혈우병 치료 방법은 무엇입니까?

혈우병 치료의 주요 구성 요소는 적시 적절한 대체 효과이며, 혈장 내 결핍 인자의 수준을 보충합니다. 현재 혈우병 환자 치료를위한 세 가지 방법이 있습니다.

• 예방;
• 가정 치료;
• 출혈의 치료.

혈우병 치료의 예방법

이것은 가장 진보적 인 방법입니다. 그 목표는 합병 출혈을 피하기 위해 적자의 활동을 규범의 약 5 %로 유지하는 것입니다. 예방 적 치료는 첫 번째 관절염이 나타나기 1-2 년 전 또는 그 직후에 시작됩니다. 이 치료법은 고순도의 응고 인자 (CFS) 농축 물을 사용합니다. 약물은 25-40 IU / kg의 계산에서 혈우병 A에 대해서는 일주일에 3 번, 혈우병 B에 대해서는 일주일에 2 번 (인자 IX의 반감기가 더 길기 때문에) 투여됩니다. 예방 치료 기간 - 수 개월에서 평생. 환자는 근골격계에 부상을 입지 않으며, 사회 적응력이 뛰어나고 스포츠 경기를 할 수 있습니다.

응고 인자 VIII의 정광

약물	취득 방법	바이러스 비활성화	신청서
헤모필 M	제 8 인자에 대한 단일 클론 항체를 이용한 Immunoaffinity chromatography	용매 - 세제 + 면역 친 화성 크로마토 그래피	혈우병 A, 억제 성 혈우병 A
면역	이온 교환 크로마토 그래피	이중 : 용제 - 세제 + 열	혈우병 A, 억제 성 혈우병 A, 빌 프랑크 병
코팅제 -DVI	크로마토 그래피	이중 : 용제 - 세제 + 열	혈우병 A, 억제 성 혈우병 A
Emoklot D.I.	크로마토 그래피	이중 : 용제 - 세제 + 열	혈우병 A, 억제 성 혈우병 A

응고 인자 IX의 정광

약물	취득 방법	바이러스 비활성화	신청서
Immunin	이온 교환 크로마토 그래피	이중 : 용제 - 세제 + 열	혈우병 B, 억제 성 혈우병 B
아이 마핌	크로마토 그래피	이중 : 용제 - 세제 + 열	혈우병 B
옥타 네린 F	크로마토 그래피	이중 : 용제 - 세제 + 열	혈우병 B, 억제 성 혈우병 B

이러한 약제의 투여 방법은 혈우병 A의 경우와 동일합니다.

집에서 혈우병 치료

출혈 증후군이 덜 심각하거나 약물 공급의 가능성이 제한적인 환자에게 권장됩니다. 약물은 손상 직후 또는 시작되는 출혈의 사소한 징후로 투여됩니다. 약물의 즉각적인 투여는 초기 단계에서 출혈을 멈추게하고 조직 손상이나 약물 소비가 적은 거대한 관절염의 형성을 예방합니다. 집에서의 치료를 위해서도 CFS를 적용하십시오.

출혈 후 혈우병 치료

이러한 치료법은 소량의 약물을 필요로하지만, 중추 신경계에서 엄청난 양의 근육 내 및 후 복막 혈종 및 출혈을 피할 수는 없습니다. 환자는 진행성 관절염으로 고통 받고 사회적으로 부적절합니다. 그들은 치료되지 않은 비 바이러스 성 불 활성화 약물 인 혈액 응고 인자 VIII (cryoprecipitate), FFP, 천연 혈장 농축 물 (CNR)입니다.

치료 방법의 선택은 출혈이나 출혈의 국소화뿐만 아니라 혈우병의 형태와 중증도에 달려 있습니다.

내피 세포 저장소에서 방출 인자 VIII 및 폰 빌레 브란트 인자를 제공하는 데 사용되는 인자 농도 50 %의 데스 모 프레 신 아래 인자 VIII 수준 혈우병 암 캐리어의 10 % 이상으로 혈우병 경증의 치료 용. Desmopressin은 15-30 분에 50 ml의 등장액 염화 나트륨 용액에 0.3 μg / kg의 용량으로 정맥 내 투여한다. Desmopressin은 비 광범위 외과 적 중재 및 여성 운반 대에서 수술을 수행하는 데 필요합니다. 심한 혈우병 환자에서는 인자 VIII / IX 농축액으로 치료해야합니다.

