과두 방독

Omphalocele (제대의 탈장, 제대 탈장, 배아 탈장)은 배꼽 기저부의 중간 선의 결함을 통해 복부 기관이 돌출되어 있습니다.

배꼽 탈장 - 기형이있는 어느 정도 초기 위반 기관 형성 복부 장기의 결과로 이러한 몸의 이상 개발뿐만 아니라 복부와 가슴 등의 결함의 형성뿐만 아니라 수반 배아의 체외 개발할 수 있습니다. 탈출증은 탈장 SAC 덮여 양막은 내부로부터 외부로 이루어진 - 사이 간엽 (Varganova 젤리)와 복막.

Omphaloceles에서 기관의 돌출은 얇은 막으로 덮여 있으며 작을 수도 있고 (대장의 몇 루프 만) 복강의 대부분의 기관 (내장, 위, 간)을 포함 할 수 있습니다. 즉각적인 위험은 내부 기관의 건조, 물의 증발로 인한 저체온증과 탈수뿐만 아니라 복막의 감염입니다. Omphaloceles가있는 신생아에서는 장 교착증을 포함한 다른 선천성 기형이 매우 높습니다. 다운 증후군과 같은 염색체 이상; 심장과 신장의 이상은 수술 교정 전에 확인되고 검사되어야한다.

ICD-10 코드

Q79.2. 운동.

역학

Omphalocele 결손의 발생률은 10 000 출산 당 1-2이며, 성별에는 특별한 차이가 없습니다. Omphalocele을 가진 대부분의 아이들은 전혈로 태어납니다.

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Omphalocelele의 원인은 무엇입니까?

Omphalocele의 병리학 및 병인에 대한 표현은 여전히 모순적입니다. 전방 복벽의 첫 번째 기간 및 형성 부전의 회전에 회전 장 장애 - 태아의 배꼽 탈장의 기원에 두 가지 요인에 의해 지배되는 것으로 생각된다. 장 회전 위반으로 인해 콜론과 복부의 성장과 발전의 11 주에 자신에 사라져의 불일치 율에 5 주 배아의 결과로 임시 보존 "생리"배꼽 탈장으로 나타납니다.

다른 이론에 따르면, omphalocele은 "somatopleurotic에 의해 일반적으로 점령 된 지역에서 줄기 줄기의 지속성"입니다. 총 배설강 뒤집힘 증에서 캔 트렐의 펜타에 - 양막 줄기의 측면 중배엽 복막의 교체 및 중배엽의 위반이보기는 배꼽 탈장에서 언급 된 예외의 다양성을 설명합니다.

Omphalocele은 어떻게 나타 납니까?

Omphalocele을 가진 소아에서는 염색체 이상뿐만 아니라 다른 여러 중요한 기관과 시스템을 여러 번 결합시킵니다. 대부분 선천성 심장 결함, 신장의 기형, 정형 외과 적 결함 등입니다. 작은 크기의 양 돌기는 종종 오염되지 않은 난황 덕트와 결합됩니다.

아마도 전복 류와 다운 증후군의 조합, 염색체 13 번과 18 번 염색체에 대한 삼 염색체 일 것입니다.

배꼽 탈장 - 착용자의 OMG 증후군 (배꼽 탈장 - 대설 - 거 인증)의 이름도 구성 요소 백 위드 - WIEDEMANN 증후군. 이 증후군의 경우, 배꼽 탈장을 제외하고, 때로는 호흡 곤란,과 거 인증을 일으키는 큰 혀의 존재를, (이름이 의미하는 바와 같이), 종종 특히 위험 인슐린 혈증과 저혈당을 명시 할 수있다 실질 장기의 거 인증 (간비 종대, 췌장 세포의 증식)에서 구현 특징 신생아 기간. 덜 자주 그들은 해골의 부분적 거만함을 드러낸다.

