대부분 비특이적 상기도 감염과 관련이 있으며, 약 20%의 경우 특이적 감염(풍진, 홍역, 수두, 백일해, 볼거리, 전염성 단핵구증, 세균 감염)과 관련이 있습니다.

만성 유아성 및 만성 소아성 특발성 혈소판감소성 자반증의 차이점

손짓	만성 유아 IHL	만성 소아 ITP
나이(개월)	4-24	24개 이상
남자/여자	3:1	3:1
시작	갑작스러운	점진적
이전 감염(바이러스)	보통은 아니다	자주
진단 시 혈소판 수( mm3)	20,000개 이상	4만~8만
치료에 대한 반응	나쁜	일시적인
전체 발생 빈도, %	30	10-15

특발성 혈소판감소성 자반증의 증상은 혈소판감소증의 중증도에 따라 달라집니다. 출혈성 증후군은 피부에 다발성 점상출혈성 멍 발진과 점막 출혈로 나타납니다. 점상출혈(1-2mm), 자반(2-5mm), 반상출혈(5mm 이상)은 다른 출혈성 질환과 동반될 수 있으므로, 말초혈액 내 혈소판 수와 출혈 기간을 기준으로 감별 진단을 내립니다.

혈소판 수치가 50,000/mm3 미만으로 떨어지면 출혈이 발생합니다 ^. 심각한 출혈 위험은 30,000/mm3 미만의 심부 혈소판 감소증에서 발생합니다 ^. 질병이 시작될 때 비강, 잇몸, 위장관 및 신장 출혈은 일반적으로 특징적이지 않습니다. 커피 찌꺼기 구토와 흑색 변색은 드뭅니다. 심각한 자궁 출혈이 발생할 수 있습니다. 50%의 경우, 이 질병은 뼈 돌출부 위의 하지 앞쪽 표면의 멍 부위에 반상출혈을 형성하는 경향으로 나타납니다. 심부 근육 혈종과 혈관절증도 특징적이지 않지만 근육 주사 및 광범위한 손상의 결과일 수 있습니다. 심부 혈소판 감소증의 경우 망막에서 출혈이 발생하고 드물게 중이로 출혈하여 청력 상실로 이어집니다. 뇌출혈은 급성 특발성 혈소판감소성 자반증의 1%, 만성 특발성 혈소판감소성 자반증의 3-5%에서 발생합니다. 뇌출혈은 대개 두통, 현기증, 그리고 다른 부위의 급성 출혈을 동반합니다.

객관적 검사에서 비장비대는 소아의 10~12%에서, 특히 어린 나이에 발견될 수 있습니다. 이 경우 백혈병, 전염성 단핵구증, 전신성 홍반 루푸스, 비장비대 증후군과의 감별 진단을 시행합니다. 특발성 혈소판감소성 자반증에서 림프절 비대는 이전 바이러스 감염과 관련이 없는 한 나타나지 않습니다.

2차성 혈소판감소성 자반증

앞서 언급했듯이, 혈소판 감소증은 특발성일 수도 있고 여러 가지 알려진 원인에 의한 이차성일 수도 있습니다. 이차성 혈소판 감소증은 거핵구 수에 따라 구분할 수 있습니다.

트롬보포이에틴 결핍증

골수에 수많은 미성숙 거핵구가 나타나는 만성 혈소판 감소증의 드문 선천적 원인 중 하나가 혈전 생성인자 결핍증입니다.

치료는 건강한 기증자나 특발성 혈소판감소성 자반증 환자의 혈장을 수혈하는 것으로, 혈소판 수치가 증가하고 거핵구 성숙 징후가 나타나거나 혈전 생성인자로 대체 요법을 실시합니다.