그것은 하나 개의 요인은 ME, 환자의 1kg 중량 당 위에 입력하는 것으로 알려져있다, 혈우병 B. 1 %로 2 % GPI 혈우병 A 및 인자 IX에 인자 VIII의 복용량 혈장 인자 VIII의 활성을 증가 / IX는 수식에 의해 결정된다 :

• 최대 1 년까지의 아동에게 투여 = 체중 × 원하는 인자 수준 (%);
• 1 년 후 아이의 복용량 = 체중 × 요인의 원하는 수준 (%) x0.5.

특정 경우의 요인 VIII / IX의 권장 복용량은 다릅니다. 모든 CFS는 정맥 주사됩니다.

급성 관절염의 초기 단계에서 CFS는 10 IU / kg의 비율로 투여되며, 12 IU / kg는 12 시간마다 반복 투여되며, 원하는 수준은 30-40 %입니다.

찔린 찌끼

관절의 천자에 대한 적응증 : 일차성 관절염; 다량의 관절염으로 인한 통증 증후군; 재발 성 관절염; 만성 윤활막염의 악화.

혈액 흡인 후 관절강 내에서 하이드로 코르티손 (하이드로 코르티손 헤미 석시 네이트)은 매일 50-100mg 투여되며, 장기간 치료를 위해 베타메타손 (diprospan)이 투여됩니다.

급성기 매일 지혈 치료 (만 4 ~ 6 빵꾸)에 따른 염증의 완전한 완화 될 때까지 펑크 일주일에 1-3 번 제안 hemarthrosis 재발 시리즈의 만성 활액막염 증상의 존재합니다.

충분한 치료 효과가 없거나 적절한 치료가 불가능한 경우, synovectomy (방사성 동위 원소, 관절 경 또는 개방성)가 표시됩니다. 수술 후 1-2 일 내에 환자는 3 ~ 6 mC의 물리 치료 및 예방 지혈 치료 과정을 거치게됩니다

장골 근의 출혈 치료

CFS는 침대에서 휴식하고 신체 활동을 제한하는 조건에서 2-3 일 동안 8-12 시간마다 30-40 IU / kg의 용량으로 투여됩니다.

코 출혈 치료

코피의 CFS 동시 비강 점막 karbazohromom 관개 (adroksonom) transaminom, etamzilat (Dicynonum), 5 % aminokapronovoi 산 및 트롬빈 10-20 IU / kg 매일 8-12 시간 속도로 도입되는 경우.

출혈 점막 점막 치료

이러한 출혈은 오래 가지 않습니다. 병변 부위에는 종종 헐떡 거림이 형성되어 상처의 가장자리가 위로 끼지 않도록합니다. CFS 투여 후 8-12 시간마다 20-40 IU / kg의 계산에서 응고 물을 제거하고 상처 가장자리를 확실히해야합니다. 항 섬유소 용해제 : 아미노 카프로 산, 트랜스 아민. 섬유소 접착제와 냉각 된 냉동 식품은 국소 지혈에 기여합니다.

구강 위생

치아 우식의 인자만큼 단일 정맥 주사의 치료 전 또는 집중 혈우병 A의 응고 인자 VIII (동결 침전 제제). 전 과정 소정 카프로 산 후 72-96 시간 안에 - 내측 4-6 ㎍ / 일 aminokapronovoi 산 4 시간 어린이의 5 %는 정맥 내 주입 당 100 ㎎ / ㎏, 성인의 투여 량에 의해 산을 aminokagfonovuyu. 지혈 치료는 수술 전에 시작되고 치료 후 2-3 일 동안 지속됩니다. 약물은 절치의 추출을 위해 10-15IU / kg의 비율로 투여되고 큰 대구치가 제거 될 때 20IU / kg의 비율로 투여된다. 또한 지방 및 전신성 항 섬유소 용해제 인 fibrin glue가 사용됩니다. 엄격한 영양 보조 식품과 차가운 음료를 추천합니다.