배꼽 탈장은 캔 트렐의 펜타과 총 배설강 뒤집힘 증 등 가장 어려운 요소 등의 이상이 치료가있는 엄청난 어려움과 병원의 대부분은 여전히 실망 결과가 종종있다. 그것은 관련된 병변의 심각성과 배꼽 탈장과 예후, 그리고 tanatogenesis 또는 장애 상태 경화 볼룸의 심각도를 결정 : 환자의 선도적 인 역할은 종종 배꼽 탈장에 속하지 않으며, 결합 기형 또는 유전 적 증후군. 유지 또는 임신의 종료에 적시에 의사 결정을위한 산전 기간에 배꼽 탈장의 조기 발견을 위해 위의 호출의 모든.

분류

제류 작업 분류에 따르면, 전방 복벽 결함 크기 (탈장 링) 및 탈장 낭의 내용물의 양에 따라서 제류 소형, 중형 및 대형 크기가 격리된다. 중소 탈장의 내용물은 활발한 장 루프 (하나 또는 그 이상)입니다. 큰 omphalocelele은 항상 장 루프뿐만 아니라 간을 포함하고 있습니다.

Hernial 돌출의 형태로, 반구형, 구형 및 버섯 모양의 탈장이 구별됩니다.

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Omphalocele을 어떻게 인식합니까?

Omphalocele의 시각화는 임신 14 주부터 초음파로 가능합니다. 알파 태아 단백 (AFP)의 어머니의 유지를위한 매우 유익한 테스트, 그 내용은 선천적 인 기형에서 증가합니다. 이 경우 (AFP 수의 증가와 함께) 선천성 기형이 합병 된 경우 태아를 신중하게 검사해야합니다. Omphalocelele이 비경제 발달 이상이나 유전 적 이상과 함께 발견되면 미래의 부모에게 미래 낙태가 권장 될 수 있습니다.

제왕 절개를 시행 할 다른 징후가없는 한, 작은 또는 중간의 omphalocele이있는 어린이의 출생은 자연적으로 발생할 수 있습니다. 대용량의 경우 배달 방법은 각 경우마다 개별적으로 선택됩니다. 일반적으로 탈장의 얇은 막의 파열 위험과 관련하여 제왕 절개를 시행하는 것이 좋습니다.

안와 발의 산전 진단

아동 출산 후 전복의 진단은 일반적으로 어려움을 유발하지 않습니다. 그러나, 배꼽 탈장 작은 크기 요양원에 탯줄을 처리 할 때 때하는 것은 심각한 결과와 실수를 할 수 있습니다. 통상적으로, 이러한 유형의 이상을 갖는 포낭 막에는 대장의 하나 또는 두 개의 고리가있다. 교육의 양은 적으며, 그러한 omphalocele은 종종 두꺼운 탯줄처럼 보입니다. 의사 나 조산사가 작은 배꼽 탈장을 인식하고 탯줄과 피부의 그림자 사이의 경계에 부과 또는 터미널 합자을 분쇄하고, 탯줄 나머지를 차단하지 않으면 소장의 벽이 손상 될 수 있습니다. 따라서, 의심스러운 경우 (두께 탯줄, 탯줄의 혈관 이형성증), 배꼽 탈장 작은 크기의 인식과 피부의 가장자리에서 이하 10 ~ 15 이상 cm의 거리에서 합자를 부과하는 것이 중요하다. 이러한 신생아는 검사를 위해 수술 병원에 즉각적인 이전이 필요합니다. 작은 크기의 전복의 진단을 확인하거나 배제하기 위해 측방 투영에서 엑스레이 검사가 가능합니다. 복벽 외부 코드 막은 복부 탯줄 간의 통신의 부재 장 루프 (기포)를 정의하면, 반면 제류되지 손상 방사선 사진에 전방 복벽의 무결성을 멤브레인. 제류는 종종 세운 상태에서 가슴과 복부의 X 선을 제외하고, 환자 보고서의 필수 검사 기형을 결합한다는 사실을 감안할 때, 뇌 초음파, 복부 및 후 복막 공간뿐만 아니라 마음의 초음파 대형 선박에 들어갑니다.

