일반적인 동맥 줄기

총동맥간은 자궁 내 발생 과정에서 원시동맥간이 중격에 의해 폐동맥과 대동맥으로 나뉘지 않아 하나의 큰 동맥간이 형성되고, 이 동맥간은 크고 막주위의 누두부 심실 중격 결손 위에 위치합니다. 따라서 혼합된 혈액이 체순환계, 폐, 뇌로 유입됩니다. 총동맥간의 증상으로는 청색증, 영양실조, 발한, 빈호흡 등이 있습니다. 정상적인 제1심음과 큰 제2심음이 자주 들리며, 잡음은 다양할 수 있습니다. 진단은 심초음파 또는 심장 카테터 삽입술을 통해 이루어집니다. 심부전 치료 후 일반적으로 수술적 교정이 이루어집니다. 심내막염 예방이 권장됩니다.

총동맥간은 선천성 심장 기형의 1~2%를 차지합니다. 환자의 약 35%는 디조지 증후군 또는 구개심안면증후군을 앓고 있습니다. 4가지 유형이 알려져 있습니다. I형은 폐동맥이 폐동맥간에서 분지하여 오른쪽과 왼쪽 폐동맥으로 갈라집니다. II형과 III형은 오른쪽과 왼쪽 폐동맥이 각각 폐동맥간의 뒤쪽과 측면 부분에서 독립적으로 분지합니다. IV형은 하행 대동맥에서 분지된 동맥이 폐에 혈액을 공급합니다. 이 유형은 현재 팔로 4징증의 중증 형태로 간주됩니다.

다른 이상(예: 대동맥판막 부전, 관상동맥 이상, 방실연결, 이중 대동맥궁)도 나타날 수 있으며 수술 후 사망률이 증가할 수 있습니다.

I형의 생리학적 후유증으로는 경미한 청색증, 심부전(HF), 그리고 현저한 폐혈류 증가가 있습니다. II형과 III형에서는 청색증이 더 두드러지고, 폐혈류가 정상이거나 약간만 증가하기 때문에 HF는 드뭅니다.

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일반 동맥 줄기의 증상

I형 신생아의 경우, 경미한 청색증과 심부전 증상(빈호흡, 영양실조, 발한)이 생후 첫 몇 주 안에 나타납니다. II형과 III형 신생아는 청색증이 더 심하지만, 심부전 발생 빈도는 낮습니다.

신체 검사에서 심장 박동수 증가, 맥압 상승, 크고 단조로운 제2심음, 그리고 박출음(ejection click)이 관찰될 수 있습니다. 흉골 좌측 가장자리에서 2-4/6 강도의 전수축기 잡음이 들립니다. 폐 순환의 혈류 증가와 함께 이완기 중반에 승모판 잡음이 흉골 정점에서 들릴 수 있습니다. 동맥 체간 판막 기능 부전으로 인해 흉골 좌측 제3늑간에서 고음의 감소하는 이완기 잡음이 들립니다.

공통 동맥줄기의 진단

진단은 흉부 X선 촬영과 심전도(ECG)를 고려한 임상 자료를 바탕으로 하며, 정확한 진단은 컬러 도플러를 이용한 2차원 심초음파를 통해 이루어집니다. 수술 전 관련 기형을 명확히 파악하기 위해 심장 카테터 삽입술이 필요한 경우가 많습니다.

흉부 방사선 검사에서 다양한 정도의 심비대가 관찰되며, 폐 표지의 증가, 우대동맥궁(약 30%), 그리고 비교적 높은 폐동맥이 관찰됩니다. 심전도 검사에서 종종 양측 심실의 비대가 관찰됩니다. 폐 혈류량의 유의미한 증가는 좌심방 비대의 징후 및 증상을 유발할 수 있습니다.

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공통 동맥 줄기 치료

심부전은 이뇨제, 디곡신, ACE 억제제를 포함한 적극적인 약물 치료 후 조기 수술을 시행합니다. 프로스타글란딘 정맥 주입은 유의미한 효과가 없습니다.

총동맥줄기의 수술적 치료는 결손 부위의 완전한 일차 교정으로 이루어집니다. 심실중격결손을 폐쇄하여 혈액이 좌심실에서 동맥줄기로 흐르도록 합니다. 우심실과 폐동맥 기시부 사이에 판막이 있거나 없는 통로를 설치합니다. 수술적 사망률은 10~30%입니다.

동맥기 질환이 있는 모든 환자는 균혈증을 일으킬 수 있는 치과 또는 수술 시술을 받기 전에 심장내막염 예방을 받아야 합니다.