신장 출혈 치료

지혈 노출은 거대 혈장 체포가 투여 당 40IU / kg의 용량으로 체포되기 전에 수행됩니다. 요인의 원하는 수준은 40 %입니다. 또한 프레드니솔론의 짧은 과정을 하루 1mg / kg의 용량으로 경구 투여 한 후 신속히 취소합니다.

신장 출혈 환자에서 아미노 카프로 산 사용은 신장 사구체의 혈전 위험과 관련하여 금기입니다.

위장 출혈

위장관 출혈은 내시경 검사를 통해 출혈의 원인과 출처를 결정합니다. 인자의 원하는 수준은 60-80 %입니다. 위장과 내장의 침식성 및 궤양 성 질환에서 흔히 볼 수있는 치료뿐 아니라 섬유소 용해 억제제를 적극적으로 사용해야합니다.

생명을 위협하는 뇌 출혈을 포함한 출혈, 광범위한 수술은 출혈과 상처 치유를 위해 낮은 용량과 이후의 유지 치료의 증상의 완화에 50 ~ 100 IU / kg 1-2 회 하루의 속도로 CFS의 도입을 필요로한다. 시간당 2 IU / kg의 용량으로 지속적으로 CFS를 주입하면 일정 수준이 표준의 50 % 이상이되도록 할 수 있습니다. 또한 섬유소 용해 억제제의 사용이 명시되어 있습니다. 6 개월 동안의 예방 치료 계획에 따라 더 많은 지혈 효과가 나타납니다.

CFS가없는 경우 혈액 응고 인자 VIII (cryoprecipitate), FFP 및 CNR (인자 IX 포함)이 사용됩니다.

응고 인자 VIII (cryoprecipitate)의 1 회 투여 량의 평균 활성은 75 IU이다. 이 약물은 20-40 % 범위의 인자 VIII 수준을 유지하는데 이는 외과 적 개입에 충분합니다. 원하는 수준과 출혈 유형에 따라 8.12, 24 시간 후에 30-40 단위 / kg의 용량으로 서서히 정맥 내로 들어 갑니다. 1 단위 / kg의 약물은 요인 수준을 1 % 증가시킵니다.

혈우병 환자를 치료할 수없는 경우 인자 IX 농축 물에서 KNP를 하루 2 회 20 ~ 30 ml / kg의 비율로 사용하여 상태를 안정화시키고 FFP가없는 경우 안정화시킵니다. 평균적으로 FFP / CNR의 B1 용량에는 인자 IX가 50-100 IU 포함되어 있습니다. 환자 체중 10kg 당 1 회분의 계산에서 FFP / CNR을 입력하십시오.

응고 인자 VIII (cryoprecipitate), FFP 및 CNR의 사용에 대한 객관적 제한 :

• 비표준 및 작은 지혈 효과 (아동기부터 제한된 운동을하는 관절증, 그리고 나중에 ~ 조기 장애로 이어진다);
• 제제의 낮은 정화 및 항 바이러스제 불 활성화의 부재 (따라서 혈우병 환자의 50-60 %는 C 형 간염의 양성 표지자, 7 %는 B 형 간염 바이러스의 영구적 인 보유자를 가지고 있음;
• 높은 빈도의 알레르기 및 수혈 반응;
• 혈액 응고 인자의 응집 인자가 최소한으로 집중되어 많은 양의 혈액을 도입함으로써 혈액 순환 과부하의 위험성;
• 면역 억제;
• 환자의 삶의 질이 좋지 않다.

혈우병의 억제 형

면역 글로불린 G 클래스에 속한 혈우병 환자에서 순환하는 항응고제 억제제의 출현은이 병의 경과를 복잡하게합니다. 혈우병 억제 형태의 빈도는 7-12 %, 매우 심한 혈우병의 경우 35 %까지 다양합니다. 억제제는 종종 7-10 세 아동에게 나타나지만 어느 연령에서나 발견 될 수 있습니다. 인자 VIII / IX에 대한 억제제의 출현은 질병의 예후를 악화시킨다. 출혈은 심하게 나 빠지며, 심한 관절증으로 일찍 장애가 생긴다. 억제제 순환 기간은 수개월에서 수년까지 걸립니다. 가능한 억제제의 결정은 치료 시작 전과 치료 과정 모두에서, 특히 대체 효과의 효과가없는 모든 환자에게 필수적입니다.