Omphalocele의 치료

출산 병원의 옴프로 셀 (ophphaloceles)이있는 어린이에게 응급 처치를 할 때, 신체의 온도를 유지하면서 외부의 영향으로부터 허혈성 샘을 보호하는 데 주된 관심을 기울여야합니다. Omphalocele 환자는 응급 도움이 필요합니다.

Omphalocele의 치료 방법의 선택은 헤르니아의 크기, 환자의 상태 및이 치료가 수행되는 병원의 수용력에 달려 있습니다. 그것은 보수적이거나 수술적일 수 있으며 하나 이상의 단계로 수행 될 수 있습니다.

안면 홍조의 보수 치료

저런 이유로 수술을 연기하는 것이 좋습니다 경우, 인공 호흡 및 개선 소생 지원의 발달과 함께 최근 몇 년 동안 보존 적 치료는 매우 제한적인 경우에 사용된다. 그런 전술은 거대한 탯줄 탈장이나 심각한 여러 발육 기형과의 조합에 사용될 수 있습니다. 이러한 목적을 위해 대부분 포비돈 요오드, 메르 브로 민, 5 % 과망간산 칼륨 용액과 같은 유제 액이 사용됩니다. 제대 잔류위한 탈장 주머니가 직립 위치에서 환자 위에 고정시키고, 쉘 탈장 몇 회가 큰 복부 탈장 형성 서서히 흉터 형성되는 아래 치밀한 표면의 형성을 달성하는 이러한 솔루션 중 하나를 사용하여 처리 하였다. 그러나이 방법은, 그러나 그것은 단지 특별한 상황에서 사용되어야한다 (유착 등. 표현 감염 껍질, 그들은 휴식, 긴 치유 기간) 많은 심각한 단점이 있습니다.

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편도선 외과 적 치료

외과 적 치료는 복강 내 장기 침수 후 복벽의 모든 층을 층 단위로 봉합하는 급진적 인 단계 또는 단계가 될 수 있습니다. 두 번째 옵션은 중간 단계에서 자동 또는 alloplastic 재료를 사용하여 전 복벽의 점진적 형성을 포함합니다.

라디칼 개입 - 선택 동작은 viscero 복부 불균형 (탈장 형성 및 복부의 체적 용량 사이의 비)를 적당히 표현의 경우에 수행되며 전방 복벽의 봉합 레이어링 복강 내압의 상당한 증가를 일으키지 않는다. 따라서, 일반적으로 라디칼 수술을 행하는 경우 제류 중소 적어도 - 대형 제류와.

노른자 덕트와 결합 배꼽 탈장 작은 크기, 급진적 개입 보충 덕트 절제술 노른자합니다. 작은 탈장에 대한 몇 가지 예외를 제외하고 거의 모든 배꼽 탈장의 구성 요소, malrotation 총 장간막 크고 작은 창자가 있다는 것을 기억해야한다, 그래서 왼쪽 측면으로 이동해야합니다 대장의 복강에 몸을 잠수 할 때, 그리고 얇은 - 오른쪽 측면과 중앙에 수 복강. 동작 단계의 종료 후 복강는 "화장품"배꼽을 형성 복벽 성층의 상처 봉합을 생성한다.

가장 큰 어려움은 복부 내압의 급격한 증가로 급진적 인 수술이 불가능한 상당한 정도의 내장 - 복부 불균형을 가진 대형 전복 돌기의 치료에서 발생합니다. 그러한 경우에는 다양한 유형의 수술 적 치료를 적용 할 필요가 있습니다.

1964 년 보스턴의 로버트 그로스 (Robert Gross)는 탯줄의 큰 탈장 탈장 수술 방법을 설명했습니다. 첫 번째 단계는 복부 탈장을 형성하는 피부 봉합의 허리 영역까지 복벽 넓은 otseparovke 피변의 복강 내로 가능한 한 스킨 탈장 잠수 체를 제거하는 것이다. 두 번째 단계는 복부 탈장 제거 (L-2 세)였다. 이 많은 단점이 있기 때문에 현재이 방법은 실제로 사용하지 않는 (뜻 깊은 유착, 복부 탈장의 큰 크기, 복부의 볼륨을 증가시키기위한 조건의 부재는 거의 모든 장기는 피부 탈장 낭에있다).