혈액 내 억제제의 존재는 베데스다 (Bethesda) 시험에 의해 확인됩니다. 측정 값은 베데스다 단위 (BE)입니다. 혈액 내 억제제의 농도가 클수록 Bethesda 단위 (또는 Bethesda의 역가)가 더 많습니다. 저농도는 10 units / ml 이하의 저해제 역가로 간주되며, 평균은 50 units / ml 이상인 10에서 50 units / ml입니다.

혈우병 저해제 치료 환자 I

저해제 역가를 가진 환자의 치료 효과를 높이면 고용량의 농축 사료를 얻을 수 있습니다. 용량은 경험적으로 선택되어 억제제를 완전히 중화시키고, 환자의 혈액에서 인자 VIII의 농도를 필요한 기간 동안 일정 수준으로 유지합니다.

출혈하면, 생명을 위협하거나 수술 적 치료에 대한 요구는 일반적 돼지 인자 응고 VIII (Hyate-O), 활성 약물 프로트롬빈 복잡한 사용했을 antiingibitorny 응집제 착체 (Feiba 팀 4 면역) 및 (Autoplex) eptakog 알파 [동작] ( NovoSeven). 혈액 응고의 돼지 고기 인자는 혈액 내 높은 억제제 (10 ~ 50 BE 이상)에서 사용됩니다. 1-2 주 치료 후 40 %의 환자에서 억제제가 돼지 인자 VIII에 나타납니다. 치료는 100 IU / kg (하루 2 ~ 3 회 5-7 일)의 용량으로 시작하며, 필요에 따라 증가시킵니다. 알레르기 반응과 혈소판 감소증을 예방하기 위해서는 하이드로 코티손을 사전 투여해야합니다.

프로트롬빈 복합체 (CPC)와 프로트롬빈 복합체 (aKPK)의 활성 농축 물은 인자 VIII / IX의 작용을 우회하는 지혈을 제공합니다. 여기에는 인자 VII와 X가 활성화 된 형태로 포함되어있어 치료 효과가 크게 높아집니다. 항 저지 응고 인자 복합체 (Feiba Tim 4 Immuno)는 8-12 시간마다 40-50 IU / kg (최대 단일 용량은 100 units / kg)의 용량으로 투여됩니다.

Eptakog 알파 [동작] (NovoSeven)은 조직 인자와 복합체를 형성하고, 약물이 2 시간마다 투여된다. 투여 량의 인자 IX 및 X. 활성화 50 UG / kg (적어도 10 저해제 역가 / ㎖ BE) 및 / kg (a 역가가 100 mg의 10-50 VE / ml) ~ 200 mcg / kg (100 VE / ml 이상의 역가). Anti-inhibitory 응고 인자 복합체 (Feiba Tim 4 Immuno)와 마찬가지로 항 섬유소 용해제가 처방됩니다. 과량 복용 복합 응집제 (Feiba 면역 팀 4) 및 [활성] eptakoga 알파 (NovoSeven)이 혈전 부반응 리드 antiingibitornogo.

억제 성 혈우병의 복잡한 치료에서 혈장 교환은 가능합니다. 억제제를 제거한 후, 환자에게 응고 인자 VIII 농축 물의 10000-15000 ME를 투여한다. 코르티코 스테로이드, 면역 억제제, 면역 억제의 다른 유형을 적용하십시오.

Bonn Protocol에 따른 면역 학적 내성의 개발

제 1 기간은 1 억제제 및 EE / mL로 감소 매일 40 ~ 60 IU / kg 두 회에서 혈액 응고 인자 100 IU / kg과 응집제 antiingibitorny 착체 (Feiba 면역 팀 4)의 VIII 투여된다.

두 번째시기에는 억제제가 완전히 사라질 때까지 혈액 응고 인자 VIII를 1 일 2 회 150 IU / kg로 투여합니다. 앞으로 대부분의 환자는 예방 치료로 돌아갑니다.

Malmö 프로토콜에 따른 고용량 치료

치료는 10 VE / kg 이상의 저해제 역가는 환자에게 처방됩니다. (10 일에 경구 투여 2-3 3 밀리그램 / kg 다음에 처음 이틀 동안 12 ~ 15 ㎎ / ㎏ 정맥 내) 시클로 (시클로)의 동시 투여와 항체의 체외 흡수를 운반. 응고 인자 VIII의 초기 투여 량은 순환중인 잔류 억제제를 완전히 중화시키고 응고 인자 VIII의 수준을 40 % 이상 증가 시키도록 계산된다. 그런 다음 혈액 응고 인자 VIII를 하루에 2-3 번 반복 주입하여 혈중 농도를 30-80 % 이내로 유지합니다. 또한, 즉시 혈액 응고 인자 VIII의 최초 적용 후, 환자는 5 일간 하루 제 일 0.4 g / kg 중에 2.5-5 g의 투여 량으로 정맥 내 정상적인 인간 면역 글로불린 G 투여된다.

중간 용량의 제 8 인자 제제를 사용하는 치료는 50IU / kg의 용량으로 매일 투여하는 것을 포함한다.

저용량의 응고 인자 VIII 인자의 사용은 저해제를 중화시키기 위해 고 용량으로 1 차 투여를 전제로한다. 또한이 인자는 매일 12 시간마다 25 IU / kg으로 1 일 1-2 주 동안 투여 한 다음 격일로 투여합니다. 이 프로토콜은 생명을 위협하는 출혈과 외과 적 개입에 사용됩니다.

대체 치료의 합병증

혈액 내 결핍 인자에 대한 억제제의 출현, 혈소판 감소증, 용혈성 빈혈 및 2 차 류마토이드 증후군의 발생. 또한 합병증에는 B 형 간염 및 C. 바이러스 HIV, 파르비아 바이러스 B19 및 cytomegalovirus 감염이 포함됩니다.

혈우병 환자를위한 실질적인 권고

• 환자와 그 가족은 정맥 주사 기술과 대체 치료의 기초를 배우는 혈우병 치료 센터에서 전문 의료 서비스를 받아야합니다.
• 자녀 양육은 평범하고, 어린 나이부터 부상을 피해야한다는 점만 다릅니다 (쿠션으로 침대 커버, 날카로운 각도로 장난감을주지 말 것 등).
• 수영과 같이 비 접촉 스포츠 만 연습 할 수 있습니다.
• 정기적으로 치아의 예방 적 위생을 실시하십시오.
• 환자들은 바이러스 성 B 형 간염과 A 형 간염 예방 접종을받습니다.
• 수술 적 중재, 치아 추출, 예방 접종 및 모든 근육 주사는 적절한 대체 치료 후에 만 시행됩니다.
• NSAIDs는 엄격한 적응증에 따라, 혈우병 성 관절염 및 만성 활액막염의 악화시에만 사용할 수 있습니다. Disaggregants와 항응고제의 사용을 피할 필요가 있습니다.
• 수술 전과 치료가 효과가 없을 때, 환자는 VIII 또는 IX 인자에 대한 억제제의 존재 여부에 대해 스크리닝됩니다.
• 1 년에 2 회, 환자는 바이러스 성 B 형 간염과 C 형 간염의 표지자에 의해 확인되고 간 샘플을 연구하여 생화학 적 혈액 검사를 시행합니다.
• 1 년에 1 회, 환자들은 건강 검진을받습니다.
• 어린 시절의 장애가 공식화됩니다.

1 년에 혈액 응고의 적자 요인에서 혈우병 환자 1 명에 대한 필요성은 30,000 ME로 간주됩니다. 계산도 인구에 따라 준비를 항 혈우병 할 필요가 있습니다 : 연간 주민 당 2 ME 요소, 또는 연간 1 백만 명당 혈액 응고 인자 VIII (동결 침전 제제)의 8500 복용량.

지혈 요법의 합병증과 혈우병 예방. 계수 중증 혈우병 여러 주입 환자 VIII은 큰 용량의 교체에도 불구 혈액 인자 VIII, 낮은 활동에 의해 나타난 바와 같이, (사례의 10 내지 20 %의 검출) 중화 항체를 제조 할 수 이에 집중한다. 심한 혈우병 B에서 IX 응고 인자에 대해 유사한 저해 인자가 생성 될 수있다.

대체 요법이 지혈 효과를 나타내지 않는 환자에서 저해제가 있어야하며, 혈액 내 주입 인자의 수준은 계속 낮아진다. 혈액 내 억제제 역가는 1 unit / kg 억제제가 1 % 응고 인자를 중화한다는 것을 근거로 간접적으로 결정됩니다. 혈우병 억제 형태의 진단은 건강한 사람의 혈장이 첨가 된 환자의 혈장의 재가 정화 시간이 단축되지 않을 때 확인됩니다.