큰 omphalocele의 치료에서 급격한 도약은 1967 년 Schuster가 fascial 결함의 크기를 줄이기 위해 플라스틱 코팅의 임시 적용 방법을 설명했을 때 이루어졌습니다.

1969 년에 G.의 3atem 알렌 Wrenn은 단층 실라 스틱 코팅 헤밍 지연된 주 폐색 boryushnoy 벽을 생성 할 수 있도록 수동 압축을 사용하여 볼륨 탈장 형성 점차 감소 하였다 근막 결함의 에지를 사용하는 것이 제안. (보통 3-14 일) - - 제 1 스테이지의 간섭 장 운동성이 복원되면 후에는 비워 및 제에 의해 볼륨 감소 다음에 플라스틱 백을 제거하고 전방 복벽 또는 지금 작은 복부 탈장의 형성의 라디칼. 이 방법은이 병리학의 치료에서 여전히 주요한 것으로 남아있다.

대형 omphalocele의 치료를위한 수술 기법. 수술은 hernial 형성 주변의 피부의 절단으로 시작됩니다. 실라 스틱 코팅 전방 복벽 결손 봉합 실리콘 백의 가장자리 musculoaponeurotic 모든 기관을 담가 불가능 확인 후. 이 가방은 복강에 삽입 될 수있는 탈장 내용물의 일부를 덮습니다. 봉지는 장기에 묶여 있고, 환자에게 수직으로 고정되어 있습니다. 자연에서 가방 본체가 복강 내로 속하는 압축을 어느 정도 허용하는 동안, 봉지가 낮고 부피를 감소시킴으로써 (복벽에 관하여) 하부 연결 해제된다. 두 번째 단계는 작은 복부 탈장 형성 전방 복벽의 7-14 일 후 백) 라디칼 성층 봉합을 제거하는 것이다. 이 경우에는 수술 적 치료 (복부 벽의 레이어 폐쇄와 복부 탈장의 제거)의 마지막 단계 6 개월의 나이에 생산하고 있습니다.

내장 복벽의 fascial 결손에 봉합 된 합성 또는 생물학적 기원의 동종 이식을 적용하는 방법이 있으며, 이는 복강 내 불균형이 현저한 정도이다.

수술후 관리

수술후 초기에 인공 호흡기, 마취, 항균 요법. 치료의 결정적인 요소는 복벽의 치유 기간과 장 기능의 회복 기간 전체에 걸친 비경 구 영양 상태입니다. 수술 후 합병증을 동반 한 어린이는이 전문의의 치료에 참여해야하는 이러한 이례적인시기 적절한 교정 문제를 해결해야합니다. Besquit-Wiedemann 증후군 환자에게 심한 저혈당을 일으킬 수 있으므로주의해야합니다. 철저한 통제 - 혈당 유지는 이러한 상태를 예방하고 그러한 환자에서 뇌증의 발병을 예방합니다.

편도선의 예후

다른 장기 및 시스템의 치명적인 기형을 가지고 있지 않은 옴프로 셀을 가진 모든 환자는 생존합니다. 그러나, 전복과 여러 가지 이상이 복합되어있을 때,시기 적절하게 진단하고 다른 전문의들과 협력하여 심한 선천성 심장 및 신장 결손이있는 어린이를 치료할 수 있습니다. 중추 신경계, 근골격계 시스템으로 구성되어 있지만 소아 전문 병원에서만 가능한 삶의 질을 제공하기 위해 모든 전문의와 서비스는 복잡한 병리학을 가진 간호 신생아에 대한 광범위한 경험을 가지고 있습니다. 환자의 임상 적 추적은 수년간 재활이 완료 될 때까지 수행되어야한다.