혈우병의 억제 형을 예방하기 위해 다양한 치료 요법이 사용됩니다 : 면역 억제, 중성 또는 저용량의 사용과 함께 제 8 인자 농축 제를 사용한 고용량 요법.

B 형 간염 또는 HIV 감염 환자의 감염 위험. 가장 안전한 방법은 정제 된 단클론 - 재조합 인자 VIII 농축 물입니다. 가장 위험한 것은 수백 가지의 혈장 (2,000 명까지) 기증자가 혼합되어 준비된 저온 침전물입니다. 다음 증상은 소아에서 나타나는 에이즈의 특징입니다 : 간세 평 이변, 림프절 병증, 체중의 지연, 발열; 원인 불명의 간질 성 폐렴; 지속적인 박테리아 감염 (중이염, 수막염, 패혈증); pneumocystis, 덜 자주 cytomegalovirus 감염, toxoplasmosis, 칸디다증; 원인 불명의 진행성 신경 증상; 자가 면역성 혈소판 감소증, 호중구 감소증, 빈혈.

면역 복합체 및자가 면역 합병증. 항 혈우병 치료제를 장기간 고용량으로 대체하면 류마티스 성 관절염, 사구체 신염, 아밀로이드 용량 및 기타 병원균이 발생할 수 있습니다.

이소 면역 합병증. A (P), B (III), AB (IV) 환자의 혈우병 환자 수백 명이 기증자의 혈장에서 얻은 초저온 침전물의 혈전을 주사하면 용혈 위험이 있습니다.

급한 입원 징후 : 구강에서의 출혈 (혀의 물기, frenulum의 찢김, 치아의 추출); 머리, 목 및 구강의 혈종; 외상과 관련된 두통과 역동적 인 두통; 무릎 및 다른 큰 관절의 큰 혈종; 후 복막 혈종의 의심; 위장 출혈.

혈우병 환자에서 출혈 예방 : 적절한 대체 지혈 요법의 적시 실시; 충분한 육체적 인 노력을 제공하면서 부상 예방; 전염병 예방; 약물의 경구 또는 정맥 내 투여; 근육 주사는 제외됩니다 (2ml까지의 피하 주사가 허용됩니다). 항 혈우 성 글로불린의 보호 하에서 감마 글로불린의 도입; 아세틸 살리실산의 배제; 파라세타몰로 대체; 치아의 위생 및 잇몸 강화.

혈우병에 대한 예후 는 요로의 막힘과 급성 신부전의 발달과 함께 척추 또는 신장 출혈의 경우에는 바람직하지 않으며 의심 스럽습니다. 뇌에 출혈이 있습니다.

재활의 양 : 본격적인 식단, vitaminized; 신체 활동에 대한 정당한 제한이있는 정권; 부상 예방; 체육 및 직업 교육의 면제; 만성 감염과 치아의 적시에 위생의 초점을 표시; 예방 접종의 배제와 아세틸 살리실산의 섭취; 관절염 - 수술 및 물리 치료; 치료 물리 훈련, 마사지 및 모든 종류의 하드웨어 재활; 부모에게 외상 및 조기 출혈 증후군에서의 지혈제의 비상 정맥 내 투여 방법을 가르친다. 요양소 치료; 삶의 질 최적화, 가족 심리 치료 및 진로지도.

분배 관찰. 전문 센터 및 소아과 전문의의 혈액 전문의가 공동으로 실시합니다. 그 아이는 상해의 위험 때문에 학교에서 예방 접종과 체육에서 풀려났다. 동시에 혈우병 환자에 대한 신체 활동이 나타나므로 인자 VIII 수준이 높아집니다. 아픈 아이의 영양은 건강한 아이의 영양과 다르지 않습니다. 약초에서 오레가노 국물과 중독성 토끼 (lagohilus)의 국화가 표시됩니다. 감기의 경우 아스피린이나 인도 메타 신 (acetomifene이 선호됨)을 처방해서는 안됩니다. 은행은 폐출혈의 발병을 유발할 수 있기 때문에 금기입니다.

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